tętniaki naczyń wieńcowych
Download
Report
Transcript tętniaki naczyń wieńcowych
Malwina Sołtysiak
SKN Kardiologii Dziecięcej IP-CZD
POWÓD PRZYJĘCIA:
Diagnostyka epizodów zasłabnięcia i utraty przytomności
(bez wysiłku i długotrwałej pionizacji)
Podejrzenie zapalenia mięśnia sercowego
ECHO wykonane w rejonie-niedomykalność zastawki aortalnej,
wypadanie przedniego płatka zastawki dwudzielnej
Zasłabnięcia przy pomiarze ciśnienia
Infekcja górnych dróg oddechowych nieleczona antybiotykiem
(przed miesiącem)
Zapalenie stawu skokowego i kolanowego prawego ( w 7. r.ż.)
z podejrzeniem zapalenia kości, obserwowany w kierunku
ch. Schonleina-Henocha
Obniżenie tolerancji wysiłku, bez bólu w klatce piersiowej
Dotychczas nie był pod opieką kardiologa.
o Szmer skurczowy 2-3/6 w pukncie Erba i na koniuszku,
szmer rozkurczowy w polu aortalnym
o Holter- EKG pojedyncze pobudenia nadkomorowe i komorowe
o ECHO przezprzełykowe- zastawka aortalna dwupłatkowa o
nieprawidłowych płatkach z brakiem koaptacji płatków oraz istotna
niedomykalność zastawki aortalnej
o SPECT ocena frakcji wyrzutowej ( LV- 45% normy)
o Test pochyleniowy dodatni
Obserwacja w kierunku zapalenia mięśnia sercowego negatywna
Zasłabnięcia w mechanizmie reakcji wazowagalnej
wada wrodzona serca pod postacią niedomykalności zastawki
aortalnej II/ III st. wypadanie przedniego płatka zastawki
dwudzielnej -PLASTYKA operacyjna
PIERWOTNA CZY WTÓRNA ?
Febris rheumatica
"Wielonarządowa choroba zapalna, która rozwija się u osób
predysponwanych, na podłożu autoimmunizacyjnym,
w odpowiedzi na zakażenie górnych dróg oddechowych
pociorkowcem β –hemolizującym z grupy A".
2-3 tydzień po infekcji paciorkowcowej gardła
Najczęściej dzieci 7-15 r.ż.
Etiologia niejednoznaczna
Zapalenie stawów w 80% (nie <6.r.ż.)
Niesymetrycznie, duże stawy, >5
Wędrujący charakter
Ostry początek z bólem, gorączką, zaczerwienieniem,
Obrzęk i wysięk
BARDZ DOBRA ODOPWIEDŹ NA ASA
Bez pozostawienia następstw
U 50% chorych z I rzutem gorączki reumatycznej
Pierwsze 3 tyg. choroby
Najczęściej zapalenie wsierdzia
Zmiany zastawek: mitralnej, mitralnej i aorty, rzadko tylko aorty
w rezultacie-wada zastawkowa
Zapalenie wsierdzia-powiększenie sylwetki serca, zastoinowa
niewydolność krążenia, zaburzenia rytmu, ból w klatce
piersiowej, duszność i kaszel.
Objaw zajęcia OUN
10-20% pacjentów z gorączką reumatyczną
Skryty początek i długi okres wylęgania
Może być jedynym objawem
Nagłe,krótkie, mimowolne ruchy m. twarzy i języka z dyzartią,
m. obręczy barkowej, tułowia, kończyn
Ustępują we śnie, nasila stres
Hipotonia mięśniowa, ruchy rąk przypominające dojenie krowy-
milkmaid's grip
9-miesięczny chłopiec, dotychczas zdrowy
Przenisiony ze szpitala w rejonie
Podejrzenie zakażenia uogólnionego
Od tygodnia infekcja kataralna
Zapalenie ucha środkowego-bez poprawy po Augmentinie
Zmiany skórne z towarzyszącym ropnym zapaleniem spojówek-
Azytromycyna (bez efektu)
Gorączka 40 st.
Wysypka grudkowo-krostkowa pokryta strupami
Obrzęk i zaczerwienienie powiek z ropną wydzieliną
Wargi popękane, suche z nadżerkami, język malinowy
Upośledzona drożność nosa
Nad płucami obustronne furczenia
Obrzęk w okolicy ujścia cewki moczowej
hepatomegalia
Podwyższona leukocytoza
CRP 21 mg/dl
D-dimery 2429 ug/l
Fibrynogen 5,6 g/l ( 1,9-3,6)
Płytki 629 K /ul
Rotawirusy (+), posiewy jałowe
RTG – niewielkie przywnękowe zagęszczenia miąższowe w polu dolnym
płuca prawego. Serce na górnej granicy normy (wsk. 0,56).
