Transcript Ελεγχός Αναιμίας

ΚΥΡΙΑ ΑΙΤΙΑ ΑΝΑΙΜΙΑΣ
ΕΡΥΘΡΟΚΙΝΗΤΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΩΝ
ΑΝΑΙΜΙΑ
Normal
Yποαναγενητική
Απρόσφορη αιμοποίηση
Aιμόλυση
ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΜΥΕΛΟΥ
ΔΕΚ
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΩΝ
ΥΠΟ-ΑΝΑΓΕΝΗΤΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ
ΑΝΑΓΕΝΗΤΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ
ΔΕΚ< 50× 109
ΔΕΚ≥ 100×109
Απλαστική αναιμία
Αιμόλυση
Αμιγής απλασία ερυθράς σειράς
Άνοση
Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο
Μη άνοση
Πενικές αναιμίες
•Έλλειψη σιδήρου
•Έλλειψη Β12, Φυλλικού οξέος
Διήθηση μυελού/ Ίνωση
Αναιμία χρόνιας νόσου
•ΣΥΓΓΕΝΗΣ:
•μεμβρανοπάθειες ,
•δρεπανοκυτταρική νόσος,
•μεσογειακή αναιμία,
•ενζυμοπάθειες.
•ΕΠΙΚΤΗΤΗ:
•PNH,
• Φάρμακα
• Μικροαγγειοπάθεια ,
• Υπερσπληνισμός .
Αιμορραγία
Ταξινόμηση αναιμιών βάσει του μεγέθους των ερυθρών
(MCV) και του εύρους κατανομής ερυθρών. (RDW)
MCV
Μικροκυττάρωση
MCV<80 ft
Νορμοκυττάρωση
MCV=80-100 ft
Μακροκυττάρωση
MCV>100 ft
Φυσιολογικό RDW
Ετερόζυγος μεσογειακή,
Αναιμία χρόνιας νόσου,
Κάποιες ετερόζυγες
αιμοσφαιρινοπάθειες.
Υψηλό RDW
Σιδηροπενική αναιμία,
Αιμοσφαιρινοπάθεια Η,
Fragmentation αιμόλυσις,
Κάποια ετερόζυγα
μεσογειακά νοσήματα.
Αναιμία χρόνιας νόσου,
συγγενής σφαιροκυττάρωση,
οξεία αναιμία,
κάποιες ετερόζυγες
αιμοσφαιρινοπάθειες
Μερικά θεραπευμένη
σιδηροπενία
έλλειψη Β12,
δρεπανοκυτταρική νόσος
Απλαστική αναιμία,
μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα
Έλλειψη Β12 ή φυλλικού,
Αυτοάνοση αιμολυτική αν.,
MDS,
ηπατική νόσος,
νόσος θυρεοειδούς
ΑΠΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
• Σπάνια νόσος που προκαλείται από ανεπάρκεια του
μυελού που αφορά όχι μόνο τα πρόδρομα της Ε
σειράς αλλά τα πιο πρωτόγονα προγονικά
κύτταρα(stem cells)του μυελού.
• Αναιμία με ποικίλη μείωση λευκών και ΑΜΤ.
• Διάγνωση εξ αποκλεισμού.
• ΣΥΓΓΕΝΗΣ και ΕΠΙΚΤΗΤΗ
ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΑΠΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΗΣ ΑΠΛΑΣΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ
ΑΠΛΑΣΙΑ ΤΗΣ ΕΡΥΘΡΑΣ ΣΕΙΡΑΣ (PRCA)
• Υπότυπος της απλαστικής αναιμίας όπου μόνο τα
προγονικά κύτταρα της Ε σειράς προσβάλλονται.
• Συχνά οφείλεται σε λοίμωξη από Parvovirus B19,και
σε άλλες λοιμώξεις(CMV, HIV, HBV)
• Άλλα αίτια: τοξικότης φαρμάκων, εξουδετερωτικά
αντισώματα έναντι της ΕΡΟ.
• Χρόνια απλασία της ερυθράς σειράς :σε ασθενείς με
υποκείμενο λεμφουπερπλαστικό νόσημα, θύμωμα,
αυτοάνοσο νόσημα (ΣΕΛ).
Μυελός με απλασία της ερυθράς σειράς λόγω
λοίμωξης από Parvovirus B19.
Ομοιόσταση σιδήρου.
