Transcript Vérzékenység, haemophilia

Vérzékenység,
haemophilia
Dr.Boda Márta
Vérzékenység okai
1. Thrombocyta
1.1. Thrombocyta hiány / funkció zavar

Idiopathiás, immun thrombocitopenia,
ITP: thr. , csontvelőben van megacariocyta
de: thombocyta ellenes antitest  , autoimmun!!
Th: immunglobulin + steroid, immun suppresszió
1.2.Thrombocytopenia (csontvelői képződés )
veleszületett ritka
szerzett (gyógyszer, sugár)
1.3. Thrombopathia (működési zavar)
2. Kapilláris károsodás
pl. Schönlein – Henoch purpura
thrombocyta szám norm., leopárd bőr
3. Koagulopathiák
Haemophilia A – VIII. f. Ø
B – IX. f. Ø
C – XI. f. Ø
Purpura
Schönlein-Henoch purpura
Petechia-purpura
Veszély: vese:haematuria
Bélvérzés, ízületi vérzés
Haemophilia fajtái
VIII. f. hiány v. defekt – A – típusI
 X. f. hiány v. defekt – B – típus (Christmas –
disease)„
spontán vérzések substitutio nélkülözhetetlen , ha
Súlyos (gravis): VIII. v. IX. f. aktivitás 1 % alatt
Középsúlyos (moderata): VIII. v. IX. f. akt. 1-5 %
között
Enyhe (levis): VIII. v. IX. f. akt. -5 – 15 % között
Subhaemophilia: VIII. v. IX. f. akt. 15 – 50 % között

Vérzékenység kialakulása
haemophiliában
Öröklődés
Anya hordozó,
Haemophilia
Ízületi vérzés
Haemophiliás ízület
Bevérzés izomba
Faktor pótlás
Haemophilia gondozás feladatai 1







Diagnosis, beteg + családvizsgálatok, klasszifikálás, kategória
(PTI, alv. idő, VIII. C., IX. C., VIII. Ag. inhibitor, BE)
Igazolvány, regiszter (helyi + országos), felvilágosítás
Szakrendelés járóbeteg részére – gondozói háttér
Rendszeres ellenőrzés (fogászat, inhibitor, HIV-AT)
Gyógyszerek előírása (PRD, EACA, Minirin-Ill. tiltottak
Életmód kialakítás: együttélésre a betegséggel:
- ne egyen cukrosat, fogromlás megelőzés (xylit jó)
- küzdősport , labdajátékok NEM, talajtorna, úszás jó
- éles szerszámokkal NE bánjon, sérülés
- biciklizés is balesetet okozhat
- nevelés: verekedés elkerülés, konfliktus kezelési
technikák megtanulása (egészségesnek se árt!)
- szülői túlféltés elkerülése, túlzott függőség alakulhat ki
szülő- gyermek között (ld. Utolsó cárevics)
Haemophilia gondozás 2.
Haemophiliás elsősegély – felkészítés, eszközök
Kapcsolat a fekvőbeteg osztállyal, műtétek
Ambulans és otthoni substitutio (VIII. – IX. f. conc.
elosztás)
Genetikai tanácsadás (családvizsgálat, konduktor
dg.)
Iskolai, - pályaválasztási, - munkahelyi tanácsadás
Pszichológiai vezetés, tanácsadás, érdekvédelem
Fiziotherápiás háttér (gyógytorna, kiegészítő sport)
Kapcsolat M. Haemophilia Egyesülettel (nyári
tábor)