Transcript MOELLE VASCULAIRE

MOELLE, MENINGES,
RACINES
Du symptôme au diagnostic
JL Sarrazin,
Hôpital Américain de Paris
Hôpital de Bicêtre
Hôpital du Val de Grâce
Rappels anatomiques
Syndromes cliniques
Biologie
Imagerie
Technique
La sclérose en plaques
Myélites inflammatoires
Myélites infectieuses
Moelle vasculaire
Moelle et maladie générale
Moelle radique
Voies motrices cortico-spinales
• Faisceau latéral
(décussation bulbaire : 80% des fibres)
• Faisceau ventral direct
(20% des fibres)
Voies sensitives extra lemniscales
•
Faisceau spino-thalamique latéral
– Sensibilité thermique et douloureuse
•
Faisceau spino-thalamique antérieur
– Sensibilité tactile protopathique
Voies sensitives lemniscales
• Faisceau gracile médial
• Faisceau cunéiforme latéral
Sensibilité proprioceptive
SYNDROMES CLINIQUES
SYNDROME CORDONNAL POSTERIEUR
Perte du sens de la position des articulations
Perte de la sensation des vibrations
Perte de la sensation de la discrimination
Ataxie lors de la fermeture des yeux
SCLEROSE COMBINEE DE LA MOELLE
Perte du sens de la position
Perte de la sensation des vibrations
Perte de la sensation de la discrimination
Ataxie lors de la fermeture des yeux
Paraparésie spastique. Réflexes vifs.
SECTION SPINALE COMPLETE
Paraplégie flasque.
Troubles sphinctériens
Troubles sensitifs
Niveau
SYNDROME BROWN SEQUARD
COTE LESE
COTE CONTRO LATERAL
Anesthésie thermique et douloureuse
• Paraplégie
• Hyperréflexie
• Troubles de la sensibilité proprioceptive.
SYNDROME CENTRO MEDULLAIRE
Abolition de la sensibilité thermo-analgésique
Respect de la sensibilité épicritique
SYNDROME MEDULLAIRE NTERIEUR
Diminution de la sensation thermique et douloureuse
Para parésie spastique
Troubles sphinctériens
BIOLOGIE
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
BIOLOGIE DU LCS
BIOLOGIE SANGUINE
 Générale
 Sd inflammatoire
 Inversion de formule..
 Auto-immune
 Cytologie, protéinorachie, glycorachie
 Synthèse intrathécale d’IgG
 Synthèse intrathécale de protéines
spécifiques
 PCR
 FAN, SSA, SSB ANCA
Anticardiolipines
 Infectieuse
 VIH, HTLV, Herpès,
AUTRES EXAMENS
Borrelia, mycoplasme..
 Métabolique
 Vitamine B12, acide folique
 Acides gras à très longues chaines
 PEV
 Synthèse intrathécale d’IgG
 Biopsie des glandes salivaires
DIAGNOSTIC D’UNE
PATHOLOGIE MEDULLAIRE
CLINIQUE
 Age
 Contexte pathologique passé et actuel
 Mode d’installation
 Ictal, aigu ou subaigu, chronique
 Evolution
 Monophasique ou poussées
 Syndrome clinique
BIOLOGIE
BIOLOGIE SANGUINE
 Générale
 Sd inflammatoire
 Inversion de formule..
 Auto-immune
 FAN, SSA, SSB ANCA
Anticardiolipines
BIOLOGIE DU LCS
 Cytologie, protéinorachie,
glycorachie
 Synthèse intrathécale d’IgG
 Synthèse intrathécale de protéines
spécifiques
 PCR
 Infectieuse
 VIH, HTLV, Herpès,
Borrelia, mycoplasme..
 Métabolique
 Vitamine B12, acide folique
 Acides gras à très longues
chaines
AUTRES EXAMENS
 PEV
 Synthèse intrathécale d’IgG
 Biopsie des glandes salivaires
IMAGERIE
 Siège
 Cervical, thoracique, lombaire
 Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs,
latéraux






Taille
Nombre
Symétrie
Rehaussement
Atteinte cérébrale
Evolution
CLINIQUE
BIOLOGIE
Age
Contexte pathologique passé et actuel
Mode d’installation
Ictal, aigu ou subaigu, chronique
Evolution
Monophasique ou poussées
Syndrome clinique
BIOLOGIE SANGUINE
Générale
Sd inflammatoire
Inversion de formule..