Ρύθμιση των αποθηκών Fe από την Επσιδίνη.
σιδηροπένια
1
H εξάντληση των
αποθηκών Fe μειώνει
την σύνθεση επσιδίνης
στο ήπαρ.
2
Η έλλειψη επσιδίνης
στοχεύει στο
12δάκτυλο και το
σπλήνα.
3
1
επσιδίνη
2
Η απορρόφηση σιδήρου
από το 12δάκτυλο αυξάνει..
4
Ο Fe του σπλήνα
απελευθερώνεται στη
κυκλοφορία.
5
Η συγκέντρωση του σιδήρου στο
πλάσμα αυξάνει και οδηγεί σε
αποκατάσταση της
αποκατάσταση της ομοιοστασίας
του Fe.
Fe
5
3
Ganz T, et al. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol. 2006;290:G199-G203.
4
ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΉ ΑΝΑΙΜΊΑ
• Η σιδηροπενία παραμένει η συχνότερη αιτία μικροκυτάρωσης και
ακολουθείται από την β- και α- θαλασσαιμία .
• Ορίζεται ως: χαμηλά επίπεδα Fe και υψηλή σιδηροδεσμευτική
ικανότητα (ως αποτέλεσμα της σιδηροπενίας ) και χαμηλή φερριτίνη
(που δηλώνει τα αποθέματα Fe).
• Είναι συχνή στις γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας.
• Άλλες αιτίες:χρόνια απώλεια αίματος (ΓΕΣ, χρόνια φλεβοτομή)
•
δυσαπορρόφηση (γαστρεκτομή, αχλωρυδρία)
•
αυξημένες ανάγκες (κύηση,θηλασμός)
• Η αιτία της απώλειας αίματος πρέπει να εντοπίζεται όταν διερευνούμε
μία σιδηροπενική αναιμία.
• Στους νεώτερους ασθενείς <60 έτη το ανώτερο πεπτικό πρέπει να
διερευνάται πρώτο, ενώ σε μεγαλύτερους η κολονοσκόπηση μπορεί
να αποδείξει αιμορραγούντες πολύποδες ή αγγειοδυσπλασίες .
ΣΤΑΔΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΑΣ
ΣΤΑΔΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΑΣ
ΕΞΑΝΤΛΗΣΗ
ΕΕΕ
ΑΠΟΘΗΚΩΝ Fe
•
•
↓ φερριτίνης
ορού
↓κορεσμού
τρανσφερρίνης
•
↓Hb
•
↓MCV
•
↑% υπόχρωμων
ερυθρών
•
↑ ΤfR
ΕΛΛΕΙΨΗ Fe,
eee
Ηb κ.φ.
ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ
ΑΝΑΙΜΙΑ
Αίτια ανεξήγητης ή ανθεκτικής στη θεραπεία
σιδηροπενίας μεταξύ ασθενών με αρνητικό
έλεγχο πεπτικού.
300 ασθενείς με ανθεκτική στη θεραπεία σιδηροπενία :
 18 (6%) ασθενείς με Κοιλιοκάκη(αντισώματα έναντι της
τρανσγλουταμινάσης αντι-TG, έναντι του ενδομυιίου).
 77(27%) ασθενείς με Αυτοάνοση Ατροφική Γαστρίτιδα
(γαστρίνη, αντί-IF )
 57(27%) ασθενείς με Λοίμωξη H. Pylori (αντισώματα και
breath test.)
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΜΟΡΦΕΣ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ
• DMT-1 mutations
• Mutations in
matriptase-2 gene
Figure 31-02
Copyright © 2005 Elsevier Inc. (USA) All rights reserved.
Αναιμία λόγω Μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου
(MDS)
• Κλωνική βλάβη του αιμοποιητικού
stem cell.Εμφάνιση με ανθεκτική
αναιμία, λευκοπενία, θρομβοπενία.
Ανώμαλη ωρίμανση και των 3 σειρών σε
συνήθως υπερκυταρικό μυελό. Στο
αίμα μακροκυτάρωση, ποικιλοκυτάρωση και λευκά με ελατωμένη
λόβωση και κοκκίωση, ενίοτε ψευδο
Pelger-Huët εμφάνιση πυρήνα και
ποικίλου βαθμού έλλειψη κοκκίωσης
ΑΜΤ.
