Transcript 第十三章小儿先天性心脏病2

儿 科 学
（Pediatrics）
第十三章 心血管及系统疾病
第四节 常见先天性心脏病
儿科教研室
先天性性心脏病
课时安排：2节
教学课型：理论课
教学目的要求：
掌握: 常见小儿先天性心脏病病理生理、临
床表现及常见并发症及治疗。
熟悉:1、常见小儿先天性心脏病的分类、诊
断方法及鉴别诊断。
2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。
先天性性心脏病
教学重点与教学难点
重点:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床
表现及诊断。
难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断
教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论
教学手段：多媒体教学
概
述
先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。
是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，
其发病率约占活产婴儿的0.7～0.8%。由于
严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后
数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病
在年长儿比婴儿期少见。
胎儿血液循环
胎盘至躯体上部氧合度较高，胎盘-脐静脉静脉导管—下腔静脉—右心房—左心房-左
心室—升主动脉---冠状动脉及头臂血管
胎儿血液循环
另一部分脐静脉血—门静脉—肝循环-肝静脉
-下腔静脉—右心房—左心房-左心室—升
主动脉---冠状动脉及头臂血管
上腔静脉-右心房-右心室-肺动脉-动脉导管降主动脉-脐动脉—胎盘
胎儿血液循环出生后的改变
结扎脐带 （从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉
导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带）
脐循环的形成 （随着呼吸建立，肺脏膨胀，
肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺
循环开始形成。)
胎儿血液循环出生后的改变
动脉导管未闭 （ 生后约10-15小时，血氧张
力增加而收缩完成功能性关闭，约95%生
后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）
胎儿血液循环出生后的改变
卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右
心房的血流大减，同时肺血流量大增，回
至左心房的血流量增多，左心房压力增加，
出生后5-7个月解剖上大多闭合）。
常见小儿先天性心脏病
左向右分流型-潜在青紫型
VSD 室间隔
ASD房间隔缺损
PDA 动脉导管未闭
右向左分流型-青紫型
TOF 法洛四联症
TGA 完全性大动脉转位
无分流型-无青紫型
PS 肺动脉狭窄
室间隔缺损
发病率及自然闭合率：小儿先天性心脏病中
最常见的类型，约占25%-50%。
膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能（约占
20%-50%），一般发生在5岁以下，尤其是
一岁以内。
干下型室间隔缺损未见有自然闭合者。
病理生理及血流动力学的变化
右心房-右心室（血量增多）-右心室(扩大)
右心室（血量增多）-肺动脉（扩张）-肺循
环充血-左心房肥大-左心室肥大（射血减少）
-体循环供血不足
左心室肥大(射血量减少)-右心室（血量增多）
-右心室扩大
病理生理及血流动力学的变化
主要取决于缺损的大小
小型缺损
缺损直径<0.5cm或1/3主动脉环直径。
心室水平左向右分流量小，可无功能上
紊乱。
病理生理及血流动力学的变化
