Transcript Infection à CMV et SGB





Maladie rare : 0,4 à 4/100 000 h
Ubiquitaire
Tous les âges
Pronostic



Court terme: atteinte respiratoire (20 à 30%)
Long terme: séquelles motrices (10 à 20 %)
Décès 5 à 10 %
Hughes Lancet 2005
Orlikowski Neurocritical Care 2004



Guillain Barré maladie post infectieuse
Prodromes 50 à 75 % des cas



Respiratoires ++
Sd Grippal ++
Digestifs +





C Jejuni (21%-32%)
CMV (10%-22%)
Mycoplasme
EBV
« Trou » étiologique > 50 %
Causes
 Autres dont virus respiratoires?
 Vaccins?
Hughes Lancet 2005
Sivadon Tardy et al. Emerging infectious disease 2006
Yuki Lancet infectious disease 2001
Mf
C de
Schwann
TT
T
Lymphocyte
Monocyte
Axone
D’après Yuki Lancet infectious disease 2001
Orlikowski et al.CID 2011





Forme classique
Déficit moteur ascendant à prédominance
proximale globalement symétrique < de 4
semaines
Signes sensitifs discrets subjectifs ++, douleurs
Atteinte des paires crâniennes, PF ++
Abolition des ROT
EVOLUTION DU SYNDROME DE GUILLAINBARRE
Extension
Récupération
Déficit
moteur
Plateau
J0
Temps






Evolution en 4 phases
Prodromiques sd infectieux dans le mois
précédent
Ascendante: extension des paralysies (12 j en
moyenne mais peut être <24 h)
Plateau : stabilisation
Récupération
Durée des différentes phases extrêmement
variables d’un sujet a l’autre
Signes
Nécessaires au
En faveur
Douteux
Elimination
diagnostic
Persistance d’une Exposition aux
asymétrie de
sovants
l’atteinte motrice (hexacarbones)
Clinique typique Clinique variante
LCR
EMG
Progression < 4 Fièvre initiale
semaines
En faveur
Blocs de
Persistance
conduction (80% troubles
des cas)
sphinctériens
Déficit moteur
progressif de
plus d’un
membre
Aréflexie
Relative symétrie Signes
de l’atteinte
marqués
sensitifs Hyperprotéinorachie
Diminution des
survenant après une vitesses
semaine d’évolution
conduction
60 % des cas)
Signes sensitifs Progression > 4
Moins de 10 éléments Augmentation
modérés
semaines
/mm3
des latences
distales
Atteinte
des Absence de
Variante
Absence d’onde
paires crâniennes récupération (séquelles
F
importantes)
Récupération
Troubles sphinctériens
Absence
d’hyperprotéinorachie
Dysautonomie
cardiovasculaire
Signes d’atteinte du Cellurarité ente 11 et 50
système
nerveux éléments /mm3
central.
Normal (20
des cas)
Troubles
sphinctériens
initiaux
Infection
diphtérique
récente
Hypercellularité
> 50/mm3
Intoxication au
plomb
Eléments
Atteinte
polynuclées dans uniquement
le LCR
sensitive
% Niveau sensitif
Absence de fièvre
initiale
Asbury et Cornblath. Ann Neurol 1990
de Porphyrie aiguë
intermittente
Autres cause de
paralysie aiguë
(polyomyélite,
botulisme,etc..)





Manifestation dysautonomique (ascension):
bradycardie, tachycardie, HTA, hypoTA voire
arrêt cardiaque, SIADH
Troubles sphinctériens possibles (secondaires)
Pseudo niveau sensitifs
ROT conservés initialement
Evolution descendante des paralysie avec
atteinte inaugurale des paires crâniennes
(passage avec Miller Fisher)



Ponction lombaire: dissociation albuminocytologique
Electromyographie: atteinte démyélinisante,
atteinte axonale, sensitivomotrice, motrice,
sensitive
Peuvent être normaux les 15 premiers jours,
non nécessaires au diagnostic






