Transcript Nowotwory OUN

Nowotwory OUN
Praktyczny podział guzów i guzopodobnych zmian
wewnątrzczaszkowych i wewnątrzkanałowych
•
•
A).
B).
•
•
D).
•
E)
•
•
F)
G)
•
H)
Pierwotne nowotwory wewn-cz. i wewn-kan.
Nowotwory „z sąsiedztwa”
1) Nowotwory przysadki i okolicy siodełka tureckiego
2) inne:
m.in: paraganglioma, chordoma,
chondroma, chondrosarcoma, cylindroma.
Torbiele i zmiany nowotworowo-podobne:
torbiel epidermalna, torbiel koloidowa, torbiel
enterogenna, hamartoma, choristoma,
Zmiany infekcyjno-zapalne i demielinizacyjne
(w tym ropnie, demielinizacje zwł.
„guzowate” i guzy/ziarniniaki zapalne, kilak)
Zmiany naczyniowe (w tym martwice)
Dysontogenetyczne (neuroepitelialne) zmiany
padaczkorodne
Nowotwory przerzutowe
Efekty-objawy nowotworu OUN
• Ciasnota śródczaszkowa, obrzęk m.
– Bóle (głowy, tułowia kończyn, korzonkowe) (ew.
+wymioty),
– zab, świadomości
• Drgawki - padaczka
• Deficyty funkcji (niedowłady, niedowidzenie,
porażenia nerwów czaszkowych, etc)
• Zab. Psychiatryczne (pł. Czołowe)
• Szczególne objawy pozostajace w relacji do
lokalizacji
– Obj móżdżkowe, zab. Hormonalne, parestezje
słuchowe
Mikrobiopsja – wyzwanie dla
neuropatologa
• Postęp neurochirurgii (cel – jak najmniej szkodzić)
• Metody wspomagane obrazowaniem
– Stereotaksja
– Neuronawigacja
– Endoskopia
• Minimalizacja dostępu operacyjnego
– Transsfenoidalne operacje przysadki
• Traktografia
• CUSA
• Szczególna ostrożność rozpoznawania z minimalnego
ilościowo materiału
– – konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny
miarodajności materiału
– Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł.
Immunohistochem i krytycznej ich oceny
Uwaga ogólna
• Klasyfikacja WHO
– wyróżnia st. złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV
(najbardziej złosliwe)
– wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje
praktycznych algorytmów rozpoznawania („osądzania”)
– większość typów nowotworów ma tylko niektóre stopnie
złosliwości (np. oligodendroglioma II lub III (anaplastic o.)
• Opisy klasyfikacyjne nowotworów zakładają („milcząco”), że w
dyspozycji patologa znajduje się obfity reprezentatywny i
nieuszkodzony materiał
• Uwaga: zanim rozważa się stopień złośliwości, trzeba najpierw
przekonać się (ustalić) czy w ogóle mamy do czynienia z
nowotworem (wykluczyć zmianę zapalną, demielinizacyjną,
pasożytniczą, naczyniopochodna martwiczą, malformację)
Nowotwory neuroepitelialne
Gwiaździaki
Skąpodrzewiaki
Glejaki - glioma
Guzy oligo-astrocytarne („Glejaki mieszane”)
Guzy wyściółki (Wyściółczaki i podwysciółczaki)
Nowotwory splotu naczyniastego
Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalnoglejowe
G. Nowotwory embrionalne
H. Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki, bez guzów
A.
B.
C.
D.
E.
F.
zarodkowych
I.
Inne guzy neuroepitelialne (d. o niejsnym poch.)
A.Astroblastoma, (st nieustalony)
B.chordoid glioma of the III ventricle, II
C.angiocentric glioma I
Astrocytomas (Gwiaździaki)
A. Pilocytic astrocytoma (g.włosowatokomórkowy) I
B. Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II
A. Fibrillary a. (g. Włókienkowy)
B. Protoplasmic a. (g. Protoplazmatyczny)
C. Gemistocytic a. (g. Gemistocytarny
„tucznokomórkowy”)
C. Anaplastic astrocytoma (g. Anaplastyczny) III
D. Glioblastoma (gąbczak wielopostaciowy) IV
E. Pleomorphic xanthoastrocytoma II
(żółtakogwiaździak pleomorficzny)
F. Subependymal giant cell astrocytoma I
(podependymalny g. olbrzymiokomórkowy)
G. Gliomatosis cerebri (większość III)
Rokowanie w glejakach
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Astrocytoma I: zależy od lokalizacji, brak wiarygodnych długoletnich
obserwacji
Astrocytoma II: śr. p. po resekcji: 6-8 l.
