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運動神經疾病vs急髓小腦萎縮症
病
變
部
位
運動神經元疾病(MND)
脊髓小腦萎縮(SCA)
1.上運動神經元：症狀為
肢體無力，深部肌腱反射
增強，但初期肌肉不會明
顯萎縮。
2.下運神經元：同樣會出
現肢體無力症狀，但深部
肌腱反射減弱，且出現明
顯肌肉萎縮。
小腦的神經元，因此主
要症狀為動作協調不良，
初期是四肢運動不平衡，
接著言語清晰度會變差、
吞嚥有困難、寫字及手
的動作不再俐落，但不
會肌肉萎縮。
致
病
因
素
1.感染引起，像小兒麻痺就
是典型的例子
2.毒物、血管病變、腫瘤、
脊髓及神經根壓迫、基因
病變，如家族性肌萎縮性
側索硬化症，或是甘乃迪
氏症及不明原因，如常見
之肌萎縮性側索硬化症。
1.感染症
2.藥物中毒
3.血管病變、腫瘤
4.基因病變
相 1.中樞系統病變引起之退化性疾病
同 2.早期症狀皆以運動功能障礙為主
處 3.意識及智力多半正常，情緒表達一如常人
4.都是遲發性的疾病
漸凍一線rainbow
˙透過移植幹細胞來恢復神經元功能，或是減緩疾
病的惡化已經在動物實驗中見到成效；雖然離成
功治癒的階段還有一段距離，但是顯示幹細胞移
植是安全的。
˙用於神經退化疾病的幹細胞來源有：
1.胚胎幹細胞
2.神經幹細胞（中樞神經系統或是週邊神
經系統）
3.其他幹細胞或是前驅細胞（骨髓、臍帶、
皮膚）
漸凍一線rainbow
˙幹細胞（英語：Stem cells）:是原始
的未特化的細胞，它是有潛力保留了
特化出其它細胞類型的能力。這一能
力使得幹細胞能夠擔當身體的修複系
統，只要生物還活著，就補充其它細
胞。
@ 運動神經元疾病的分類@
1.幼年型遠端肌肉萎縮症
3.脊髓側索硬化症
2.脊髓型肌肉萎縮
4.下運動神經元症候群
1.幼年型遠端肌肉萎縮症（JDSMA）:
以手掌遠端肌肉萎縮為主，終其一生，
也只是兩手掌的肌肉萎縮，不會發展
成全面的肌肉萎縮症。
2.脊髓型肌肉萎縮（SMA）:
以手腳肢體漸行性肌肉萎縮為主，多
半不會侵犯到呼吸及吞嚥的肌肉，病
程較長，不易有呼吸衰竭的問題，與
遺傳關係密切。
3.脊髓側索硬化症（ALS/MND）:
這是最常見的運動神經元疾病，80％
運動神經元疾病多屬於這種類型，此
型又可分為兩大類：一種以四肢肌肉
萎縮開始，再侵犯到吞嚥呼吸的肌肉；
另一種則以吞嚥呼吸的肌肉萎縮開始，
在擴散到四肢，此種運動神經元疾病
來勢洶洶，癒後較差。
4.下運動神經元症候群（LMN）:
以手腳肌肉萎縮為主，四肢肌腱反射
正常或消失，患者體內能存在某種自
體抗體如GMI等，屬一種自體免疫疾病。
利用化學治療，血漿透析，對此型的
運動神經元疾病或有幫忙。
Challenge
你的腦
1.漸凍症的英文簡稱?
Ａ：
2.漸凍症多在幾歲後發病?
ＡＬＳ
Ａ : 40 ~ 50
Challenge
你的腦
3.漸凍症是因為什麼分泌異常?
Ａ：麩胺酸
4.漸凍症患者通常存活幾年?
Ａ : ２年~５年
Challenge
你的腦
5.漸凍一線rainbow中所提，哪一種方法
是現在最有可能治療此疾病的方法?
Ａ： 幹細胞移植
6.影像檢查中，舉出一種？
Ａ :磁震造影ｏｒ電腦斷層