• WHO classification 2008
•
•
•
•
•
•
Refractory anaemia (RA)
Refractory anaemia with ringed
sideroblasts (RARS)
Refractory cytopenia with multilineage
dysplasia (RCMD) with or without ringed
sideroblasts
Refractory anaemia with excess blasts – 1
(RAEB1, 5-9% marrow blasts)
Refractory anaemia with excess blasts – 2
(RAEB2, 10-19% marrow blasts or
presence of Auer's rods)
Myelodysplastic syndrome – unclassified
MDS associated with isolated del(5q).
ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΙΚΗ
ΑΝΑΙΜΙΑ
Απορρόφηση βιταμίνης Β12
ΑΙΤΙΑ ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ
• ΑΝΕΠΑΡΚΗΣ ΠΡΟΣΛΗΨΗ
• αυστηρά χορτοφάγοι (όχι γάλα, τυρί, αυγά)
• ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗΣ
• σύνδρομο τυφλής έλικας
• μετά λοίμωξη (tropical sprue)
• νόσος Crohn
• βοθρυλοβόθριο το πλατύ(cleanwater fish)
• ΒΛΑΒΗ ΕΝΔΟΓΕΝΟΥΣ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ
•
κακοήθης αναιμία
•
ατροφική γαστρίτις
•
μετά γαστρεκτομή
•
αναστολείς αντλίας πρωτονίων
ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΠΟ ΕΛΛΕΙΨΗ
ΦΥΛΛΙΚΟΥ ΟΞΕΟΣ
Σε περίπτωση πλήρους διακοπής πρόσληψης τα αποθέματα φυλλικού οξέος
επαρκούν μόνο για 3-4 μήνες.
Δεν υπάρχουν νευρολογικά σημεία και η χορήγηση συμπληρωμάτων
φυλλικού σε περιπτώσεις μακροκυττάρωσης μπορεί να επιταχύνει την τη
νευρολογική βλάβη που οφείλεται σε έλλειψη Β12.
Η έλλειψη φυλλικού οξέος μπορεί να οφείλεται σε λήψη φαρμάκών,
κυρίως αντιμεταβολιτών (μεθοτρεξάτη) ή αναστολείς τετραυδροφολλικής
ρεδουκτάσης(co-trimoxazole).
Η δυσαπορρόφηση φυλλικού οξέος είναι εξαιρετικά σπάνια ,έτσι per os
χορήγηση είναι αρκετή.
Πλην των φαρμάκων έλλειψη φυλλικού οξέος παρατηρείται στη κύηση, τη
χρήση εθανόλης, τη ανεπαρκή πρόσληψη(ηλικιωμένοι)και τη χρόνια
αιμολυτική αναιμία.
Διήθηση Μυελού και Ίνωση
• Kοινή κλινική εικόνα με ανεπάρκεια μυελού και σπάσιμο του
μυελικού φραγμού που οδηγεί σε: αναιμία με ή χωρίς άλλες
κυτταροπενίες και παρουσία στο αίμα ανώριμων
λευκοκυττάρων(μυελοκύτταρα, μεταμυελοκύτταρα,
ερυθροβλάστες ), συχνή είναι και η παρουσία
δακρυοκυττάρων (tear drop RBC)
• Ο μυελός μπορεί να διηθείται από αιματολογικό νόσημα ή
συμπαγή όγκο (πολλαπλό μυέλωμα, λέμφωμα , Ca μαστού, Ca
πνεύμονα, Ca προστάτη.)
• Η Πρωτοπαθής Μυελοίνωση είναι ένα μυελουπερπλαστικό
νόσημα που εμφανίζει υπερπλασία και ατυπία των Meg
συνοδευόμενη από ίνωση ή ↑ της κυτταροβρίθειας με
υπερπλασία της κοκκιώδους και ↓ Ε. σειράς.
Μυελοίνωση
Διήθηση μυελού από
συμπαγή όγκο
Αναιμία Χρόνιας Νόσου(ACD)
• Σε περιπτώσεις που συνδέονται με χρόνια φλεγμονή
• Υποαναγεννητική, μικροκυτταρική, υπόχρωμη
αναιμία.
• Εθεωρείτο νόσος του μεταβολισμού του Fe και της
ενσωμάτωσης του Fe στα προγονικά της Ε σειράς
κύτταρα.
• H ταυτοποίηση της επσιδίνης ως κεντρικού
ρυθμιστή της αιμοποίησης επέτρεψε την
κατανόηση της νόσου.