AIDP 80 - 90%
AMAN 10 - 20%
AMSAN
MILLER FISHER <5%
Forme de passage avec MF
Pan-dysautonomie aiguë : exceptionnelle
• Atteintes médullaires:
• Compression
• Pathologie vasculaire médullaire
• Infectieuse, inflammatoire, etc…
• Syndrome de la queue de cheval
• Autres neuropathies périphériques
• Méningo-radiculonévrite
• Poliomyélite
• Atteintes aiguës de la jonction neuro musculaire
• PRN chroniques
• Porphyrie aigue

Symptomatique








Identification patients à admettre en réa
Identification patients a ventiler
Identification du moment adéquat de la ventilation
Tt facteurs aggravant (déglutition, atélectasie, etc..)
Douleurs
Nutrition
Rééducation
Etiologique

IgIV, échanges plasmatiques
Extension
Récupération
Déficit
moteur
CV
Plateau
J0
Chevrolet et Deléamont, Am Rev Respir Disease, 1991
Sans CV
Délai depuis l’admission <
7J
•
Impossibilité de tousser
•
Impossibilité de tenir
debout
•
Impossibilité de relever les
coudes
•
Impossibilité de relever la
tête
•
Anomalies BHC
4 présents= ventilation 85 %
•
Avec CV
• Délai depuis l’admission <
7J
• Impossibilité de relever la
tête
• CV < 60 %
3 présents= ventilation 85 %
Waalgard et al., Ann Neurol 2010
Démyelinisation ++
Risque VM ++
Si ratio CPN p/dCMAP < 55.6 %
Si VC < 80 %
Durand MC et al., Lancet Neurol 2006



Troubles de déglutition
CV < 20 ml/kg ou 30 % théorique
PI max<30 et PE max<40 cm H20
Lawn et al, Arch neurol, 2001
Vitesse évolutive
Chute rapide de CV ou des pressions
respiratoires
de 50 % : risque de VM dans les 36 h
de la CV en dessous d’ 1 L : risque de
VM dans les 18 h
de 30 % CV en cours d’hospitalisation
Chevrolet et Deléamont, Am Rev Respir Disease, 1991
Lawn et al, Arch neurol, 2001
Pathologie neuromusculaire
Aigue
Intubation
VNI ?
Critères d’intubation
Critères majeurs
1.
2.
3.
4.
Signes de détresse respiratoire
VC< 15 ml/kg (20%), Pimax ou Pemax < 25 cm H2O
PaCO2 > 6,4 kPa
PaO2 < 7.5 kPa (FiO2= 0,21)
Critères mineurs
1. Toux inefficace
2. Troubles de déglutition
3. Atélectasie
Ropper Neurology 1985 - Wijdicks Neurology 1998

Corticostéroïdes




Echanges Plasmatiques



Introduit dans les années 1950
Effets négatifs
Association avec IVIG?
Introduits en 1978
Démonstration efficacité en 1985
IVIG


Introduites en1988
Effets similaires aux EP 1992
Hughes et al. Brain 2007
Comparaison EP vs IVIG
dans le SGB
Study
N
IVIG
Mean (SD)
N
PE
Mean (SD)
van der Meché
1992
Bril
1996
PSGBS Group
1997
Nomura
2000
Diener 2001
74
−0.86(1.32)
73
−0.37(1.33)
−0.49 [−0.92, −0.06]
26
−1.00(1.32)
24
−1.20(1.50)
0.20 [−0.59, 0.99]
130
−0.80(1.30)
121
−0.90(1.30)
0.10 [−0.22, 0.42]
23
−1.00(1.00)
24
−1.40(1.50)
0.40 [−0.33, 1.13]
21
−1.30(1.50)
0.10 [−0.76, 0.96]
20 −1.20(1.32)
Total (95% CI) 273
WMD (fixed)
95% CI
WMD
95% CI
−0.02 [−0.25, 0.20]
263
Hughes et al. Brain 2007
Forme bénigne
(groupe A)
Forme intermédiaire ou sévère
(groupes B et C)
Traitement initial
2 EP
4 EP ou IgG
(0.4 g/kg/j pdt 5 j)
respect des contre-indications
des 2 thérapeutiques
Aggravation
2 EP supplémentaires
Pas de traitement
Rechutes
Pas de traitement ou reprise du 1er traitement déjà utilisé

Asssociation IVIG/EP

Aucun intérêt démontré
 Pas d’effets supplémentaires et cumul des morbidités
Lancet 1997
Répétition IVIG/EP
 Cas particulier des
réaggravations secondaires ?