Auto-immune
FAN, SSA, SSB ANCA
Anticardiolipines
Infectieuse
VIH, HTLV, Herpès,
Borrelia, mycoplasme..
Métabolique
Vitamine B12, acide folique
Acides gras à très longues chaines
BIOLOGIE DU LCS
Cytologie, protéinorachie, glycorachie
Synthèse intrathécale d’IgG
Synthèse intrathécale de protéines spécifiques
PCR
AUTRES EXAMENS
PEV.
Biopsies des glandes salivaires..
DIAGNOSTIC
IMAGERIE
Siège
Cervical, thoracique, lombaire
Substance blanche, grise, cordons
antérieurs, postérieurs, latéraux
Taille
Nombre
Symétrie
Rehaussement
Atteinte cérébrale
Evolution
LA SCLEROSE EN
PLAQUES
Homme de 23 ans. Dysesthésies des 4 membres depuis 3 semaines
Homme de 40 ans. SEP connue.
Homme de 30 ans. Troubles
sphinctériensTroubles sensitifs des
membres inférieurs.
La sclérose en plaques
15 % des formes à début médullaire :
IRM cérébrale normale.
85% des SEP débutantes :
Anomalies médullaires
(IRM médullaire systématique en cas de doute diagnostique)
JCJ Bot, Neurology 62, 226-233, Jan 2004
Critères de dissémination spatiale
Au moins 3
- 1 lésionGd+ ou 9 lésions non rehaussées
- Au moins une lésion infra tentorielle
- Au moins une lésion juxta corticale
- Au moin 3 lésions périventriculaires.
1 lésion médullaire = 1 lésion infra tentorielle
1 lésion médullaire Gd+ = 1 lésion cérébrale Gd+
La sclérose en plaques médullaire : technique
SYMPTOMATOLOGIE
INAUGURALE
- Sagittale T2 (TE 80ms) grand
champ
- Sagittale STIR (TE 30ms) petit
champ
- Sagittale T1 petit champ sans et
avec injection
- Axiale T2*
- Axiale T1 après injection
+/- exploration encéphalique
SEP CONNUE
- Sagittale STIR (TE 30ms) petit
champ
- Sagittale T1 petit champ sans et
avec injection si indication
- Axiale T2* (?)
La sclérose en plaques : Séméiologie
SIEGE
Cervical (50%)
Thoracique
Lombaire
LIMITES
Nettes
Floues
Postéro-latéral
Pas de respect
substance grise
FORME
Ovalaire verticalement
Triangulaire ou nodulaire
transversalement
TAILLE
< Hauteur de 2 vertebres
<1/2 moelle
NOMBRE
Multiple dans plus
de 50% des cas
COMPORTEMENT
Hyperintense T2
Isointense en T1
Prise de contraste possible
ASPECT DE LA MOELLE
ANOMALIES ASSOCIEES
Atteinte encéphalique
Normale
Elargie
Atrophique
La sclérose en plaques : Formes atypiques
Hyper intense en T1
La sclérose en plaques : Formes particulières
Hyper intense en T1
Grande taille
Rehaussement
Forme pseudo tumorale
CLINIQUE
BIOLOGIE
IMAGERIE
Siège
Age
BIOLOGIE SANGUINE
Générale
Patient jeune
Contexte pathologique passé et actuel
Sd inflammatoire
Inversion de formule..
Auto-immune
FAN, SSA, SSB ANCA
Anticardiolipines
Normale
Infectieuse
VIH, HTLV, Herpès,
Borrelia, mycoplasme..
Cervical, thoracique, lombaire
Substance blanche, grise,
cordons antérieurs, postérieurs, latéraux
Cervical, thoracique,
lombaire
Peripherique
Petite taille
Taille
Métabolique
Mode d’installation
Vitamine B12, acide folique
Acides gras à très longues chaines
Nombre
>1
Ictal, aigu ou subaigu, chronique
Subaigu ou chronique
Evolution
Monophasique ou poussées
Poussées
Syndrome clinique
Symétrie
BIOLOGIE DU LCS
Cytologie, protéinorachie, glycorachie
Synthèse intrathécale d’IgG
Synthèse intrathécale de protéines
spécifiques
PCR
Rehaussement
Possible
Synthèse IgG
Atteinte cérébrale
85% des cas
AUTRES EXAMENS
PEV.
Biopsies des glandes salivaires..
