Neuropatía Auditiva

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Transcript Neuropatía Auditiva

PÉRDIDA AUDITIVA DENTRO DEL ESPECTRO DE LAS NEUROPATÍAS AUDITIVAS

Lo que debe saber él y la patóloga del habla y lenguaje

¿Qué es eso?

Espectro de neuropatía auditiva

 Es un grupo diverso de lesiones afectando diferentes lugares desde las células internas de la cóclea, el ganglio coclear, el octavo nervio craneal y o las estructuras asociadas a lo largo del tallo cerebral.

Espectro de neuropatía auditiva

 Se le considera un espectro de neuropatías precisamente por la diversidad de sitios en los que puede darse la lesión.

Espectro de neuropatía auditiva

 El diagnóstico debe decir  Pérdida auditiva dentro del espectro de las neuropatías auditivas (PAENA)

Espectro de neuropatía auditiva

 Hay tres categorías o tipos de pérdida auditiva  Conductivas  Sensorineurales Sensoriales Neurales  Mixtas

Espectro de neuropatías auditivas

 Es un tipo de pérdida auditiva de nervio en la que se oye pero no se entiende  La cóclea está saludable y puede hacer su función amplificadora.

La lesión auditiva puede estar en cualquier lugar desde las células ciliadas internas de la cóclea hasta las estructuras más centrales en el tallo cerebral.

Epidemiología

Incidencia 8% de los casos nuevos diagnósticados 23% al .94% en infantes de riesgo 1.96 en infantes egresados de NICu

Espectro de neuropatía auditiva

 Manifestación temprana Ligada a eventos peri o post natales  Tardía Usualmente acompañadas de otras neuropatías (25% > 10 años) El 80% de las que se manifiestan después de los quince años presentan ya otras neuropatías

Patofisiología

 Fuertemente relacionada con factores neonatales de riesgo.

         Prematurez Hiperbilirrubinemia Hipercolesterolemia Hipoxia leve prolongada Isquemia neural Inmadurez del SNC Bajo peso al nacer Idiopáticas Algunos antibióticos

Patofisiología

 Genéticas  Metabólicas   Patologías aisladas Mielinopatía  Inmunologicas  Procesos infecciosos

Patofisiología

 Irrespectivo de la causa prevalece un mecanismo pato fisiológico común  La desincronización de las descargas neurales que a su vez causa un impedimento severo en las habilidades de procesamiento temporal sin que se afecte la capacidad de amplificación del oído interno.

¿En serio?

Espectro de neuropatía auditiva

 En las lesiones de células internas y de cuerpos neuronales (dentritas y hay una reducción en los elementos acústicos disponibles para procesamiento de la misma manera que en las pérdidas de cóclea.

 Algunos proponen que a estas se les llame propiamente sensorineurales porque no afectan la sincronización.

Curso clínico

 Dependiente de  Patofisiología  Edad de diagnóstico  Presencia de otras neuropatías o problemas del desarrollo  Entalle de amplificación y o implante coclear  Tipo y calidad de la intervención

Un momento por favor

Sigo en el alto

 Recomendaciones indispensables cuando se identifica un infante con pérdida auditiva 1.

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Evaluación por otorrinolaringologo Evaluación genética Evaluación oftalmológica Evaluación del habla y lenguaje Evaluación audiológica para entalle de amplif.

Registrar en Avanzando Juntos Reevaluación audiológica

OK, ok, OK, ok

Curso clínico

 Pueden mejorar  Entre 1 a 12 meses después del diagnóstico  Quedarse igual  Empeorar

El rol de él o la audiológa

 Diagnosticar la condición mediante la administración de las pruebas correctas que disciernan la funcionalidad de cada uno de los componentes de la audición.

Evaluación

 Establecer la presencia de pérdida auditiva mediante ABR de clic.

 Establecer la naturaleza sensorineural de la pérdida mediante la evaluación de conducción ósea.

 Establecer si la lesión es de cóclea o de nervio.

Evaluación

 El ABR es la prueba principal porque mide la conducción neural a lo largo de la ruta auditiva en el tallo cerebral.

 Para que se registren las respuestas tanto la cóclea como el mecanismo conductivo deben estar funcionales.

Evaluación

 El ABR es una prueba diseñada para registrar prioritariamente la actividad neural.

 La actividad de la cóclea no se registra en el ABR normal ni en las pérdidas sensoriales o conductivas.

 Cuando la actividad que se registra es coclear entonces hay una neuropatía auditiva.

Evaluación

 Para que haya una neuropatía auditiva   Debe poderse evidenciar pérdida auditiva.

El ABR debe estar ausente o severamente afectado  La actividad de la cóclea debe estar favorecida por sobre la actividad del nervio.

ABR normal Pueden verse claramente las ondas que configuran el ABR: I,II,III,IV,V

Evaluación

 Para verificar la actividad de la cóclea se hacen muestras con fases invertidas, siendo esta la medida más confiable de esta actividad.

Microfónico coclear

ABR sin respuesta coclear ni neural

Evaluación

 Administrar ABR tonal o audiograma electrofisiológico para establecer los umbrales por tono. Esta medida es indispensable para el entalle de amplificación.