Astrocytoma III: śr. p. 3l. Typowo progresja do glioblastoma w ciągu
2 l.; Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy, u
młodszych chorych, w lepszym stanie wg Karnofsky’ego, gdy
całkowicie usunięty.
Glioblastoma (IV): śr. p. poniżej 1r. Lepsze u młodszych chorych
(poniżej 45r).
Pleomorphic xanthoastrocytoma (II): 5-letnie przeżycie bez wznowy u
72% chorych, 10-letnie 61%. Rzadko może złośliwieć.
Oligodendroglioma II: śr. p. 4,4 l. przeżycie 5-letnie 47%-75%, 10letnie 31%-59%. Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma.
Oligodendroglioma III: śr. p. 4 l. 5-letnie przeżycie 41%, 10-letnie 20% ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23%).
Glioma mixtum: (dla st. II): śr. p. 6,3 l, 5-letnie 58%, 10-letnie - 32%,
(dla st. III) śr. p. 2,8 l., 5-letnie 36%, 10-letnie - 9%,
Ependymoma:
(dla II): 5 i 10 letnie bez progresji 58% i 45%
(dla III) 55% i 26%. Znacznie gorsze rokowanie u
dzieci poniżej 3 a zwł. 2 roku ż.
Pilocytic astrocytoma
Grade I
1.
2.
3.
4.
5.
astrocytoma pilocyticum
(Gwiaździak włosowatokomórkowy)
WHO I
Zapadalność: najczęściej u dzieci, (I i II dekada),
rzadkość po 50 r.ż.
Nie ma różnicy płci w zapadalności
Localizacja: w całym CSN, głównie cerebellum,
nerw wzrokowy, skrzyżowanie n.II, wzgórze/jądra
podstawy, pień mózgu
Rokowanie: bardzo dobre ale zależy od
lokalizacji.
Genetyka:
1. Loss Chr. 17q w 20%,
2. w 15% chorych z NF1
3. Mutacja IDH1 w 10% (znacznie mniej niż w
astrocytoma II)
Pilocytic astrocytoma,
a. pilocyticum, gwiaździak
włosowatokomórkowy
Grade I, typically in children (first II
decades later rarely)
Localization:
cerebellum usually with cyst,
n. II
optic chiasm,
thalamus, brainstem;
No malignant transformation;
In about 15% patients with
neurofibromatosis NF1 (esp. n.II) and
1/3 with tumor have NF1.
No TP53 mutation (or insignifficant
role)
Diffuse astrocytoma
Grade II
Mutacja IDH1
Epithelilal growth
factor receptor
Chr17p loss, promoter hypermetylation p14ARF
RB promoter hypermetylation
schemat za: Kleihues i Ohgaki, z: „Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System”
Kleihues i Cavenee, Lyon 2000
1.
2.
3.
4.
5.
6.
(Gwiaździak rozlany) WHO II
10-15% nowotworów astrocytarnych
Zapadalność: w każdym wieku, szczyt
zapadalności u młodych dorosłych 30-40 r.ż.,
60% występuje w okresie 20-45 r.ż.
Nieznaczna przewaga mężczyzn
Localizacja: w każdej okolicy CNS, głównie
nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe), pień
mózgu rdzeń (rzadko w móżdżku)
Podtypy: fibrillare, gemistocyticum,
protoplasmicum,
Rokowanie: śr. przeżycie po resekcji: 6-8 lat.
(Gwiaździak anaplastyczny)
Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III
1. Zapadalność: każdy wiek (rzadko u młodych i
dzieci), średni wiek 41 r.ż. (wyżej niż dla
astrocytoma G II (34y)
2. Przewaga mężczyzn (1.8 : 1)
3. Localizacja: głównie nadnamiotowo
4. Rokowanie: typowo progresja do glioblastoma
zazwyczaj w przeciągu 2 lat; śr. przeżycie 3 lata.
Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta
oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u
młodszych chorych, z wyższym stopniem
Karnofsky score; i gdy całkowicie usunięte... (?)
