Usual Interstitial Pneumonia

Clinica :  etiologia sconosciuta  esordio insidioso: dispnea, tosse non produttiva, ippocratismo digitale, insufficienza cardiaca dx; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCO  M > F, 55-70 aa  progressione inesorabile e prognosi infausta: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 3,5 aa  terapia (inefficace su sopravvivenza): corticosteroidi, citotossici, antifibrotici, Tx

UIP: HRTC

 Pattern reticolare con honeycombing e opacità reticolari subpleuriche  Bronchiectasie/bronchiolectasie da trazione  Scarso e limitato GGO  Gradiente base-apice e parenchima mantellare-assiale  Eterogeneità spazio-temporale: biopsie su più lobi  Perdita volume in fasi avanzate  Coesistenza di enfisema centrolobulare/parasettale (ricerca npl polmonare)  Linfonodi reattivi ilo-mediastinici

UIP: DD Radiologica

 Asbestosi : ispessimento settale interlobulare nel mantello postero-basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa!  AAE cronica : prevale nei campi medio-superiori con risparmio relativo degli angoli costo-frenici. Valutare esposizione ad Ag (polmone del contadino, allevatori volatili, umidificatori, vasca idromassaggio…).  Tossicità da farmaci : alterazioni HRCT simili. Indagare assunzione di Macrodantina, MTX, CT.  Sarcoidosi (stadio 4): fibrosi broncocentrica lobi superiori con linfonodi ilari e broncopolmonari con calcificazioni e micronoduli perilinfatici.  AR : indistinguibile da UIP. Ricercare alterazioni erosive ossee  SS : indistinguibile da UIP. Ricercare dilatazione esofagea. Più frequente NSIP

Non Specific Interstitial Pneumonia

Clinica :  etiologia: idiopatica, associata a collagenopatie, farmaco- o Rx indotta  esordio graduale/subacuto: dispnea, tosse non produttiva, affaticamento, dimagramento; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCO  M = F, 40-50 aa  parzialmente reversibile o progressione lenta e prognosi buona: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 13 aa  terapia: corticosteroidi, ciclofosfamide, ciclosporina

NSIP: HRTC

Variante cellulare interstiziale :   Pattern a vetro smerigliato bilaterale simmetrico Ispessimento settale inter- e intralobulare   Micronoduli sparsi Prevalenza subpleurica e minima basale, senza evidente gradiente base-apice, distribuzione geografica  Omogeneità spazio-temporale  Variante fibrotica : Honeycombing  Bronchiectasie da trazione  Distorsione architetturale e perdita volume

NSIP: DD Radiologica

 DIP : GGO basale e periferico con ispessimento settale intralobulare e cisti < 2 cm. Forte associazione con fumo (90%) o con inalazione di polveri organiche. Ottima risposta a steroidi e cessazione tabagismo  COP : GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori  Polmonite lipoidea : lesioni simil-pneumoniche dei lobi inferiori con aspetto a vetro smerigliato in HRCT, possibile densità adiposa con setting per mediastino. Frequenti in neonati, anziani, pz con ca testa-collo dopo ch-RT  BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia

Artrite Reumatoide

Clinica :  poliartropatia infiammatoria a etiologia non nota con localizzazioni toraciche  esordio insidioso (25-50 aa): dispnea, tosse, dolore pleuritico, ippocratismo digitale ed emottisi. Sd disventilatoria restrittiva  F >> M, 50 aa; sintomi extrarticolari più frequenti nei M 50-60 aa  decorso discontinuo con remissioni e riprese di malattia  terapia: corticosteroidi, immunosoppressori (MTX: ILD!)

AR: HRTC

 Manifestazioni pleuriche: ispessimenti o versamenti (empiema)  Manifestazioni parenchimali: honeycombing, alterazioni reticolo-nodulari e distorsioni architetturali nei lobi inferiori (simil-UIP); noduli reumatoidi : periferici, 5 mm-7 cm, possibile cavitazione e raramente calcificazioni, frequenti nei M fumatori. Meno comuni alterazioni GGO e consolidazioni  Manifestazioni delle vie aeree: bronchiectasie (20%), iperinflazione  Cuore polmonare cronico, pericardite

AR: DD Radiologica

 UIP : fibrosi indistinguibile da AR. Mancano alterazioni erosive ossee  SS : reperti simili; dilatazione esofagea  Asbestosi : ispessimento settale interlobulare nel mantello postero basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa!

