Transcript Lees dit voordat u aan uw presentatie begint

Pulmonaal arterioveneuze malformaties
Veerle Vorselaars
Sebastiaan Velthuis
| 09-11-2013 |
Inhoud
• Longlokalisatie bij ROW: Pulmonale arterioveneuze
malformaties (PAVMs)
•
•
•
•
•
•
1
Wat zijn PAVMs?
Klachten?
Risico’s?
Behandeling?
Diagnostiek?
Groei?
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Wat zijn PAVMs?
•Pulmonaal arterioveneuze malformatie
•P: Pulmonaal  longen
•A: Arterio  slagader
•V: Veneuze  ader
•M: Malformatie  afwijking
•“ROW-vaten in de long”
2
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Wat zijn PAVMs?
• Abnormaal gevormd bloedvat
tussen slagader en ader in de
longen
• Haarvatennetwerk vervangen
door de arterioveneuze
malformatie
• ROW type 1> ROW type 2
3
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
3-D CT-scan borst
4
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Wat zijn de klachten die bij PAVMs passen?
• Meeste patiënten hebben
geen klachten
• Laag O2 in bloed :
• Kortademigheid
• Verminderde
inspanningstolerantie
• Bloed ophoesten
5
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Wat zijn de risico’s van PAVMs?
• Haarvaten in de long
werken als filter
• Bacteriën
• Bloedpropjes
• PAVMs:
• Geen filter
• Complicaties:
• Hersenabces: 9%
• CVA (beroerte)/ TIA: 22%
6
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
CVA
Hersenabces
Wat is het belang van screening op PAVMs?
Door screening worden behandelbare PAVMs tijdig
ontdekt, zodat levensbedreigende complicaties kunnen
worden geminimaliseerd!
7
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Hoe kunnen we PAVMs behandelen?
• Transcatheter embolisatie
• Interventieradioloog
• Plug in de PAVM
• Bewezen veilig en effectieve
behandeling
•  Herstel “filterfunctie”
8
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Hoe kunnen we PAVMs vinden?
• Hart echo met contrast
• Meest gevoelige onderzoek met een laag risico
• Mengsel fysiologisch zout, lucht en bloed 
“Microbubbels”
9
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Hoe kunnen we PAVMs vinden?
• Hart echo met contrast
• Gezonde long:
• Geen passage “Microbubbels”
• PAVM:
• Passage “Microbubbels”
• “Shunt”
10
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Hoe kunnen we PAVMs vinden?
• Grootte van de shunt wordt
bepaald door de hoeveelheid
bubbels die oversteken
• Graad I: 1-29 bubbels
• Graad II: 30-100 bubbels
• Graad III: >100 bubbels
11
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Normaal echocardiogram
12
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Pulmonale shunt graad I
13
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Pulmonale shunt graad II
14
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Pulmonale shunt graad III
15
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
CT-scan
• Nadeel CT-scan:
• Stralenbelasting
• Zeer kleine PAVMs niet
zichtbaar
16
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Voorspelt de shuntgrootte de aanwezigheid van
PAVMs op de CT?
• Hoe groter de shunt, hoe groter de
kans dat een PAVM wordt gevonden
op de CT-scan
17
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Voorspelt de shuntgrootte de mogelijkheid tot
behandeling?
• Graad 1 shunt te klein voor
behandeling
18
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Voorspelt de shuntgrootte het risico op
complicaties?
• Graad 1 shunt niet geassocieerd
met een verhoogd risico op
neurologische complicaties
• Vooral grootte shunts gaan
gepaard met complicaties.
• gelukkig kunnen we juist die
grote shunt goed behandelen
19
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Conclusie
Onderstreping van het belang van behandeling van grote PAVMs en
geruststelling voor de patiënten met kleine PAVMs
20
Groeien PAVMs?
• Internationale
richtlijn:
• Controle kleine (microscopische) PAVMs: iedere 1-5 jaar
• Geen PAVMs: iedere 5 jaar
• Antonius
ziekenhuis:
• Controle grote en/of behandelde PAVMs:
◦ Iedere 1-2 jaar
◦ CT-scan
• Controle kleine/ geen PAVMs:
◦ Hart echo met contrast
◦ Iedere 5 jaar
◦ Speciale poli in St. Antonius Cardicare
21
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
PAVMs in de loop van de tijd
•Groei PAVMs:
• Groei bestaande PAVMs
• Ontstaan nieuwe PAVMs
• Factoren:
◦ Zwangerschap
◦ Type ROW
◦ Geslacht?
◦ Andere factoren?
• Maar wat is nu de exacte groei van PAVMs?
22
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
5 jaar follow-up bij ROW
• Patiënten met geen/ kleine
afwijkingen
20
15
• Groei in totaal 13%
• Ontstaan van nieuwe afwijkingen
• Groei naar behandelbare
afwijkingen
• Geen complicaties!  veilig!
10
5
0
graad graad graad
0
1
2
% groei
23
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
•Let op: Groei bij patiënten met
meer/ grote afwijkingen
waarschijnlijker sneller!
Take home messages
• PAVMs zijn abnormale bloedvaten met een hoog risico op
complicaties  Screening met contrastecho belangrijk
• De pulmonale shuntgrootte op is geassocieerd met de mogelijkheid
tot behandeling en de neurologische complicaties
• Goede behandeling mogelijk
• Ook bij kleine/ geen PAVMs is 5 jaarlijkse follow-up belangrijk
24
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
DANK U