中型缺损 直径介于0.5-1.5cm或1/3-1/2本人
主动脉环直径。
心室水平明显左向右分流，肺循环血流量增
多，肺动脉压力轻度、中度增高，肺总阻力
往往正常。
病理生理及血流动力学的变化
大型缺损:缺损直径>1.5或1/2本人主动脉瓣
环直径
心室水平大量左向右分流，肺循环血流量常
达替循环的3-5倍，肺动脉压力增高，但肺
阻力无明显增高，肺小动脉痉挛产生高动
力型肺动脉高压。
病理生理及血流动力学的变化
肺动脉压力持续增高，日久，肺小动脉中层
和内膜增厚而发生器质性改变，使肺循环
阻力增加而形成梗阻性肺动脉高压。
此时，左向右分流减少，产生双向分流或右
向左分流而呈现青紫时，即称为艾森门格
综合症。
临床表现
单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损
口大小和肺循环阻力。
小型VSD：一般表现常无自觉症状，或活动后
稍感疲乏。生长发育正常，常在健康体检时
发现。心脏检查:望诊:心前区不隆起，搏动
无异常；触诊:一般无震颤；叩诊:心浊音
界大小可正常；听诊：L3/4II-III/IV级粗
糙的全收缩期杂音，P2正常或轻度亢进。
临床表现
中大型室间隔缺损，一般表现婴儿期可出现
哭或吸吮后气急，年长儿可出现活动后气
急，心悸、胸闷、生长发育差，易反复发
生呼吸道感染。心脏检查：望诊：心前区
饱满，心尖搏动弥散；触诊：L3-4收缩期
震颤；叩诊：心浊音界向两侧扩大。
临床表现
中大型室间隔缺损，心脏听诊：L3、4IIIV/VI全收缩期杂音；P2亢进，并于肺动脉
瓣区可闻及吹风样的舒张器杂音，也可于
心尖闻一短而响亮的舒张期杂音。
临床表现
大型室间隔缺损伴有肺阻力增高。一般表现
患儿可出现活动后发绀或持续发绀，时有咯
血，伴杵状指，生长发育落后，晚期出现右
心衰表现。
易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿
及感染性 心内膜炎。
临床表现
大型室间隔缺损，心脏检查，望诊：心前区
和胸骨下部隆起；触诊：L3-4收缩期震颤；
叩诊:心浊音界明显扩大；听诊:初期：L3、
4仅有一短促的收缩期杂音P2亢进，晚期
L2-3闻及一高调的舒张期杂音。
心电图
小型VSD ，其改变与VSD的大小、肺循环阻力
的高低，右心室压力增高的程度，以及左心
室负荷过高的程度有关。
小型VSD：心电图可正常或轻度左心室肥厚；
中-大型VSD:左、右心室肥厚，Tv5倒置，可
出现右束传导阻滞，
VSD伴肺动脉高压：右心室肥厚为主，V1常呈
qR型，p2、V1高尖。
X线检查
小量左向右分流的VSD:
肺血轻度增多，肺门阴影正常，肺动脉正常
或轻度凸出，心脏外形正常或左心室轻度
增大，心胸比例在0.5-0.55之间，主动脉
结缩小不明显。
X线检查
中至大量左向右分流的VSD：
肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓，透视
下可见肺门舞蹈症，肺动脉段凸出；心脏
明显增大，心胸比例在0.65-0.7之间，双
室扩大以左室为主，主动脉结缩小。
X线检查
伴重度肺动脉瓣高压的VSD：
肺血减少，肺动脉凸出更加明显，呈瘤样凸
出；肺野中内段纹理扭曲，并出现纹理突
然中断，扩大的断端呈鼠尾状或残根状。
心脏外形似有缩小趋势，表现以右室增大为
主，主动脉结多较小。
心导管及造影检查
需行左右心导管术及选择性左心室造影
右心导管主要发现：
1）血氧资料解说：右心室上、中部血氧含量
明显升高，其平均血氧饱和度比右心房高
5%,显示心室水平存在的左向右分流。
2)压力资料解说：可监测肺动脉压和肺毛细
血管楔压，并计算出肺动脉总阻力和肺小
动脉阻力。
心导管及造影检查
右心导管主要发现：
3）异常途径：右心导管一般不能由右心室
到左心室，但干下型VSD导管可由右心室
到左心室及升主动脉。
治
疗
小VSD:不一定需手术;
中型VSD临床有症状，宜于学龄前期在体外循
环下心内直视下作修补术;
大型VSD:6月难控制心衰，应予手术治疗；
6月-2岁婴儿，虽心衰能控制，但肺A压持续
升高， 体循环A压1/2；或2Y后，肺/体循
