Transcript Juvenilni idiopatski artritis

Juvenilni idiopatski
artritis
dijagnostičke dileme u svakodnevnoj praksi
Dr sci. med. Gordana Sušić
pedijatar-reumatolog
Juvenilni idiopatski artritis
•
•
•
•
•
•
Najčešće zap. reum. oboljenje dečjeg uzrasta
Skup različitih kl. entiteta sa zaj.
karakteristikom – artritis
Pojava pre 16. rođendana
Dužina trajanja- najmanje 6 nedelja
Etiopat. multifaktorska  autoimunska 
interakcija gena un.+ faktori spoljne sredine
Prevalencija 7- 400 / 100 000
Incidencija 0,8-22,6 / 100 000
m / ž = 1:2
(Manners i sar. 2002)
1/1000 dece
Klinička slika JIA
(ILAR kriterijumi, Petty et al. J Rheumatol 2004.)
1.
2.
3.
4.
Sistemski oblik
Poliartikulni RF Poliartikulni RF +
Oligoartikulni
– Trajni (1- 4 zgl.)
– Oligo  poli ekstendirani oligo
5. Entenzitis i artritis (ERA)
6. Psorijazni artritis
7. Neklasifikovani artritis
Sistemski artritis
 Hronično, multisist. oboljenje sa kl. i lab.
znacima izražene, generalizovane inflamacije;
 Učestalost 10-20% svih bol. JIA;
 =
 Pik u uzrastu 1 - 4 god.
 Potencijalno ozbiljno stanje koje može
ugroziti život bol.
Temperatura
 Obavezan dg krit.- svakodnevno (bar 3 dana uzastopno), najkraće 2 ned.,
Uzrok – proinflam. citokini IL6, IL1
 Intermitentnog tipa 39-40º C, u kasnim popodnevnim i večernjim h;
trajanje 2-4h,  na normalu uz pojavu kar. ospe; prethodi drhtavica i
jeza;
  kod mlađe dece, van perioda febrilnosti 
 Dužina trajanja – više nedelja, pa i mes.
 1/3 bol.  Tº prethodi artritisu; dif.dg problem
40º
36 º
Bledoružičaste, jasno ograničene makule 2-5
mm, ponekad konfluentna, retko pruriginozna
Udružena sa  Tº - 90-95%
Lokalizacija: grudni koš, prednji trbušni zid, proks. delovi ekstr., retko na
licu, šakama i stopalima
Nakon 2-4 h nestaje T, može da se previdi
Koebnerov fenomen ili izomorfični odogovor (provokacija ospe )
Odsustvo ospe u prisustvu  Tº - sumnja u dg sJIA, ali ga ne isključuje
Artritis

Artritis – otok u zgl. ili okolozgl. strukturama, ili
najmanje 2 od sledećih:
- bol na palpaciju i/ili pri pokretima
- lokalna toplota
- ograničen obim pokreta



Obavezan dijagnostički znak, može biti odsutan u
početku (artralgije) ili maskiran 
Ako je artritis odsutan – početak sa sist. znacima
(široka lepeza dif. dg. stanja)
Oligoartritis (veliki zgl.)
ili poliartritis (veliki i mali zgl.)
Ultrasonografski znaci koksitisa levo
Manifestacije
na srcu
Simptomi
Prekordijalni bol
38 %
Dispneja
20 %
Tahikardija
83 %
Perikardno trenj.
67 %
Tahipneja
60 %
Rö
kardiomegalija
71 %
EKG:
Elevacija ST seg
31 %
Ab.T talasa
71 %
Znaci
Ispitivanja
EHO
efuzija
> 90 %
Perikardni izliv kod trogodišnjeg
deteta sa sJIA
*Brewer EJ.1977
Perikarditis sa pleuritisom
Diferencijalna dijagnoza- sJIA
 Infektivne bolesti, septična stanja
 Sistemske neoplazme (limfomi, leukoze- izražen bol
posebno noću)
 Osipne groznice (rubela, PVB19, EBV, mononukl. HBV..)
 SBVT (SEL, JDM, vaskulitisni sindromi)
 Inflamatorne bolesti creva
 RG, PSRA
 Serumska bolest
 Inflamatorne bolesti sa multisit. prezentacijom
genski defekt- CINCA, FMF, HIgD, PHAPA
JIA - poliartikulni RFklinička slika
 30-40% bolesnika
 Početak češće u mlađim god.
 Postepen sim. artritisa malih i velikih zgl. (MCP
i PIP II i III prsta šake)
 Vretenasti otok prstiju, lokalna toplota, bez
crvenila, uz jutarnju ukočenost
JIA - poliartikulni RFklinička slika