ΑΝΑΙΜΙΑ ΦΛΕΓΜΟΝΗΣ / ΧΡΟΝΙΑΣ ΝΟΣΟΥ
ΥΠΕΡΠΑΡΑΓΩΓΗ ΕΠΣΙΔΙΝΗΣ
1
ΕΠΣΙΔΙΝΗ
ΦΛΕΓΜΟΝΗ
1
Η φλεγμονή αυξάνει την
παραγωγή επσιδίνης στο
ήπαρ.
2
Η Επσιδίνη αυξάνει τη
δράση της στο 12δάκτυλο
και το σπλήνα.
3
Η απορρόφηση Fe από το
12δάκτυλο μειώνεται.
4
Ο Fe του σπλήνα που
ελευθερώνεται στη κυκλοφορία
μειώνεται.
5
Υπερφόρτωση των μακροφάγων
με Fe.
6
Ο Fe του πλάσματος μειώνεται και
οδηγεί σε αναιμία.
Brissot P, et al. Blood Rev. 2008;22:195-210.
5
2
5
Fe
6
3
Fe
4
Αναιμία Χρόνιας Νεφρικής ανεπάρκειας
• Η ερυθροποιητίνη παράγεται στους νεφρούς ως απάντηση
στην υποξία.
• Η δράση της προκαλεί μια ‘’έκρηξη’’ στην παραγωγή των
ερυθροκυττάρων.
• Στη ΧΝΑ η παραγωγή της ΕΡΟ σταδιακά μειώνεται με
συνέπεια την ανάπτυξη μορμόχρωμης μη αναγεννητικής
αναιμίας.
• Συνήθως τα επίπεδα της ΕΡΟ είναι επαρκή έως ότου η
κάθαρση κρεατινίνης πέσει κάτω από 30ml/min.
• Ανασυνδυασμένη ΕΡΟ είναι διαθέσιμη για θεραπευτικούς
σκοπούς.
• Αναιμία λόγω εξουδετερωτικών αντισωμάτων τηςΕΡΟ (σε
υποβαλλόμενους σε αγωγή με rhEPO.)
Ερυθροποίηση: το πολυδύναμο αιμοποιήτικο κύτταρο
μετατρέπεται σε ώριμο ερυθροκύτταρο
Αναγεννητικές αναιμίες: ΔΕΚ>100 ×109
• Αιμορραγία
• Αιμόλυση:
•
άνοση αυτοαντίσωμα-αλλοαντίσωμα
•
μη άνοση συγγενής επίκτητη
ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΣΗ ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑΤΟΣ
Ταξινόμηση άνοσων αιμολυτικών αναιμίων
ΜΗ ΑΝΟΣΕΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΕΠΙΚΤΗΤΕΣ
• Παροξυντική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία (ΡΝΗ)
• Εμφανίζεται με οξέα επεισόδια ενδοαγγειακής αιμόλυσης –
αιμοσφαιρινουρίας, τη νύχτα που υπάρχει αυξημένη
δραστηριότης του συμπληρώματος.
• Είναι κλωνικό νόσημα λόγω πρωτοπαθούς βλάβης του
αιμοποιητικού stem cell και οφείλεται σε μετάλλαξη στο
γονίδιο που κωδικοποιεί για τη σύνθεση της Ν-Acetyl
glycosaminozyltransferase,ενζύμου βασικού για την
έκφραση των GPI πρωτεϊνών στις κυτταρικές μεμβράνες.
(GPI πρωτεΐνες ανήκουν και αναστολείς της δράσης του
συμπληρώματος.)
Flow cytometric analysis of red cells in PNH using a combination of anti-CD59 FITC, antiCD55 PE, and anti-CD235a CyChrome.
Parker C et al. Blood 2005;106:3699-3709
©2005 by American Society of Hematology
ΜΗ ΑΝΟΣΕΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ -ΕΠΙΚΤΗΤΕΣ
• Μικροαγγειοπαθητικά νοσήματα
• Η μικροαγγειοπαθητική αναιμία ορίζεταί ως συνδυασμός
αιμόλυσης με σχημ. σχιστοκυττάρων και θρομβοπενία
λόγω περιφερικής καταστροφής.
• Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (ΤΤΡ) και
ουραιμικό αιμολυτικό σύνδρομο (ΗUS) είναι όμοια σε
παρουσίαση ,κλινική εικόνα και σοβαρότητα αλλά έχουν
διαφορετική παθοφυσιολογική ταυτότητα.