ECHO SERCA – poszerzenie
obu tętnic wieńcowych o charakterze tętniaków
Poszerzenie lewej tętnicy wieńcowej do 3,5 mm,poszerzenie i nieregularny
zarys prawej tętnicy wieńcowej.
Angio- TK tętnic wieńcowych-nierównomierne poszerzenie obu tętnic
wieńcowych i ich gałęzi.
lZASTOSOWANO z dobrym efektem: IV IG i kwas acetylosalicylowy
Kontrolne ECHO- zmniejszenie rozmiarów tętniaków tętnic wieńcowych.
Zapalenia zajmujące głównie duże naczynia:
choroba Takayasu
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
Choroba Behçeta
• Zapalenia naczyń średniego kalibru:
Guzkowe zapalenie tętnic
Choroba Kawasakiego
Pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego
Zapalenia małych naczyń
Choroba Goodpasture'a
zapalenie małych naczyń skóry
Plamica Henocha i Schonleina
Pokrzywowy zapalenie
Ziarniniakowatość Wegenera
Mikroskopowe zapalenie naczyń
Zespół Churga i Straussa
Wtórne zapalenia naczyń
Ostre nekrotyzujące zapalenie tętnic dużych, średnich i małych
współistniejące z zapaleniem śluzówkowo-skórno-węzłowym
z predylekcją do tętnic wieńcowych
80% -dzieci < 5 r.ż. Szczyt 2 r.ż.
Chłopcy 1,5 x częściej
NAJCZĘSTSZA PRZYCZYNA NABYTYCH WAD SERCA !!
Poprzedzone łagodną infekcją
Początek samej choroby z wysoką
gorączką z towarzyszącymi objawami
ze strony spojówek, skóry, błon
śluzowych i węzłów chłonnych
http://www.fpnotebook.com/legacy/CV/Peds/KwskDs.htm
http://kidshealth.org/parent/medical/heart/kawasaki.html
GORĄCZKA > 5 DNI –OBJAW WYMAGANY
CO NAJMNIEJ 4 Z PONIŻSZYCH
RUMIEŃ DŁONI I CZĘŚCI PODESZWOWYCH STÓP W FAZIE OSTREJ
OBRZĘK STÓP I RĄK W FAZIE OSTREJ
ŁUSZCZENIE NASKÓRKA W FAZIE PODOSTREJ I ZDROWIENIA
ZMIANY W OKOLICY KROCZA
WIELOKSZTAŁTNA OSUTKA NIEPĘCHERZYKOWA W SKÓRZE GŁÓWNIE NA TUŁOWIU
OBUSTRONNE ZAPALENIE SPOJÓWEK
ZMIANY W OBRĘBIE JAMY USTNEJ I GARDŁA
-PRZEKRWIENIE, OBRZĘK,SPĘKANE WARG
-JĘZYK MALINOWY, PRZEKRWIENIE BŁ. ŚLUZOWEJ
LIMFADENOPATIA SZYJNYCH WĘZŁÓW CHŁONNYCH
1 > 1,5 CM
NIEPEŁNA POSTAĆ
NIETYPOWA POSTAĆ
GORĄCZKA I TYPOWE
OBJAWY RZADKO
ZMIANY W NACZYNIACH
WIEŃCOWYCH ORAZ
STWIERDZENIE JEDYNIE 2-3
KRYTERIÓW GŁÓWNYCH
OBSERWOWANE ( NN, ZMIANY
W OBRĘBIE OCZODOŁÓW)
KRYTERIA ROZPOZNANIA
POSTACI KLASYCZNEJ
1.
GORĄCZKA I LIMFADENOPATIA
2.
ZMIANY SKÓRNE PRZEKRWIENIA SPOJÓWEK I BŁON ŚLUZOWYCH
3.
W KOŃCU CHARAKTERYSTYCZNY RUMIEŃ I OBRZĘK RĄK, STÓP KOŃCZĄCE
ZŁUSZCZENIEM SKÓRY PALCÓW
OKRESY CHOROBY
OSTRY 8-15 DNI
PODOSTRY 12-25 DNI –ŁUSZCZENIE SKÓRY, NADPŁYTOWOŚĆ, ZAPALENIE
STAWÓW, PATOLOGIA NACZYŃ WIEŃCOWYCH
ZDROWIENIA 28-31 DNI
TĘTNIAKI NACZYŃ WIEŃCOWYCH
PO 10 DNIACH CHOROBY
CZYNNIKI RYZYKA:
LEUKOCYTOZA > 12 G/L
TROMBOCYTOZA < 350 G/L
PODWYŻSZONE CRP
HEMATOKRYT < 35 %
ALBUMINY< 3,5 G/DL
WIEK<= 12.M.Ż. CHŁOPCY
1) Zwężenie zastawki aortalnej.
