Transcript Miksi kuuloseulanta on tärkeää?

Miksi kuulonseulonta on
tärkeää?
Antti Aarnisalo
HYKS Korva-, nenä- ja kurkkutautien
klinikka, Kuulokeskus
Kuuloseulat
Työikäiset ja työterveyshuolto
Opiskelijat
Neuvola
Koulu
Vastasyntyneet
Puolustusvoimat
Ikäkuulo?
Eläkeläiset?
Vanhukset?
Milloin seula toimii?
• seulontaohjelma huolellisesti suunniteltu
• menetelmän valintaan ja henkilöstön koulutukseen
kiinnitetty huomiota
• ohjelma on riittävästi resurssoitu
• kuntoutusketju toimii
• seulontaohjelma on kattava (90%)
• väärät positiiviset ja negatiiviset ovat hallinnassa
• otetaan huomioon psykologiset vaikutukset
• huolehditaan jatkoseurannasta (HUOM!
Progredioivat kuuloviat pitää löytää esim.
neuvolatarkastuksissa;10-20% on progredioivia)
• huolehditaan tiedottamisesta, koulutuksesta ym
Seulonnasta
• Kuulovian varhainen havaitseminen on
tärkeää vastasyntyneen kielen kehitykselle
riippumatta siitä muodostuuko hänen
kielekseen puhuttu kieli, viittomakieli vai
viitottu puhe.
• Sosiaali- ja terveysministeriön suosituksen
mukaan tavoitteena on, että synnytyssairaala
seuloo vastasyntyneiden kuulon käyttäen
otoakustista emissiota tai automaattista
aivorunkoherätevastetta (Sosiaali- ja
terveysministeriö, Neuvolakirja 2004).
Seulontamenetelmä
• Seulontamenetelmien herkkyydet
hyväksytylle vasteelle on määritetty
tilastollisin menetelmin ja tällöin
periaatteessa väärän negatiivisen
todennäköisyys nousee, jos testiä
toistetaan useasti samalle tutkittavalle
Kuulovikojen esiintyvyys
• Yhdestä kolmeen vastasyntynyttä
tuhannesta on keskivaikeasti tai
vaikeasti kuulovammaisia
• Kuulovian esiintyvyyttä voidaan pitää
korkeana etenkin verrattaessa sitä
toiseen kaikilta vastasyntyneiltä
seulottavaan poikkeavuuteen,
hypotyreoosiin, jonka esiintyvyys on 28
/ 100 000 vastasyntynyttä
Miksi vastasyntyneiden
kuuloa seulotaan?
Sekundaarivaihe, residuaalivaihe
3.5 vuotta
Primaari vaihe – kriittinen periodi / sensitiivinen periodi
syntymä
AIVORUNKO
Newborn hearing screening
• Kielen normaalia kehitystä varten
tarvitaan normaali kuulo ainakin
toisessa korvassa
• Jos vastasyntyneen kuulonseulonnan
tulos on normaali, jää vastuu kuulon
jatkoseulonnasta lastenneuvolalle
Minkälaisia vastasyntyneiden
kuuloviat ovat?
• Suurimmalla osalla kuulovika on sisäkorvaperäinen
ja kuulo on alentunut etenkin korkeilla taajuuksilla
• Sensorineuraalisten kuulovikojen lisäksi lapsilla
esiintyy myös konduktiivisia ja sekamuotoisia
kuulovikoja
• Vastasyntyneen korvassa voi sikiökautisten
häiriötekijöiden jäljiltä olla kuulovian aiheuttavia
rakennepoikkeamia: ulko-, väli- tai sisäkorvan tai
hermon rakenteita voi puuttua tai ne voivat olla
epämuodostuneita
Vastasyntyneet - tehohoito
• Niistä vastasyntyneistä, jotka ovat joutuneet
ensimmäisinä elinpäivinään tehohoitoon,
kuulovika todetaan 2-4 %:lla
• Aiemmin vain riskiryhmiin kuuluneiden
vastasyntyneiden lasten kuulo seulottiin,
mikä jätti noin puolet vastasyntyneiden
kuulovioista havaitsematta
Minkälaisia vastasyntyneiden
kuuloviat ovat?
• Varhaisista kuulovioista arviolta puolet on perinnöllisiä
– Näistä kuulovioista 30 % liittyy erilaisiin oireyhtymiin, kuten
Usherin tai Waardenburgin oireyhtymään.