Proteinosi Alveolare Polmonare

Clinica :  accumulo di surfattante lipo-proteico negli alveoli; primitivo o secondario a condizioni immuno-deficitarie  esordio graduale: dispnea, tosse, ippocratismo digitale. Sd disventilatoria restrittiva con riduzione di DLCO  M > F, 20-50 aa  prognosi molto buona: sopravvivenza a 5 aa > 80%  terapia: BAL

PAP: HRTC

 Crazy paving: aree di GGO delimitate da ispessimenti settali lisci inter- e intralobulari, ben distinte dalle zone sane  Assente il versamento pleurico: se presente sospettare superinfezione (Nocardia, Aspergillo, Criptococco)  Pochi linfonodi mediastinici con asse breve > 1 cm: se numerosi sospettare sovrainfezioni o disordini emopoietici

PAP: DD Radiologica

 Edema polmonare polmonare : pattern ad “ali di farfalla”, con opacità gravitarie associate a cardiomegalia, versamento pleurico (dx > sn) e ipertensione venosa  Polmonite : soprattutto da Pneumocystis, con pattern simile, associato a cisti (HIV+). Evoluzione clinica e radiologica più rapida, presenza di febbre, positività colturale  Emorragia polmonare diffusa dei macrofagi : quadro radiologico simile ma a esordio più acuto, in pz con anemia e emottisi. Risoluzione HRCT in 7-14 gg, per azione  BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia  COP : GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori

SILICOSI

MALATTIA (pneumoconiosi) CAUSATA DALLA INALAZIONE DI POLVERE INORGANICA DI SILICE IN GRADO DI PROVOCARE DANNO POLMONARE CLINICA :  Latenza di circa 20 anni dalla esposizione Forme lievi:  Asintomatici  Non alterazioni della funzionalità Fase avanzata:  Dispnea  Tosse  Espettorazione  Febbre (TBC)  Ippocratismo digitale (raro)  Pattern disventilatorio misto, solo ostruttuvo o solo restrittivo.

 Riduzione DLCO

HRTC        Noduli di diametro varibile, fino ad alcuni millimetri, sia centrolobulari che subpleurici Bilaterali e simmetrici, a volte con maggiore profusione a destra Distribusione random con tendenza alla predominanza posteriore, specie nel segmento dorsale del lobo superiore e apicale del lobo inferiore Prevalenza nelle regioni polmonari superiori e medie Volume polmonare normale o aumentatp Pseudoplacche Adenopatie pleuriche da coalescenza ei noduli mediastiniche con “calcificazioni a guscio d’uovo”

     

DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA

SARCOIDOSI : non esposizione occupazionale, noduli prevalenti sulle limitanti pleuriche e lungo i tralci peribronco-vasali, distribuzione a chiazze TBC MILIARE : numerosi piccoli noduli che non tendono ad aggregarsi, e di dimensioni uniformi.

ISTIOCITOSI X in fase iniziale: cisti escavate, minor distribuzione subpleurica METASTASI : dimensioni difformi LIP : possibile localizzazione medio-inferiore, noduli anche centrolobulari di dimensioni centimetriche a bassa densità e margini sfumati, GG eventuale, addensamenti parenchimali e lsioni cistiche POLMONITE DA IPERSENSIBILITA’: subpleurici, non addensamenti, prevalentemente il campo polmoanre medio non noduli

SARCOIDOSI

MALATTIA GRANULOMATOSA MULTISISTEMICA AD EZIOLOGIA SCONOSCIUTA, CARATTERIZZATA DALLA PRESENZA DI GRANULOMI EPITELIOIDI NON NECROTIZZANTI A LIVELLO DEGLI ORGANI COLPITI

