Transcript dermatomiositis

Alejandro Ruiz Ezquivel 97712
Alan F. Guaderrama Mendoza 97219
Elizabeth Prieto Martinez 97770
No presenta ninguna de las manifestaciones siguientes
Erupcion o eritema
Ataque de musculos extraoculares y de la cara
Antecedente familiar de enf. Neuromuscular
Antecedente a exposicion de farmacos o toxinas
miotoxicos
Endocrinopatias
Enfermedades neurogenas
Distrofia muscular
Trastornos musculares de tipo buiquimico
IBM
Zona
hipercromic
a azulviolaceo
parpados
superiores
•[Heliotropo]
Rojiza plana
en cara y
mitad
superior del
tronco
Nudillos con
erupcion
violacea
exfoliativa
sobresalient
e
•[Signo de
Gottron]
Rodillas,
codos,
maleolos,
cuello y
cara
anterior
torax
•[Signo V]
Dorso y
hombros
•[Signo del
chal]
Asas capilares dilatadas en
base de las uñas
Cuticulas irregulares,
engrosadas y deformes
Zonas laterales y palmares
asperas y agrietadas
Lineas horizontales sucias
irregulares [Manos de
mecanico]
Miopatia
hereditaria por
cuerpos de
inclusion
h-IBM no
afecta a
musculos
cuadriceps
Conjuntivo
patias
Recesivo
Vinculado al
cromosoma
9p1
IBM
inflamatoria
familiar
No
inflamatorias
Mutacion en
el gen 2
epimerasa
Enfermedad
autoinmune
generalizada
• Fiebre, Malestar , Perdida de peso, Artralgias
Sintomas generales • Fenomeno de Raynaud
Contracturas
articulares
Disfagia sintomas
digestivos
• DM
• Niños
•Afeccion musculatura estriada de bucofaringe
•DM IBM
Trastornos
cardiacos
•Conduccion auriculoventricular
•Taquiarritmias, insuficiencia cardiaca congestiva
Disfuncion
pulmonar
•Por debilidad de los musculos toracicos,
•Neumopatia intersticial
Calcificaciones
subcutaneas
•DM
•Salen de la piel y originan ulceras e infecciones
Se pueden vincular en especial
en ancianos
DM
Ovario, mama, colon,
melanoma, y linfoma no
hodjkiniano
Exploracion fisica completa
cada anio
Tacto ginecologico y revision de
mamas
Asociacion de miopatias
inflamatorias con conjuntivopatias
DM + esclerosis generalizada o
enfermedad mixta del tejido
conjuntivo
Engrosamiento
esclerotico de
la dermis
Contracturas
Deposito de
calcio
Hipomovilidad
esofagica
Micro
angiopatias
PATOGENIA
Alan Fernando Guaderrama
Mendoza 97219
• Hasta en 20% se detectan autoanticuerpos vs
antígenos nucleares y citoplasmicos.
• Contra ribonucleoproteinas (antisintasas)
• Transporte traduccional (partículas
antireconocimiento de señales)
• Ac. Contra sintasa de histidil-RNA de
transferencia (anti-Jo-1) 75% de antisintasas,
80% de estos tiene neuropatía intersticial
• También se observa fenómeno de
Raynaud, artritis no erosiva y
moléculas CMH DR3 y DRw52
Dermatomiositis
Inmunopatológicos
Inmunidad tipo
humoral
Infiltrados cel
inflamatorias
(linfocitos B, cerca
de TCD4 y
macrófagos)
Activación de
complejo
membranolitico
C5b-9 de
complemento es
elemento
desencadenante
Expresión VCAM,
ICAM de endotelio
Migración de cel
linfoides a perimisio
y endomisio
Necrosis de células
endoteliales
Menor # capilares del
endomisio
Isquemia y destrucción
fibras musculares.
PM Y LA IBM
Citotoxicidad
mediada por
células T
TCD8 y
macrofagos
invaden y
destruyen
fibras no
necroticas
CMHI
Complejo
CD8/CMHI
caracteristico
de PM, IBM.
TCD8 tienen
perforina y
granulos de
granzima
• Presencia de vacuolas junto a
depósitos de material amiloide B en
fibras vacuoladas, dentro de
mitocondrias vacuoladas y anormales
con fibras – a oxidasa de citocromo
Depositos de B-amiloide
son inmunorreactivos vs
proteina precursora
amiloide
Quimiotripsina
Como en
alzheimer
T fosforilada
Apolipoproteina E
Asociación con infecciones
víricas
Coxsackie
Virus de gripe
Parotiditis
Citomegalovirus
Epstein-Barr
Miosis autoinmune
por mecanismos
de similitud
molecular entre
sintasa de histidil
RNA y RNA
genómico de virus
encefalomielitis
Retrovirus: VIH,
virus I linfotrópico
de linfocitos T.