Diffuse astrocytoma WHO II of
frontal lobe 22417 man 27
Różnicowanie z gliozą!
Glioblastoma
Grade IV
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Glioblastoma (multiforme)
Gąbczak wielopostaciowy WHO IV
50-60% guzów astrocytarnych
Zapadalność: każdy wiek, głównie 45-70 r.ż.
(poniżej 20 r.ż. rzadkie); śr. wiek jest wyższy
(53r.ż.) niż dla astrocytoma G III (41 y)
Przewaga mżężczyzn (1.5 : 1)
Localizacja: głównie nadnamiotowo w
podokorowej substancji białej (skroń > ciemie >
> czoło > potylica), u dzieci w pniu mózgu,
rzadko w móżdżku i rdzeniu, czasami być może
wieloogniskowy ?
Rokowanie: średnie przeżycie poniżej 1 roku.
Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej
45 r.ż.).
Pierwotny i wtórny
Skrajna morfologiczna różnorodność
Wtórny GBM
secondary GBM
21827 astrocytoma II 1op M31
po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186
Pleomorphic
xanthoastrocytoma
Grade II
Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II
Żółtakogwiaździak pleomorficzny
1. Incidence: <1% of astrocytic tumors, (described
in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng), mainly in
children, and young adults, sporadically in old.
2. No sex predominance
3. Localization: superficial involving meninges,
98% supratentorially esp in temporal lobe
4. Prognosis: good, 5-year and 10-y recurrence-free
survival in 72% and 61% patients. Rarely it may
progress and become malignant. (Pleomorphic
xanthoastrocytoma with anaplastic features).
Pleomorphic xanthoastrocytoma
22938 M24 temporal
Oligodendroglioma
Grade II
Oligodendroglioma
Skąpodrzewiak
WHO II
1.
2.
3.
4.
5.
Incidence: 5-18% of gliomas, mainly in adults at V-VI decades,
about 6% of oligodendrogliomas occur in childhood
Males slightly more affected.
Localization: cortex and white matter of cerebral hemispheres
esp. frontal lobes
Prognosis: mean survival 4y. 5-year 47%-75%, 10-years 31%59%. It may progress and become malignant but rather less
frequently than astrocytoma.
Genetics: if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better
effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine, lomustine,
vincristine
1.
Mutacja IDH1 79% (w całej grupie oligo)
1.
2.
3.
4.
5.
Oligodendroglioma anaplasticum
Skąpodrzewiak
anaplastyczny WHO III
Incidence: due to not clear criteria difficult to
assess, reportedly from 21-50% of all
oligodendrogliomas; slightly older patients than
in oligodendroglioma II.
Probably males slightly prevail
Localization: similar like in oligo II
Prognosis: mean survival 4y. 5-year survival
41%, 10 years - 20% but some reports show less
favorable prognosis (5-years 23%).
Genetics:
1. Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)
2. Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod.
3. Deletion p16 (CDKN2A)
Oligodendroglioma, skąpodrzewiak
20528 woman 36, frontal l.
BST 125
Oligoastrocytoma grade II
o. anaplasticum grade III
Mixed gliomas (glejaki mieszane)
Oligo-astrocytoma WHO II
Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III
1.
Incidence: difficult to evaluate, rather relatively rare
(among gliomas), a few per cent of all gliomas, adults.
2. Probably males slightly prevail
3. Localization: similar like in oligo II
4. Prognosis (for grade II): median survival 6,3 years, 5-year
survival 58%, 10 years - 32%,
(for grade III) median survival 2,8 years , 5-year survival
36%, 10 years - 9%,
5. Genetics: 1p/19q loss (like in oligod. present in both
components)
mutacja IDH1 w 94%
Ependymoma
Grade II
Ependymoma- wyściółczak WHO II
Anaplastic ependymoma WHO III
1.
2.
3.
4.
Incidence (for II): in all age groups, but children and
young adults predominate, 3-9% of all neuroepithelial
tumors, in children 6-12% of intracranial tumors, and in
spinal cord they comprise 50-60% of all neuroepithelial
tumors independently of age.
Localization: at any site along ventricular system, esp in
posterior fossa and spinal cord
Prognosis (for grade II): 5 and 10 years progression-free
survival 58% and 45% (for grade III) 55% and 26%. Much
poorer prognosis for children below 3 and esp. below 2y.
Genetics:
1.
2.
