Transcript roi loan chuyen hoa protein

LOGO
TRƯỜNG ĐẠI HỌC NÔNG NGHIÊP HÀ NỘI
KHOA: THÚ Y
Đề tài
“Rối loạn chuyển hóa Protein”
GVHD: Ts.Nguyễn Thị Lan
Thực hiện:Nhóm 1-TYA-53
Hà Nôi-2011
Thành viên
1.SISAMOUTH SOUKSAV
2.HOÀNG THỊ PHƯƠNG ANH
3.NGUYỄN TUẤN ANH
4.PHẠM THẾ ANH
5.LÊ VĂN BÁCH
6.TRỊNH THỊ NGỌC ANH
7.LÊ THỊ BẰNG (TYC)
8.NGÔ THỊ BÍCH (TYC)
9.PHẠM THANH BÌNH
10.ĐỖ TRỌNG BỘ
11.NGUYỄN VĂN CẢNH
12.ĐINH VĂN CHỦ
13.TRẦN VĂN CÔNG
14.HOÀNG THỊ CÚC
15.NGUYỄN THỊ DINH
16.NGUYỄN HỮU DOANH
17.ĐINH THỊ KIỀU DUNG
18.NGÔ THỊ THÙY DUNG
19.NGUYỄN THỊ THÙY DUNG
20.NGUYỄN THU PHƯƠNG DUNG
21.NGUYỄN ĐẠI DƯƠNG
22.THÂN ĐỨC DƯƠNG
23.HOÀNG TIẾN ĐẠT
24.ĐÀO THỊ ĐIỆP
NỘI DUNG
I.Đai cương về chuyển hóa protein
1.Thành phần,cấu tạo
2.Vai trò
3.Chuyển hóa protein trong cơ thể
II.Rối loạn chuyển hóa protein
1.Rối loạn tiêu hóa và hấp thu
2.Rối loạn tổng hợp về lượng
3.Rối loạn về chuyển hóa protein huyết tương
4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein
5.Rối loạn tổng hợp protein
III .Bệnh đăc trưng - Bệnh gut
I.Đai cương về chuyển hóa protein
1.Thành phần,cấu tạo
- Hợp chất hữu cơ phức tạp, kích
thước lớn
- Cấu tạo :C, H, O, N ( S, P…)
- Đơn vị :aa
R
NH2 – C - COOH
- Có cấu trúc bậc 1, 2 ,3 hay 4
- Bậc 3 có hoạt tính sinh học cao
nhất
- Đặc trưng cho từng loài, từng
giống và từng cá thể
I.Đai cương về chuyển hóa protein
2.Vai Trò Protein
+
2001
1g protein =4.1kcal
+
+
+
+
+
2002
Giữ độ nhớt của huyết tương
Giữ vững áp lực keo
Bảo vệ cơ thể
Đông máu
Vận chuyển
3.Chuyển hóa protein trong cơ thể
Protid thức ăn → Tiêu hóa, hấp thu tại ruột (Protease)
↓
Nội sinh → Acid amin (Polypeptid)
↓
Tổng hợp protid tổ chức
Máu
Mô bào →Tổng hợp protid huyết tương
Tân tạo đường
Gan
Thận
→
chuyển hóa protein
Thoái hóa → tạo năng lượng
tổng hợp gluxit , lipit
Sản phẩm chuyển hóa trung gian
(theo con đường chuyển hóa phân giải)
Glutamin →base purin, pirimidin...