U kasnijem toku C kičma, TM, kukovi
Rö promene u kasnijem toku
Retke vanzglobne manifestacije  T,
Hr. uveitis ( u 5% bol. povezanost sa ANA)
JIA - poliartikulni RF +
klinička slika
 10-15% bolesnika
 Početak u pubertetu;
 /
1:4, HLA DR4
 Postepen razvoj sim. artritisa u malih zgl.
šaka i stopala uz jutarnju ukočenost
 Malaksalost, umor, neraspoloženje, retko  T,
 Reumatoidni čvorići, supkutano na mestima
najvećeg pritiska
 Rö promene u ranom stadijumu
Brz, progresivan tok, ireverzibilna
oštećenja  juvenilni početak RA
Diferencijalna dijagnoza -pJIA
 SBVT- SEL, JDM, vaskulitisni sindromi (M.
Kawasaki i HSP, sarkoidoza)
 Juvenilne spondiloartropoatije - u detinjstvu
artrtis perifernih zglobova, kasnije SI zgl. i
osovinskog skeleta-dečak > 10 god.bol i/ili
ukočenost u slabinskom delu ks, entezitis,

+ porodična anamneza, HLA B 27 !
 Periodična febrilna stanja sa multisistemskom
prezentacijom
 Inflamatorne bolesti creva - M. Crohn i
ulcerozni kolitis
Diferencijalna dijagnoza -pJIA
 Reaktivni artritisi- prethodna infekcija digestivnog
(mlađa deca), urogenitalnog trakta (adolescenti)salmonele, šigele, kampilobakter, jersinije, hlamidije,
mikoplazme; artritis donjih ekstremiteta sa
entezitisom, ak. prednji uveitis; samoograničavajućeg
toka, bez sekvela
“povratak otpisane” !!!
 Reumatska groznica
 Poststreptokokni reaktivni artritis -  hem.
strept.A, subakutnog toka , karditis redak, ASTO
 Lajmska bolest – u početku migratorne artralgije, u
kasnijoj fazi artritis uglavnom velikih zglobova,
epidemiološka anketa i serološki testovi (At na BB)
pomažu u dijagnozi
Juvenilni idiopatski artritis
diferencijalna dijagnoza
 Imunodeficijencije – teška dif. dg. prema
JIA, selektivan IgA
 Serumska bolest
 Endokrinološka oboljenja – hipo- i
hipertireoza, diabetes mellitus- dijabetična
hiroartropatija- posledica mikroangiopatije i
hiperglikemije,
 Progresivna pseudoreumatoidna displazija –
može da imitira JIA nasledno koštano
oboljenje sa kar. Rö nalazom  funkcijski
deficit
Diferencijalna dijagnoza pJIA
 Akrocijanoza – adolescenti; promene u boji kože
šaka provocirane hladnoćom (lividitet zbog
vazokonstrikcije) otok u predelu MCP i PIP zgl. šaka,
bez jutarnje ukočenosti, bez lokalne toplote i
ograničenja pokreta; u toku leta b.o
 Bolovi rastenja – 3-10 godina, bolovi duž
potkolenica, oko kolena, popodne i noću koji bude iz
sna, obično nakon veće fizičke aktivnosti; prolaze
nakon masaže i uz analgetike. Lab. analize i Rö b.o
 Hipermobilnost – često kod adolescenata kinezith.
korisna!
Oligoartritis – 1-4 zgl.