Children: gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q
Adults (mainly spinal ependymomas): aneuploidia in about 50%.
Loss 22q in 25%
Anaplastic ependymoma
Grade III
(it is not ependymoblastoma!)
Myxopapillary ependymoma
Grade I
Myxopapillary ependymoma WHO I
1. Incidence: 6-82 years, average 36,4 y,
2. Localization: mainly filum terminale, conus
medullaris, sometimes subcutaneous in sacral
region (from ectopic ependyma and probably
more aggressive).
3. Prognosis: more than 10 years progression-free
survival after total resection.
Subependymoma
Grade I
Subependymoma
Podwyściółczak WHO I
1. Incidence: probably 8% of all ependymal tumors,
rather middle age.
2. Localization: IV ventricle (50-60%), lateral
ventricle (30-40%).
3. Prognosis: good, (cases of mixed ependymoma
and subependymoma have prognosis like
ependymoma).
Choroid plexus tumors
Grade I - III
Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n.):
choroid plexus papilloma WHO I
choroid plexus carcinoma WHO III
1. Incidence: 0,4-0,6% of brain tumors, at all ages
but esp frequent in children (carcinomas even
more frequent in children 80% carcinoma are in
children). In general ration of
papillomas/carcinomas = 5/1
2. Localization: lateral ventricles typical for young
(80% before 20y), in IV ventricle evenly
distributed in all ages. Lateral ventricles, IV
ventricle and III ventricle accordingly 50%, 40%,
5%.
3. Prognosis: papilloma 5-years survival in 100%, in
carcinomas 5y survival = 40%. Better prognosis
for years 10-40
Plexus papilloma (brodawczak splotu
naczyniastego)
Nowotwory neuronalne i
glejowo-neuronalne
Grade I - III
Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1. Gangliocytoma and ganglioglioma
I or II
1. Anaplastic ganglioglioma
III
2. Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (LhermitteDuclos) w zesp. Cowdena
2. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor
I
3. Desmoplastic infantile
astrocytoma/ganglioglioma
I
4. Central neurocytoma
II
5. Cerebellar liponeurocytoma
II
6. Paraganglioma of the filum terminale I
7. Papillary glioneuronal tumor
I
8. Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle
I
Paraganglioma
Grade I
(I.) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz. 4
”nowe” jednostki / „przegrupowane” jednostki
9.
Guzy okolicy szyszynki
1.
Pineocytoma I
2.
Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub
III
3.
Pineoblastoma IV
4.
Papillary tumour of the pineal region II lub III
Szyszyniak – Pineocytoma
17539 S.Med.Acad. Consult. boy 11
Pineocytoma with astrocytic differentiation
„Pineocytomatous” rosettes
Embryonal tumors
Nowotwory pochodzenia
zarodkowego
Grade IV
Embryonal tumours (all grade IV)
1. Medulloblastoma
1.
2.
3.
4.
Desmoplastic m.
Large cell medulloblastoma
Medullomyoblastoma
Melanotic medulloblastoma
2. Supratentorial primitive neuroectodermal tumor
(PNET)
1.
2.
3.
4.
Cerebral neuroblastoma
Cerebral ganglioneuroblastoma
Medulloepithelioma
Ependymoblastoma (probably also ETANTR)
3. Atypical teratoid/rhabdoid tumour
(Guzy neuroblastyczne „wyrzucone” z klasyfikacji 2007)
Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)
Olfactory neuroepithelioma
Neuroblastoma (nadnercza i ukł. współczulnego)
Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Definicja WHO: złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwór móżdżku
występujący głównie u dzieci i wykazujący dominujące różnicowanie
neuronalne. Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF.
13-26% of all primary intracranial tumors
Zapadalność: 70% poniżej 16 r.ż. Rzadki powyżej 40y.
Przewaga mężczyzn males (65%)
Localizacja: cerebellum („ex definitione”?) Typowo u dzieci w robaku
naciekając IV komorę, u starszych częściej w półkulach móżdżku
Rozetki („neuroblastic”) Homer Wright mogą występować
Rokowanie: 50-70% 5-letnie przeżycie
Warianty:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Desmoplastic medulloblastoma
Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)
Large cell medulloblastoma
Medullomyoblastoma
Melanotic medulloblastoma
Anaplastic medulloblastoma (różnicowanie z large cell m.)
medulloblastoma
38214 IP
Medulloblastoma metastasizes
outside the CNS
• Przerzut medulloblastoma do
kości po 2 latach od operacji
(boy 12 y)
Atypical teratoid-rhabdoid tumor
• Przypadek chłopca 3 mieś
• Początkowo guz stwierdzony w móżdżku
potem po ok. ½ roku w nerce
• Mutacja INI-1
(II.) NOWOTWORY NERWÓW CZASZKOWYCH I
PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH
(d. guzy nerwów obwodowych)
”nowe” jednostki / „przegrupowane” jednostki
1.