↓
NH3 → urê
Tạo muối amoni và bài tiết
3.Chuyển hóa protein trong cơ thể
Điều hòa chuyển hóa protein
a. Theo cơ chế thần kinh
+Trung khu điều hòa : vùng dưới đồi thị
Insulin của tuyến tụy
Hoocmon tăng trưởng GH của tuyến yên
b.Cơ chế thể dịch
qua hormon
Testosterol và estrogen
Glucocorticoit
Thyroxin
II.Rối loạn chuyển hóa protein
1.Rối loạn tiêu hóa và hấp thu
- Rối loạn tiết dịch
- Rối loạn hấp thu axit amin phát sinh trong viêm và phù
niêm mạc ruột non
+ Thiếu axit amin cần thiết  gây rối loạn tổng hợp
protein, tăng tương đối các axit amin khác  ứ các sản vật
trung gian
+ Rối loạn tỉ lệ giữa lượng các axit amin cần thiết đưa vào
cơ thể
- Gây những rối loạn đặc hiệu:
+ Thiếu acginin gây ức chế tạo tinh trùng
+ Thiếu histidin gây giảm nồng độ hemoglobin
+ Thiếu methionin gây thoái hoá mỡ ở gan
II.Rối loạn chuyển hóa protein
2. Rối loạn tổng hợp về lượng
Tăng tổng hợp chung
Tăng tổng hợp tại chỗ
Giảm tổng hợp chung
Giảm tổng hợp tại chỗ
2. Rối loạn tổng hợp về lượng
2.1. Tăng tổng hợp chung
+Biểu hiện:
- Đồng hóa aa > quá trình dị hóa
- Cân bằng nitơ dương tính
+Thường gặp: trong thời kỳ sinh
trưởng, đang tập luyện,đang bình
phục hoặc trong trường hợp bệnh
lý (cường tuyến yên).
+Tăng tổng hợp chung ,kèm giảm
giáng hóa chung
2. Rối loạn tổng hợp về lượng
2.2. Tăng tổng hợp tại chỗ
•
Biểu hiện:
- Sự đồng hóa của aa tăng
rõ rệt tại cơ quan.
- Sự đồng hóa aa toàn thân
có thể tăng hoặc giảm(u ác
tính)
Gặp trong: Phì đại cơ quan,
ung thư,liền vết thương…
Cơ tim bị phù
2. Rối loạn tổng hợp về lượng
2.3. Giảm tổng hợp chung:
• Biểu hiện:
- Cân bằng nitơ âm tính (giảm tổng hợp
và tăng giáng hóa)
- protid huyết tương giảm
• Thường gặp: Đói kéo dài,suy dinh
dưỡng ,lão hóa bỏng,sốt kéo dài…
2..4. Giảm tổng hợp tại chỗ
-Cơ quan không phát triển, xơ, teo,
suy tủy, tắc mạch.
- Teo cơ.
II.Rối loạn chuyển hóa protein
3.Rối loạn về chuyển hóa protein huyết tương
- Protein toàn phần bình thường từ 7,1 – 8,3 %
- TH bệnh lý có thể thấy protein tăng, giảm, hoặc
không thay đổi
+ Giảm protein máu thường gắn với giảm
albumin máu và tăng protein máu thường kèm
theo tăng globulin máu
+ Giảm albumin máu bù đắp bằng tăng
globulin máu (nếu hệ võng nội mô hoạt động tốt)
để giữ vững áp lực keo. Trái lại, tăng globulin
bù đắp bằng giảm abumin
3.Rối loạn về chuyển hóa protein huyết tương
3.1. Giảm protein huyết tương
- Dấu hiệu giảm protein toàn cơ thể vì protein huyết tương
phản ánh tổng lương protein của cơ thể
+ giảm 1g protein huyết tương là giảm 30g protein tổ
chức
- Giảm protein huyết tương chủ yếu là giảm albumin
- Nguyên nhân :
+Rối loạn tổng hợp protein
+Tăng thoái biến protein
+ Cơ thể mất protein :tăng mất ra ngoài ,thoát huyết
tương rộng…
+ Trạng thái suy mòn của cơ thể
3.Rối loạn về chuyển hóa protein huyết tương
3.2.Tăng protein huyết tương
- Tăng tương đối do máu cô hậu quả của mất nước nghiêm
trọng (nôn mửa, đi lỏng ra mồ hôi, vv... )
- Tăng không nhiều, khoảng 10% và cao nhất là 12%
- Tăng tuyệt đối thường do tăng gamma globulin (kháng
thể ), gặp trong các bệnh nhiễm trùng
Chú ý là tăng globulin máu có thể phát sinh nhằm bù đắp
thiếu albumin , như trong xơ gan,. Tăng globulin máu đồng
thời giảm albumin dẫn tới giảm hệ số albumin / globulin
của máu (bình thường là 2 đến 2,5).
3. Thay đổi các thành phần protein huyết tương
3.1 Albumin giảm
Trong tất cả các TH giảm protein htương :
+ giảm tổng hợp (đói ăn)
+ do tổn thương cơ quan (xơ gan)
+ tăng thoái biến (nhiễm trùng )
+ mất ra ngoài (bệnh thận, rối loạn tiêu hoá, vv... ).
