Transcript du syndrome néphrotique

NEPHROSE LIPOIDIQUE
A. BENSENOUCI
PEDIATRIE B
BENI-MESSOUS
OBJECTIFS
1. Etablir le diagnostic de syndrome
néphrotique
2. Traiter et Connaître les modalités
évolutives du syndrome néphrotique
idiopathique.
3. Dépister les complications et les
Traiter.
4. Expliquer la maladie à l'enfant et à
sa famille.
DEFINITION
• Le syndrome néphrotique (SN) se définit par:
- Des œdèmes souvent importants,
- Une protéinurie massive supérieure ou égale
à 40mg/m2/h ou 50mg/kg/24h°°
- Une hypoprotidémie avec hypoalbuminémie,
- Une hyperlipidémie avec hypercholestérolémie.
• Ce tableau clinique peut s'accompagner,
parfois, d'une hématurie, d'une hypertension
et/ou d'une insuffisance rénale.
• Ces trois symptômes étaient utilisés
classiquement pour séparer le syndrome
néphrotique "pur" du syndrome néphrotique
"impur"
• primitif ou idiopathique (S.N.I.):
congénital
acquis.
Le SN congénital est rare:
SN de type Finlandais +++
autres néphroses infantiles
Le S.N. acquis
le plus fréquent chez l'enfant. de 1 à 8 ans.
néphrose lipoïdique ou S.N.I.
syndrome néphrotique à lésion minime (SNLM
• Certains auteurs n'incluent dans ce groupe
que les lésions minimes (fusion des pédicelles
en microscopie électronique
• d'autres par contre y ajoutent les formes
avec hyalinose segmentaire et focale (HSF)
associée ou les formes avec prolifération
mésangiale diffuse qui n'est retrouvée
qu'exceptionnellement.
CLASSIFICATION ETIOLOGIQUE
1.Le S.N. infantile
Il touche le nourrisson de moins de 01 an
Héréditaire
. Autosomique récessif
S.N congénital de type Finlandais
S.N corticorésistant familial
. Autosomique dominant
Hyalinose segmentaire et focale
Syndrome de Denys Drash
• Le S.N. infantile
. Secondaire
-Une infection : syphilis, toxoplasmose,
C.M.V.
- Une intoxication aux métaux lourds
- Une thrombose des veines rénales
- Une tumeur rénale infantile
• 2. Le S.N. de l’Enfant
Le S.N.I ou S.N.L.M. ou Néphrose lipoïdique
la forme clinique la plus fréquente chez l'enfant
Les S.N. secondaires
Des maladies infectieuses
-bactériennes
GNA post-infectieuses, endocardite infectieuse, néphrite
de Shunt, syphilis.
- Virales
Hépatite B, CMV, mononucléose infectieuse, varicelle,
herpès.
- Parasitaires
Paludisme, schistosomiase, filariose.
- Des néoplasies
Maladie de Hodgkin, carcinomes…
Des maladies de système
Lupus érythémateux aigu disséminé, purpura
rhumatoïde, amylose primaire et secondaire,
dermatomyosite,périartérite noueuse,
sarcoïdose, maladie de Takayashu, syndrome de
Goodpasture, syndrome de Sjörgren, érythème
polymorphe.
Des maladies métaboliques et endocriniennes
Diabète sucré, hypoparathyroïdie,
phéochromocytome.
Des maladies allergiques
Maladie sérique, l'allergie au pollen, piqûre d'abeille
Des médicaments
Penicillamine,mercure,hydantoïne,trimethadione
Des maladies héréditaires
Drépanocytose, sphérocytose, Syndrome d'Alport,
maladie de Fabry.
Des maladies diverses
Sténose de l'artère rénale, thrombose de l'artère
pulmonaire, péricardite constrictive, insuffisance
tricuspide, insuffisance cardiaque, rejet de greffe
chronique, reflux vesico-uretéral,
pyélonéphrite,iléojéjunite chronique,
lymphangiectasie intestinale.
Des G.N. primitives
- G.N. extra-membraneuses.
- G.N mésangio-prolifératives.
- Glomérulonéphrite à dépôt d'IgA.
• Anatomie Pathologique
• La ponction biopsie rénale est indiquée :
- dans tous les syndromes néphrotiques
secondaires
- dans tous les SNI corticorésistants
• Elle n’a pas d’indications dans le SNI
corticosensible
• Nous ne décrirons ici que l'anatomie du SNI.