• Miopatía inicia por infección por
retrovirus o en etapa posterior
• Solo se han detectado retrovirus en
macrófagos (no infección persistente
ni replica)
• Cuadro clínico de exantema cutáneo
y debilidad muscular proximal tiene
pocas causas
• Debilidad muscular proximal sin
afección cutánea tiene muchas
causas
Puede deberse a denervación como la atrofia de músculos
espinales
Puede ser dificil diferenciar entre PM crónica y distrofia muscular
Distrofia muscular facioescapulohumeral, miopatia por disferlina y
distrofinopatías (infiltrados de celulas de inflamacion)
Miopatias endrocrinas por hipercorticosteroidismo, hipo e
hiperparatiroidismo.
Enfermedades de unión NM como sindrome miasténico de
Lambert-Eaton
Debilidad muscular aguda
Puede ser causada por neuropatías como Guillen Barre, mielitis
transversa o neurotoxina
Metabolicopatías: espasmos musc. Dolorosos, rabdomiolitis y
mioglobinuria
Parasitos animales (toxoplasmas, tripanosomas) cestodos,
(cisticercos) y nematodos (triquinas) originan miopatia inflamatoria
Miopatías farmacoinducidas
• La D-penicilamina y procainamida
producen miositis parecida a PM y
cuadro similar a DM
• Azidotimina miopatia tipo mitocondrial
• Hipolipemiantes: clofibrato, lovastatina,
simvastatina o provastatina (miopatia no
inflamatoria tóxica.
• Bloqueadores NM (pancuronio) con
glucocorticoides ocasionan miopatía
critica aguda
Polimositosis
Polimositos
is
Criterio
Definido
Probable
Dermatomositosi
s
Miositis Con Cuerpos De
Inclusion
Debilidad
Muscular
Miopatica
Si
Si
Si
Comienzo Lento, Afeccion
Temprana De Musculos
Distales, Caidas Frecuentes.
Signos
Electromiogr
aficos
Miopaticos(incre
mento)
Miopaticos
Miopaticos
Miopaticos Con Potenciales
Mixtos
Enzimas De
Musculo
Incrementa
Hasta 50 Vecez
Incrementa
Hasta 50
Vecez
Incrementa
Hasta 50 Vecez
O Normal
Elevado (Aumento Hasta 10
Vecez O Normal)
Signos En La
Biopsia
Muscular
Inflamacion
Primaria Con El
Complejocd8/M
CHI Y Ausencia
De Vacuolas
Expresion Muy
Difundida De
MCHI, Pero
Inflamacion
Minima Y
Ausencia De
Vacuolas
Infiltrados
Alrededor De
Fasciculos,
Permisio O
Vasos; Atrofia
Perivascular.
Inflamacion Primaria Con
Complejocd8/MCHI Fibras
Vacuoladas Con Depositos
De Amiloideb, Fibras Q No
Captan La Oxigenasa De
Citocromo ; Signos De
Miopatica Cronica.
Erupcion O
Calcinosis
Ausente
Ausente
Presente
Ausente
Se busca mejorar la potencia muscular.
La funcion de las actividades de la vida
diaria
Aplacar las manifestaciones
extramusculares.
Existe una tendencia para atacar los
valores de CK en vez de la debilidad
muscular
3o4
semanas
1mg/kg en
dias alternos.
1mg/kg/dia
Prednisona
por via oral
Gluco
corticoides
5 o 10 mg
cada 3 o 4
semanas
Miopatia
esteroidea
Micofenolato
•resultados
variables.
Ciclosporina
• 0.5 a 1 IV
mensua
durante
seis meses.
Clorambucilo
•Inicio de
acción
mas rapido
,VO
• 7.5mg ala
semana
durante las
tres
primera
semanas
Ciclofosfamida
Metotrexato
Azatioprina
•Bien
tolerada
•Pocos
efectos
adversos
•Dosis inicial
3mg/Kg/di
a.
• Mejora la potencia muscular y las
erupciones.
Intravenoso
2g/kg fraccionada
en el transcurso de
2 a 5 días cada 6
a 8 semanas.
• Prednisona en dosis elevadas.
• Azatioprina o metotrexato.
• IVIg
• Un ciclo con ciclosporina, clorambucilo,
ciclofosfamida y micofenolato.
Indice de supervivencia a los 5 años de
las personas tratadas con PM y DM es de
95%.
A los 10 añoses del 84%
Los pacientes con afeccion grave al
inicio o tratados con mucho retraso
tienen mal pronostico.
DM mejor pronostico que PM
IBM Peor pronostico.