环比2：1，应及时手术修补缺损。
房间隔缺损（继发孔）
房间隔缺损（ASD）是小儿先天性心脏病第二
位常见类型，约占20%-30%。
ASD部分可能在1岁内自然关闭，1岁以后自然
闭合可能性极小。
病理生理及血流动力学的变化
上下腔静脉-右心房（血量增多）-右心室
（扩大)-肺动脉(扩张）-肺循环充血
肺静脉-左心房（血量减少）-部分通过房间
隔缺损的分流-右心房（血量增多）-右心
室（扩大）-肺动脉（扩张）-肺循环充血
肺静脉-左心房（血量减少）-左心室血量减
少-主动脉血量减少-体循环供血不足
病理生理及血流动力学的变化
正常左房压力8-10mmHg，右房压力3-5mmHg，
因此继发型ASD的分流由左至右
分流量大小主要取决于:
房间隔缺损的大小及两侧心房的压力差
两侧心室充盈阻力
肺循环阻力
临床表现
一般表现：ASD小而分流量少者，可无任何症
状。ASD大而分流多者，可有活动后心悸、
气短、易患呼吸道和肺部感染。
心脏检查：望诊：心前区隆起；触诊：不伴
震颤；叩诊：心浊音界扩大；听诊：L2-3
闻及II-III/IV级收缩期杂音，呈喷射性，
P2亢进伴固定分裂，可有喀喇音。
心电图
对ASD有重要诊断价值
主要特征：心电轴多右偏或不偏，不完全性
右束支传导阻滞，可有右心室肥厚，1/4病
例可有P波轻度增高。
X线检查
典型ASD表现：肺多血，肺动脉段凸出，透视
下肺动脉段及肺门动脉搏动增强，称为
“肺门舞蹈症”。
右心房、右心室增大
主动脉结缩小或正常
心导管及造影检查
需行右心导管术，一般不需做造影
右心导管主要发现：
血氧资料解说：右心房的血氧饱和度比上下
腔静脉高5%-10%，提示心房水平存在左向右分流
压力资料解说:右心房、右心室压力多属正常或轻
度升高。
异常途径：导管易自右心房进入左心房及肺静脉，
且导管在房间隔移动度较大。
治
疗
ASD宜在学龄前做手术修补
亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置
或蘑菇伞关闭缺损
发病率及自然闭合率
动脉导管未闭（PDA）是小儿先天性心脏病
第三位常见类型，约占5%-20%,女性多见。
根据解剖特点分三型：管型、窗型、漏斗型。
病理生理及血流动力学的变化
右心房-右心室-肺动脉（血流增多）-肺动脉
扩张-肺循环充血-可发展为肺动脉高压
另一方面肺循环充血-左心房（肥大）-左心
室（肥大、扩大）-主动脉-分流-肺动脉
（血流增多）-肺动脉扩张-肺循环充血-可
发展为肺动脉高压/体循环供血减少-周围
动脉舒张压降低。
病理生理及血流动力学的变化
一般情况下主动脉压力较肺动脉压高，不论
在收缩期或舒张期，血流均自主动脉向肺
动脉分流。
分流量大小主要取决于导管口粗细和主、肺
动脉压间的压力差。
病理生理及血流动力学的变化
左心房、左心室负荷增加、肺动脉高压和右
心室负荷增加。
肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分
流，形成下半身青紫，称为差异性青紫。
临床表现
一般表现：导管细者，分流量小，可无症状；
导管粗者分流量大，可有活动后心悸、气
促、青紫、咳嗽、多消瘦。
心脏检查：望诊：心前区隆起；触诊：L2双
期震颤，以收缩期明显；叩诊：心浊音界
扩大；听诊：L2II-IV/VI级粗造、连续性、
机器样杂音，P2亢进。
心电图（EKG）
导管细者，心电图正常；
导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左
心室肥大。
X线检查
导管细者无异常发现，分流量大者，典型的
PDA X线胸片：肺多血、 肺动脉段突出，肺
门血管阴影增大，透视下见肺门舞蹈症。
左心室、左心房增大，主动脉弓扩大-漏斗征。
心导管及造影检查
需作左右心导管术及逆行主动脉造影；
右心导管主要发现：
血氧资料解说：肺动脉的血氧饱和度高于右
心室5%时提示肺动脉水平存在左向右分流；
心导管及造影检查
压力资料解说：根据导管的粗细及分流量的
大小不同，肺动脉和右心室压力可正常，轻
度增高或显著增高。
异常途径:心导管可由未闭动脉导管由肺动脉
到降主动脉。
治
疗
手