Schwannoma (neurilemmoma, neurinoma) I
1.
2.
3.
2.
Neurofibroma I
1.
3.
Plexiforme I
Perineurioma
1.
2.
4.
Cellulare I
Plexiforme I
Melanoticum I (ale w ponad 10% przebieg złośliwy !)
Perineurioma (intraneurial oraz „benign soft tissue p.” I)
Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p. II – III)
Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV
Otorebkowany, nerw można oddzielić,
obustronny schw.n.VIII patognomoniczny dla
NF-2
721 L-4
Antoni A
Antoni B
Plexiform Schwannoma
(mostly sporadic but may occur
in NF-2)
A case of tumor of
suboccipital region of a boy 15
y IP 33662
1 cm
Neurofibroma (Massive soft tissue. n): odgraniczny ale
nieotorebkowany nr 21418 kobieta l.30 ok.. przykręgosłupowa
S-100
NF-1
Neurofibroma plexiforme: 672/05 NS Man 36 with NF1 skin
tumor
1 cm
Malignant peripheral nerve sheath
tumor MPNST
Grade low/high
Neurofibroma cellulare vs
low grade MPNST:
JPII 136757 K22 tumor mediastini
NF1
TUMOURS OF THE MENINGES
NOWOTWORY OPON M-RDZ
1. TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
2. MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL
TUMOURS
3. PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS
4. TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS
TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS
NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)
1. MENINGEOMA:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
MENINGOTHELIAL
FIBROUS
TRANSITIONAL
ANGIOMATOUS
MICROCYSTIC
SECRETORY
LYMPHOPLASMACYTE-RICH
METAPLASTIC
CLEAR CELL
CHORDOID
ATYPICAL
PAPILLARY
RHABDOID
ANAPLASTIC MENINGEOMA
WHO I
WHO II
WHO III
Meningioma (Oponiak) WHO I
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
13-26% of all primary intracranial tumors
Incidence: typical for middle age and elderly (peak in VI
and VII decades)
Predominance for females (even 2 : 1)
Localization: mainly intracranial cavity (convexities,
parasagittal, olfactory groves, sphenoid ridges,
parasellar, optic nerves, petrous ridges, tentorial,
intraventricular, vertebral canal.
Prognosis: good, 20% recur within 20 years
Subtypes: meningothelial, transitional, fibrous,
psammomatous, angiomatous, secretory, metaplastic.
Some subtypes have
WHO II (atypical, clear cell, chordoid)
and WHO III (malignant, rhabdoid, papillary).
Meningioma (Oponiak) WHO I cont.
1. Type of growth: mass, en plaque,
„enveloping”-eg. clival meningioma
2. Atypical meningioma ≥4 mitozy/10HPF; w
anaplastic meningioma ponad 20/HPF
3. Genetics: monosomy chr.22; LOH 22q in
60-70%; inactivating mutations of NF2
gene (frequent esp. in fibrous and
transitional m.)
Meningeoma, oponiak
Cechy charakterystyczne
24205 K60 oczodół
24229 M66
Meningeoma transitionale, oponiak I
22193 frontal K37
Meningeoma psammomatosum WHO I
MENINFEAL MESENCHYMAL, NON-MENINGOTHELIAL TUMORS
OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE, NIE-MENINGOTELIALNE
LIPOMA
CHONDROMA
ANGIOLIPOMA
CHONDROSARCOMA
HIBERNOMA
OSTEOMA
LIPOSARCOMA
(INTRACRANIAL)
OSTEOSARCOMA
SOLITARY FIBROUS
TUMOUR
HAEMANGIOMA
FIBROSARCOMA
MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
OSTEOCHONDROMA
EPITHELIOID
HAEMANGIOENDOTHELIOMA
HAEMANGIOPERICYTOMA
LEIOMYOMA
ANGIOSARCOMA
LEYOMYOMA
KAPOSI SARCOMA
LEIOMYOSARCOMA
RHABDOMYOMA
RHABDOMYOSARCOMA
Pozostałe guzy opon
• Pierwotne zmiany
melanocytarne
– (diffuse melanocytosis / melanomatosis,
melanocytoma, melanoma malignum)
• Inne nowotwory odnoszące się
(„related to”) opon
• (d. w nowotworach o niepewnej histogenezie)
1.Haemangioblastoma I
POZOSTAŁE
NOWOTWORY OUN
Other tumors
Pierwotny złośliwy chłoniak mózgu
(primary)
Primary Non-Hodgkin’s lymphoma (PCNSL)
• Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich,
ataxia-teleangiectasia) i wtórnymi
niedoborami odporności (AIDS,
potransplantacyjne).