Farcas et al., Lancet 1997
1.
2.
3.
4.
EP
Infection
Hypotension
Hémorrhagie
Troubles de
l’hémostase
IvIg
1. Déficit en IgA
2. Allergie
3. Insuffisance
rénale
1. Sur la ventilation
A. Diminution du nombre de malades ventilés
B. Diminution de la durée de ventilation
2. Au plan fonctionnel
A. Diminution du délai de récupération de la marche
B. Diminution du pourcentage de séquelles motrices
Sevrage / Extubation
 Pré- requis



Amélioration du déficit musculaire (score)
Toux efficace - Déglutition ?
Paramètres respiratoires

Début de sevrage : CV > 10 ml/kg (GBS
7ml/kg)
Pi max - 20 cm H2O
Pe max 40 cmH2O
 Epreuves de RL sur pièce en T
Sevrage / Extubation
Paramètres respiratoires
 Extubation




CV  15 ml/kg- CV 4 ml/kg)
Pi max : - 40 cm H2O (GBS - 50 cm H2O )
Pe max : 50 cmH2O
RL tolérée sans altération de la CV pendant 12 à 24 h
L’hypercapnie en fin de RL
Gaz du sang normaux en fin de RL
=
Echec
 Succès
SGB Trachéotomie
•Durée moyenne de ventilation de 42 jours
(médiane 25)
•2 Problèmes
•Trachéotomiser trop vite des malades qui seront extubés
rapidement
•Laisser intubé des malades de façon prolongée avec des
risques de complication
•Délai habituel > 21 jours de ventilation
•Sujets « à risques »= sujets âgés, maladie
respiratoire sous jacente
1.
2.
3.
4.
Mortalité globale environ 5% Morbidité
essentiellement observée chez les patients
ventilés
Pneumopathies +++ (60 à 75 % des malades
ventilés)
Embolies pulmonaires, rares 3%
Complication des traitements:
1.
2.
EP (bradycardies, hypotensions, infections,
thromboses, hématomes, liées à l’accès vasculaire)
IVIG (sd grippal, dyspnée, insuffisance rénale,
allergie)

Long terme




10 à 20 % de séquelles motrices
Sensitives ou PF>40%
Séquelles motrices sévères C jejuni ++.
Facteurs de risque de séquelles: âge +++, perte de la
marche d’emblée et ventilation mécanique.






Maladie auto-immune
responsable d’1 atteinte de la
jonction neuromusculaire
Défaut de transmission
neuromusculaire post- synaptique
(cf figure)
Lié à des anticorps dirigés contre
le récepteur de l’acétylcholine
Association fréquente a des
anomalies thymiques
Déficit des muscle volontaires
Evolution : fluctuations et
épisodes de décompensation
(crises myasthéniques)




Fatigabilité musculaire fluctuante, apparaît ou
s’aggrave lors de l’effort et diminue au repos
Fatigabilité musculaire maximale le soir
Tout les groupes musculaires peuvent être
touché
Variabilité +++


Atteinte de la musculature oculaire
extrinsèque: ptôsis (à bascule), diplopie par
atteinte des muscles oculomoteurs,
ophtalmoplégie
Atteinte de la musculature oro-pharyngolaryngée: troubles de mastication, troubles de
la phonation (voix nasonnée), troubles de
déglutition, atteinte faciale