En microscopie optique
Le glomérule apparaît normal
• En Immunofluorescence
L'examen est normal dans 30 % des cas, dans 30 %
on retrouve des dépôts d'IgM. et dans près d'un tiers
des malades, des dépôts de C1q et de C3 associé à
l'IgM.
En Microscopie électronique
Il y a une fusion de pédicelles des podocytes qui
définit la lésion minime.
CLINIQUE
type de description le (SNLM) de l'enfant
1. Début
sans cause évidente
épisode infectieux rhinopharyngé
par des œdèmes, d'installation brusque ou plus
rarement progressive, isolés ou accompagnés de
fièvre, de céphalées, de vomissements et/ou de
diarrhée.
Découverte systématique :protéinurie
Glomérulonéphrite aiguë ou après anurie aiguë
2. A la phase d’état
Les oedèmes
Hyprtension artérielle
Autres signes
ramollissement du cartilage auriculaire et
parfois une hépatomégalie.
• L'état général
initialement conservé, secondairement il peut
s'altérer: syndrome de MPE
• Signes biologiques
Signes urinaires
- La protéinurie est massive >40mg/m2/h ou
50mg/kg/24h°°
- La lipurie donne un aspect opalescent aux
urines
- Une hématurie, le plus souvent
microscopique, permanente ou évoluant par
poussées plus ou moins longues.
- La natriurèse est basse ou nulle en poussée.
Signes sanguins
Ils sont essentiels au diagnostic
-hypoprotidémie avec hypoalbuminémie,
- α 1 globulines normales ,α 2 globulines augmentées.
- β globulines sont modérément augmentées.
- Les gammaglobulines sont diminuées
- Le fibrinogène est élevé.
- vitesse de sédimentation (VS) accélérée
Les Lipides élevés avec cholestérol est élevé
Le bilan hydro-électrolytique
tendance à l'hyponatrémie, l'hypokaliémie,
baisse des bicarbonates et du chlore.
Une hypocalcémie (le calcium lié aux protéines)
La fonction rénale est normale
mais peut être parfois diminuée
• - L'hémogramme
L'hémogramme peut montrer parfois une
anémie modérée, une hyperleucocytose avec
éosinophilie.
• - Le complément sérique (C3): normal
• - L'exploration de l'hémostase
peut être normale ou pathologique
• Evolution
• L’évolution doit être suivie sur le poids
quotidien, la diurèse quotidienne, la tension
artérielle, la température, la protéinurie à la
bandelette tous les 2, 3 jours
• L’évolution immédiate
• On observe une crise polyurique spontanée
ou après 7 jours ou plus de traitement.
Biologiquement une baisse de la protéinurie
puis sa disparition.
• Le déséquilibre lipido-protidique sanguin est
plus long à disparaître
• L'évolution secondaire
La guérison peut être définitive
Si la rémission n'est pas obtenue après 2 mois de
traitement, une biopsie rénale est indiquée.
L'évolution peut se faire par rechutes suivies de
rémissions avec des accidents intercurrents.
La rechute peut être spontanée ou provoquée par
une vaccination, une intoxication médicamenteuse,
une infection, un érythème solaire
Les complications intercurrentes
Les accidents infectieux sont fréquents
infections cutanées à type de pyodermite, de
cellulodermie qui réalisent des placards
érysipéloïdes de la paroi abdominale ou de la
racine des membres
des infections respiratoires
La péritonite à pneumocoque, qui est grave
et de diagnostic difficile et qui doit être
surtout traitée médicalement.
Par contre certaines infections, comme la
rougeole ou le paludisme peuvent améliorer
ou guérir la néphrose, encore que leur action
puisse être nulle ou aggravante.
• DIAGNOSTIC POSITIF
envisagé devant les œdèmes
Il est affirmé par :
- La protéinurie massive ≥ 40mg/m2/h ou
50mg/kg/24h°°
- L'hypoprotidémie avec hypoalbuminémie
- L'hyperlipidémie avec hypercholestérolémie.
Sa nature idiopathique ne doit être envisagée
qu'après élimination des étiologies possibles
TRAITEMENT
Le But
Obtenir la rémission voire la guérison de la maladie
Les armes thérapeutiques
Les mesures hygiéno-diététiques
L'activité physique
L'exposition prolongée au soleil
Le régime
- Les boissons en cas d'anasarque important ou
d'oligurie. (500 ml/m2 plus la diurèse).
