Transcript Dr. Herczegfalvi Ágnes - II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika

Előadások
• 11 előadás hétfőn du 1530-17 ó. között
helyszín: II. Gyermekklinika Tanterem
(alkalmanként Gyermekneurológiai osztály)
• Tavaszi szünet: 2013.03.25-29
• Húsvét 04.01 ; Pünkösd, 05.20
• Tesztvizsga: 05.13!!!!!!!!!
Témák
•
•
•
•
•
A gyermekneurológia történeti áttekintése
Gyökerek
A gyermekneurológia főbb irányvonalai
Tünetek
Ajánlott irodalom
A gyermekneurológia
története
• A gyökerek a XVIII. szd. –ig nyúlnak vissza
• Csapó József könyve ” Kisgyermekek isputálja” /1771Nagykároly/
-két fejezet: „nyavalyatörés”, és „guta-ütés”
• Rozén Miklós (svéd királyi ház orvosa)
gyermekgyógyászati könyve/XVIII.szd/-első
gy.gyógyász tankönyv- svéd nyelven
• 1794-ben magyarul is megjelent/Domby Sámuel
németből fordította/
-28-ból 2 fejezet gyermek-ideggyógyászat:epilepszia és hydrocephalus
1
A gyermekneurológia története
• 1846 Schöpf-Merei Ágost –Orvosi Tár
-„Fejbántalmak gyermerkeknél” (365 beteg ismertetése)
• id.Bókay János és mtsai több ideggyógyászati témájú
dolgozatot irtak /Stefánia Gyermekkórház/
• Bókay János „Gyermekorvoslás tankönyve”/1911-1925/
fontosabb fejlődési rendellenességek, az idegrendszer
szervi és funkciós betegségei
• 1930-as években Kapus Gyula- gyermekideggyógyászati rendelés (Stefánia Gyermekkórház) és
• 1938-tól Nevelési tanácsadó Liebermann Lucy
gyógypedagógus vezetésével
2
A gyermekneurológia története
• Magyarországon a 60-as években vált a
gyermekpsychiátria, majd gyermekneurológia önálló, de
egymást mindig kiegészítő szakterületté
• Önálló szakvizsga: 1984-től
• Önálló osztályok jöttek létre
• 1954-OITI- gyermek-idegsebészeti osztály, 1975csecsemő-idegsebészeti és intenzív részleggel bővült
• 1954-Heim Pál Gyermekkórház Focher László,
• 1963-Máttyus Adorján vezette a gyermekideggyógyászati osztályt
• Klinikákon részlegek alakulnak
• 1957- Gyermek-ideggondozók szervezése/Schnell János/
• 1976- FNO- Katona Ferenc vezetésével
3
Oktatás
1961-től rendszeresen továbbképző tanfolyamok /OTKI,
OTE/
A 70-es évektől Heim Pál kórház a gyermekneurológia
„bölcsője”
1975-től hivatalosan is továbbképző tanfolyamok
szervezése
egyéni, graduális és
postgraduális képzések
szakvizsgáztatás
*
Jelenleg 126 gyermekneurológus szakorvosból
4 akadémiai doktori
17 kandidátusi, ill. Ph.D-fokozat
Máttyus Adorján
MagyarGyermekneurológiai-idegsebészetiGyermek–és ifjuságpszychiátriai Társaság
1974
Paraicz Ervin
Szénási József
Brunecker Györgyi
A gyermekneurológia főbb irányvonalai
• Újszülött neurológia
• a neonatológia rohamos fejlődése teremtette meg /70es évektől kezdve/
• Prechtl- az egészséges újszülött statusa és speciális
reflexek és reakciók az újszülötteknél
- az éretlen idegrendszer vizsgálata
• Korszerű újszülöttneurológia-80-as évektől/Volpe,Sarnat/
- hypoxiás-ischaemiás encephalopathia klinikai felosztása
- koraszülöttek vizsgálata /Lily Dubowitz, 1981/
- intracraniális vérzés modern szemlélete/ Lou, Levine/
• A technika fejlődése- finomabb vizsgálatok,-koponya UH
- intrauterin diagnosztika, magzati neurológia
A gyermekneurológia főbb irányvonalai
• Csecsemőneurológia
• alapja az agyfejlődés során átmenetileg működő,de
életkor szerint változó szabályozó rendszerek épségének
vizsgálata
• A csecsemő idegrendszerének funkciói
- adaptáció
- táplálkozás
- környezettel való kapcsolat
- figyelmi és mozgásmagatartás
- ebben szerepet játszik a
- szinaptogenezis
- funkcionális rendszerek kialakulása
- basalis ganglionok, cortex, kisagy, agytörzs
FEJLŐDÉSNEUROLÓGIA
Magyarországon 1976 óta
• A fejlõdésneurológia feladata:
• az idegrendszeri károsodással születettek korai
differenciáldiagnózisa és korai neuroterápiája,
• mozgásterápia megtervezése, mely a csecsemõ
agyának
automatikus mozgás-szabályozását
aktiválja,
• nincs köze a tornához, manuálterápiához, vagy
bármely más rehabilitációs tevékenységhez
• FNO osztályon eszméletlen, epilepsziás,
nyelésbénult csecsemõk ellátását is lehetõvé
teszik
Betegségek, melyek a psychomotoros
fejlődés zavarával járnak
Pre és perinatalis agysérülések
Cerebralis paresis
Vérzések
KIR egyéb betegségei /gyulladás, degeneratív/
Fejlődési rendellenességek /spinalis dysraphiák/
Perifériás idegek betegségei /polyneuropathiák/
Izmok betegségei /izomdystrophiák/
Mentalis rendellenességek
Magatartászavarok/ ADHD/
Emotinális betegségek/ anxietas/
Tanulási zavarok
Mozgásfejlődés késése
Cerebralparesis: mozgás
egyensúly zavar
tartási zavar
Oka:
Vermis hypoplasia
koraszülöttség
iut fertőzés
iut hypoxia
genetikus?
