ANESTESIA GERAL EM PACIENTE COM DOENÇA DE CHARCOT-MARIE TOOTH Dr. Leonardo de Andrade Reis Dr. Guilherme Frederico Ferreira dos Reis Dr. Marcel Oliveira Cavalcanti CET Casa de Saúde Campinas

Avaliação Pré-Anestésica

          Sexo Masculino 40 anos 76 kg CMT diagnosticada desde os 15 anos de idade 9 irmãos: 8 CMT 1 sem CMT: 3 filhos CMT Incapaz de deambular Dificuldade para permanecer em pé Função respiratória normal. Eupneico.

Sem outros antecedentes Cirurgia: Videolaparoscopia diagnóstica

Atrofia Muscular

Exames

 PA 120x60 mmHg  FC 70 bpm   SPO 2 96% em ar ambiente Hb 16,1  Ht 46,6  Leuc 8400  Urina I normal

Anestesia Geral

     Indução:    Remifentanil 1mcg.Kg

-1 durante 90 segundos Propofol 1mg.Kg

-1 Cisatracúrio 0,08mg.Kg

-1 Manutenção:   Remifentanil 0,2 mcg.Kg

-1 .min

-1 Isoflurano 1%  N 2 O/O 2 50% Sinais vitais estáveis Duração: 2 horas Doses adicionais de BNM: não

Anestesia Geral

 Analgesia:  100mg Cetoprofeno IV  2mg de Morfina IV  Reversão BNM:  Atropina 1mg  Neostigmine 2mg

Recuperação

 Tempo de RPA: 2 horas  Necessidade de analgésicos: não  Respiração espontânea    40 minutos de O 2 SPO 2 > 95% Estável hemodinamicamente  Não ocorreram alterações respiratórias ou hemodinâmicas durante a internação

Doença de Charcot-Marie-Tooth

         Polineuropatia desmielinizante hereditária Incidência 1 : 2600 Diferentes padrões de herança    Autossômica dominante Autossômica recessiva Ligada ao X Fibras sensitivas e motoras Atrofia muscular difusa e progressiva, simétrica Deformidades: pés (cavo), mãos ↓ Reflexos MMII Insuficiência respiratória: diafragma, intercostal Alterações autonômicas: hipotensão postural, hipo hidrose

Anestesia

 Maior sensibilidade aos BNM:  doses  Não altera duração BNM  Mivacúrio mantém características  Monitorização: adutor polegar x orbicular olho  Relação com hipertermia maligna  Relatos de casos  Nexo causal não definido  Cuidado na seleção de drogas  Succinilcolina

Anestesia

  Instabilidade hemodinâmica: SNA Arritmias cardíacas   Alterações de condução (substituição fibrosa) Contrações atriais prematuras  Insuficiência respiratória pós-operatória   Maior sensibilidade a depressores centrais  Tiopental Evitar: Ibuprofeno, Naproxeno, Sumatriptano (efeitos cardiológicos)

Anestesia

  Bloqueios do neuro-eixo: ↑↑ duração ↓ Doses ? (desmielinização)  Não há relatos de piora do quadro

Disponível no site www.anestesiacampinas.com.br