Transcript Cas clinique

CAS CLINIQUE
I.SIALA, N.JEMAL, F.CHARFI
R.JLIDI, R.TOUNSI.
5ème Congres GETOM
Hammamet le 02/07/2011
OBSERVATION
• Homme âgé de 65 ans.
• Douleurs lombosacrées
• troubles de la marche évoluant depuis
quelques jours.
A l ’examen
• déficit L5 et S1 bilatéral.
• Réflexes achyléens abolis.
• réflexes rotuliens vifs
• marche spastique.
• VS 84
GB 11200
Quel serait votre diagnostic?
TRAITEMENT CHIRURGICAL
• laminectomie L1-L5.
• Libération du fourreau dural
• prélèvements: étude bactériologique et
anatomopathologique.
PS100 +
CD1a -
PS100 +
CD1a -
Maladie de Rosaï Dorfman
(Destombes Rosaï Dorfman)
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CD1a
CD3
CD15
CD20
CD30
CD68
EMA
PS100
+
+
PS100 +
Diagnostic
Maladie de Rosai Dorfman
Maladie de Rosai Dorfman
• Histiocytose non langheransienne rare et
ubiquitaire.
• Décrite pour la première fois par Rosai
Dorfman en 1969.
• Age moyen: 20ans
• sexe masculin.
Pathogénie inconnue:
virale/ EBV HHV 6
immunologique.
Pas de facteurs héréditaires ni de cas
familiaux.
Cliniquement: 85%des patients:
lymphadénopathie cervicale bilatérale
massive et indolore.
Multifocale: axillaire, inguinale ou
médiastinale.
Fièvre intermittente et altération de
l’ état général.
Bilan biologique: VS accélérée.
Hypergammaglobulinémie d ’allure
polyclonale.
Anémie hypochrome microcytaire
modérée.
Hyperleucocytose: inconstante.
• 43% des patients: atteinte extra
ganglionnaire.
• Voies aériennes supérieures, orbite, glandes
salivaires, peau, Os, reins et poumons.
• Atteinte osseuse décrite pour la première
fois en 1985 par Lewin et all: atteinte du
premier métacarpien chez un enfant de 7
ans.
• L ’atteinte osseuse isolée est rare.
• tiers inférieur du radius métacarpe, os temporal,
crâne, vertèbres, cotes, os de la face.
• Généralement: lésions lytiques.
Lésions ostéocondensantes
exceptionnelles
• Diagnostic anatomopathologique
• Diagnostic différentiel :
tumeurs à cellules géantes, histiocytose X
lymphomes, malakoplakie.
Primary Rosai-Dorfman Disease of Bone A
Clinicopathilogic Study of 15 Cases
Elizabeth G. Demicco, Andrew E. Rosenberg,
Johannes Bjornsson and all
Am J Surg Pathol 2010; 34: 1324-1333)
•
Série de 15 cas
•
8 femmes, 7 hommes
•
3 à 56 ans (27 ans)
•
Tibia, fémur, clavicule, voûte,
maxillaire, calcanéum, métacarpes et
sacrum
Métaphyse
Lytique
Centro-médullaire
Bien limitée
• Radiologiquement :
Diagnostic différentiel: métastase,
ostéomyélite, granulome éosinophile,
TCG, lymphome….
• Traitement: curetage ou résection,
radiothérapie / chimiothérapie
• Pronostic bon
• Chirurgie: meilleur traitement
Rosai-Dofman Disease in Neuroradiology : Imaging
Findings in a Series of 10 Patients
Osama A. Roslan, Dawid Schellingerhout, Gregory
N. Fuller, Leena M. Ketonen
AJR 2011; 196: W187-W193
• L’attente du SNC est rare < 5%
• Seulement 50 cas ont été rapportés
• Atteinte du crane 2 à 3 fois plus fréquente
que celle du rachis
• Généralement, diagnostiquées comme
méningiomes avec présence des masses à
large base d’implantation durale
rehaussées après injection de PDC
• Au niveau du rachis : l’atteinte vertébrale
est souvent prise pour métastase
• Diagnostic histologique
Conclusion
• Maladie rare
• Diagnostic histologique
• Atteinte multifocale synchrone ou
métachrone
1-Rosai-Dofman Disease in Neuroradiology : Imaging Findings in a Series of 10
Patients
Osama A. Roslan, Dawid Schellingerhout, Gregory N. Fuller, Leena M. Ketonen
AJR 2011; 196: W187-W193
2-Rosai-Dorfman disease of the central nervous system
P Purav, K Ganapathy, VS Mallikarjuna and all
Journal of Clinical Neuroscience (2005) 12(6), 656-659
3-Rosai-Dorfman disease with extensive extra nodal involvement
Dhiraj Baruah, Saurabh Guleria, Tripti Chandra and all
European Journal of Radiology Extra 62 (2007) 31-33
4-Extranodal Rosai-Dorfman disease with multiple spinal lesions : a rare
presentation
Arun Bhandari, Pankaj R. Patel, Mukesh P. Patel
Surgical Neurology 65 (2006) 308-311 Spine
5-Giant intracranial Rosai-Dorfman disease
Ugur Ture, Askin Seker, Suheyla Uyar Boskurt and all
Journal of Clinical Neuroscience (2004) 11(5), 563-566
6-Primary Rosai-Dorfman Disease of Bone A Clinicopathilogic Study of 15 Cases
Elizabeth G. Demicco, Andrew E. Rosenberg, Johannes Bjornsson
and all
Am J Surg Pathol 2010; 34: 1324-1333)