Transcript Neurologische_complicaties_-_Velthuis

Rendu-Osler-Weber
-neurologische complicaties-
Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding
St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein
Wat heeft een hartspecialist te maken met ROW?
Contrast echocardiografie!
Wie van U heeft eens een contrast echo gehad?
Wie van U had hierbij een “extra vaat verbinding” in
de longen?
Pulmonale Arterioveneuze Vaat Malformatie
-PAVMNormaal
PAVM
Wat is het probleem van een PAVM?
Afwezigheid van een filter systeem in de long!
Normale bloedsomploop
PAVM en neurologische complicaties in ROW 1,2,3,4
• PAVM  directe verbinding met de hersen circulatie zonder long filter
• Risico op neurologische complicaties:
• hersenberoerte (CVA/TIA)
• hersen abces
• migraine met aura
1Shovlin
et al. Thorax 2008
et al. Clinical Neurology and Neurosurgery 2008
3Maher et al. Stroke 2001
4Kjeldsen et al. Journal of internal medicine 2000
2Espinosa
Hoe vaak komt een PAVM nu voor in ROW?5
• HHT 1: 85%
• HHT 2: 35%
• Welke patienten met een PAVM lopen een verhoogd risico op neurologische
complicaties?
• Wanneer moet een PAVM behandeld worden?
5
van Gent et al. Chest 2010
Contrast echocardiography (CE)5,6,7
•
Makkelijke screenings methode voor PAVMs in ROW
•
Nauwkeurig; Sensitiviteit van 98% en NPV of 99%
•
ROW Richtlijn: PAVMs met een diameter van 2-3mm op CT behandelen
•
•
5van
Technische mogelijkheid
Eventuele relatie tussen PAVM grootte en risico en neurologische
complicaties onbekend
Gent et al. European Respiratory Journal 2009
Gent et al. Chest 2009
7 Faughnan et al. Journal of medical genetics 2011
6 van
Contrast echo en shunt gradiering
A: No RLS, B: RLS gr 1, C: RLS gr 2, D: RLS gr 3
Onderzoeksvraag
•
Bestaat er een relatie tussen de grootte van de pulmonale shunt (RLS) op
contrast echo, en het risico op neurologische complicaties in patienten met
ROW?
Methode
723 personen gescreend voor
ROW
678 personen met CE
616 personen met definitief wel
of definitief niet ROW
ROW (n=389);
•≥ 3/4 positieve Curaçao criteria en/of
•Endoglin, Alk-1, SMAD4 gen mutatie
Geen ROW(n=227);
•≤ 2/4 positieve Curaçao criteria en
•Afwezigheid van ROW familie mutatie
Resultaten
Resultaten
Prevalentie van neurologische complicaties.
Resultaten
Resultaten
*
*
*
*
Conclusies
•
PAVMs verantwoordelijk voor mogelijke neurologische complicaties in
ROW
•
Contrast echografie zeer nauwkeurig als screening naar PAVMs
•
PAVMs komen vaak voor in ROW
•Vaker en groter in type 1
•
Het risico op neurologische complicaties in ROW patiënten met een PAVM
is geassocieerd met de grootte van de pulmonale shunt op contrast
echografie
Conclusies
• Alleen patiënten met een graad 3 pulmonale shunt op de echo hebben een
hoger risico op een hersenberoerte en migraine met aura
• ROW patiënten met een graad 3 pulmonale shunt komen in aanmerking
voor verder onderzoek en vroegtijdige behandeling van de PAVM
• Op deze manier proberen we de neurologische complicaties in ROW
patiënten zoveel mogelijk te voorkomen
• Effectieve en veilige opsporing en risico inschatting
• Geen overbodige onderzoeken en behandelingen
Dank voor Uw aandacht!
-”We are here to add what we can to life, not to get what we can from life”.- Sir William Osler.