PEV
SEP
Evolution
MYELITES INFLAMMATOIRES
Clinique : syndrome : la myélite transverse (aiguë)
Paraparésie motrice, sensitive et sphinctérienne
Niveau sensitif médullaire
Absence de progression
Pas de compression médullaire
Absence de radiothérapie ou de métastases
INFECTIEUSES
MALADIE
DE SYSTEME
TOXIQUES
POST-INFECTIEUSES
POST-VACCINALES
SEP
MYELITES
IDIOPATHIQUES
PARANEOPLASIQUES
Femme de 35 ans.
Installation d’une
tétraparésie
en 2 mois
1
2
à 2 mois
Syndrome : Myélite transverse (sub)aiguë
Antécédent d’épisode de baisse acuité visuelle
régressive à IRM normale
Syndrome : Neuromyélite optique de Devic
3
à 3 mois
Femme de 35 ans. Tétraparésie avec niveau sensitif C2
Diagnostic :Myélite aiguë transverse d’origine toxique
Homme de 24 ans. Installation en 3 semaines de troubles sensitifs et sphinctériens puis paraparésie
Interrogatoire
Vaccination contre l’hépatite B
il y a 3 semaines
MYELITES POST INFECTIEUSES
OU POST VACCINALES
VIRUS : rougeole, rubéole, VZV
ORIGINE
Autoimmune
VACCINATIONS : hépatiteB, rage,
rubéole, tétanos
CLINIQUE
2 à 3 semaines après l’affection déclenchante
Myélite aiguë
IMAGERIE
Non spécifique
EVOLUTION En une seule poussée, habituellement régressive
Garçon de 8 ans. Episode d’encéphalite fébrile, 2 mois auparavant. Bilan normal
Actuellement, rétention aigue d’urines avec déficit sensitivo-moteur modéré
Encéphalomyélite aigue
disséminée post infectieuse
EMAD
Atteinte encéphalique
CLINIQUE
Age Patient jeune
Contexte
Postinfectieux
Post vaccinal
Mode d’installation
Ictal, aigu ou subaigu, chronique
BIOLOGIE
BIOLOGIE SANGUINE
Générale
Sd inflammatoire
Inversion de formule..
Auto-immune
FAN, SSA, SSB ANCA
Anticardiolipines
Normale
Infectieuse
VIH, HTLV, Herpès,
Borrelia, mycoplasme..
Métabolique
Vitamine B12, acide folique
Acides gras à très longues chaines
Aigu
IMAGERIE
Siège
Cervical, thoracique, lombaire
Substance
blanche, grise,
Cervico-thoracique
cordons antérieurs, postérieurs, latéraux
Centro médullaire
Taille
Etendue
Nombre
Symétrie
Rehaussement
Synchrone
Evolution
Monophasique ou poussées
Monophasique
Syndrome clinique
Myélite transverse
unique
BIOLOGIE DU LCS
Cytologie, protéinorachie, glycorachie
Synthèse intrathécale d’IgG
Synthèse intrathécale de protéines spécifiques
PCR
Pléiocytose
Proténorachie
AUTRES EXAMENS
PEV.
Biopsies des glandes salivaires..
Atteinte cérébrale
Noyau gris centraux
Evolution
Régression +/-
EMAD
MYELITE ET MALADIE
GENERALE
 Les maladies auto-immunes




Mécanismes auto-immuns +/- vascularite
Syndrome de Sjögren,
Lupus érythémateux disséminé,
Maladie de Behçet.
Homme de 31 ans.
Evolution depuis 5 jours de troubles moteurs et sensitifs
de niveau T9.
Exploration de l’ensemble de la
moelle
Une moelle tuméfiée et
rehaussée n’est pas toujours une
moelle tumorale
Répétition des examens
MYÉLITE INFECTIEUSE
Patient immunodéprimé
- Myélite du VIH
- Myélopathie vacuolaire
Infections bactériennes
- Abcès
- Tuberculose
- Neuroborréliose
Infections virales
Groupe des virus herpès
-Varicelle zona
- Cytomégalovirus
- Herpès
Infections Parasitaires
-Toxoplasmose
- Bilharziose
Patient immunodéprimé
Myélite du VIH
Associée à l’encéphalopathie
du VIH
Imagerie
- Atrophie inconstante
- Atteinte segmentaire
- Atteinte de la SB et SG
Myélopathie vacuolaire
Origine carentielle
Clinique :
paraplégie flasque
ataxie
troubles sphinctériens
pas de niveau sensitif
Imagerie
- Atrophie
- Atteinte diffuse
- Atteinte de la SB
Myélite du VIH
Myélopathie vacuolaire
Infections virales
Homme de 32 ans. SIDA. Infection à CMV.