 40-60%, početak 3-5 .god. 2-3x
(artr. malih devojčica), 50% mono.
 Donji ekst., 70% koleno, skočni,
laktovi, RC, KF kod 1/3,
 početak postepen, hramanje, jut.
ukočenost, zamor pri dužem hodu,
trauma “trigger”
 odsustvo sist. znakova, dobro
raspoloženje
 zglob je topao, otečen,
 brz razvoj fl. kontrakture,
inegalitet ekstremiteta,
deformacije
 Uveitis kod 25% (ne prati tok zgl.
 ANA +, udruženost sa HLA DR5
Iritis sa kataraktom i nepravilnom zenicom
zbog posteriornih sinehija
Oligopoli
extended oligo
 Nakon 6. mes. poliartritis
 5-10% bolesnika sa oligo početkom
 U početku veliki zgl. kasnije i mali (po tipu
RF- poli)
 Lošija prognoza
 Tr loš progn.znak
 Afekcija RC , TC i KF zgloba loš progn. znak
 Nemogućnost predviđanja
Monoartritis- dif.dg
 Dg per exclusionem !
 Monoartritis akutnog trajanja –
septični artritis ! urgentno stanje  brzo
otkrivanje uzročnika + th (topao, crven,
otečen, bolan zglob)- artrocenteza i pregled
sin. tečnosti- broj Le, formula, kultura
sin. tečnosti
 TBC artritis- subakutni i hronični tok, dg.zasejavanje na Lö podlogama i PCR tehnika
 Leukoze – subjektivne tegobe veoma
naglašene !
Oligoartritis – dif. dg
 Trauma- česta kod dece mlađeg uzrasta i
adolescenata koji se bave sportom;
provokativni faktor za kasniji razvoj JIA
 Hemartros- dijagnostička artrocenteza
 Hemofilija, Von.Willebrandova bolest, druge
hemopatije
 Spondiloartropatije i Lajmska bolest koleno, kuk
 Benigni i maligni Tu kostiju, zglobova i mekih
tkiva - osteoid osteoma, hemangiomi,
osteofibromi, Ewingov osteosarkom,
vilonodularni sinovitis.
Oligoartritis – dif. dg
 Tranzitorni sinovitis kuka - deca 3-10 god. iznenadni
početak bol u preponi uz otežen hod, bez podataka o
traumi, unilat. retko bil.
Rö i lab. b.o.; UZ + ; mirovanje i NSAIL restitutio ad
integrum, recidivi mogući
 Skliznuće glave epifize femura – kod gojaznih dečaka
adolescentnog uzrasta, bol se projektuje na un. stranu
kolena, Rö nalaz postavlja dg!
 Patelofemoralni bolni sindrom – kod adolescenatakoleno, pojava fisura i fragmentacije zadnje zglobne
površine patele- hondromalacija
 Osteohondritis dissecans – kompletna ili parcijalna
separacija hrskavice - Rö dijagnoza
Oligoartritis – dif. dg
 Osteonekroze - idiopatska, stečena oboljenja
skeleta u fazi maturacije, više od 20 lokalizacija na
perifernom i osovinskom skeletu; posledica
ponavljane traume ili kompromitovane lokalne
cirkulacije, za neke uzrok nije utvrđen; lokalizovani
bol, Rö nalaz potvrđuje dijagnozu.
 Leg-Calve-Perthes- avasulna nekroza glave femura,
deca 5-10 god. Karakterističan Rö nalaz, MR u
početnom stadijumu +
 Osgood-Schlatter (koleno), M. Schoermann
(kičma), M. Sever (kalkaneus), M. Freiberg
(glavica II MT kosti), M.Blount (proks.tibija)
Artritis i entezitis
a) Osetljvost SI zglobova i/ili
bol u kičmi zapaljenskog karaktera
b) Početak artritisa kod dečaka posle
6. godine
c) HLA-B27+ antigen
d) Porodična anamneza o postojanju
bolesti udružene sa HLA-B27 antigena
u najmanje jednog srodnika I i II reda
e) Prednji uveitis udružen sa bolom,
crvenilom ili fotofobijom i
• Entezopatije češće kod dece
Mladić 19 godina, početak bolesti
u 6. god.
Sakroiliitis levo (a)
Bol u obe pete zbog entezitisa (b)
M. Sever
Ahilova tetiva
talus
Psorijazni artritis
1. Artritis i psorijaza ili
2. Artritis i bar 2 od :
a) daktilitis- kobasičast prst
b) nokatne promene
(tačkasta udubljenja ili
oniholiza)
c) por. anamneza o psorijazi
(Dg. od dermatologa u
najmanje jednog srodnika I
reda)
•
•
•
•
•
Terapija
Uzročno lečenje nije
moguće
Cilj smanjiti bol,
očuvati funkc.
sposobnost, sprečiti
oštećenje, omogućiti
normalan rast i razvoj,
poboljšati kvalitet života
Fizikalna terapija
Edukacija deteta i
roditelja
Hirurško lečenje
•
•
•
•
•
•
NSAIL
LMB – MTX “zlatni
standard”
GK – per os i ia.
Leflunomid, talidomid
Autologa transplantacija MĆ
Biološki lekovi – blokada
TNF rec. (etanercept,
infliximab, adalimumab,
golimumab)
IL1 (anakinra, rilonacept),
kostim. molekula
(abatacept), monoklonasko
At (rituximab)
The PRINTO/Pres international web-site for families of
children with rheumatic diseases:
www.pediatric-rheumatology.printo.it
Ann Rheum Dis. 2005;64:1101-1106.
Zaključak
 JIA - dijagnoza i terapija u domenu
pedijatra
 Dijagnoza kliničkaper exclusionem
(lab. analize nisu od koristi)
 Rana, agresivna terapija da bi se
sprečila ireverzibilna oštećenja
 Multidisciplinarni pristup u lečenjutimski rad
Pedijatar/
reumatolog
Fizijatar
Oftalmolog

Pedijatar
 
Ortoped
Stomatolog
Ortodont
Socijalne
službe
Škola
Psiholog
Deca su naše najveće blago
Hvala na pažnji