Biểu hiện: sút cân, teo cơ,lâu lành vết thương,
thiếu máu…
Tỷ lệ A/G bị đảo ngược
3. Thay đổi các thành phần protein huyết tương
3.2. α- globulin tăng
Trong tất cả các TH :
+ viêm cấp cũng như mạn
+ trong hoại tử tổ chức (nhồi máu)
+ một số bệnh chuyển hoá (thận hư ,nhiễm mỡ, nhiễm bột
…)
Thành phần này làm tăng độ nhớt của máu và tăng tốc độ
lắng máu
3.3. β-globulin
- Ít thay đổi
- Tăng khi tăng mỡ trong máu : bệnh xơ mạch, tắc mật, thận
hư nhiễm mỡ, vv
3. Thay đổi các thành phần protein huyết tương
...
3.4. γ-globulin
- Tăng trong tất cả các trường hợp tăng kháng
thể : nhiễm trùng , miễn dịch , mẫn cảm , xơ
gan, u tương bào, vv...
- Bình thường có một tỉ lệ cân đối giữa các
thành phần protein huyết tương làm cho chúng
khó tự kết tủa : đó là cân bằng keo. Khi tỉ lệ này
mất cân bằng, huyết tương dễ bị tủa
3. Thay đổi các thành phần protein huyết tương
4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein
4.1.Phản ứng khử amin
H2O2
H2O
độc
O2
tự do
R
FMN
FMNH2
R
H2O
R
H –C- NH2
C=NH
C=O + NH3
COOH
COOH
COOH
acid amin
acid imin
ceto acid
- Làm cho aa mất hẳn nhóm amin và giáng hòa gốc amin thành
amoniac và ure ở gan, sau đó đào thải qua thận
- Nếu suy gan, suy thận thì NH3 ure bị ứ đọng trong máu
- Nếu tăng giáng hóa aa thì các sản phẩm này cũng tăng trong
máu
- Khi lượng amoniac tăng cao trong máu, con vật có biểu hiện
hưng phấn cao độ, có thể co giật, hôn mê
4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein
4.2.Trao đổi amin
(PLP-ds vtmB6)
R1
R2
Transaminase
H-C-NH2 + C=O
COOH
COOH
aa
keto acid
R1
R2
C=O + CH-NH2
COOH COOH
keto acid mới aa mới
- PƯ theo chiều nào là do nhu cầu cơ thể
- Cơ chế để tổng hợp các aa
4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein
4.3.Pư khử cacboxyl
(PLP-ds vtmB6)
R
CH-NH2
COOH
aa
Decacboxylase
R
CH2-NH2 + CO2
amin hữu cơ tương ứng
- Các amin là những chất rất độc:
+bị khử amin oxy hóa, nhờ men aminooxydaza đủ tạo thành
NH3 và aldehyt
+trung hòa bằng kết hợp với protein
4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein
4.3.Phản ứng khử cacboxyl
- Một số amin có hoạt tính sinh
lý như: Tyramin, Histamin,
Tryptamin, Serotonin gây rối
loạn nếu sinh ra quá nhiều
- Rối loạn chuyển hóa melanin
+ ở da:bệnh bạch tạng toàn diện,
thiếu men tyrosine
4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein
Rối loạn chuyển hóa melanin
4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein
4.4.Rối loạn chuyển NH3
*chuyển hóa NH3:
- NH3 tự do rất độc với cơ thể, có rất it trong máu
- Được kết hợp với axit glutamic glutamin, không độc
là dạng vận chuyển NH3 trong máu
- Glutamin
gan , thận
axit glutamic + NH3
glutaminaza
- Amoniac thải ra theo con đường nước tiểu dưới dạng
muối amon, phần lớn NH3 biến thành ure
4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein
Vòng Ornithin
2ATP
2ADP+Pi
CO2 +NH3
cacbonyl .P. synthase
NH2
Pi
C=O OH
O-P=O
OH
ATP
Citrulin
AMP+Pi
Asp
Tranferase
Arginosuasinate
fumarate
Arginin
Ornithin
Ure
