Transcript Az intermedier anyagcsere alapjai 07

Az intermedier anyagcsere
alapjai 7.
GLIKOGEN –konnyen mobilizalhato szenhidrat raktar
Lanc - a(1-4)
Elagazas -a(1-6)
Glikogen raktar
MAJ – a suly 10 %-a
Raktarozas: glikogen aggregatumok
*beta-partikulum: ~ 21 nm atmero
55000 glukoz
(2000 nem-redukalo veg)
*20-40 beta partikulum
alfa rozetta
(mikroszkop alatt lathato)
*a glikogen aggregatumban a
glikogen lebonto es szintetizalo,
valamint a regulacioban resztvevo
enzimek is jelen vannak
IZOM – a suly 1-2 %-a
Glikogén lebontas
glikogen(n) + Pi
glukoz-1-P + glikogen(n-1)
glikogen foszforilaz
Foszforolizis
In vitro: reverzibilis
In vivo: Pi/glukoz-1-P >100
egyiranyu
Core
glikogen foszforiláz
Core
Elagazasok
hasitasa:
Debranching enzyme
(bifunkcionalis):
transzferáz
*transzferaz
Core
a-1,6 glikozidáz
Core
*α-1,6 glikozidaz aktivitasa
van
Glikogén metabolizmus
Glucose 6-phosphatase
glukoz-1P
glukoz-6P
foszfoglukomutaz
glukoz
glukoz-6P foszfataz
Glikogén metabolizmus
Glucose 6-phosphatase
Glikogén szintézis
glikogenn + UDP-glukoz
Glikogenn+1 + UDP
glikogen szintaz
O
HO CH 2
NH
OH
H
OH
OH
H
O
O
H
O
OH
CH
P
CH
N
O
O
O
P
O
CH 2
O
O
H
H
H
H
OH
OH
UDP-Glukóz
Szintézise:
glukóz-1-P + UTP
UDP-glukóz + PPi
Pi + Pi
Glikogén szintézis
Glikogén szintetáz
* a-1,4 glikozidos kötés
C4 végen
* Primer igény
Elágaztató enzim –
branching enzyme
 a-1,6 glikozidos kötés
transzglikozidáz
Glikozil (46)
transzferáz
Tyr(194)
Glikogén szintézis – iniciálás
Glikogenin
(38 kDa)
UDP-glukóz
UDP
Asszociáció
a glikogén-szintázzal
Mg2+-függő autoglikozilálás
glikogén szintáz
glikogenin
Glikogén
szintáz
(86 kDa)
UDP-glukóz
elongáció
UDP
- Glikozidos kötés a Tyr-OH-val
- 7-8 glukóz egység
- Glikogenin katalizálja
- Glikogenin – glikogén szintáz komplex szükséges
Glikogén szintezis
-elongáció
elongáció
glikogén szintáz
UDP-Glukóz
UDP
glikogén szintáz
Glukóz-1-P
glikogén foszforilaz
+
debranching enzyme
Branching enzyme
Glikogenózisok
I. típus
Von Gierke-kór
Glukóz-6-foszfatáz
Glikogén tartalom 
Normál struktúra
Máj
Vese
vékonybél
II. Típus
Pompe kór
a-1,4-glukozidáz
a-1,6-glukozidáz
Glikogén tartalom 
(normál struktúra)
Minden szerv
Cori kór
a-1,6-glukozidáz
Glikogén tartalom 
(rövid elágazások a
végeken)
Máj
Izom
III. Típus
Hepatomegália
Hipoglikémia
ketózis
N
Fatális
2 éves kor elõtt
Cardiorespiratorikus
elégtelenség
l. I. típus, annál
enyhébb
Glikogenózisok
IV. Típus
Andersen kór
Transzglukozidáz
(a-1,4 à a-1,6)
Glikogén tartalom
normális, (hosszú
elágazások)
Máj
Lép
N Fatális
Cirrhosis
2 éves kor előtt
V. Típus
McArdle kór
Glikogén foszforiláz
Glikogén tartalom alig
Normál struktúra
Izom
Erõsebb
izommunkára
képtelenek
VI. Típus
Hers kór
Glikogén foszforiláz
Glikogén tartalom alig á
Máj
l. 1. típus
Glikogenózisok
VII. Típus
Tarui kór
foszfofruktokináz
Glikogén tartalom
normális, (hosszú
elágazások)
Izom
VVS
l. 1. típus
VIII. Típus
Foszforiláz-kináz
Glikogén tartalom á
(Normál struktúra)
máj
Enyhe
hepatomegália
hipoglikémia