- Le régime sans sel:
- - L'alimentation normale et dépend de l'appétit
La prise en charge psychologique de l'enfant et de
sa famille
constitue le volet le plus important car elle
permet l'adhésion à un traitement souvent long.
Cette prise en charge passe obligatoirement par
des explications répétées et les plus claires
possibles sur la maladie, le traitement, les
médicaments utilisés, le régime. Elle doit clarifier
les modalités évolutives, et attirer l'attention sur
les complications intercurrentes de la maladie et
du traitement.
La scolarité de l'enfant
Elle ne doit pas être négligée; dès que les
œdèmes disparaissent, l'école doit être reprise.
L'école doit être mise au courant de la maladie de
l'enfant et surtout de sa vulnérabilité aux
infections et la nécessité de l'isoler en cas
d’épidémie.
• Le traitement médical
Il se divise en 3 volets:
les mesures générales
le traitement des œdèmes et des complications
intercurrentes
le traitement à visée étiopathogénique.
Les mesures générales
• contre les maladies contagieuses type
varicelle:un congé scolaire,réduction de la
prednisone
• de gammaglobulines,
• les gammaglobulines spécifiques+++
• La vaccination contre la varicelle constitue le
meilleur remède.
• Tous les vaccins vivants atténués
(poliomyélite, BCG, rougeole et les oreillons)
doivent être évités au cours des poussées et
durant la période de la corticothérapie à forte
dose.
• Les vaccins tués et les anatoxines peuvent être
utilisés
- Les oedèmes
• Dans la majorité des cas les corticoïdes seuls
suffisent
• œdèmes importants :diurétiques
- Perfusion d'albumine humaine hyposodée à
raison de 1g/kg en 60 minutes
injection de furosémide IV de 1mg/kg au début
et dans la 1/2 heure qui suit le début de la
perfusion.
risque d'HTA au début de la perfusion surtout en
cas d'oligurie.
• Le traitement de la péritonite
• L'amoxycilline IV ou PO à raison de 50 à
l00mg/kg/j en 4 prises quotidiennes pendant
10 jours
- Le traitement des thromboses
• Elles nécessitent une prise en charge
spécialisée en collaboration avec un
laboratoire efficace.
Le traitement à visée
étiopathogénique
Les corticoïdes
Prednisone ou la Prednisolone
- Conduite du traitement de la 1ère poussée
le schéma de l'I.S.K.D.C (International Study of
Kidney Disease in Child)
60 mg/m2/j en 2,3 prises sans dépasser la dose
totale de 60mg/j pendant 6 semaines puis 40mg/m²
1j/2 en une seule prise le matin pendant 6
semaines.
La Prednisone doit être donnée après les
repas.
Le régime sans sel est obligatoire.
Les adjuvants tels que le pansement gastrique
ou le potassium ne sont pas nécessaires
Le calcium et la vit D doivent être prescrits
uniquement en période protéinurique.
• La Société Française de Néphrologie
Pédiatrique(SFNP) recommande 4 semaines
de traitement continu (60mg/m2/J) ensuite 60
mg/m2 1J/2 pendant 8 semaines puis
45 mg/m2 1J/2 pendant 2 semaines et
30mg/m2 1J/2 enfin 15 mg/ m2 1J/2.
Sans dépasser 60 mg/J.
SN corticosensible ou répondeur
SN corticorésistant
SN avec résistance ou sensibilité partielle
(disparition des œdèmes avec persistance de
la protéinurie)
- La guérison :l'absence des signes cliniques et
biologiques durant 2 ans au moins sans
corticoïdes
SYNDROME NEPHROTIQUE CORTICODEPENDANT
DSMIfaible de corticoïdes
DSMI élevée de corticoïdes/ Rechutes
fréquentes
CDP 12 – 18 mois
Intoxication
stéroïdienne
Cyclophosphamide (12 semaine)
Ciclosporine A
Mycophénolate mofétil
Fonction rénale
Biopsie rénale
si > 2 ans
SNCR
SNCR
Arrêt de la corticothérapie
Faire une PBR
Enquête
Génétique:
( Positive)
Enquête
Génétique :
( impossible )
SNCR
Syndromique
Cis A +Prednisone
Trt Symptomatique
IEC
4mois
Stratégie
Au cas par cas
Réponse
négative
Réponse positive
Continuer la CisA
PBR / 2ans
Tacrolumus ou
Cyclophosphamide
Conclusion
•
•
•
•
Diagnostic simple
Complications fréquentes
Traitement bien codifié
Education thérapeutique des patients