 Se obtienen los umbrales para 500Hz, 1kHz, 2kHz y 4kHz en cada oído.

Evaluación

 Administrar prueba de emisiones otoacústicas que son una medida de la integridad de la cóclea  Pueden estar o no presentes por lo que no se puede delegar en ellas para establecer la integridad de la cóclea.

 Cuando están presentes desaparecen eventualmente en la mayoría de los pacientes.

Evaluación

 Administrar audiometría tonal  evidenciará una gama de resultados que van desde audición normal hasta pérdida profunda.

 Los resultados de la audiometría del habla evidenciaran un daño al percepto hablado mayor que el que predice la audiometría tonal.

Audiograma de audición normal

Pérdida auditiva profunda

La evaluación

 Timpanometría Debe reflejar función normal del oído medio  La presencia de problemas de oído medio puede aumentar la pérdida auditiva.

Evaluación

 Reflej os acústicos  Están ausentes en la mayoría de los pacientes.

Tratamiento

 Meta  Restauración o instauración del procesamiento de la información auditoria

Tratamiento

 Para lograrlo se utilizará  la amplificación convencional  modos alternativos de comunicación   la implantación coclear terapia del habla intensiva.

Tratamiento

 Individualizdo  Modificado a tono con progreso

Tratamiento

 El diagnóstico temprano de pérdida auditiva, es vital para que el insumo acústico esté disponible mediante la amplificación durante los periodos críticos y sensitivos del neuro desarrollo.

Tratamiento

 El 50%(Rance) de los niños con neuropatía se benefician del uso de amplificación, esto según medidas de maduración cortical

Tratamiento

 Amplificación  La mejoría dependerá del momento en que se diagnóstica y será más evidente cuando se amplifica temprano, durante los periodos sensitivos del desarrollo

Tratamiento

 Amplificación con cautela  Puede otorgarles acceso mayor a elementos del habla o mejorar la sincronización neural por medio del reclutamiento de neuronas residuales disponibles.

Tratamiento

 Algunos están en contra ya que es introducir mas amplificación a una cóclea saludable.

 Puede resultar en rechazo por el paciente a quién le molesta la amplificación

Tratamiento

 Otros temen que la amplificación pueda ocasionar daño a la cóclea al sobre amplificar el sonido

Tratamiento

 Hay otros que opinan que se debe esperar a que las emisiones otoacústicas desaparezcan para entallar la amplificación.

Esto haría que muchos infantes y niños estén ya fuera de los periodos críticos y sensitivos para la adquisición de lenguaje cuando se les amplifica

Tratamiento

 Linda Hood recomienda  Audífonos de calidad  Con poca ganancia  Rango dinámico amplio

Tratamiento

 Uso de FM en la casa y o en la escuela

Tratamiento

 Implante coclear Solo debe considerarse luego que se demuestre mediante evaluación repetida la persistencia de las AD/AN de que se ha establecido con medidas de comportamiento de la audición del niño y de sus habilidades de habla que no hay beneficio con la amplificación.

Tratamiento

 Implante  La estimulación eléctrica que provee el implante puede mejorar la sincronización de las señales dentro de los pasajes auditivos.

 Debe implantase con cautela y a tono con la pato fisiología

Tratamiento

 No recomendados en lesiones de la mielina  Recomendadas en lesiones endo cocleares, (células internas )

Tratamiento Intervención en habla

 La meta es el desarrollo de destrezas de habla.

Tratamiento

 Debe hacerse un avaluó globalizado de las habilidades y necesidades del paciente  Hay que observar el beneficio que deriva del uso de amplificación  en las rutinas diarias   en la cabina en la terapia

Tratamiento

 Necesitará un perfil funcional de cada paciente que incluye el avaluó de destrezas de    comunicación lenguaje destrezas auditivas funcionales habla

Tratamiento

 Reevaluación constante  Medir junto a la familia el ritmo de progreso para saber cuando reajustar la terapia o adaptarla

Tratamiento

 Palabra complementada (cued speech)  Se usa para facilitar la lectura labial  Es un sistema silábico  Se puede iniciar desde bien temprano

Tratamiento

 Complementa la labio lectura proveyendo claves que ayudan a identificar aquellos sonidos que no son visibles.

 Utiliza un sistema de signos manuales para identificar las sílabas  Existe en 50 idiomas.

Tratamiento

 Maneja los sonidos que no se ven en los labios  K, g, j,x  Maneja los sonidos que se ven de la misma forma en los labios  d,t  l,r m, p, b  s, r  k, g, r

Tratamiento

 Consta de  Tres posiciones manuales para complementar las vocales: Primera posición: A un lado de la cara corresponde al fonema /a/.

Segunda posición:En la barbilla para los fonemas /e/ y /o/ -Tercera posición: En la garganta, correspondiente a los fonemas /u/ e /i/.

Tratamiento

 Consta de  Ocho figuras manuales que complementan las consonantes (Ver imagen superior, "Kinemas

Tratamiento

En sus manos habilitadoras están los niños con neuropatia

Gracias por su atención Espero haberles sido útil