• TTP: η πρωτεάση που κόβει τα πολυμερή του vWF ,η
ADAMTS 13, λείπει ή είναι μειωμένη.
• HUS: δευτεροπαθής σε άμαση βλάβη της ενδοθηλιακής
μεμβράνης που οδηγεί σε πολυμερισμό του vWF και
ενεργοποίηση των ΑΜΤ.
ΜΕΣΟΓΕΙΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ
Τα συχνότερα γενετικά
νοσήματα με υπολογιζόμενους
φορείς 270 εκατομύρια και
πάσχοντες από σοβαρή μορφή
της νόσου 250000.
Χαρακτηρίζονται από απουσία ή
ελάττωση της παραγωγής μίας ή
και των δύο αλυσίδων σφαιρίνης
της Hb.
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ΤΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΕΙΚΟΝΑ ΣΤΗ
ΜΕΙΖΟΝΑ ΜΕΣΟΓΕΙΑΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
Δρεπανοκυτταρική Νόσος
Οφείλεται σε σημειακή
μετάλλαξη στο 6ο κωδικόνιο
του γονιδίου της β αλυσίδας.
Στο κωδικόνιο αυτό (GAG), που
κωδικοποιεί γλουταμινικό οξύ, η
αδενίνη έχει αντικατασταθεί από
θυμίνη (GΤG). Η νέα τριπλέττα
κωδικοποιεί βαλίνη.
Αναιμία λόγω βλάβης της Ερυθροκυτταρικής Μεμβράνης-
ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΣΦΑΙΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ
Αιμόλυση από τοξίνες και βακτήρια
Clostridium welchi
Bartonellosis
ΑΙΜΟΛΥΣΗ ΑΠΟ ΕΛΛΕΙΨΗ G6PD
Διάγνωση:
Bite cells και σφαιροκύτταρα
Σωμάτια Heinz
Ποσοτικός προσδιορισμός
του G-6-PD
• Χρώση με methyl violet
ερυθρών ασθενή με
έλλειψη G6PD με τα
χαρακτηριστικά έγκλειστα
Ht (Heinz bodies)
Αιμολυτική αναιμία από μηχανικά αίτια
Πρόκειται για ενδοαγγειακή
καταστροφή των ερυθρών
αιμοσφαιρίων από την
πρόσκρουσή τους πάνω σε
επιφάνειες ξένες προς την
φυσιολογική κυκλοφορία, π.χ. σε
βαλβίδες ή θρόμβους αίματος
ΣΗΜΕΙΑ ΕΛΕΓΧΟΥ ΣΤΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΑΣ
ΙΣΤΟΡΙΚΟ
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Οικογενειακό ιστορικό αναιμίας
Εθνική καταγωγή
Οξύτητα εμφάνισης της αναιμίας
Αιμορραγία:κόπρανα, ούρα, πνεύμονες, έμμηνος ρύση
Λοίμωξη: Parvovirus B19,Hepatitis, HIV
Φλεβοτομή
Ίκτερος, σκούρα ούρα
Πετέχιες
Συμπτώματα από άλλα όργανα (ΚΝΣ, γαστρίτις)
Λεμφαδένες, μάζες
Κατανάλωση αλκοόλ
Δίαιτα( αυστηρά χορτοφάγοι )
Pica (ανώμαλες συνήθειες διατροφής)
Φάρμακα
Προηγούμενη μετάγγιση
ΣΗΜΕΙΑ ΕΛΕΓΧΟΥ ΣΤΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΑΣ
ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ
•
•
•
•
•
Ωχρότης, ίκτερος, πετέχειες
Θερμοκρασία
Λεμφαδένες
Σπληνομεγαλία
Ταχυκαρδία, υπόταση
ΣΗΜΕΙΑ ΕΛΕΓΧΟΥ ΣΤΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΑΣ
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Λευκά και ΑΜΤ (απλαστική αναιμία)
ΔΕΚ (ερυθροβλαστοπενία)
MCV (έλλειψη Fe η βιταμινών, μεσογειακή αναιμία)
Μορφολογία ερυθρών:
– Διπλός πληθυσμός ερυθρών (μετάγγιση, σιδηροβλαστική αναιμία)
– Συγκόλληση ερυθρών (ψυχροσυγκολλητίνες)
– Σχιστοκύτταρα (μικροαγγειοπάθεια)
– Σφαιροκύτταρα (άνοση αιμόλυση)
Χολερυθρίνη, LDH, απτοσφαιρίνη, άμεση Coombs (αιμόλυση)
Νεφρική λειτουργία (έλλειψη ΕΡΟ)
Ht στα ούρα (χρόνια απώλεια αίματος)
C-αντιδρώσα πρωτείνη (φλεγμονή)
Μελέτη Fe και βιταμινών ((serum iron, TIBC, ferritin, B12, folates) με βάση την
τιμή του ΜCV,
Αναιμίες με μη αποδοτική ερυθροποίηση (μηαναγεννητικές) ΔΕΚ < 50×109
↑MCV≥100ft
Β12, ΦΥΛΛΙΚΌ ΌΞΥ
Β12 ↓ ,ΦΥΛΛΙΚΌ ΌΞΥ κ.φ.
