Transcript Réticulocytes bas

Anémie
Syndrome hémorragique et
troubles de la coagulation
Anémie
Syndrome hémorragique et
troubles de la coagulation
Anémie: Définition
Diminution de la concentration de
l’hémoglobine (varie en fonction de l’âge
et du sexe), en dessous de:
13 gr d’Hb chez l’homme,
12 gr d’Hb chez la femme,
14 gr d’Hb chez le NN
10,5 gr d’Hb chez la femme enceinte en
fin de grossesse (hémodilution).
Anémie: quelques définitions
 VGM: volume moyen des GR (80-90 u3)
 Réticulocytes: GR jeunes
GR matures
taux de 1% des GR soit en valeur absolue
40 000 - 60 000/ mm3.
 Haptoglobine
 Bilirubine
 Test de coombs
 Ferritine
MOELLE
SANG
Erythrocytes
Cellule souche
myéloïde
CD33, 34
Plaquettes
Cellule
souche
multipotente
CD34
granulocytes
Monocytes
Cellule souche
lymphoïde
CD34
Cellules B
Cellules T
Anémie: conduite à tenir
 Normo ou macrocytaire
 Réticulocytes élevés
(>120000/mm3):
hémorragie aïgue
hyperhémolyse
sphérocytose
drépanocytose
ahai
 Réticulocytes bas
(<100000/mm3):
déficit vit B12 ou folates
cause centrale
 Microcytaire
 Fer sérique bas
carence martiale
anémie inflammatoire
 Fer sérique élevé
thalassémie
anémie sidéroblastique
Anémie: mécanismes
Défaut de production
dans la moelle:
-
Carence en fer, vit
B12, folates
-
Maladies de la
moelle
-
inflammation
Destruction:
hémolyse
Réticulocytes
Bilirubine
Inflammation
-
Drépanocytose
Autoimmune
SHU
Perte:
- Saignements,
- Prélèvements chez
le nouveau-né
Anémie: BILAN
NFS-pl; réticulocytes; haptoglobine; bilan
du fer (ferritine); bilirubine.
Orientation des examens
complémentaires en fonction du VGM.
Si aucune étiologie: myélogramme
Anémie: conduite à tenir
 Normo ou macrocytaire
 Réticulocytes élevés
(>120000/mm3):
hémorragie aïgue
hyperhémolyse
sphérocytose
drépanocytose
AHAI
 Réticulocytes bas
(<100000/mm3):
déficit vit B12 ou folates
cause centrale
 Microcytaire
 Fer sérique bas
carence martiale
anémie inflammatoire
 Fer sérique élevé
thalassémie
anémie sidéroblastique
Sphérocytose: définition
Maladie de Minkowski Chauffard ou
sphérocytose héréditaire
Maladie à dominante autosomique,
secondaire à une anomalie des protéines
membranaires, et en particuliers à un
déficit en spectrine
Ces anomalies de membrane entraînent
une sphérocytose = perte de la forme
discoïde de l’érythrocyte.
Conséquences:
Sensibilité aux solutions hypotoniques +++
Interaction plus grande avec les
macrophages spléniques…
Conséquences
Crises hémolytiques aiguës , favorisées
par le parvovirus B19.
Hémolyse aiguë + ou - érythroblastopénie
si érythroblastopénie alors taux de réticulocytes
effondrés.
Traitement sphérocytose
Transfusion si crise hémolytique aiguë
!! Enfants avec taux d’Hb entre 8 et 10
gr/dl et très bien toléré alors transfusion
indiquée si chute majeure de
l’hémoglobine.
Risque de calculs dans la vésicule d’où la
réalisation d’une écho abdo / an et
discussion d’ablation de la vésicule si
calculs + ou – splénectomie…
Anémie: conduite à tenir
 Normo ou macrocytaire
 Réticulocytes élevés
(>120000/mm3):
hémorragie aïgue
hyperhémolyse
sphérocytose
drépanocytose
AHAI
 Réticulocytes bas
(<100000/mm3):
déficit vit B12 ou folates
cause centrale
 Microcytaire
 Fer sérique bas
carence martiale
anémie inflammatoire
 Fer sérique élevé
thalassémie
anémie sidéroblastique
Anémie hémolytique: drépanocytose
Maladie héréditaire, autosomique,
récessive
Afrique noire
GR déformés (faux) qui se cassent et
adhèrent aux vaisseaux
Anémie hémolytique
Crises vaso-occlusives (membres = os; thorax;
abdomen) .
