Transcript Lümfadenopaatia põhjused hematoloogi vastuvõtule suunatud lastel

Lapseea hemato-onkoloogia
Sirje Mikkel
TÜK Hematoloogia-onkoloogia
kliinik
Immuuntrombotsütopeenia
Anamnees ja füüsikaline läbivaatus.
 Täisvereanalüüs- ainult
trombotsütopeenia!!!
 CRP, transaminaasid
 Viirusmarkerid: HIV, CMV, EBV
 Koagulatsiooninäitajad normis.
Hemolüütiline aneemia




retikulotsüütide
- haptoglobiinide 
- S- LDH 
- S-bilirubiini 


Coombs’i test positiivne
a. vastsündinu isoimmunisatsioon
Rh või ABO- sobimatus
b. autoimmuunne haigus
infektsioon: viirusinfektsioon, bakteriaalne
infektsioon
ravimid








Coombs’i test negatiivne
vere äigepreparaat – sferotsüütoos?

pärilik sferotsütaarne aneemia
Lapseea kasvajad






Leukeemia
Kns-i kasvajad
Lümfoom
Neuroblastoom
Neeru tuumor
Luu tuumorid
30,2%
21,7%
10,9%
8,2%
6,3%
4,7%
Lapseea kasvajad

2 % kasvajalistest haigustest

14 juhtu 100 000 lapse kohta aastas

Sagedamini poistel

Igas vanuses
Leukeemia diagnoosimine
Luuüdi aspiratsioon- ja
trepaanbiopsia
Leukeemia diagnoosimise,
raviskeemi valiku ning haiguse
prognoosimise aluseks on
luuüdi
• morfoloogilised
• immunoloogilised
• geneetilised uuringud
Leukeemia diagnoositakse
kui luuüdis ja/või perifeerses
veres on >30% blaste
ÄLL morfoloogiline
klassifikatsioon
French-American-British (FAB)
klassifikatsioon



L1 - rakud väikesed ja homogeensed korrapärase
tuumamembraaniga ja väikese tuumakesega (lastel
79%)
L2 - rakud suuremad, heterogeensemad, tuuma ja
tsütoplasma suhe väiksem (lastel 18%)
L3 e. Burkitti lümfoom – suured ja homogeensed,
mitme tuumakesega vakuoliseeritud blastid,
basofiilne tsütoplasma (lastel 1-3%)
ÄML morfoloogiline klassifikatsioon
FAB klassifikatsioon:
 M0 - mittediferentseerunud
 M1 - vähe diferentseerunud
 M2 - müeloblastne
 M3 - promüelotsütaarne
 M4 - müelomonotsütaarne
a) ilma eosinofiiliata
b) eosinofiiliaga
 M5 - monotsütaarne
a) diferentseerumata
b) diferentseerunud
 M6 - erütrotsütaarne
 M7 - megakarüotsütaarne
Immuunfenotüpeerimine
leukeemia korral
ÄLL
 B-rakuline (85%) - CD 10, 19, 22
- Pre-pre-B
- Pre-B
- B-rakuline
 T-rakuline (15%) - CD 3, 7, 2
ÄML -CD 13,14, 33
Ägeda leukeemia
tsütogeneetilised markerid
Kromosoomide arvu, struktuuri anomaaliad:
 Hüperdiploidsus
 Pseudodiploidsus
 Hüpodiploidsus
 Translokatsioon - t(9;22), t(4;11), t(2;8), t(8;14) jt.
 Inversioon – inv(16)
 Deletsioon – del(7)
Ägeda leukeemia
lisauuringud




Lumbaalpunktsioon (pleotsütoos, liikvori
rakkude tsütoloogia)
EKG, EhhoKG
Rö-thorax (mediastiinumi mass?)
Vajadusel UH testistest, neerudest
Lümfoomid




1832a Thomas Hodgkin
Patoloogiliselt: Reed-Sternbergi rakud
HL oli üks esimesi vähke, mida esialgu raviti
kiiritusega ja hiljem kiirituse ja keemiaraviga
Ravi efektiivusus 93% (üks paremini ravile
alluvaid vähivorme)
Kliinik

Valutu kaela piirkonna lümfadenopaatia
80%

Intratorakaalne lümfadenopaatia 60%

B sümptomid:



-palavik
-öine higistamine
-kaalu langus
Diagnoosimine 2




Rö-thorax: mediastiinumi mass
UH: suurenenud l/s, kõht
KT: rindkere+kõht+vaagen
(suurenenud ls-d, hepato-,
splenomegaalia, kopsu
infiltraadid /effusioonid;
mediastiinumis mass)
PET-uuring: väikeste kollete
leidmiseks, mida KT ei näe
(ravitulemuse hindamiseks)
Histoloogia 1


Reed-Sternbergi (RS) rakud:
suured kahetuumalised,
ebatavalise CD45-, CD30, CD15+/imuunfenotüübiga (tekkinud WBC
eellasrakkudest)
Diagnoosi kinnitamiseks on vaja ReedSternbergi rakke sisaldava lümfisõlme
lähiümbrusest leida ka teisi Hodgkini tõvele
tüüpilisi rakke ja omadusi
Mitte-Hodgkini lümfoom

