Transcript Coeliakia_gyermekkorban

Coeliakia
gyermekkorban
Dr. Boda Márta



Lisztérzékenység a glutén által arra
érzékeny egyénekben kiváltott
autoimmun betegség.MODELL!
Ételallergiák közé is sorolják- nem
IgE típusú a reakció, de van gliadin
ellenes antitest titer emelkedés.
Feltételezett genetikai
veszélyeztettség esetén is csak
megfelelő mennyiségű és idejű
glutén(búza, árpa, rozs, zab) adása
után szűrhető a betegség.
TÜNETEK
1.
GASTROINTESTINALIS,klasszikus
Hasmenés, zsírszék
Fogyás, súlyfejlődés retardatiója
Hasfájás
Elődomborodó,meteorisztikus has
Anaemia
Fehérje hiány:izomtömeg, vizenyő
Vitamin hiány:A,D,E,K,B12,fólsav
Nyomelem,antioxidáns hiány (Zn,Szelén)
De:obes, székszorulás lehet
Nyűgös, befelé fordulás
2.EXTRAINTESTINALIS gyakoribbá!
Alacsony növés
Pubertás késés, infertilitás, abortus
Osteoporosis
Fáradtság, vitamin hiány
Fogzománc hypoplasia, haj törik
1.tipusú diabetes mellitus
Pajzsmirigy gyulladás
Májbetegség
Hypoglycaemia
Idegrendszeri:neuropathia, migrain,
epilepsia,depr.




Ma a súlyos csecsemőkori formát ritkán
látjuk, coeliakiás krizis szinte eltűnt
(anyatej táplálás, glutén későbbi
bevezetése, kevésbé súlyos
gastrointestinalis fertőzések, javuló
ismeretek, tünetek korai felismerése)
A fejlett országokhoz hasonlóan a későbbi
életkor, tünetszegénység dominanciája nő
Elindult a családszűrés
FORMÁI:
KLASSZIKUS
CSENDES: tünet nincs, alig
serológia pozitiv, bélboholy
sorvadt
LATENS: gluténfogyasztás mellett
csak később alakul ki a boholy
sorvadás
Érintett család két éves kor alatti tünetmentes
gyermekén szerológiai tTG vizsgálat
később megismételendő! (Svéd és holland
tapasztalat)

Diagnózis
Bár népbetegség, populációszűrés
egyelőre nincs
Még mindig aluldiagnosztizált
TÜNET esetén azonnal: SZÉRUMBÓL
1. Szöveti transglutamináz ellenes
ellenanyag (tTg-IgA) norm.IgA mellett
igen megbízható
2. EMA korábbi, bonyolult
3. Gliadin ellenes ellenanyag nem
megbízható, már nem használjuk
Vékonybél biopszia
Ma csak egyszer, a betegség elején,
DE KELLŐ GLUTÉNBEVITEL MELLETT
Szövettani képen kül.fokú
boholysorvadás, kripta hyperplasia
és un.gamma-delta T sejtes
lymphocyta infiltráció
Egységesülő szövettani értékelés
Szövettani kép: norm., kóros
Sorvadt nyálkahártya
Vékonybél képe endoscoppal