Infections bactériennes : abcès
Prédominance cervicale
Cocci gram+, bacille gram-, tuberculose
Terrain ?
Clinique
aiguë et bruyante
subaiguë :
radiculalgies
troubles moteurs, sensitifs profonds
chronique
Imagerie
étape phlegmoneuse
collection
Abcès médullaires, S Condette-Auliac, J Neuroradiol, 25, 189-200
Infections bactériennes : abcès
Bilharziose
Patiente de 42 ans. Céphalées. Dorsalgies hautes
Neuroborréliose
MOELLE VASCULAIRE
Patient de 70 ans. Paraparésie après une intervention oesophagienne.Anesthésie en
selle.Sciatalgie.
Diagnostic :
Infarctus médullaire
J3
J10
Ischémie Médullaire
Clinique :
– brutale
– douleurs +++
– paraplégie flasque
– niveau sensitif net
– sensibilité profonde
conservée
Imagerie
- souvent normale
– Terrain : athérome,
dans les premières
vascularite, chirurgie
heures ...
thoracique...
- et peut le rester
Ischémie médullaire, C Masson, J Neuroradiol 2004, 31, 35-56
CLINIQUE
Age
BIOLOGIE
BIOLOGIE SANGUINE
> 60 ans
Contexte
Générale
Sd inflammatoire
Inversion de formule..
Auto-immune
Chirurgie, athérome
Mode d’installation
Ictal, aigu ou subaigu, chronique
Aigu
Evolution
Monophasique ou poussées
Monophasique
Syndrome clinique
Douleurs +++
Troubles moteurs
Troubles thermo algique
Troubles sphinctériens
FAN, SSA, SSB ANCA
Anticardiolipines
Infectieuse
VIH, HTLV, Herpès,
Borrelia, mycoplasme..
Métabolique
Vitamine B12, acide folique
Acides gras à très longues
chaines
BIOLOGIE DU LCS
Cytologie, protéinorachie, glycorachie
Synthèse intrathécale d’IgG
Synthèse intrathécale de protéines
spécifiques
PCR
Protéinorachi
e
AUTRES EXAMENS
PEV.
Biopsies des glandes salivaires..
IMAGERIE
Siège
Cervical
Lombaire
Antérieur
Cervical, thoracique, lombaire
Substance blanche, grise,
cordons antérieurs, postérieurs, latéraux
Taille
Nombre
Moelle
Rehaussement
Possible
Atteinte cérébrale
Evolution
INFARCTUS MEDULLAIRE
Patient de 56 ans.
NCB gauche niveau C5.
Paraparésie brutale.
Diagnostic :
Cavernome
MYELOPATHIES
ET
MALADIE GENERALE
MYELOPATHIE ET MALADIE GENERALE
LUPUS ERYTHEMATEUX
DISSEMINE
MALADIE DE BEHCET
MALADIE DE BIERMER
NEUROSARCOIDOSE
Origine autoimmune
Vascularite secondaire
Myélite transverse
Aspect IRM non spécifique
Déficit en vitamine B12
Sclérose combinée
5% des sarcoïdoses
souvent peu symptomatiques
Homme de 79 ans. Antécédent de cancer gastrique.
Syndromes cordonnal postérieur et pyramidal
Diagnostic :
Maladie de Biermer
Homme de 79 ans. Maladie de Biermer
Amélioration clinique sous traitement
Contrôle à 5 mois
Homme de 30 ans.
Sarcoïdose connue
MYELOPATHIE
RADIQUE
Femme de 57 ans.
Cancer du rein
Métastases vertébrales irradiées
Troubles sensitifs niveau T10
MYELOPATHIE RADIQUE
NEOPLASIES ORL = SIEGE CERVICAL
AIGUES : 1A 2 MOIS APRES L’IRRADIATION
Clinique : signe de Lhermitte
IRM : souvent normale
PLUS TARDIVES > 3 MOIS APRES L’IRRADIATION
Clinique : dysesthésies ascendantes puis troubles moteurs
IRM : Hyperintensité étendue en pondération T2
Prise de contraste plus limitée plutôt latérale
élimine une compression par épidurite métastatique
Diagnostic : Champ et doses d’irradiation
CONCLUSION
Homme de 55 ans.
Opéré d’un canal lombaire rétreci
Persistance des troubles de la marche.