Transcript Prezentace

Sklíčkový seminář Telč 2012
Případ č. 6
MUDr. Marta Ježová, ÚPA FN Brno
Klinické údaje
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
28-letá žena
1/2010
Missed abort in grav. hebd.11/10
Původní závěr: rezidua post abortum
• Diagnosa z revize archivního materiálu
?
10/2011
Abortus inductus
Mors fetus intrauterina in grav. hebd. 30
Hypotrophia fetus gravis 30/24 (570 g/28 cm)
VVV fetus multipl. susp.
Infertilitas
Trombophilia matris
Histologický nález 1/2010
CK 7
PAS
Modrý
trichrom
Weigert
(fibrin)
Jaká je Vaše diagnóza ?
MFD (Gitterinfarkt)
• 1967 Benirschke, Driscoll
• Názvosloví:
–
–
–
–
–
MFI = Maternal floor infarction (USA)
MFD = Massive perivillous fibrin deposition (VB)
Massive perivillous fibrinoid
Gitterinfarkt (Něměcko)
Mřížovitý/síťový infarkt (Jurkovič)
• Nadměrné ukládání fibrinoidu v placentě
– MFI: v bazální/mateřské ploténce
– MFD: depozita v intervilosním prostoru celé výšky placenty transmurální
• Některými autory pokládány za zvláštní,i když příbuzné, patologické
jednotky
– Nejedná se o ischemickou koagulační nekrózu, infarktu placenty
se podobá jen ztuhnutím postižené tkáně.
MFD (Gitterinfarkt) - dg.kritéria
• Katzman, Genest 2002
– MFI: rozšíření celé bazální ploténky ukládáním
fibrinoidu, alespoň na jednom skle ≥3 mm
– MFD: ukládání fibrinoidu v celé výšce placenty,
alespoň na jednom skle zavzato ≥50% chor. klků
– hraniční (borderline) MFD – 25-50% chor. klků
alespoň na jednom skle
• Redline
– Klinicko-patologická korelace (gyn. anamnéza:
předčasný porod, těžká IUGR a/nebo hypoxie plodu
a/nebo potvrzení recidivy – revize archivního
materiálu!)
– Žádná kvantitativní kritéria
MFD (Gitterinfarkt) - incidence
•
•
•
•
0,5% placent (Naeye 1985)
0,09 % (Anders 1990)
0,028 % (Bane 2003)
0,005 % Katzman, Genest (2002)
– TISKOVÁ CHYBA, uvádějí 0,5%
• I.-III.trimestr
MFD (Gitterinfarkt) - makro
• Placenta malá (small for gestational age), deformovaná
• Tuhá na pohmat (nativní)
• Mateřská ploténka
– Zhrubělá, nepravidelně zrnitá
– Chybí členění v kotyledony
• Na řezu
– Mateřská ploténka zesílená a nažloutlá
– Síť bílých sept tuhé konzistence vybíhajících až k fetální ploténce
– Drobné cysty
• V I. trimestru (materiál z RCUI) nemusí být
postřehnutelné
MFD histologie
• Choriové klky jsou zality eozinofilně se
barvící hmotou (fibrinoid)
– V časné fázi jsou klky intaktní
– V pozdní fázi
• Degenerace a zánik syntitiotrofoblastu
• Fibróza klků, hyalinní dystrofie
• Obliterace cév - avaskulární klky
– Proliferace extravilosního trofoblastu (X bb.) v
masách fibrinoidu event. tvorba cyst
• Zůstavají nepostižená místa s volným
intervilosním prostorem
30.t.g
Fibrinoid
• Extracelulární fibrinu podobná hmota
– Směs
• fibrinu krevního séra (fibrin-type fibrinoid)
• sekrečních produktů extravilosního trofoblastu (matrix-type
fibrinoid): kolagen IV, laminin, fibronektiny, merosin,
heparansulfát aj.