4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein
4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein
4.4.Rối loạn chuyển NH3
- Khi
gan bị tổn thương( viêm gan, xơ gan…) rối loạn hoạt
động men gây:
+Acginosucxinat niệu
+ amoniac tăng lên trong máu
+Xitrunin niệu
- Khi amoniac tăng co biểu hiện hưng phấn cao độ,co giật
II.Rối loạn chuyển hóa protein
5.Rối loạn tổng hợp protein
- Rối loạn tổng hợp protein về chất lượng đều liên quan tới
sự thiếu sót của ADN trong nhân tế bào
- Gặp trong những bệnh bẩm sinh và di truyền
- Đột biến có thể xảy ra :
+ gen cấu trúc :cấu trúc của chuỗi polypeptit của phân
tử protein hoặc của men tổng hợp ra bị thay đổi
+ gen điều hoà: cấu trúc của khoá hãm bị thay đổi ,
hoặc không hãm, hoặc không mở
+ gen khởi động : không chịu ảnh hưởng của khoá
hãm, dẫn tới tổng hợp men không điều hoà, vô tổ chức
II.Rối loạn chuyển hóa protein
5.Rối loạn tổng hợp protein
- Cấu trúc của protein bị thay đổi đột biến
ở gen cấu trúc
- Nếu cấu trúc không thay đổi song số lượng
protein giảm rõ rệt
đột biến ở gen điều
hoà
5.1. Do thiếu men gây ứ đọng một sản phẩm
, đồng thời thiếu hẳn một sản phẩm khác
4.Rối loạn tổng hợp protein
5.2. Do sai sót của gen điều khiển khiến cho cơ thể tổng hợp một sản
phẩm sai
5.2.1. Bệnh loạn hemoglobin (Hb)
- Phân tử Hb:
+ 4 chuỗi polypeptit và 4 phân tử hem (H5)
+ khác nhau về thành phần axit amin
- Trong nhiều bệnh thiếu máu di truyền :
+thay đổi cấu tạo Hb
+ một axit amin được thay bằng một axit amin khác
- thí dụ trong bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm :
+đột biến gen quyết định cấu tạo phân tử Hb
+ GAG bị thay thế bởi GUG
4.Rối loạn tổng hợp protein
5.2 Do sai sót gen điều khiển khiến cho cơ thể tổng
hợp một sản phẩm sai
5.2.2 các protein bất thường:
Tổng hợp những globulin bất thường (loạn globulin ):
+ chỉ gồm những chuỗi nhẹ
+ hoặc chỉ gồm các chuỗi nặng (của IgG hoặc IgA)
+ hoặc tổng hợp những globulin phân tử lượng rất lớn
(macroglobulin)
III.Bệnh Gút (Goutte
- Hậu quả của RL bệnh lý:tăng
axit uric máu
- Do axit uric đọng lại trong sụn,
bao khớp, gan ,đôi khi gặp cả
ở da ,cơ,thận gây đau
đớn,viêm, các khớp bị méo mó
mất chức năng và cuối cùng
bệnh nhân chết vì xơ thận
- Muối urat lắng đọng ở đường
tiết niệu và tạo sỏi
III.Bệnh Gút (Goutte)
Hình thái bệnh học:
1.Viêm khớp cấp
2.Viêm khớp mãn với sự xuất hiện tophi
3.Bệnh lý thận do gút:
+Lắng đọng tinh thể urat trong tủy thận
+ Lắng đọng trong ống thận tinh thể
axit uric tự do
+Sỏi thận
+viêm bể thận
III.Bệnh Gút (Goutte)
Viêm khớp cấp
III.Bệnh Gút (Goutte)
2.Viêm khớp mãn với sự xuất hiện tophi
III.Bệnh Gút (Goutte)
3.Bệnh lý thận
III.Bệnh Gút (Goutte)
Về cơ chế bệnh sinh:
- Tổng hợp quá nhiều axit uric
- Ăn nhiều purin quá (các chất có nhiều axit nhân)
- Rối loạn thận không đào thải được urat. (xơ thận)
Điều trị: làm giảm tái hấp thu axit uric tại ống thận
hoặc ức chế men xanthin oxydaza
Xanthin máu tăng nhưng dễ đào thải do nó dễ hoà
tan hơn
Cảm ơn cô và các bạn đã lắng nghe!