abnormal hyperintense signal
in the white matter of the right
hemisphere indicating an old
(antepartum) infarct.
T1 sequence of a 14-month enlarged
ventricles and a large porencephalic
cyst in the left frontal lobe with a thin
rim of residual cortex. There is also
thickened and simplified cortex
(pachygyria) in the right frontal lobe.
CT scan of a 5-month-old boy with a
severe spastic quadriparesis and
acquired microcephaly associated
with an intrapartum hypoxic-ischemic
injury. The scan shows marked
diffuse atrophy and encephalomalacia
with secondary enlargement of the
ventricles and sulci.
CT scan of an 18-monthold girl born prematurely
who sustained an
intraventricular
hemorrhage. She has a
left hemiparesis and a mild
degree of spastic
diparesis. The CT scan
demonstrates enlargement
of the right lateral
ventricle.
Fertőzések
Fertőzés 2 fajta agysérülést okoz
gyulladásos
CMV
Herpes simplex
Rubeola
varicella
toxoplasma
enterovírus
lues
malaria
fejlődési rendellenesség
vírusok
teratogén hatás
Toxoplasma infekció
3-day-old boy presented with a seizure.
CT demonstrated hydrocephalus and periventricular calcification,
suggestive of toxoplasmosis, other agents, rubella, cytomegalovirus,
herpes simplex (TORCH) infection. Toxoplasma serology was positive
Az idegrendszer fejlődése
Vegetatív idegrendszer
Agyvelő fejlődése
Prevalencia:1/1000grav
oka: nem tisztázott
multifaktoriális?
prevenció: folsav
szűrés: AFP, UH
Spina bifida
Spina bifida cystica
Spina bifida occulta
Myelokele
Myelomeningokele
Meningokele
Idegrendszeri
izomhypotonia, izomatrophia
járászavar
érzészavar
kóros propr. reflexek
neurogén hólyag/végbél
Bőrtünetek
meningokele
lipoma
hypertrichosis
dermalis sinus
sacralis fistula
Orthopaediai
scoliosis, kyphosis, lordosis
csipő dyslocatio
végtaghossz differencia
pes valgus/varus
intraduralis
spinalis lipoma lipo/meningokele
filum term.fibrolipoma
lipomyelomeningokele
diastematomyelia
dermalis sinus
Tünetek: függnek a lokalizációtól
sphincter
működés károsodik
detrusor
gyakran társul egyéb malformációkkal Chiari II
hydrocephalus (90%)
Ajánlott irodalom
• Kálmánchey R. Gyermekneurológia /Medicina/
• Kálmánchey R.,Stephenson J.B.P.A gyakorló
orvos gyermekneurológiája
• Katona F. Fejlődésneurológia
1963-1989
tudásvágy
összetartás
szeretet
„a három grácia”
„Máttyus-girl’s”
emberség
szakmaszeretet
precíz szakmai tudás
munkatársak tisztelete
I
N
S
P
I
R
Á
C
I
Ó
a munka öröme
a másik tisztelete
► neuro-immun betegségek,SM, myasthenia
gravis
► demyelinizációs betegségek
► KIR degeneratív betegségei
► gyulladásos kórképek- Guillain-Barre sy
myositisek, DM, stb.
► a mozgás betegségei dystoniák
► herediter izombetegségek, és neuropathiák
klinikai és elektrofiziológiai, genetikai vizsgálata