• W PCNSLs w zesp. niedoboru odporności
rolę gra wirus Epstain-Barra (w
pozostałych PCSNL w 15-20%)
• PCSNLs są głównie z kk. B.
Germ cell tumors
Nowotwory z komórek
rozrodczych
1. GERM CELL TUMOURS
1.
2.
3.
4.
5.
GERMINOMA
EMBRYONAL CARCINOMA
YOLC SAC TUMOUR
CHORIONCARCINOMA
TERATOMA
1. MATURE
2. IMMATURE
3. TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION
6. MIXED GERM CELL TUMOURS
2. TUMOURS OF THE SELLAR REGION
1. CRANIOPHARYNGEOMA
1. ADAMANTINOMATOUS
2. PAPILLARY
2. GRANULAR CELL TUMOUR
WHO classification does not include pituitary adenomas!
GUZY PRZYSADKI I
OKOŁOSIODŁOWE
PITUITARY AND SELLAR T.
„Standard” AND immunohistochemical
picture
• Acidophilic (Acidofilne)
– GH Densely granulated (zwykle acidofilny)
– PRL Densely granulated (b.rzadkie)
• Chromophobe (Chromofobowe)
– PRL Sparsely granulated (98%) – chromofobowy
– GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)
– ACTH Sparsely granulated – chromofobowe
– TSH, gonadotropowe
• Basophilic (Bazofilne)
– ACTH Densely granulated (większość)
Prolactin-cell adenoma (30-40%)
• Sparsely granulated (ponad 98%) –
chromofobowy, często szkliwienie lub złogi
amyloidu.
• Densely granulated (b. rzadkie) - acidofilny
• Typowo u młodych kobiet zwykle małych
rozmiarów: pierwotny i wtórny brak miesiączki,
bezpłodność
• U kobiet po menopauzie nieczynny, dużych
rozmiarów, podobnie u dorosłych mężczyzn.
• U młodych mężczyzn opóźnienie dojrzewania,
hypogonadyzm, zab libido
• Brak patologicznych czynników prognostycznych
• Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii
GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)
%
• Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy?)
– Jądra regularne, w ME większe ziarnistości
• Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNY!
– Jądra pleomorficzne, w ME „paranuclear fibrous bodies”
• Poziomy GH w surowicy nie korelują z w/w podtypami
• Część z nich to prawdopodobnie g. plurihormonalne (część z
alfa-podj)
• Gigantyzm lub akromegalia
• Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab. wzrokowe)
• Stymulacja IGF
• Leczenie: analog somatostatyny (octreotide), bromokryptyna
(wątpliwe efekty)
ACTH- (corticotroph) cell adenoma
(8-17%)
• Densely granulated (większość) – bazofilne –
Cushing lub Nelson syndrome (wtórny gruczolak po
usunięciu nadnerczy)
• Sparsely granulated – chromofobowe Cushing
syndrome
• Non-functioning corticotroph adenomas (osobna
grupa?)
• Niekiedy towarzyszy hyperplazja kk.kortykotropowych
• Oba typy PAS+, zawierają też POMC (prekursor
ACTH) i β-endorfinę
• W chorobie Cushinga są to w większości
mikroadenoma, i przeważają młodzi dorośli, częściej
kobiety
Craniopharyngeoma
M 12 y.