Physiopathologie drépanocytose
 Anémie héréditaire à transmission autosomique
récessive caractérisée par la présence d’hémoglobine
anormale, « hémoglobine S », résultant d’une mutation
sur le gène de la chaine Beta, sur chr 11.
 L’acide glutamique en 6 est remplacée par la valine…
d’où falciformation de l’hémoglobine en cas de
désoxygénation.
 Falciformation entraînant la polymérisation de
l’hémoglobine S qui rigidifie et déforme le GR.
Falciformation
Perturbation
rhéologique
Au niveau des
Capillaires.
Accidents
thrombotiques
Facteurs favorisants les crises vaso-occlusives
dans la drépanocytose
Acidose,
Hypoxie,
Froid,
Hyperthermie,
Infection et
déshydratation
Quand hospitaliser ?
Fièvre >ou =38°5 ou > 38° après prise
d’antipyrétiques depuis > 6 heures…
Asthénie avec pâleur inhabituelle.
Augmentation du volume de la rate,
Syndrome douloureux modéré > 24 h
Syndrome douloureux intense
Tout signe neuro ou respi
Troubles de la vision, boiterie, priapisme
Bilan demandé drépanocytose:
 Groupe, NFS-pl, réticulocytes,frottis, crossmatch;
 Gaz du sang, iono sang, bili+hapto, CRP,
 Hémocs, carte bactérienne+PL
 RP, ASP, radios d’os.
Drépanocytose: traitement
Il est symptomatique, concerne
essentiellement les crises vasoocclusives:
Hydratation,
O2
Antalgiques,
Antibiotiques si fièvre pendant ces crises.
Réanimation si sepsis grave
Pour un drépanocytaire: le risque de faire
une méningite à strptocoque pneumoniae
est x 300…
O2 si hospitalisation
Prophylaxie du pneumocoque
Transfusion si la crise ne cède pas.
Anémie: conduite à tenir
 Normo ou macrocytaire
 Réticulocytes élevés
(>120000/mm3):
hémorragie aïgue
hyperhémolyse
sphérocytose
drépanocytose
AHAI
SHU
 Réticulocytes bas
(<100000/mm3):
déficit vit B12 ou folates
cause centrale
 Microcytaire
 Fer sérique bas
carence martiale
anémie inflammatoire
 Fer sérique élevé
thalassémie
anémie sidéroblastique
Anémie hémolytique auto-immune
 Autoanticorps = anticorps fabriqués par l’enfant
contre ses globules rouges.
 Cause ?
 Examen complémentaire: test de coombs
 Traitements immunosuppresseurs: corticoïdes et
gammaglobulines... Immunomodulation.
 Parfois transfusion pour passer un cap de
mauvaise tolérance de l’anémie (mais avant il
faut prélever 2 tubes sur héparine et 2 tubes
secs…pour rechercher l’auto-anticorps et l’Ag
correspondant
Anémie: conduite à tenir
 Normo ou macrocytaire
 Réticulocytes élevés
(>120000/mm3):
hémorragie aïgue
hyperhémolyse
sphérocytose
drépanocytose
AHAI
SHU
 Réticulocytes bas
(<100000/mm3):
déficit vit B12 ou folates
cause centrale
 Microcytaire
 Fer sérique bas
carence martiale
anémie inflammatoire
 Fer sérique élevé
thalassémie
anémie sidéroblastique
Anémie : SHU
Syndrome hémolytique et urémique
Infection à E coli (+toxine): gastroentérite
Action de la toxine sur les petits
vaisseaux:
hémolyse, thrombopénie, rein, cerveau
Anémie: conduite à tenir
 Normo ou macrocytaire
 Réticulocytes élevés
(>120000/mm3):
hémorragie aïgue
hyperhémolyse
sphérocytose
drépanocytose
AHAI
SHU
 Réticulocytes bas
(<100000/mm3):
déficit vit B12 ou folates
cause centrale
 Microcytaire
 Fer sérique bas
carence martiale
anémie inflammatoire
 Fer sérique élevé
thalassémie
anémie sidéroblastique
Anémie ferriprive:
Anémie microcytaire (petit VGM)
Baisse de la ferritine (réserve en fer)
Anémie bien tolérée car chronique.