– ei-syndromaalisista kuulovioista jopa yli puolessa tapauksista
aiheuttajana mutaatio Connexin 26 – proteiinia koodaavassa
geenissä (GJB 2), joka vaikuttaa sisäkorvan
elektrolyyttitasapainon ylläpitoon
• Puolella kaikista perinnöllisistä kuulovioista on taustalla
jokin kuuloon vaikuttava yhden geenin mutaatio, joka ei
ole yhteydessä syndroomaan
GJB2-geeni
• Suhteellisen pieni geeni, vain kaksi eksonia
• RNSHI:ta aiheuttavia mutaatioita GJB2-geenissä on
kuvattu yli 100 kpl
• c.35delG on yleisin mutaatio Euroopassa,
Amerikassa ja Australiassa, kattaen 40-85% kaikista
GJB2-geenin mutaatioiden aiheuttamista RNSHI:sta.
3’-UTR
5’-UTR
ex1
ex2
Vastasyntyneiden kuulovikojen
hoito
• Kielen kuntoutus aloitetaan heti kuulovian
toteamisen jälkeen
• Puheterapeuttinen ohjaus aloitetaan jo
varhain ja puheterapian tarve arvioidaan
toistetusti kuntoutuksen kuluessa
• Kuulokoje sovitetaan heti kun se
korvakäytävän koon puolesta on mahdollista
Vastasyntyneiden kuulovikojen
hoito
• Tavoitteena on todeta kuuloviat ja aloittaa
kuntoutus ennen kuuden kuukauden ikää,
mikä tutkimusten mukaan parantaa
kielellisen kehityksen ennustetta
• Vielä jonkin aikaa sitten vaikeat kuuloviat
todettiin kuitenkin keskimäärin kahden
vuoden iässä ja keskivaikeat neljän vuoden
ikäisenä (FinOHTA, 2005).
Menetelmistä
Torvea tai räikkää ei tulisi käyttää lasten
kuulonseulonnassa, koska menetelmät ovat
huonoja sekä tarkkuudeltaan että
herkkyydeltään.
Uikkua eli pienoisaudiometria voidaan käyttää
pienten lasten kuulonseulonnassa noin
kahdeksan kuukauden iästä alkaen.
Kyky kääntää päätä tai katsetta kohti äänilähdettä kehittyy
vasta yli puolen vuoden iässä
ABR, OAE ja a-ABR
• Sekä ABR-, OAE- että a-ABRtutkimukset voidaan suorittaa
vastasyntyneelle tämän
nukkuessa, mikä on edullista
tutkimuksen onnistumiselle
• Käytetyt ääniärsykkeet ovat
voimakkuudeltaan turvallisia,
eivätkä korvakäytäväkuulokkeet tai elektrodit
aiheuta lapselle haittaa
• Kuulonseulonta tulee suorittaa
vastasyntyneen kotiutuessa
synnytyslaitokselta, mieluiten
muutaman päivän ikäisenä
Paljonko kuulonalentumia jää
havaitsematta?
• Toispuoleiset alenemat
• Toispuoleisesti kuurot
• Progredioivat kuulonalenemat
– Esim CMV
• Auditiiviset neuropatiat
– Normaalit emissionvasteet, ABR
tutkimuksessa ei mitattavia kynnyksiä
Neuvolaseula
• Käytäntöjä yhtä paljon
kuin neuvoloita ja
kaupunkeja
• THL aloittanut työn
käytäntöjen yhdenmukaistamiseksi
• Tavoitteena se, että
kerätty tieto olisi
yhteismitallista
• Vähintäänkin se että
tehdyt tutkimukset
ovat toistettavissa
samalle tutkittavalle
Neuvolaseuranta
Perusteet
• On tärkeää, että tieto synnytyssairaalassa tehdystä
kuuloseulonnasta ja sen tuloksesta siirtyy lastenneuvolaan joko suoraan synnytyssairaalasta tai
äitiysneuvolasta
• käytetty menetelmä
otoakustinen emissio
automaattinen aivorunkoherätevasteseulonta
seulonnan tulos
normaali/poikkeava
• Merkittävä osa kuulovioista on varhaislapsuuden
aikana eteneviä.
Neuvola
Ajankohta
• Horisontaalinen (vaakatasoinen)
paikantamisvaste tutkitaan kaikilta 8
kuukauden ikäisiltä lapsilta.
paikantamisvastetta voidaan tutkia jo 6 kk ikäiseltä
lapseltakin
paikantamisvasteen tulisi olla kehittynyt 9 kk ikään
mennessä
Neuvola
Välineet
• Pienoisaudiometri, ”uikku”,
45 dB, taajuus 3–4 kHz (esim.