Glioza z
włóknami
Rosenthala
„wet”
keratin
Torbiele nienowotworowe
•
•
•
•
•
•
Torbiel pajęczynówkowa
Torbiel kieszonki Rathkego
Torbiel dermoidalna
Torbiel epidermoidalna
Tobiel enterogenna (neurenteryczna)
Torbiel koloidowa III komory
• Uwaga: liczne pierwotne nowotwory
wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel
(zwłaszcza typowo : haemangioblastoma, astrocytoma
pilocyticum, craniopharyngeoma)
Nowotwory przerzutowe
Często pierwsza manifestacja choroby;
dobrze odgraniczone; silny obrzęk
kolateralny;
•
•
•
•
•
(najczęstsze źródła)
Raki oskrzela
Raki sutka
Raki nerki
Raki przewodu
pokarmowego
• Melanoma
Rodzinne zespoły nowotworowe
z zajęciem układu nerwowego
Zmiany nienowotworowe
operowane z powodu padaczki
lekoopornej
(dysplazje korowe i inne
zaburzenia rozwojowe)
Syndrome
Gene
Chrom
Nervous system
Skin and other tissues
Neurofibromatosis 1
(von Recklinghausena)
NF1
17q11
Multiple neurofibomas,
MPNST, glioma n. optici,
astrocytomas
Plamy "Cafe-au-lait", axillary freckling,
phaeochromocytoma, hamartoma
tęczówki, białaczka
Retinal hamartoma
Adenocarcinoma renis,
pheochromocytoma, cystes
Neurofibromatosis 2
NF2
22q12
Bilateral schwannomas n. VIII,
peripheral schwannomas,
multiple meningeoma,
ependymoma of spinal cord,
astrocytoma
Von Hippel-Lindau
VHL
3p25
Haemangioblastoma
Tuberous sclerosis
TSC1,
TSC2
9q34,
16p13
Astroc. gigantocellulare
subependymale, retinal
astroc., cortical hamartomas
angiofibroma cutis (adenoma
sebaceum), fibroma subunguale,
rhabdomyoma cordis, adenom. polyps
of small intestine, angiomyolipoma
renis, cystes
Li-Fraumeni
TP53
17p13
Astrocytomas, PNET
Breast carcinoma, bone and soft tissue
sarcomas, adrenocortical carcinoma,
leukaemia
Cowden
PTEN
10q23
Dysplastic gangliocytoma of
the cerebellum (LhermitteDuclos)
Trichilemmomas, fibromas, hamart.
Polyps of colon, thyroid neoplasms,
breast carcinoma
Turcot
APC
HMLH1
HPSM2
5q21
3p21
7p22
Medulloblastoma
Glioblastoma
Cafe-au-lait spots, colorectal polyps
Naevoid basal cell
carcinoma syndrome
PTCH
9q31
Medulloblastoma
Multiple carcinoma basocellulare, jaw
cysts, ovarian fibromas
Niezłośliwe zmiany operowane z
powodu padaczki lekoopornej
Niezłośliwe zmiany operowane (ew. bioptowane) z
powodu lekoopornej padaczki
•
•
•
•
•
•
Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)
Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)
DNT
Zapalenie Rassmussena
Hemimegalencefalia
Calcified pseudotumor
Focal cortical dysplasia
Klasyfikacja FCD z r 2004.
Palmini A, Najm I, Avanzini G, et al. Terminology and classification
of the cortical dysplasias. Neurology 2004;62:S2–8
Nowa wersja z 2011
Ingmar Blümcke i wsp. The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias: a consensus classification
proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission. Epilepsia 2011; 52(1): 158–174.
Obecnie wyróżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych
neuronów lub komórek balonowatych) oraz trzeci typ – FCD towarzysząca
nowotworowi
• Typ I FCD: nie ma dysmorficznych neuronów ani „balloon cells”.
– Typ IA, izolowane zaburzenia architektury kory, zazwyczaj zaburzenie
warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronów.
– Type IB zaburzenia architektury j.w. oraz obecność komórek olbrzymich i
niedojrzałych neuronów. (ale bez „abnormal” cells).
• Typ II FCD (z obecnościa „abnormal” cells).
– Typ IIA, obecne komórki „dysmorficzne” lecz nie ma kk balonowatych.
– Typ IIB, obecne zarówno komórki dysmorficzne jak i balonowate.
• Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)
• Typ III a FCD z hipocampal sclerosis
• Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT, ganglioglioma)
panitumumab
lapatinib
Loew s. et. Al.. The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in Glioblastoma
Multiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry, 2009, 9, 703-715