CLINICA

:  90% interessamento polmonare       50% riscontro occasionale Tosse secca Dispnea Dolore toracico Debolezza, affaticamento, febbricola, poliartralgie, calo ponderale Sintomi da coinvolgimento di altri organi

HRTC     

Noduli

di dimensioni millimetriche a margini netti, da ricercare lungo le pareti bronchiali, il profilo dei vasi, la limitante periferica del polmone e in corrispondenza delle scissure (centrolobulari, peribronchiali, peribronchiolari) Bilaterali a chiazze; Regioni ilo perilari dorsali e subpleuriche; Campi polmonari medio-superiore; Volume polmonare normale;

HRTC      Adenopatie ilo-mediastiniche Pseudoplacche Galaxy Sign Addensamenti parenchimali Air trapping

DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA

     LC : i noduli sono solo di accompagnamento all’alterazione reticolare Silicosi : i noduli non presentano elettiva predilezione per le regioni subpleuriche, gli addensamenti estesi sono una manifestazione tardiva.

Berilliosi : è necessaria la storia di esposizione occupazionale LIP : di solito noduli centrolobulari millimetrici a bassa densità e sfumati e possibilli cisti a pareti sottili, prevale nei territori medio-inferiori TBC : i noduli non sono a distribuzione perilinfatica, ma random; le adenopatie sono asimmetriche e prevalente mente omolaterali agli addensamenti

ISTIOCITOSI X

Malattia rara che colpisce prevalentemente giovani adulti; caratterizzata dalla proliferazione polmonare di istiociti a cellule di langerhans, granulomatosi a cellule di Langerhans CLINICA :   Asintomatico, riscontro occasionale Pneumotorace spontaneo       Tosse secca Dispnea Stanchezza Calo ponderale Dolore toracico Febbre

          Cisti HRTC di idmensioni variabili ( 1-2 cm), a pareti spesse; Morfologia variabile, aspetti “bizzarri”, fenomeni di confluenza; Bilaterali, simmetriche; Lesioni che predominano alle regioni medio-superiori con risparmio delle basi e dei seni costo-frenici Noduli centrolobulari , escavati.

Oligoemia a mosaico Linfoadenomegalie, poco presenti Pneumotorace G.G., ispessimento dei setti Fibrosi, honeycombing

DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA

  

LAM

: donne, cisti di morfologia regolare e con pareti sottili, senza noduli, parenchima cisrcostante normale, coinvolgono anche gli angoli costo-frenici

Enfisema centrilobulare

: si riconosce nl’arteriola centrolobulare, le cisti non hanno parete, spesso coesiste anche enfisema parasettale

Bronchiectasie cistiche

: raccolte in grappoli, presentano psesso livelli idro-aerei, vi sono bronchiectasie cilindriche e varicoidi associate

LINFANGIOLEIOMIOMATOSI

Malattia rara che colpisce giovani donne in età fertile, caratterizzata dalla proliferazione di cellule muscolari lisce atipiche e dalla presenza di cisti a livello polmonare CLINICA:  Dispnea da sforzo ad insorgenza graduale     Dispnea acuta per pneumotorace spontaneo Tosse Dolore toracico Quadro funzionale: bronco-ostruttivo o misto, aumento del VR e della CPT, riduzione della DLCO

HRTC          Cisti rotondeggianti, diametro compreso tra 1 e 2 cm Morfologia uniforme, pareti sottili, Bilaterale e simmetrica Distribuzione diffusa sanza predilesione, seni costo frenici compresi Pneumotorace Adenopatie ilo-mediastiniche Versamento pleurico monolaterale, più raro il pericardico G.G

per emorragia e ispessimento liscio dei setti interlobulari da edema Angiomiolipomi renali

DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA

 

Istiocitosi X

: uomini giovani fumatori, si associano frequentemente i micronoduli, le cisti sono più piccole e di morfologia irregolare, con pareti spesse, risparmia i seni costo-frenici

Enfisema centrolobulare

parasettale : le cisti non hanno parete, o raramente iun orletto sottile; arteriola centrolobulare; può coesistere enfisema