Transcript hematologische ziekten

Anemie/macrocytair bloedbeeld …en nu?
Roelandt Schop
Sylvia Buis
Evelien Kemper
stellingen
Stelling 1:
De DD bij een macrocytair bloedbeeld is
gelijk aan de DD bij macrocytaire anemie
stellingen
Stelling 2:
De meest voorkomende oorzaak van
macrocytaire anemie is vit B12 deficiëntie.
stellingen
Stelling 3:
Het terugdringen van de transfusiebehoefte bij MDS
patiënten heeft een positief effect op de overleving.
Doel
• Kennis over DD macrocytair bloedbeeld /
macrocytaire anemie
• Kennis over prognostische indeling MDS
• Kennis (nieuwe) behandelopties en keuzes.
Dhr H (1918)
2003
Hb :
MCV:
MCH:
MCHC:
8.0 mmol/l
101 fl
2.08 fmol
20.6 mmol/l
vit B12: 350 pmol/
Fol.zuur:8 nmol/l
Kreat: 102 µmol/l
(8.5 – 10.9)
(80 – 95)
(1.59 – 2.0)
(20.0 – 22.7)
(170 – 690)
(6 – 30)
(60 – 120)
Macrocytose zonder anemie
• Alcoholisme
• Deficiëntie Vitamine B12 of Foliumzuur
• Medicatie
– Anti-retrovirale middelen
– Aspirine
– anti-epileptica (fenytoine)
– metotrexaat (foliumzuur antagonist)
– metformine (laag vit. B12)
– Cotrimoxazol
– Colestyramine
– Chemotherapie
• Schildklierdysfuncties (hypothyreoïdie)
• Leverziekten
• Reticulocytose
• MDS
• Artefact (koude agglutinine, multipel myeloom)
Macrocytose zonder anemie
Vervolg dhr H (1918)
2004
2009
2011
Hb (8.5-10.9)
7.4
6.4
6.2
MCV (80-95)
101
106
107
MCHC (1.59-2.0)
2.0
2.1
2.0
MCHC (20.0-22.7)
20.2
20.1
19.0
Stroomdiagram NHG richtlijn
Stroomdiagram anemiediagnostiek AKL-IJsselland
Hb 
MCV 
reti
ferritine
CRP
BSE
RDW
MCV N
reti
ferritine
leuko
trombo
LD
hapto
kreat
RDW
MCV 
reti
leuko
trombo
vit B12
FZ
ALAT
g GT
TSH
LD
hapto
casus
Mevr N (1937)
Hb :
MCV:
RDW:
reti:
leuko:
trombo:
LD:
hapto:
4.7 mmol/l
123 fl
92 fl
18 0/00
4.2 x109
110 x109
6425 E/l
<0.1 g/l
vit B12: 46 pmol/l
Fol.zuur: 7.4 nmol/l
(7.0 – 9.7)
(80 – 95)
(40 - 50)
(4.8 - 20)
(4.2 – 9.1)
(165 – 370)
(<250)
(0.3 – 2.0)
(130 – 700)
(10.4 – 42.4)
casus
Mevr K (1943)
Hb :
MCV:
RDW:
reti:
leuko:
trombo:
LD:
hapto:
5.7 mmol/l
107 fl
78 fl
131 0/00
15.9 x109
337 x109
669 E/l
<0.1 g/l
(7.0 – 9.7)
(80 – 95)
(40 - 50)
(4.8 - 20)
(4.2 – 9.1)
(165 – 370)
(<250)
(0.3 – 2.0)
diff: anisoplanie, sferocyten
B12, actief B12, Methylmalonzuur (MMA), homocysteine
B12, actief B12, Methylmalonzuur (MMA), homocysteine
Totaal B12
Vrij-B12
Transcobalamine-B12
Haptocorrine-B12
B12, actief B12, Methylmalonzuur (MMA), homocysteine
Samenvattend:
In meeste gevallen volstaat bepalen van totaal vit B12.
Grijs gebied totaal vit B12: 125 – 250 pmol/l.
In deze gevallen kan actief B12 (evt MMA / HC)
toegevoegde waarde hebben.
Dhr vd R (1952)
Hb :
5.6 mmol/l
MCV:
104 fl
RDW:
75 fl
reti:
9 0/00
leuko:
3.5
trombo: 128
vit B12: 695 pmol/l
Fol.zuur: 18.7 nmol/l
(8.5 – 10.9)
(80 – 95)
(40 - 50)
(4.8 - 20)
(4.2 – 9.1)
(165 – 370)
(130 – 700)
(10.4 – 42.4)
MDS
bloed
beenmerg
MDS
WHO-classificatie MDS
Prognose
behandelopties
• Wait-and-see
– Asymptomatisch
– Controles 2 a 3 per jaar
• Erythropoëtine suppletie
– Succes afhankelijk van endogene erythropoëtine-spiegel
– Start 30.000 IE a 3 weken
– thuisservice
• Transfusie
– Dagbehandeling 1-4 eenheden per keer
– Thuisprikservice AKL beperkt beschikbaar
– Start chelatie (ontijzering) therapie vanaf Ferritine >1000 of >20
eenheden
– Intensieve chemotherapie
– de-methylering (Azacitidine)
– studies: lenalidomide
behandelopties
• Intensieve chemotherapie
– vlg. acute myeloide leukemie (Erasmus MC)
– IPSS int-2 en hoog risico
– Vitale, gemotiveerde patiënten (<75 jaar)
• Nieuwe medicatie (Azacitidine, Vidaza©)
– IPSS int-2 en hoog risico
– de-methylering (DNA)
– Dagbehandeling: 7 dagelijkse subcutane injectie, 1x per maand
– Doel: minder transfusiebehoefte, overleving
– Bijwerking: lokale huidreacties op prikplaats
• studie
– lenalidomide in combinatie met groeifactoren Epo/ G-CSF (Hovon 89):
voor IPSS low-risk en int-1
behandelopties
• Behandelkeuzes
–
–
–
–
Leeftijd
Co-morbiditeit
Wensen
Transfusiefrequentie
take home messages
• DD Macrocytair bloedbeeld = macrocytaire anemie
• Bepalen van actief B12 heeft in enkele situaties
toegevoegde waarde
• Meer behandelopties bij MDS mogelijk; afhankelijk van
patiënten karakteristieken