Transcript Mozečkový kognitivně-afektivní syndrom v zobrazení SPECT

Mozečkový kognitivněafektivní syndrom v zobrazení
SPECT
Fiala Jindřich1, Bolcekova Eva2, Rusina Robert1,
Ostrý Svatopluk3, Kulišťák Petr 1,2, Buncová Marie4.
1
Neurologická klinika IPVZ, Fakultní Thomayerova nemocnice, Praha
2 Vojenský Rehabilitační ústav, Slapy.
3 Neurochorurgická klinika, Ústřední vojenská nemocnice, Praha
4 Oddělení nukleární medicíny, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha.
Mozečkový kognitivně - afektivní
syndrom
1) Postižení exekutivních funkcí (plánování, změna činnosti,
abstraktní uvažování, pracovní paměť, fluence řeči)
2) Porucha vizuospaciálních funkcí (řešení prostorových úloh,
vizuospaciální paměť)
3) Změny osobnosti charakterizované oploštěním emocí,
disinhibovaným nebo neadekvátním chováním
4) Poruchy řeči: aprozodie, agramatismus, mírná anomie.
Schmahmann a Sherman, Brain 1998 121, 561 - 579
Posledních 20 let
- revize poznatků:
- Konzistetní je nález porušení:
- Exekutivních funkcí, hlavně slovní pracovní paměti a
slovní plynulosti, (Bellebaum a Daum 2007 )
- méně konzistentní např. u změny strategie: set-shifting.
- Emocí a osobnosti při lézi vermis - „limbický mozeček“,
(Schutter a Honk, 2005; Schmahmann a kol. 2007 )
- Percepce a odhadu času (Justus a Ivry 2001 )
Timman a Daum, Cerebellum 2007, 6(3), 159-162.
Posledních 20 let
Postižení některých funkcí není zcela konzistetní, závisí na
specifické úloze:
Zrakově - prostorové funkce a možná levá
mozečková hemisféra
- odhad orientace čar, prostorová lokalizace stimulu (Molinari a Leggio, 2007 )
Řečové funkce a pravá mozečková hemisféra
rozlišením slov, která se liší v dlouhé a krátké slabice (Mathiak a kol., 2004)
- Chybění spojek a pomocných slov, infinitivy místo správných tvarů,
(Ackermann a kol., 2007)
Možné mechanizmy
- Vycházejí z analogie kontroly
motoriky (kognice ≈ „motorika
vyššího řádu“)
- Koncept „dysmetrie kognice“
- Model vnitřního předvídání
(Internal Forward Model), chyba
– podklad zkřížené mozečkové
diaschízy
Ben-Yehudah a kol., 2007 , Bellebaum a Daum 2007
Studie
Cíl: 1) Ověřit na vzorku pacientů s lézí
mozečku, zda je prokazatelné postižení
kognice.
2) Pokusit se zobrazit pomocí SPECT
mozku předpokládané funkční propojení
(cerebro-cerebelární diaschýza)
Metody
-
13 pacientů a 13 kontrolních subjektů (neuropsychologie).
-
Magnetická rezonance – izolované postižení mozečku (nepoškozené jiné,
-
Neuropsycholgické vyšetření
•
•
•
•
Exekutivní funkce - Trail Making test, test verbální fluence, frontal assessment batery
Postižení motoriky zjištěno pomocí International Co-operative Ataxia Rating Scale –
ICARS.
Zrakově-prostorové funkce pomocí testu Rey-Osterriethovy komplexní figury (RCFT).
Řeč a slovní paměť pomocí Kalifornského testu slovního učení (CVLT).
Změna osobnosti a emocí pomocí - dotazníku (MMPI 100).
-
SPECT (po aplikaci 800 Mbq radioizotopu 99mTc-HMPAO).
hlavně frontální oblasti ).
Výsledky
kontrolní
70
60
50
40
30
20
10
0
léze mozečku
body
roky
Charakteristiky souboru
Věk
Celková doba vzdělání
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
poruchy
okulomotoriky
a řeči (dysartrie)
hybnost
končetin
1
Škála ICARS
poruchy
stoje
a chůze
Výsledky
Neuropsychologie
kontrolní
léze mozečku
250
Exekutivní funkce
*
60
150
*
50
0
50
40
30
20
body
Počet slov
Čas (s)
200
100
18
16
14
*
*
Část A
Trail making test
1
4
2
0
10
Část A
12
10
8
6
*
0
fonologická kategorická
Test verbální fluence
Frontal
assesment
batery
Trail Making test
Část A
Část B
Výsledky
Neuropsychologie
kontrolní
léze mozečku
250
Exekutivní funkce
*
60
150
*
50
0
50
40
30
20
body
Počet slov
Čas (s)
200
100
18
16
14
*
*
Část A
Trail making test
1
4
2
0
10
Část A
12
10
8
6
*
0
fonologická kategorická
Test verbální fluence
Frontal
assesment
batery
Výsledky
Neuropsychologie
Zrakově prostorové funkce
kontrolní
léze pravé hemisféry m.
Rey-Osterriethova komplexní figura
léze levé hemisféry m.
500
40
400
35
350
30
*
25
20
*
*
Čas (s)
skóre
450
300
250
200
1
15
150
10
100
5
50
0
0
kopie
Vybavení
po 3 a 30 min.
kopie
Vybavení
po 3 a 30 min.
Testy Rey-Osterriethovy komplexní figury
Výsledky
Neuropsychologie
Slovní paměť
kontrolní
léze pravé hemisféry m.
léze levé hemisféry m.
50
Počet správných
odpovědí
45
Počet slov
Kalifornský test verbálního učení, devítislovní verze
40
Počet chyb
35
30
*
25
20
1
15
*
10
5
*
*
*
0
Okamžité
Vybavení
5 pokusů
interference
Vybavení
po 30 min.
Rekognice
Výsledky
• Při provedení dotazníku MMPI nebyl prokázán
rozdíl mezi kontrolní skupinou a pacienty s
postižením mozečku.
• Pacienti ale projevovali v osobním kontaktu
zvýšenou emoční labilitu – plačtivost /
neadekvátní smích, depresivitu.
1
Výsledky
SPECT
Pravá mozková hemisféra
Levá mozková hemisféra
Léze levé mozečkové
hemisféry
Korové oblasti:
Léze pravé mozečkové
hemisféry
posterosuperiorní
temporalní gyrus
frontalní operculum
parietalní
occipitalní
dorsolaterofrontalni
orbitofrontalní
1
posterotemporalni
anterotemporalní
-3
-2.5
-2
-1.5
-1
-0.5
0
-3
-2.5
-2
-1.5
-1
-0.5
0
relativní pokles regionální distribuce perfúze jako počet směrodatných odchylek od
věkové normy
Závěry
• Pacienti s izolovanou lézi mozečku projevili při podrobném
neuropsychologickém vyšetření určitý stupeň postižení kognitivních
funkcí.
• Přesvědčivě byla zjištěna porucha exekutivních funkcí při lézi obou
hemisfér. Provedené testy dále nasvědčují postižení slovního učení při
lézi pravé mozečkové hemisféry a postižení vizuospaciálních funkcí při
lézi levé mozečkové hemisféry.
• Snížení perfúze v oblasti mozečkového poškození na SPECT je často
doprovázeno i poklesem prokrvení v kontralaterální mozkové
hemisféře (cerebro - cerebelární diaschíza), především fronto laterálně a dále zřejmě parietooccipitálně při lézi levé mozečkové
hemisféry a temporálně při lézi pravé mozečkové hemisféry (tedy i
mimo primární motorickou oblast).