KP10).
• Pienoisaudiometri on
huollettava ja kalibroitava
säännöllisesti vuoden välein
• Ei matalaäänistä torvea
• Ei tiukua
Paikantamisvaste
Tulosten tulkinta ja jatkomenettely
• Paikantamisvasteen puuttuessa tutkitaan aina lapsen korvat.
• Paikantamisvasteen puuttumisen syynä voi olla esimerkiksi
välikorvatulehdus
- jos todetaan välikorvatulehdus, tutkimus toistetaan 2–3
viikon kuluttua korvatulehduksen hoidon loppumisesta
• Jos paikantamisvaste puuttuu 8 kk:n iässä, kontrolloidaan se
kuukauden kuluttua.
• Mikäli paikantamisvaste puuttuu edelleen 9 kk:n iässä, lapsi
tulee lähettää jatkotutkimuksiin erikoissairaanhoitoon (korva-,
nenä- ja kurkkutautien yksikkö) lääkärin lähetteellä
Kuuloseula neuvolassa
Perustelut
• Merkittävä osa kuulovioista on varhaislapsuuden
aikana eteneviä.
• Audiometrisella tutkimuksella pyritään löytämään
toispuoleiset kuuloviat sekä lievät ja keskivaikeat
kuuloviat.
Ajankohta
• 5 vuoden iässä, jolloin lapsi yleensä jo jaksaa
keskittyä tutkimukseen ja tulos on siten
luotettavampi kuin nuoremmilta lapsilta tutkittaessa.
Kuuloseula
Tutkimuksen suorittaminen
Viisivuotiasta tutkittaessa luotettavin tulos
saadaan leikkiaudiometrialla
Seulontatutkimus tehdään 20 dB:llä käyttäen
taajuuksia 250, 500, 1000, 2000 ja 4000 Hz.
Kuuloseula
Tulosten tulkinta ja jatkotoimenpiteet
• Vanhempien epäily lapsen kuulon alenemisesta on
aina aihe lisätutkimuksiin.
• Lapsi on syytä lähettää jatkotutkimuksiin, jos
kielenkehitys on viivästynyt ja syntyy epäily
kuuloviasta.
• Mikäli löydös audiometriseulonnassa on poikkeava,
tutkitaan korvat.
• Jatkotutkimuksiin lähettäminen
audiometritutkimuksen perusteella
- kuulo on huonompi kuin 20 dB 250 Hz–4000 Hz
Kielellinen erityisvaikeus
• Noin 7 prosentilla suomalaisista
lapsista on jonkintasoinen kielellinen
erityisvaikeus (SLI)
• Puheen kehitys viivästyy jopa 19%
lapsista
• Kielellinen erityisvaikeus on
yleisempää pojilla kuin tytöillä
Kielellinen erityisvaikeus
• Lapsen puheen ja kielen kehitys
viivästyy tai etenee poikkeavasti ja
puheilmaisu tai kuullun ymmärtäminen
on vaikeaa = Kielellinen erityisvaikeus
(specific language impairment, SLI)
• luotettavimmin tunnistettavissa vasta
noin neljän vuoden iästä lähtien
• Tukitoimenpiteet on aloitettava heti
epäilyn herätessä.
SLI
• lapsi jokeltelee vähän, jokeltelu on poikkeavaa tai
lapsi ei käytä jokeltelua ottaakseen kontaktia muihin
tai
• epäilet vaikeuksia kielellisessä ymmärtämisessä tai
• lapsi ei kiinnitä huomiota muiden puheeseen tai
• lapsi ei käytä eleitä ottaakseen muihin kontaktia tai
• lapsi ei leiki symbolista leikkiä (esimerkiksi keppi on
hevonen) tai
• lapsen lähisukulaisilla on ollut kielellisen kehityksen
ongelmia tai oppimisvaikeuksia tai
• lapsen tunne-elämän tai vuorovaikutustaitojen
kehitys ei etene normaalisti.