– PAS +, modrý trichrom (světle modrá/červená), slabě
Kongo červeň (nejde o amyloid), barvení na fibrin
fokálně pozitivní
– Univerzální součást lidských placent
– Množství fibrinoidu stoupá k termínu porodu
– Subchoriálně (subchoriální pseudoinfarkty)
perivilosně, intravilosně, v mateřské ploténce,
marginálně
– Neznámá funkce
MFD (Gitterinfarkt) - důsledky
• Omezený průtok mateřské krve intervilosním
prostorem
 Chronická placentární insuficience
• MFD vykazuje silnou asociaci s:
– Intrauterinní růstovou retardací plodu (IUGR)
• 31% -100%
– Odúmrtím plodu
• 17-40%, průměrně 30%
– Předčasným porodem
• Spontánní i indukovaný
– Psychomotorickou retardací
MFD (Gitterinfarkt) - recidivnost
• Riziko opakování v další graviditě
– 14-78%
– průměrně uváděno 30%
• 14% při výskytu v II. a III. trimestru
• 50% při abortu v I. trimestru
MFD (Gitterinfarkt) - etiologie
• Příčiny jsou neznámé
• Hypotézy
–
–
–
–
–
Infekce (latetní HSV, jiné)
Poškození deciduy (ischémie, infekce)
Genetické faktory (AD dědičnost pro recidivnost až 50% ?)
Porucha imunitní reakce – rejekce
Difuzní poškození trofoblastu s aktivací koagulační kaskády na
obnažené BM či poškozeném trofoblastu (ischemické, infekční,
imunitní, cytotoxické působky, spont. degenerace trofoblastu ?)
– Abnormální proliferace extravilosního trofoblastu
– Asociace s AI chorobami matky
– Asociace s trombofilními stavy matky
• Vrozené trombofilie (deficit proteinu S, Leidenská mutace aj)
• Získané trombofilie (antifosfolipidový sy primární či sekundární)
– Asociace s trombofilními stavy plodu
• AD dědičnost, alely maternální i paternální
• Konečné stádium různých typů poškození ?
MFD (Gitterinfarkt) dif. dg.
• Přirozené množství fibrinoidu v placentě
– Subchoriálně, marginálně, bazálně
•
•
•
•
•
Infarkty placenty
Retence mrtvého plodu (několik týdnů)
Intervilosní tromby
Chronická vilitida
Fetální trombotická vaskulopatie
– (trombóza fetálních cév a její důsledky –
region avaskulárních klků)
• Rezidua post abortum
• V placentě byla zjištěna závažná patologie – masivní
perivilosní depozita fibrinu (maternal floor infarkt,
Gitterinfarkt). Jedná se o vzácnou patologii, která je dle
literatury v části případů asociována s trombofilními
stavy vrozenými i získanými. Porucha je někdy spojena s
nepříznivou reprodukční anamnézou, protože má
tendenci opakovat se v dalších graviditách. Riziko
recidivy je vyšší při výskytu v I. trimestru.
• Doporučení
–
–
–
–
–
–
Vyšetření trombofilií u matky (i otce)
Terapie LMW heparinem, aspirinem
Intenzivní sledování fetoplacentární jednotky
Indukce předčasného porodu
 AFP v séru matky (při absenci VVV)
UZ markery: IUGR plodu, oligohydramnion, hyperechogenní lůžko
pacient
věk
G. týden
Výsledek
gravidity
Hmotnost
plodu
Nález u
plodu
L.H
28
11tg
Missed ab.
nezn.
nelze
L.H
29
30tg
Missed
abort
548 g
IUGR
Makrocefalie
Macerace II.
K. M.
27
40tg
Porod s.c.
2150 g
AS 2-6-7
K.Ř
26
20tg
Missed
abort
390 g
Macerace
III.
K.Ř
27
22tg
Spont.
abort
377 g
Macerace I.
30tg
Missed
abort
854 g
IUGR
Macerace
35tg
Předčasný
porod
mrtvého
plodu
1344 g
IUGR
Macerace II.
K.Ř
K.Ř
34
35
OA matky
Trombofilie
(mutace
protrombinu
heterozygot)
Ter.:Clexan
Recidivující
IMC anamn.
Kuřačka
GA matky
1x SA v I.
trimestru
2x porod v
terminu
1x porod
zdravého
dítěte
Psychatrické
onemocnění
anamn.
1x předčasný
porod 24.t.g.
dítě zemřelo
-3x SA v I.
trimestru