Az intermedier anyagcsere alapjai 01

Download Report

Transcript Az intermedier anyagcsere alapjai 01

Az intermedier anyagcsere
alapjai.
Szénhidrátok anyagcseréje.
Bevezetés az intermedier anyagcserébe.
Metabolikus kontroll alapelvei.
A katabolizmus és anabolizmus energetikájának
kapcsolata
Tápanyagok
(energiában gazdag állapot)
Szénhidrátok, zsírok,
fehérjék
Katabolizmus
ADP + Pi,
NAD+, NADP+
FAD
Makromolekulák
Fehérjék, poliszaccharidok,
Lipidek, nukleinsavak
Végtermékek
(energia szegény
termékek)
CO2, H2O, NH3)
Anabolizmus
ATP,
NADH,
NADPH
FADH2
Kémiai
energia
Prekurzor molekulák
Aminosavak, cukrok
Zsírsavak, nitrogéntartalmú
bázisok
Tápanyagok lebontása
Szénhidrátok
Lipidek
Fehérjék
1. Acetil-KoA képződés
Acetil-KoA
Citrát
ciklus
2. Acetil-KoA oxidáció
NADH, FADH2
2 H+
H2O
CO2
3. Elektron transzfer + oxidatív foszforiláció
Terminális
oxidáció
ADP
ATP
A glukóz felhasznalas emlos szervezetekben
Glikogén
Tárolás
Glukóz
Oxidáció (glikolízis)
Piruvat
Oxidáció
(pentózfoszfát út)
Ribóz-5-foszfát
Szénhidrátok
• Energiát adnak
• Sejtközötti
kommunikáció
– (Sejtfelszín –
specificitás)
• Struktúr elemek
• A teljes energia szükséglet
legalabb 20 %-át adják
(optimalisan >50%)
• 500 g/nap fogyasztás
• A szervezetben aminosavakból
szintetizálódnak
– Hiányuk  ketózis, acidózis
(diabetes mellitus)
Napi átlagos energiabevitel (felnőtt)
A teljes energia %-a
Táplálék
1985
Új ajánlások
Zsír
36
30
Fehérje
16
15
Szénhidrát
45
55
A szénhidrátok emésztése és felszívódása
• Táplálékban
– Poliszacharidok
– Diszacharidok
– Monoszacharidok
• Poliszacharidok
– Glikogén – állati eredetű: a-1,4;
a-1,6
– Keményítő – növényi
• Amilóz: a-1,4
• Amilopektin: a-1,4; a-1,6
• Diszacharidok
– Szacharóz (szukróz, nádcukor):
glukóz – fruktóz (1-2)
– Laktóz (tejcukor):
galaktóz – glukóz (ß-1,4)
Amilopektin
bontja:
a-amiláz
(nyál, pancreas)
Elágazás a(1-6)
Bontja:
a(1-6) glikozidáz
Limit dextrin
A szénhidrátok emésztése és felszívódása
• Táplálékban
– Poliszacharidok
– Diszacharidok
– Monoszacharidok
• Poliszacharidok
– Glikogén – állati eredetű: a-1,4;
a-1,6
– Keményítő – növényi
• Amilóz: a-1,4
• Amilopektin: a-1,4; a-1,6
• Diszacharidok
– Szacharóz (szukróz, nádcukor):
glukóz – fruktóz (1-2)
– Laktóz (tejcukor):
galaktóz – glukóz (ß-1,4)
Keményítő
Glikogen
a-amiláz
szájüreg
Cellulóz
Laktóz
Szacharóz
gyomor
alacsony pH,
nyál, amiláz működése leáll
a-amiláz
pancreas
a-limit dextrinek
maltóz
maltótrióz
laktóz
szukróz
cellulóz
oligoszacharidázok
diszacharidázok
vékonybél
Portális keringés
glukóz, galaktóz, fruktóz
cellulóz
Emésztés
• Szájüreg:
– Nyálmirigyek
a-amiláz
-a-1,4 kötések
(a-1,6 és láncvégi a-1,4
nem)
– pH optimum: 6.7 –
gyomorban leáll
Emésztés
• Vékonybél:
– Pancreas
a-amiláz
– Keletkezik:
Maltóz
Maltótrióz
a-limit dextrinek (~ 8 glu
a-1,4 + a-1,6)
Emésztés
– Bélhámsejtek (luminális
membrán)
• Oligoszacharidáz
– .a-limit dextrinek
• Diszaccharidáz
– Maltáz
Maltóz
Maltotrióz
– Laktáz: b-galaktozidáz
Glukóz
Galaktóz
- Szacharaz
Glukoz
Fruktoz
Emésztés
– A laktáz hiánya: tej intolerancia
– Laktóz felszaporodás a bélben
– Hányinger, diszkonfort
– Hasmenés (ozmózis)
•
Elsődleges laktóz intolerancia:
– Genetikai
– Ázsiában, Afrikában gyakori
• Másodlagos laktóz intolerancia:
– Mucosa sejtek károsodása
• Szaharáz
– nagy feleslegben
Keményítő
Glikogen
a-amiláz
szájüreg
Cellulóz
Laktóz
Szacharóz
gyomor
alacsony pH,
nyál, amiláz működése leáll
a-amiláz
pancreas
a-limit dextrinek
maltóz
maltótrióz
laktóz
szukróz
cellulóz
oligoszacharidázok
diszacharidázok
vékonybél
Portális keringés
glukóz, galaktóz, fruktóz
cellulóz
Felszívódás
• Glukóz, galaktóz:
– Na+ kontranszport
• Fruktóz:
– Na +-tól független facilitált diffuzió
Felszívódás: Glukoz, Galaktoz – Na+ kotranszport
Intestinális epitél sejt
Kapilláris
Lumen
GluT2
Glu, Gal
Glu, Gal
SGLT
K+,Na+-ATP-áz
Na+
Na+
ADP + Pi
Na+
ATP
Fruktóz
Fruktóz
GluT5
SGLT – sodium-glucose transporter
Gyors cukor pótlás
Só – víz pótlás
Na+ - glukóz kotranszporter (SGLT)
• SGLT1 – enterocita
• SGLT1, SGLT2 – vese
proximális tubulus
• SGLT1
– Nagy affinitás (Km ~ 0,35 mM)
– Na+ - glukóz 2:1
– Másodlagos aktív transzport
• SGLT1 mutáció
– Glukóz, galaktóz malabszorpció
(GGM)
– Ritka genetikai betegség
– Újszülött korban végzetes diarrhea –
teljes Glu, Gal megvonás
• Gén család ~ 30
– Kb. 13 transzmembrán
szakasz
– Cukor, aminosavak,
urea, vitaminok
transzportja