Transcript 23_Tumori mozga kao uzrok epilepsije_Raicevic3_Damjanovic

Glioneuronalni tumori (LEAT)
Long term epilepsy associated tumors
Procena učestalosti, patologija, MRI
Simpsons
• Pogrešno, ali zgodno nazvani embrionalni
– Rađaju se sa osobom, rastu koliko raste mozak
– Iritacija korteksa uzrokuje epilepsiju
Epileptogeni tumori (LEAT)
LEAT – Long-term Epilepsy Associated Tumors
• Gangliogliom/gangliocitom, WHO gradus I
(69,5%)
• Disembrioplastični neuroepitelijalni tumor,
WHO gradus I (27%)
• Angiocentrični gliom, WHO gradus I (<1%)
• Papilarni gioneuronalni tumor, WHO gradus I
(<1%)
• Izomorfni gliom (3%)
Epileptogeni tumori (LEAT)
Opšte karakteristike:
• Benign tumori (WHO gradus I)
• Retka progresija u viši gradus
• Najčešće mešoviti glioneuronalni tumori
• Predilekciono mesto temporalni režanj
• Često udruženi sa FCD
• Terapija izbora hirurška resekcija
Gangliogliom
Kliničke karakteristike:
• Obično se klinički manifestuje između 2. i 4. decenije života
• Simptomatologija zavisi od lokalizacije – tumori velikog
mozga najčešće uzrokuju epilepsiju
• Najčešća lokalizacija je temporalni režanj (>70%)
• Terapija izbora je hirurška resekcija
• Prognoza je dobra posebno za epileptogene tumore
temporalnog režnja
• Progresija u anaplastični gangliogliom WHO gardus III je
vrlo retka, obično se viđa kod tumora ekstratemporalne
lokalizacije
Gangliogliom
Patološke karakteristike:
• Makroskopski cističan tumor sa solidnom komponentom
• Neoplastične ganglijske ćelije bez (gangliocitom) ili sa
glijalnom komponentom (gangliogliom)
• Glijalna komponeta diferentovana
• Rozentalova vlakna i granularna tela
• Perivaskularni limfocitni infiltrati
• Kalcifikacije
• Tumor okružen zonom kortikalne dislaminacije (fokalna
kortikalna displazija)
• Znaci progresije: mitoze, neovaskularizacija, nekroza
Disembrioplastični
neuroepitelijalni tumor (DNT)
Kliničke karakteristike:
• S upratentorijalni intrakortikalni epileptogeni tumor
• Klinički se obično manifestuje u 1. i 2. deceniji života
• Najčešća lokalizacija je temporalni režanj (>50%), posebno
mezijalne strukture
• Terapija izbora je hirurška resekcija
• Najvažniji prognostički faktori su ekstenzivnost resekcije i
trajanje epilepsije do trenutka operacije
• Recidiv tumora i njegova progresija su izuzetno retki
Poreklo naziva disembrioplastički
neuroektodermalni tumor (DNET)
• Po poreklu to je embrionalni tumor
• Po prirodi je DNET benigni tumor (gradus I)
• Po benignosti se bitno razlikuje od veoma
malignog toka tipičnog embrionalnog tumora
meduloblastoma (gradus IV)
• Smišljen je termin disembrioplastički tumor
– embrionalni da ukaže na vreme razvoja
– dis...plastički da ukaže na sličnost sa benignim
displazijama
Osnovne karakteristike DNET-a
• Mlađi pacijenti
• Korteks cerebralnih hemisfera
– temporalni, retko frontalni režnjevi
• Duga istorija fokalnih epileptičnih napada
• 5-8% operisanih tumora kod pacijenata sa
epilepsijom
• PH: raznovrsni ćelijski sastav (neuralni
elementi, astrociti i oligodendrociti unutar
mucinozne mreže)
Shema građe disembrioplastičkog
neuroektoderalnog tumora
kortikalna
displazija
specifični glijalni i
nervni elementi
astrocit
glijalni
nodul
neruon
kapilar
oligodendrocit
Disembrioplastični
neuroepitelijalni tumor (DNT)
Patološke karakteristike:
• Makroskopski jedan ili više intrakortikalnih nodulusa želatinozne
konzistencije
• “Simplex” varijanta sadži samo tzv. specifični glioneuronalni
element
• “Complex” varijanta = specifični glioneuronalni element +
diferentovana glijalna komponeta nalik difuznom ili pilocitičnom
astrocitomu, oligodendrogliomu ili oligoastrocitomu
• Tumor je u velikom procentu slučajeva (>80%) okružen zonom
abnormalnog korteksa (fokalna kortikalna displazija)
Potrebno je hirurški odstraniti celokupnu epileptogenu leziju
(tumor i FCD)
Angiocentrični gliom (ANET)
• Tumor dece i adolescenata
• Intrakortikalni tumor (frontalno 38%,
temporalno 35%)
• Angiocentrični rast monomorfnih bipolarnih
glijalnih ćelija
• Imunohistohemijski zrnasta perinuklearna
EMA pozitivnost
• Totalna hirurška resekcija je kurativna
Epileptogeni tumori (LEAT)
– MR - Gangliogliom
Diff. dg.. GG, PXA
Epileptogeni tumori (LEAT) –
MR - DNET
Epileptogeni tumori (LEAT) –
MR- Oligodendrogliom gr. II
Epileptogeni tumori (LEAT) –
MR- PXA
Epileptogeni tumori (LEAT) –
MR- ANET
Epileptogeni tumori (LEAT) –
MR- napredne tehnike volumetrija
Pardoe HR, Pell GS, Abbott DF, Jackson GD. Hippocampal volume assessment in temporal lobe
epilepsy: How good is automated segmentation? Epilepsia. 2009 Dec;50(12):2586-92.
Epileptogeni tumori (LEAT) –
MR- napredne tehnike spektroskopija
•
Redukcija NAA ukazuje na
neuronski gubitak/disfunkciju
•
NAA/ Cho je redukovan kod
pacijenata sa TLE
•
U visokom procentu lateralizuje
stranu epi napada
Epileptogeni tumori (LEAT) –
MR- napredne tehnike - DTI
• Traktografija omogućava kvantitativnu i kvalitativnu analizu traktusa bele mase – indeks
gustine vlakana i volumen
Epileptogeni tumori (LEAT) –
MR- napredne tehnike –
Funkcionalna MR
• Prezentacija različitih
delova tela u primarnom
motornom i
somatosenzornom
korteksu
• koristan u proceni
epileptogene zone i
mapiranju funkcionalnih
delova mozga
• Uloga u preoperativnoj
evaluaciji!!
Arora J, Pugh K, Westerveld M et al. Language lateralization in epilepsy patients: fMRI validated with the Wada procedure. Epilepsia.
2009 Oct;50(10):2225-41.
Zaključak
• Dijagnostikovati pa IZLEČITI