Β12 κ.φ., ΦΥΛΛΙΚΌ ΌΞΥ ↓
Γαστροσκόπηση
Έλλειψη φυλικού
(δίαιτα, αλκοόλ, κύηση,
δυσαπορρόφηση,
φάρμακα.)
Ατροφική
γαστρίτις ναι ή
όχι αντισώματα
Κακοήθης
αναιμία
Birmer.
Φυσιολογική
μελέτη Γ.Α.Σ
Διαιτητική
έλλειψη ή
δυσαπορόφηση
Β1 2 & ΦΥΛΛΙΚΌ ΌΞΥ κ.φ.
ΜΥΕΛΟΓΡΑΜΜΑ
Μεγαλοβλαστοειδής
ανώμαλη ωρίμανση
ερυθράς, βλάστες
ΜΔΣ
Αυξημένη
ερυθροποίηση,
στροφή δεξιά
Δοκιμαστική
θεραπεία με
Β12
Αναιμίες με μη αποδοτική ερυθροποίηση
(μη-αναγεννητικές) ΔΕΚ<50×109
MCV φυσιολογικό
Κάθαρση κρεατινίνης < 30
ΕΡΟ
ΧΑΜΗΛΉ
Αναιμία λόγω
έλλειψης ΕΡΟ
KANENA AΠΟ ΤΑ
ΠΑΡΑΠΑΝΩ:
ΜΥΕΛΟΓΡΑΜΜΑ ΓΙΑ
ΠΙΘΑΝΗ ΔΙΉΘΗΣΗ, ΊΝΩΣΗ,
ΑΑ Ή PRCA
Κάθαρση κρεατινίνης > 30
ΕΡΟ
ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΉ
Αναιμία
χρόνιας
νόσου
CRP ΥΨΗΛΗ
CRP ΦΥΣΙΟΛ.
ΔΕΚ
φυσιολογ.
ΔΕΚ
υψηλά
Χαμηλή TSH, κύηση,
παραπρωτείνη , μικτή
έλλειψη B12 –Fe, καρδιακή
ανεπάρκεια.
Οξεία αιμορραγία
Αναιμίες με μη αποδοτική ερυθροποίηση
(μη αναγεννητικές) ΔΕΚ<50×109
MCV XAMHΛΌ
Αριθμός ερυθρών χαμηλός
CRP φυσιολογική
Φερρ.
Κ.φ.
Φερρ < 20
ΟΧΙ
Αριθμός ερυθρών αυξημένος ή
φυσιολογικός
Φερριτίνη
φυσιολογική
CRP αυξημένη
Φερρ<50
Φερρ =50-150
Φερρ> 150
Ηλεκτροφόρηση Hb
sΤR/φερρ
ΜΥΕΛΟΣ
δακτηλιοειδείς
σιδηροβλάστες
Αναιμία
χρόνιας νόσου
Α2 ↑, F ↑ .
Συγγενής
σιδηροβλαστική
αναίμια
β-μεσογειακή
Έλεγχος
μετάλαξης
DMT1
Σιδηροπενική
αναιμία
Φυσιολογικά
ευρήματα
Μελέτη οικογένειας,
βιοσύνθεση αλύσεων,
μοριακός έλεγχος.
α-μεσογειακή
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΤΗΣ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ
Hb , MCV, κορεσμός
τρανσφερίνης, φερριτίνη
Νεογνά,
Έγκυες
Νεαρές
Γυναίκες
Άνδρες,
Μετεμηνοπαυσιακές
Γυναίκες
Λεπτομερές ιατρικό και
γυναικολογικό ιστορικό.