Koululaisten ja opiskelijoiden
kuulonseulonnat
• STM asetus neuvolatoiminnasta, kouluja opiskelijaterveydenhuollosta
• Alakoulun ensimmäinen luokka ja
yläkoulun seitsemäs luokka (0.125-8
kHz)
• Myöhemmin toisen asteen ammatillisen
oppilaitoksen opiskelijoille ja
lukiolaisille opiskelun aikana
tarvittaessa (0.125-8kHz)
Kuulonseulonta
Puolustusvoimissa
• Varusmiespalveluksen suorittaa vuosittain
noin 25000 varusmiestä, joista noin 2% on
naisia
• Kaikkien Puolustusvoimien käytössä olevien
aseiden huippuäänenpaineen tasot ylittävät
140dB
• Varusmiespalvelukseen liittyvien
kuulontutkimusten tavoitteena on löytää
melulle herkät, sekä jo meluvamman saaneet
tai muuta korvasairautta sairastavat henkilöt.
Varusmiespalvelus ja kuulo
• Varusmiehille tehdään kuulontutkimuksia
– 1) ennen kutsuntoja (ennakkoterveystarkastus terveyskeskuksissa)
– 2) palveluksen alussa ja lopussa (alokastarkastus ja kotiuttamistarkastus
varuskuntien terveysasemilla)
– 3) tarvittaessa palveluksen aikana esim. melualtistuksen jälkeen tai
oireiden ilmetessä.
• Varusmiespalvelukseen liittyvissä tarkastuksissa kuulo tulee
tutkia seulontatutkimuksena 20 dB seulontatasolla.
• Mikäli tutkittava ei läpäise seulaa, tulee tehdä
kynnysmittaukset.
• Kuuloluokka määräytyy taajuuksien 0.5-4 kHz perusteella, ja
varusmiehen palveluskelpoisuus kuuloluokan osalta määräytyy
TTO2012 mukaisesti
Varusmiespalvelus ja kuulo
• Kuuloluokissa I-II (-III) varusmies voi siis yleensä
suorittaa palveluksen A- tai B-luokassa
• Jos todetaan kuulonalenema, tulee arvioida riski
meluvammalle, ja harkita mm. tehostetun kuulonsuojauksen tarvetta tai vähemmän melualtisteisia
tehtäviä (TTO2012)
• Mikäli ennakkoterveystarkastuksessa harkitaan Cluokitusta kuulon vuoksi, tarvitaan audionomin
suorittama kuulontutkimus sekä KNK-lääkärin
lausunto
• Kuulokojetta käyttävät tulee C-luokittaa
Kiireettömän hoidon
perusteet
• Perusterveydenhuolto / kiireettömässä
lähetteessä edellytettävät tiedot
– Potilaalla on elämää häiritsevä kuulovika ja
motivaatio käyttää kuulokojetta
– Kuulovika, joka vaikeuttaa opiskelua tai
työssä selviämistä
– Kuulovika, joka häiritsee potilaan kuulon- ja
puheenvaraista kommunikaatiota
jokapäiväisessä elämässä
– Lapsella epäillään kuulovikaa, mikä voi haitata
puheen ja kielen tai vuorovaikutustaitojen
kehittymistä
Kiireettömän hoidon
perusteet
• Erikoissairaanhoito
– Kuulokojeen myöntäminen edellyttää
kuulokojekuntoutukseen perehtyneen
erikoislääkärin arviota tilanteesta
(audiologi, knk-erikoislääkäri, foniatri)
– Tavoitteena on molempien korvien eli
binauraalikuulon saavuttaminen
Kiireettömän hoidon
perusteet
• Kuntoutuksen perusteena on:
– Mahdollisimman hälyttömissä olosuhteissa
(äänieriö) tutkittu äänesaudiometria, jossa on
määritetty paremman korvan puhealueen (0.5,
1, 2, 4 kHz) kuulokynnysten keskiarvo (dB
HL). Erityistilanteissa käytetään vastaavia
tietoja huonommasta korvasta. Ohjeellisina
raja-arvoina voidaan pitää:
• Työn, opiskelun tai näihin rinnastettavien tehtävien
vuoksi kuulokojetta tarvitsevat ≥ 30 dB
• Muusta syystä kuulokojetta tarvitsevat ≥ 30-40 dB
• Lapsilla kielen kehityksen ja oppimisen vuoksi
kuulokojetta tarvitsevat ≥ 20 dB
Tinnitus
• Tinnitus = korvassa tai päässä kuuluva