2) Niedomykalność zastawki aortalnej.
3) Zwężenie zastawki mitralnej.
4) Niedomykalność zastawki mitralnej.
5) Zespół wypadania płatka zastawki mitralnej.
6) Niedomykalność zastawki trójdzielnej.
7) Wady złożone
Złożona wada aortalna/mitralna/ wielozastawkowe.
Ogólnoustrojowe, uwarunkowane genetycznie choroba tkanki łącznej
Wieloogniskowe ubytki i rozpad włókien sprężystych w błonie środkowej
http://circ.ahajournals.org/content/117/23/e477/F1.expansion.htmls
Zaburzone proporcje
ciała
Arachnodaktylia
Dolichocefalia
Podniebienie gotyckie
Podwichnięcie soczewki
Wypadanie płatka
zastawki dwu- ,
trójdzielnej
Poszerzenia pierścienia
aorty, tętniaki aorty
wstępującej
Klp kurza lub szewska
Genetycznie uwarunkowany defekt kolagenu .
Zmiany dotyczą głównie stawów , skóry, ścian naczyń.
Najczęstsza postać klasyczna
typ IV -naczyniowy najcięższy- nieprawidłowości budowy naczyń powodujące
pękanie tętnic , rozwarstwienie aorty lub samoistne przetoki.
http://goodhealthhub.com/wp-content/uploads/2012/02/Ehlers-Danlos-Syndrome-2.jpg
KLASYCZNA
NACZYNIOWA
Nadmierna ruchomość stawów
Pękanie, rozwarstwienie ścian tętnic
Łatwe siniaczenie
Podwichnięcie stawów biodrowych.
u noworodków
Skolioza
Wylewy do jam stawowoych
(a. brzuszna)
Możliwe pęknięcie mięśnia
sercowego
Wypadanie płatka zastawki mitralnej
Samoistna perforacja jelit
Ryzyko pęknięcia macicy
u ciężarnych
Kryteria większe
Osłabienie lub pęknięcie ściany tętnic p.pokarmowego lub macicy
Cienka, przezroczysta skóra
Częste wylewy krwawe
Wygląd twarzy (szczupła, wąskie usta, mały podbródek,
wąski nos, duże oczy)
Kryteria mniejsze
Dodatni wywiad rodzinny, nagły zgon bliskiego
Akroteria (ścieńczenie i przedwczesne postarzenia skóry kończyn)
Nadmierna ruchomość w małych stawach
Przerwanie ścięgna lub mięśnia
Żylakowate poszerzenia żył w młodym wieku
Samoistna odma opłucnowa lub krwiak opłucnej
Stopa końsko- szpotawa
Zakres ruchów
Zespół wad wrodzonych uwarunkowany genetycznie ( utrata funkcji genu
kodującego transporter glukozy GLUT 10)
Dymorfizm twarzy ( mikrognacja, dolichocefalia)
Przerost mięśnia serca
Krętość i wydłużenie naczyń średniego i dużego kalibru w tym aorty
Zwężenie zastawki aorty
Zwężenie zastawki tętnicy płucnej
Teleangiektazje skóry policzków
Wiotkość skóry, nadmierna ruchomość stawów , przepukliny
A –zmniejszenie szpary powiekowej
B-wiotkość skóry
http://circ.ahajournals.org/content/117/23/e477/F1.expansion.html
A-Three-dimensional
reconstructed
multidetector
computed
tomographic image
showing dilated
ascending (ASC)
aorta, aortic arch,
main pulmonary
artery (MPA), and
extreme tortuosity of
the neck vessels.
B- The narrow
http://circ.ahajournals.org/content/117/23/e477/F1.expansion.html
proximal and dilated
distal thoracic aorta
and extreme
tortuosity of the
abdominal (ABD)
aorta.
http://ghr.nlm.nih.gov http://ghr.nlm.nih.gov
A. Szczeklik „Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2010"
W. Kawalec, R. Grenda „Pediatria"
The Merck Manual „Podręcznik diagnostyki i terapii”
http://circ.ahajournals.org
K. Kubicka, K. Kawalec „Kardiologia dziecięca” Warszawa 2012.