Anémie ferriprive et pédiatrie
Croissance = besoin accru
Prématurité, hypotrophie
Lait de vache avant 1 an…
Diagnostic d’anémie par carrence
martiale
 NFS-pl: anémie microcytaire….enfant en bon
état général…(pas de fièvre, pas de signe inflammatoire, pas
d’anomalie de la NFS-pl par ailleurs et pas de syndrome tumoral).
 Dosage fer sérique / ferritine: abaissé !
 Recherche de signes d’hémolyse: haptoglobine,
bili, réticulocytes: normaux
 Éventuellement: électrophorèse de
l’hémoglobine
Anémie: conduite à tenir
 Normo ou macrocytaire
 Réticulocytes élevés
(>120000/mm3):
hémorragie aïgue
hyperhémolyse
sphérocytose
drépanocytose
AHAI
SHU
 Réticulocytes bas
(<100000/mm3):
déficit vit B12 ou folates
cause centrale
 Microcytaire
 Fer sérique bas
carence martiale
anémie inflammatoire
 Fer sérique élevé
thalassémie
anémie sidéroblastique
thalassémie
Anomalie des chaînes de la globine
formant l’hémoglobine.
Maladie héréditaire autosomique
dominante.
Formation de globules rouges de petite
taille (VGM parfois très petit).
Le diagnostic de thalassémie:
En dehors de … fer
Electrophorèse de l’hémoglobine.
Anémie
Syndrome hémorragique et
troubles de la coagulation
Généralités
Syndrome hémorragique
spontanés
provoqués par un traumatisme minime
 Muqueuse : epistaxis, gingivorragies, ménorragies, hématurie
 Peau : Hématome / ecchymose, purpura
 Saignement peropératoire (avulsion dentaire, circoncision…)
 Viscère : hémorragies internes, hématomes profonds,
hémoptysie, hématémèse, méléna
Généralités
Le type d’hémorragie peut orienter:
Exemple: hémarthrose dans l’hémophile
Syndrome hémorragique
=
Trouble de l’hémostase
Hémostase I
Coagulation
(hemostase II)
Généralités
Trouble de l’hémostase
Hémostase I
Coagulation
Temps de saignement
Plaquettes = purpura
TP
TCA
hémophilie
foie
anticorps
maladie de Willebrand
thrombopénie (PTI)
CIVD
Généralités
Purpura
Hémostase I
Eruption
non effaçable à la vitropression
liée à l’extravasation des globules
rouges hors des vaisseaux
Généralités
Trouble de l’hémostase
Hémostase I
Coagulation
Temps de saignement
Plaquettes = purpura
TP
TCA
hémophilie
foie
anticorps
maladie de Willebrand
thrombopénie (PTI)
CIVD
Hémostase I :
Maladie de Willebrand
 Héréditaire, autosomique dominante
 Garçon = fille
 Déficit en facteur Willebrand
 Allongement du TS
 Syndrome hémorragique variable d’un individu à
l’autre
Physiopathologie maladie de Willebrand
Le facteur de Willebrand est sécrété par
les cellules endothéliales et les granules
alpha des plaquettes.
Capable de provoquer l’adhérence des
plaquettes au niveau de la lésion
vasculaire et ainsi facilite la formation du
clou plaquettaire
Indispensable pour le transport du facteur
VIII, et sa survivance.
Traitement maladie de willebrand
En cas d’hémorragie:
30 UI / Kg de fraction de Facteurs
Willebrand
Type I: desmopressine (minirin°)… pour
relarguer le facteur présent: 0,3 ug/Kg
dans 50 cc de sérum phy sur 20-30 min.
Généralités
Trouble de l’hémostase
Hémostase I
Coagulation
Temps de saignement
Plaquettes = purpura
TP
TCA
hémophilie
foie
anticorps
maladie de Willebrand
thrombopénie (PTI)
CIVD
Hémostase I :
Thrombopénie
 plaquettes < 150 000 / mm3 (à vérifier)
 signes d’alerte :
 plaquettes < 10 000 / mm3
 Hémorragie muqueuse
 risque potentiel de la thrombopénie :
Saignement intracérébral
Hémostase I :
Thrombopénie PTI
Evolution :
Un épisode unique, sans récidive
PTI chronique :
Dure plusieurs années voire à vie
Entrée vers d’autres maladies autoimmunes (lupus)
Hémostase I :
Thrombopénie
PTI
Purpura thrombopénique idiopathique
Autoanticorps : anticorps fabriqués par l’enfant
contre ses plaquettes
Cause ?
