DIETA IN FENILCETONURIE Dr. Dana – Teodora Anton

Dieta = SINGURA modalitate terapeutica OBIECTIV PRINCIPAL – prevenirea tulburarilor neurologice →dg precoce + initiere tratament cel tarziu la varsta de 20 zile →continuare tratament toata viata (un regim mai “relaxat” dupa 15 ani) →tratament mame cu PKU inainte de conceptie si pe toata durata gestatiei

Punctul de pornire pt. stabilirea regim dietetic =TOLERANTA LA FENILALANINA “cantitatea de Phe exprimata in mg/kgc/zi pentru care nivelul sau plasmatic se mentine in limite normale(1 - 4 mg% sau 60 240 µM/l), aport care permite dezvoltarea normala a copilului.

Toleranta la Phe la diferite varste ale pacientilor cu PKU Varsta 0 – 6 luni 6 – 12 luni 1 – 4 ani 4 – 7 ani 7 – 15 ani 15 – 19 ani Toleranta la Phe (mg/kgc/zi) 70 - 20 50 - 15 40 - 15 35 - 15 30 - 15 30 -10

Dieta se bazeaza pe 2 elemente: Restrictia proteinelor naturale (cu Phe).

Suplimentarea cu aminoacizi (exceptie Phe) pentru a asigura aportul normal de proteine.

Calcularea necesarului de proteine Calculat a.i. sa asigure cresterea optima si sa mentina balanta azotata - proteine naturale care sa asigure necesarul de Phe corespunzator tolerantei - substituenti proteici

Necesarul de proteine in functie de varsta Varsta 0 – 6 luni 6 – 12 luni 1 – 4 ani 4 – 7 ani 7 – 10 ani 10 – 13 ani 13 – 15 ani 15 – 19 ani Proteine (g/kgc/zi) 2,5 2,5 2,5 – 1,2 1,1 1,0 1,0 1,0 0,9 – 0,8

Ajustarea necesarului caloric prin aport adecvat de lipide si glucide, asigurandu-se totodata necesarul de lichide, vitamine si minerale Varsta 0 – 6 luni 6 – 12 luni 1 – 4 ani 4 – 7 ani 7 – 10 ani 10 – 13 ani 13 – 15 ani 15 – 19 ani Calorii/kgc/zi Lipide (g/kgc/zi) 112 95 102 90 73 61 - 54 53 - 46 45 - 41 5,4 - 6 4,1 – 4,6 3,5 - 4 3 – 3,5 2,5 - 3 1,8 – 2,3 1,5 – 1,9 1,3 – 1,7 Glucide (g/kgc/zi) 11 – 12,5 11 – 12,5 13 - 14 13,5 – 14,5 11,5 – 12,5 7,5 - 9 6 - 7 5,5 – 6,5 Lichide (ml/kgc/zi) 140 110 110 90 65 50 40 35

Aplicarea in practica a regimului pt. PKU se bazeaza: Pe liste de alimente in care se precizeaza continutul in Phe, nutrienti si calorii / 100 g produs; Sistemul echivalentelor (G, vol, valoarea energetica difera de la un aliment la altul, dar continutul in Phe este identic pt. acelasi volum)

TIPURI DE ALIMENTE Alimente cu continut crescut in proteine -carne, peste -oua, branza -soia, cacao, cereale, alune, nuci -paine, paste fainoase, biscuiti, prajituri Alimente cu continut moderat in proteine 1 g proteine naturale = 50 mg Phe Alimente cu continut neglijabil sau lipsite de Phe -cartofi, morcovi, rosii, ardei, castraveti -varza, gulii, spanac, conopida -portocale, banane, mere, pere,piersici -zahar, ulei, unt, margarina -gem, miere, siropuri -amidon din cartof / porumb

ALIMENTATIA NATURALA IN PKU NU este contraindicata deoarece laptele uman are continut ↓ Phe (0,48 g/l) Respectarea recomandarilor OMS si UNICEF: promovarea alimentatiei naturale datorita avantajelor laptelui uman.

Modalitati de alimentatie: -lapte uman + formule fara Phe -alternativ lapte uman / formule fara Phe.

Repartitia aportului de Phe in cursul zilei (1) Variatii diurne: tendinta la scadere a Phe sanguine in cursul zilei Variatii mai mari la sugari probabil datorita: -modificarilor in velocitatea cresterii -infectiilor intercurente -modificarilor de aport

Repartitia aportului de Phe in cursul zilei (2) Mic dejun Pranz Gustari Cina 25% din necesarul zilnic 30% din necesarul zilnic 20% din necesarul zilnic 25% din necesarul zilnic

Afectiuni acute: -aport suplimentar lichide, calorii, subsituenti proteici -mentinere regim restrictiv in Phe pe cat posibil -daca refuza alimentele: se va renunta pt. scurt timp la regimul restrictiv in Phe

Dupa initierea regim dietetic → mentinerea urmatoarelor niveluri sanguine ale Phe: 0 – 7 ani 2 – 4 mg% 120 – 360 µM/l 7 – 14 ani 2 – 8 mg% 120 – 480 µM/l Peste 14 ani < 15 mg% <900 µM/l

MONITORIZARE VARSTA 0 – 4 ani 4 – 10 ani Peste 10 ani Gravide RITM saptamanal bilunar lunar 2 ori / saptamana

Dezvoltarea somatica (curba G + T, PC, v.osoasa) Dezvoltarea neuro-psihica (QI) Necesarul de principii alimentare si calorii REEVALUARE -la 2 – 3 luni la sugar -la 4 – 6 luni la copilul peste 1 an

CONCLUZII Rezultatele tratamentului depind de: -precocitatea diagnosticului -precocitatea initierii dietei restrictive (controlate) in Phe -asigurarea in ritm continuu a produselor dietetice -complianta familiei.