Atteinte axiale: muscle de la nuque (chute de la
tête)
Atteinte des membres (racine ++)
Atteinte des muscles respiratoires inspiratoires
et expiratoires (CV)
Atteinte oculaire 50%, bulbaire 30%, membres et
troncs 10 à 25% des cas
Score de force musculaire /100
SCORE DE LA FORCE MUSCULAIRE (Total : 100 points) 1
Membres supérieurs étendus à l’horizontale en antéroposition
1 point pour 10 s
Max. 15
Min. 0
Membres inférieurs, patient en décubitus dorsal, cuisses fléchies
à 90° sur le bassin, jambes à 90° sur les cuisses
1 point pour 5 s
Max. 15
Min. 0
Flexion de la tête en décubitus dorsal
Contre résistance
Sans résistance
Impossible
Passage de la position couchée à la position assise
Possible sans l’aide des mains
Impossible sans l’aide des mains
Oculomotricité extrinsèque
Normal
Ptosis isolé
Diplopie
10
5
0
10
0
10
5
0
SCORE DE LA FORCE MUSCULAIRE (Total : 100 points) 2
Occlusion palpébrale
Complète
Incomplète (mais avec recouvrement cornéen)
10
5
Nulle
0
(sans recouvrement cornéen)
Mastication
Normale
Diminuée
10
5
Nulle
0
Déglutition
Normale
Dysphagie sans fausse route
10
5
Dysphagie avecfausse route
0
Phonation
Voix normale
Voix nasonnée
Aphonie
10
5
0



Tests pharmacologiques: anticholinesterasique d’action
rapide (Reversol, Enlon, etc..)
Examens électriques : décrément à la stimulation
supramaximale de 2 à 5 Hz > 10 %
Dosages immunologiques et biologiques : anticorps
anti-RACh (85 à 90 %), anti MusK


Auto-immune auto anticorps, bilan
inflammatoire et ionique, CPK, TSH
Radio de thorax et scanner thoracique
(thymome)
MYASTHENIE
Evolution générale

Début :
Signes oculaires
Signes oropharyngés
Déficit des membres

Aggravation progressive - irrégulière

Poussées et crises myasthéniques

Maximum des signes : 3ème année - 84% des cas

Rémission spontanée 15 à 20 %
MYASTHENIE
Evolution par poussée ou crise myasthénique
• Au - une crise myasthénique = 15 à 20 % des
myasthéniques
• Augmentation du déficit moteur
 Troubles de la déglutition
 Phonation
 Dyspnée
 Diaphragme
• Crise révélatrice = Dg étiologique d’une IRA
Score myasthénique
Fluctuations ++
CV
Temps







Signes respiratoires
Signes oropharyngés
Encombrement
Déficit axial
CV < 60 % de la théorique
Pathologie aggravante
Fluctuations ++
TRAITEMENT DE LA
CRISE MYASTHENIQUE
• Symptomatique
• Mesures de réanimation
• Echanges plasmatiques
• Immunoglobulines IV
• Corticoides et
immunosuppresseurs
TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE EN
REANIMATION
Repos
Eliminer et traiter un facteur déclenchant
Sonde gastrique
Anticholinestérasique
Si myasthénie de novo : introduction
Si myasthénie déjà traitée : diminution ou arrêt si
suspicion de surdosage puis reprise progressive
Pas de Prostigmine IVSE
Ventilation mécanique
Infections
 Chirurgie
 Grossesse (post partum)
 Modifications thérapeutiques
(corticoides, surdosage en
anticholinesterasique)
 Médicaments contre-indiqués (cf
liste)

MÉDICAMENTS CONTRE-INDIQUES
Tableau IV. - Médicaments contre-indiqués au cours de la
myasthénie.
Médicaments
Médicaments à utiliser
formellement contre-indiqués
avec précaution
Aminosides
Colimycine®
Polymyxine
Cycline injectable
Quinine - Chloroquine
Quinidine
Procaïnamide
Diphénylhydantoïne
Triméthadione
Bêtabloquants
Dantrolène
D-pénicillamine
Tous les curarisants
Neuroleptiques
Benzodiazépines
Phénothiazines
Carbamazépine
!!!! Nouveaux
médicaments
Poussée et crise myasthénique
Schéma de prise en charge
Evaluation - Vérification du diagnostic
Traitement
symptomatique
Facteur déclenchant ?
surveillance - pas
de modification du
T. spécifique
Amélioration
Traitement
spécifique
Échec
surdosage ACE ?
EP ou IgG
Corticoïdes IS
trouble déglutition ?  SG
oui
CV < 15-20 ml/kg ou signes
cliniques de défaillance
respiratoire ?  VM
non
dose corticoïdes x2 corticoïdes 1 mg/kg+ I.S.
I.S. même dose