A diagnózis része:
GLUTÉNMENTESEN a TÜNETEK,
ill.SEROLÓGIA negatívvá válik
GENETIKA: HLA DQ2/DQ8 hordozás
„szükséges” coeliakia kialakulásához,
de egészségesek is hordozhatják
KEZELÉS
ÉLETRE SZÓLÓ ÉS BETARTOTT
GLUTÉN MENTESSÉG
Kálcium pótlás
Vas, fólsav, vitaminok
Diéta kontroll tTg-IgA-val
Családszűrés (I.fokú rokon 4-12%)
Populációszűés (1%) nem megoldott
MI A GLUTÉN?
A búza, árpa, rozs, zab legfontosabb
fehérje része.
Frakciói: 1.GLIADIN alkoholban
oldható, térfogatot növel. Kb.50 féle
toxikus alfaját írták le,alfa, béta,
gamma és omega gliadinokat.
2. GLUTENIN elaszticitásért
felel, ezek között is írtak le toxikus
fehérjéket
GLIADIN:
fehérjékben a kritikus fehérjerész 33
aminosav hosszú szakasz:
magas PROLIN tartalma miatt az emésztő
nedvek NEM emésztik, ezáltal intakt marad,
DE coeliakiában bélhámon át is jut
Magas GLUTAMIN tartalmú, szöveti
transglutamináz deamidálja,
GLUTAMINSAVVÁ válva már tud kapcsolódni
HLA DQ2/8-hoz, komplexképződés,
IMMUNOGÉNNÉ válik, T és B sejt
aktiválódás, autoimmun folyamat indul.
COELIAKIA KIALAKULÁSÁHOZ KELL
1.Genetikai fogékonyság (ha valaki nem
hordozza HLA DQ2-t és DQ8-at,
nem tekinthető coeliakia szempontból
veszélyeztetettnek
2. GLUTÉN bevitel, ami itt a bélhámsejten
átjut, mert az egészségesnél nagyobb a
BÉL PERMEABILITÁSA, áteresztő
képessége.Paracellularis úton hatol át, egy
ZONULIN nevű fehérje segítségével
(érdekes:ezt a fehérjét eredetileg
Salmonella fertőzötteken írták le)
3. Gliadin glutaminját szöveti
transglutamináz bontja, két anyag
komplexet képez
4. HLA DQ2 receptorhoz kapcsolódik
5. A T lyphocyták a komplexet B
lyphocytáknak „bemutatják”
6. Ellenanyagképződés indul el komplex
ellen –már nem saját szövetként kezeli
7. Gyulladásos mediátorok szabadulnak
fel(Tumor Necrosis Factor, IL-15)
8. Beindul az önmagát rontó autoimmun
folyamat

DE:
Szöveti transglutmináz a legismertebb, de
nem egyedüli antigén
KÖRNYEZET, FERTŐZÉS (adenoherpesvírus , salmonella stb)
ANYATEJ TÁPLÁLÁS védő hatása
GLUTÉNBEVITEL KEZDETE és MENNYISÉGE
(svédeknél csecsemőkorban sok, korai
glutén- nagyobb számú fiatal eset)
JÉGHEGY: atípusos, csendes és néma
esetek!
Kutatások
Coeliakia géntérképe
Oralis tolerancia kialakulásának
mechanizmusát ha teljesen értenénk, talán
lehetne glutén toleranciát is indukálni
(„védőoltás”)
Gluténmentes gabonafélék fejlesztése
Zonulin-függő bél áteresztő képesség
fokozódás megakadályozása
Gliadin által indukált gyulladásos mediátorok
blokkolása (más bélbetegségben van már
ilyen gyógyszer)
Még újabb szűrő módszerek+ stratégia: kit,
mikor szűrjünk
BÁR A COELIAKIÁRÓL EGYRE TÖBBET
TUDUNK,AUTOIMMUN
MODELL
JELLEGE
Addig
is:
MIATT A KUTATÁS NAGY VOLUMENŰMA A GLUTÉNMENTESSÉGNÉL JOBB
KEZELÉSI MÓDSZERT NEM ISMERÜNKKÖLCSÖNÖSEN SEGÍTSÜNK A DIÉTA
BETARTÁSÁBAN !



Coeliakiáról egyre többet tudunk
Autoimmun jellege miatt más
autoimmun betegségek megértéséhez
modellként szolgálhat
Jelenleg intenzív kutatások ellenére a
GONDOZOTTAK SZIGORU
GLUTÉNMENTESSÉGE AZ EGYETLEN
IGAZI GYÓGYMÓD ÉS ÉLETMÓD
Bélboholy
Tünetet is okozó
Csendes: tünet
alig,
„gyenge gyomrú”
Lappangó, csak genetikai hajlam van
Glutén bevitel +
Életmód dönti el,
Lesz-e betegség?
bélk
Szövettani kép
Coeliakia az 1900-as évek elején
USA-ban végzett epidemiológiai
tanulmány
Feltételezett ccoeliakiások és
diagnosztizálak száma
Coeliakiások számára toxikus
gliadin sorvasztja a nyálkahártyát
Sejt közötti zár megnyílása (zonulin
feltételezett szerepe)
T sejtek és Antigén Prezentációs
sejtek szerepe
Ellenanyag termelődés, autoimmun
folyamat indul
Immuntolerancia kialakításához
gluten toxikus szakaszának
genetikai módosítása az egyik út