Sagedus 0,7: 100 000 lapse kohta
aastas

P:T= 3:1

Kiirelt progresseeruva kuluga
Histoloogia




T-lümfoblastne lümfoom-30%
+/- LÜ haaratus
Burkitt lümfoom- 40-50%
mass kõhuõõnes
Difuusne suurrakk lümfoom- 25%
Suurrakk anaplastne lümfoom
Kliinik



Sagedasem lokalisatsioon kõhuõõs35%
Intratorakaalne- 27%
perifeersed lümfisõlmed, testised. Luud,
nahk, kilpnääre, silmalaug, epiduraalselt
Diagnoosimine

UH uuring

Rö- rindkerest

l/s biopsia- histoloogiline diagnoos

CT rindkere+ kõht
Neuroblastoom




Koosneb sümpaatilise närvisüsteemi
rakkudest
Sagedaseim kasvaja imikueas
90% diagnoositakse <5.e.a.
Diagnoosimine:



-histoloogiline diagnoos
-tüüpilised tuumorirakud luuüdis
-kateholamiinide tõus seerumis või uriinis
Neuroblastoom






Sagedus 1:7000
P:T=1,2:1
Kliinik:
Mass kõhuõõnes 65%
-asümptomaatiline laps
metastaaside korral valu, aneemia,
trombotsütopeenia (LÜ70%, luud 56%,
l/s 31%, maks 30%, orbita 18%)
Radioloogiline uurimine



uurima hakatakse tavaliselt mingite püsivate
sümptomite või palpeeritava abdominaalse
massi tõttu
avastatakse Rö-l, CT-l või MRI-l
CT: sage kaltsifikaatide ja hemorraagiate leid


Wilmsi tuumoris kaltsifikaate tavaliselt pole
metastaaside avastamiseks lisaks vajalikud:


skeleti stsintigraafia
luuüüdi aspiratsioon ja trepaanbiopsia
Laborotoorsed uuringud



NB markeriteks on katehhoolamiinide
laguproduktide homovaniil ja
vanililmandelhappe eritumise tõus
uriiniga (90%) !!!
veres tõusnud ferritiin ja LDH on halvad
prognostilised markerid!!!
molekulaarsed ja tsütogeneetilised markerid


MYCN protoonkogeeni amplifikatsioon (-)
DNA hüperdiploidsus (+)
staadium (levik) + vanus + histoloogiline
leid + tsütogeneetilised markerid(MYCN
staatus eriti) määravad prognoosi
Nefroblastoom ehk Wilmsi
tuumor



neerude embrüonaalne kasvaja
suurim haigestumus 2-5 a.vahel,
mediaanvanus 3,5 aastad
võib lähtuda ühest ja ka kahest neerust
üheaegselt, bilateraalne 5-10%-l
Kliinilised manifestatsioonid

80%-l juhuslikult avastatav kõhumass




tavaliselt ema avastab seda ise (näiteks
vannitades last)
palpatoorselt sile ja kõva, võib ületada keha
keskjoont
25%-l kõhuvalu, oksendamine, kaalukaotus,
mikrohematuuria, hüpertensioon ja palavik
mõnikord aneemia (verejooksudest neeru
parenhüümi) ja ka kõhu suurenemine
Radioloogilised uuringud


UH-neerudest
CT/MRI abil tuvastatakse tuumori lähtekoht,
hinnatakse kontralateraalse neeru seisundi,
maksa metastaaside esinemist, kas on
komprimeeritud v. cava


kontrastaine teeb tu-massi ümbritsevatest
kudedest kergelt kontrastsemaks
metastaaside leidmiseks vajalik lisaks:


rindkere-CT
skeleti stsintigraafia
Metastaseerumine

enamus kopsudesse


10-15%-l diagnoosimis momendil olemas
mõnikord maksa
Osteosarkoom





Luukasvajad 6.enamlevinud lapseea
kasvajatest- 5,6: 1 000 000
teine kümnendik
M:N= 1,5:1
pikkade toruluude metafüüs sagedasem lokalosatsioon distaalne
femor, proximal tibia, proximal humerus
lokaalne valulikkus
Diagnoosimine






Persisteeriv, sügav lokaalne valu, kui sellega
kaasub ka palpatoorne mass.
Rö-lt luu destruktsioon
MRI primaarsest tuumorist
Diagnoosi annab biopsia.
Metastaasid kops, luud (CT rindkerest,
skeleti stsintigraafia)
Prognoos ilma metastaasita 66%, metastaas
dgn-l <20%
Elulemus









Leukeemia
AML
Hodgkini lümfoom
NHL
Aju tuumor
Neuroblastoom
Wilmsi tu
Osteosarkoom
Ewing sarkoom
74%
42%
92%
72%
66%
65%
90%
64%
59%
Edu haiguste
diagnoosimisel!