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前
施行，必要时任何年龄均可手术。
介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，
蘑菇伞等堵塞装置。
发病率及自然闭合率
法洛四联症（TOF）是小儿先天性心脏病第
四位常见类型，约占10%-15%。也是存活婴
儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占
76%。其预后与肺动脉狭窄严重程度、并发
症及手术的早晚有关，一般平均寿命15岁。
病理生理及血流动力学的变化
右心房（扩大）-右心室（肥大）-右心室流
出道梗阻-肺血量减少-血氧合不足
另一方面右心室流出道梗阻-右心室（肥大）
-右心房（扩大）
左心房（血流量减少）-左心室（血流量减少）
-主动脉（血流量增多、扩张）-混合血进
入体循环
病理生理及血流动力学的变化
右心室（肥大）-通过缺损-左心室（血流量
减少）-主动脉（血流量增多、扩张）-混
合血进入体循环
右心室（肥大）-通过右跨主动脉-主动脉
（血流量增多、扩张）-混合血进入体循环
病理生理及血流动力学的变化
肺动脉狭窄是主要的畸形，对患儿的病理生
理及临床表现有重要影响，其部位和程度是
决定体循环血流量最重要的因素。
肺动脉狭窄轻者，右心室压力小于左心室压
力，则心室水平产生左向右分流 或双向分流。
肺动脉狭窄重者，右心室压力超过左心室
压力，心室水平产生右向左分流。
临床表现
青紫：常见于生后3-6个月，多见于毛细血管
丰富的浅表部位。如唇、指（趾）甲床、其
程度和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关。
蹲踞现象：年长儿每天行走活动时，常主动
下蹲片刻、取蹲踞位、但10岁以后少见。婴
儿常喜侧卧将双膝屈曲呈胎儿姿势。
临床表现
缺氧发作：多发生在婴儿期，多发生在吃奶
或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困
难、发绀加重，哭声微弱、晕厥，肌张力
低下，偶有意识丧失，持续数分钟或数小
时，常能自行缓解。
杵状指（趾）
临床表现
心脏检查：望诊：心前区可无隆起；
触诊：可伴L2-4收缩期震颤；
叩诊：心浊音界正常或轻度扩大；
听诊：L2-4可闻及II-IV/VI级喷射性收缩期杂
音，其响度取决于肺动脉狭窄严重程度。P2
减弱或消失。
心电图（EKG）
主要变现:电轴右偏，右心室肥大，20%可有
右束支传导阻滞，年长儿可见高尖P波。
X线检查
TOF典型的X线表现：心影呈“木靴型”，心
尖
圆钝上翘，肺动脉段轻度凹陷。
肺门影缩小，肺血管纤细。
心脏不扩大或稍增大。
侧支循环丰富者，两肺野呈网状纹理。
心导管及造影检查
需行右心导管术及选择性右心室造影：
右心导管主要发现:血氧资料解说：股动脉血
氧饱和度降低，说明右向左分流存在。
压力资料解说：右心室压力增高，肺动脉压
力下降，右心房压力多正常，连续压力曲
线可帮助鉴定肺动脉狭窄的类型。
异常途径解说:导管可经右心室到升主动脉右
移或骑跨/到左心室显示室间隔缺损。
心导管及造影检查
选择性右心室造影：主动脉与肺动脉同时显
影，主动脉骑跨在室间隔上；造影剂通过室
间隔缺损到左心室，造影剂通过肺动脉狭窄
的漏斗部，显影细而浅。另外还需观察左右
肺动脉及左心室的发育情况，以及冠状动脉
的走向。
法洛四联症
内科治疗：限制活动，夏季多饮水,腹泻时及
时补液。缺氧发作治疗,立即吸氧,给镇静
剂。静脉注射心得安0.1mg/(kg.次)，必要
时皮下注射吗啡0.1-0.2mg/(kg.次)。缺氧
时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。
法洛四联症
预防发作：心得安1-3mg/(kg.d)，分次服
用。
外科治疗
肺A发育良好：根治术，手术年龄：2-6岁；
肺A发育不良：姑息手术，如左锁骨下A
作业及思考
简答题。
1、小儿常见心脏病的分类？
2、小儿常见心脏病的临床表现及诊断？
3、小儿常见心脏病的鉴别诊断要点？