ääniaistimus, joka ei tule ulkoisesta
äänilähteestä
• Objektiivinen vs subjektiivinen tinnitus
• Pitkäkestoisena n. 10-15 %:lla
aikuisväestöstä (yli 600 000:lla
suomalaisella)
TINNITUS
 Erittäin häiritsevänä 1–2 %:lla
 Noin 8 % käy lääkärissä
 Lapset
 Nuoret
 Aikuiset
 Vanhukset
 Kuurot ja kuuroutuneet
Tinnitusta aiheuttavat tekijät
•
•
•
•
•
Sisäkorvaperäinen syy
– Meluvamma
– Ikäkuulo
– Menieren tauti
– Äkillinen kuulonmenetys
Välikorvasairaus
– Otoskleroosi
– Välikorvan tulehdus
– Tärykalvoperforaatio
– Glomus tuumori
– Verisuonipoikkeavuudet
Korvakäytävän vika
– Vahatulppa
Lääkkeet
– Salisylaatit, NSAID, aminoglykosidit, loop-diureetit, sytostaatit
Pään ja kaulan alueen traumat
– Whiplash-vamma, kallonpohjamurtumat
Tinnitusta aiheuttavat
tekijät
• Systeemiset sairaudet
– Sydän-verisuoniperäiset syyt
– Kilpirauhasen liikatoiminta
– MS-tauti
– Anemia
– Migreeni
• Lihasperäiset syyt
– Purentahäiriöt
– Niska-hartialihas kireydet
– M. tensor tympanin, m. stapediuksen ja suulaen lihasten
myoklonus
• Verisuonipoikkeavuudet
– AV-malformaatiot / -fistelit
– Aneyrysmat
– Anomaliat
• Kasvaimet
– Akustikusneurinooma
Tinnitusaistimuksen synty
• Kuuloradan itsetoiminta lisääntyy
• Jos suodatusjärjestelmä ei toimi ,
tinnitussignaalia ei suodateta -> saavuttaa
tietoisuuden -> seuraa kuuloradan ja –
aivokuoren uudelleenorganisoituminen ja
kroonistuminen
• Autonominen hermosto – stressireaktio
De Ridder et al., PNAS 2011
Tinnitus
• Tinnituksen lisäksi usein hyperakusia
eli ääniyliherkkyys
– sieto alentunut jo tavallisille, vähänkään
kovemmille äänille
– Epämiellyttävyyskynnys (LDL = loudness
discomfort level)
– Kuulontutkimuksessa ns. dynaaminen alue
kaventunut
Tinnituksen
hoitomahdollisuuksista
• Tinnitus: the end of therapeutic
nihilism.
Langguth, Lancet 2012
Hoitopolku
• Ensisijaiset lähetteet Kuulokeskukseen
– Jos lähetteen perusteella jokin
korvasairaus -> korvapkl
• Potilaalle kotiin kyselykaavakkeet (THI,
mTQ)
• Kuulontutkimus (äänesaudiometria) ja
kuulon epämiellyttävyyskynnyksen
mittaus (LDL) tarvittaessa
Mini-TQ asteikon
kategoriat ovat:
0-7 pistettä =
Lievästi häiritsevä
8-12 pistettä =
Kohtalaisesti häiritsevä
13-18 pistettä =
Voimakkaasti häiritsevä
19-24 pistettä =
Hyvin voimakkaasti
häiritsevä
THI asteikossa käytetään
seuraavia kategorioita:
0-16 p =
"no handicap"
18-36 p =
"mild handicap"
38-56 p =
"moderate handicap"
58-100 p =
"severe handicap"
HOITOPOLKU
 Kuulonalenema
 Kojekokeilu herkästi, toispuoleisetkin alenemat huomioiden
 Tinnitusnoiserit (tai maskerit) ei käytössä / erittäin harvoin
käytössä
 Ei kojetta jos puoliero suuri (>60 dBHL, tai yli 6 kHz painottuva)
 Langattomat CROS, biCROS – ratkaisut
 Sisäkorvaimplantti
 Moniammatillinen lähestyminen
 Psykologi
 Psykiatrian erityispoliklinikka (kuurojen psykiatrian poliklinikka)
 Tinnituskurssit
Hoidon tavoitteet
• Vaimentaa tinnitusta kuulojärjestelmän
peittovaikutuksen avulla
• Käynnistää tinnituksen poisoppiminen
• Purkaa tinnituksen aiheuttamaa
stressireaktiota
www.tinnitus.org
K Laitakari 2003
Hoidon tavoitteet
• Vaimentaa tinnitusta kuulojärjestelmän
peittovaikutuksen avulla
• Käynnistää tinnituksen poisoppiminen
• Purkaa tinnituksen aiheuttamaa
stressireaktiota