Examen complémentaire : test de Coombs
plaquettaire
Traitement immunosuppresseur par corticoïdes ou
immunoglobulines
Purpura rhumatoïde
Ce n’est pas un trouble de l’hémostase !!!
Vascularite
Douleurs articulaires, gonflement des articulations
Douleurs abdominales
protéinurie
Généralités
Trouble de l’hémostase
Hémostase I
Coagulation
Temps de saignement
Plaquettes = purpura
TP
TCA
hémophilie
foie
anticorps
maladie de Willebrand
thrombopénie (PTI)
CIVD
Hémophilie
Défaut de production d’un facteur de la coagulation :
Facteur VIII : hémophilie A (80%)
Facteur IX : hémophilie B
augmentation du TCA
Maladie héréditaire récessive liée à l’X :
femme porteuse
garçon atteint
Hémophilie
Circonstances de découverte :
Circoncision
Céphalhématome
Vaccination
Plaie hémorragique
Hémophilie
Saignements profonds : articulaire ou musculaire
Hémophilie majeure :
Facteur < 1%
Syndrome hémorragique dès 1 an (âge de la marche) :
hémarthrose, hématomes profonds, hémorragie
externe, interne
Hémophilie modérée, mineure ou fruste (1-5%, 5-25, 25-50)
Révélation tard dans la vie
Découverte peropératoire (circoncision)
(importance TCA dans bilan préop)
Hémophilie
Hémarthrose :
Après un traumatisme minime
Genou, coude, cheville
Douleur vive, permanente
Gonflement articulaire (mètre ruban)
Limitation des mouvements
Arthropathie chronique
Hémophilie
Hématomes intramusculaire :
Anémie grave (cuisse, fesse, abdominaux – gde gaine)
Compression vasc-nerveuse (avt-bras, mollet – pte gaine)
Psoas : diag difficile, douleur inguinale, membre en flexion
rotation interne (échographie)
Hémophilie : traitement
Traitement préventif :
Prise en charge en centre spécialisé
Carte d’hémophile
Règles de conduite
vaccinations possibles, hép B
pas d’IM
aspirine, AINS
compression après ponction veineuse
hygiène dentaire
Enquête familiale, diagnostic anténatal
Hémophilie : traitement
Traitement curatif :
Carte d’hémophile
Traitement substitutif en facteur manquant quand
syndrome hémorragique ou en préopératoire
Traitement à domicile
Ce qu’il ne faut pas faire …
Injection IM
Geste invasif sans traitement substitutif
PL ou ponction articulaire sans traitement
substitutif
Plâtre circulaire
Prendre de l’aspirine
Prendre la température en rectal
Hémophilie : évolution
Anticoagulants
Espérance de vie équivalente, problème fonctionnel
VIH (avant 1985)
Evolution
Hémophilie A, B et WB sont porteurs d’un
carnet précisant:
• Pathologie,
• Taux de facteur,
• Présence éventuelle d’Ac neutralisants et
• Type de thérapeutique à utiliser.
Evolution
 6 à 25 % des hémophiles sévères développent
un anticoaggulant circulant (ACC) après un
nombre variable de perfusion. Plusieurs
méthodes thérapeutiques sont possibles:
• Saturer l’ACC par des concentrés de F. antihémophiliques
• Ou court-circuiter l’ACC par des concentrés
prothrombiniques partiellement activés ou
facteur VII activé
Généralités
Trouble de l’hémostase
Hémostase I
Coagulation
Temps de saignement
Plaquettes = purpura
TP
TCA
hémophilie
foie
anticorps
maladie de Willebrand
thrombopénie (PTI)
CIVD
CIVD
Coagulation intravasculaire disséminée
Activation de la coagulation
thromboses
syndrome hémorragique
Urgence !!!
Survient dans les états de stress :
Infection grave
Polytraumatisme
États de choc….
Thrombopénie et baisse du TP
CIVL = coaggulation intra-vasculaire localisée
Syndrome de Kasabach-Merritt : CICL
dans un hémangiome caverneux géant
(foie, membre, sous-cut).
Urgence: plaquettes, corticoïdes
Interféron, antimitotiques (vincristine)
Ttt locaux: embolisation ou laser.