ΑΡΝΗΤΙΚΟ
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
ΧΩΡΙΣ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ
ΘΕΤΙΚΟ
ΕΛΕΓΧΟΣ ΓΙΑ:
Κοιλιοκάκη,
Ατροφική γαστρίτιδα
Ελικοβακτηρίδιο
πυλωρού.
ΠΛΗΡΗΣ ΕΛΕΓΧΟΣ
ΠΕΠΤΙΚΟΥ
ΧΩΡΙΣ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Σιδηροπενική αναιμία
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ;
Έλλειψη απάντησης στη
χορήγηση Fe
Λοίμωξη από H. pylori,
Hb ανάλυσις
(θαλασσαιμία)
Σύνδρομο IRIDA
Αναιμίες με αποδοτική ερυθροποίηση
(αναγεννητικές) ΔΕΚ >100×109
Συγγενής
ελλειπτοκυττάρωση
↑ έμμεσης χολερυθρίνης, ↑ LDH,
↓ απτοσφαιρίνης.
Άμεση Coombs :ΑΡΝΗΤΙΚΉ
Ανωμαλίες στο επίχρισμα
ΌΧΙ ΣΧΙΣΤΟΚΎΤΤΑΡΑ
Συγγενής
σφαιροκυττάρωση
ΝΑΙ
Συγγενής
σφαιροκυττάρωση
Συγγενής
ελλειπτοκυττάρωση
Δρεπανοκυτταρική
νόσος
Μεσσογειακή αναιμία
ΟΧΙ
Κυτταρομετρία
ροής για PNH
Έγκλειστα Hb
(ενζυμοπάθειες)
Δρεπανοκυτταρική νόσος
Ανώμαλο
υπέρηχο
υπερσπληνισμός
Δηλητηρίαση με μόλυβδο.
υπερφόρτωση με
χαλκό
Αναγεννητική αναιμία
ΔΕΚ= 100×109
↑ Έμμεσης χολερυθρίνης,
↑ LDH, ↑απτοσφαιρίνης.
Μηχανική αιμόλυση
Άμεση Coombs :ΑΡΝΗΤΙΚΗ
ΣΧΙΣΤΟΚΥΤΤΑΡΑ ΝΑΙ
ΝΑΙ
ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ
ΟΧΙ
Τ.Τ.Ρ.
Θρομβωτική
θρομβοπεννική
πορφύρα,
(καρκίνος, HIV. )
Μικροαγγειοπάθεια
(μηχανική βαλβίδα,
μεγάλη θρόμβωση,
αθηροσκλήρωση)
Αναγεννητική αναιμία
ΔΕΚ= 100× 109
↑Έμμεσης χολερυθρίνης,
↑LDH,↑ απτοσφαιρίνης.
ΟΧΙ
ΟΞΕΙΑ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ
Άμεση Coombs :ΘΕΤΙΚΗ
Σημεία εξωαγγειακής αιμόλυσης
(bite cells, όχι Ηb στα ούρα.)
Σημεία ενδοαγγειακής αιμόλυσης
(μικροσφαιροκύτταρα, ↑
ελεύθερης Ht, αιμοσφαιρινουρία)
Αυτοάνοση αιμολυτική
αναιμία θερμού τύπου.
Αυτοάνοση αιμολυτική
αναιμία ψυχρού τύπου.
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΜΥΕΛΟΓΡΑΜΜΑΤΟΣ ΣΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ
ΑΝΑΙΜΙΑΣ
ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΣΤΟΥΣ
ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΥΣ ΔΕΙΚΤΕΣ
• Ανεξήγητη κυτταροπενία.
• Ανεξήγητη λευκοκυττάρωση
ή ανώμαλες μορφές λευκών.
• Δακρυοκύτταρα ή
λευκοερυθροβλάστωση.
• Rouleaux (χωρίς λοίμωξη).
• Χαμηλή ή ανύπαρκτη
ανταπόκριση των ΔΕΚ στην
αναιμία.
ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗΣ
ΝΟΣΟΥ
• Ανεξήγητη σπληνομεγαλία,
ηπατομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια.
• Σταδιοποίηση όγκων :συμπαγείς
όγκοι, λεμφώματα.
• Παρακολούθηση της δράσης
χημειοθεραπείας .
• Πυρετός άγνωστης αιτιολογίας
(κ/α μυελού).