Transcript Hypocalcemia í börnum

Hypocalcemia í börnum
Gígja Erlingsdóttir
Læknanemi
Kalsíum í líkamanum
• 99% af heildarkalsíum er á formi
hydroxyapatite kristalla í beinagrindinni
• 1% er í utanfrumuvökvanum
– Um 50% á formi frís jóniseraðs Ca
• Hið bíólógíska virka form kalsíums
– 40% er próteinbundið (aðallega við albúmín)
– 10% í efnasamböndum með anjónum (t.d. citrate)
Viðmiðunargildi S-Ca
• Eðlileg gildi í börnum
– Total S-Ca2+: 2,1-2,6 mmól/L
– S-frítt Ca2+: 1,0-1,3 mmól/L
• Styrkur Ca2+ lækkar strax eftir fæðingu en jafnar sig á
fyrstu vikunni
• Hækkar áfram á infancy tímabilinu og aðeins hægar á
childhood tímabilinu.
• Fyrirburar eru ekki taldir hafa hypocalcemiu fyrr en
total S-Ca2+ <1,8 mmól/L
• Helstu stýriþættir fyrir utanfrumu Ca2+ styrk
– 1) Ca-sensing receptor (CaSR)
– 2) Parathyroid hormone (PTH)
– 3) D vítamín
• Ca-sensing receptor (CaSR)
– Himnubundið mólikúl sem finnst í mörgum
vefjagerðum, t.d. kalkkirtlunum
– Stimulerast þegar iCa hækkar
• Hamlar PTH losun
• Parathyroid hormone (PTH)
– Þegar styrkur iCa2+ er lágur losnar PTH í blóð til
target líffæra, beina og nýrna
Áhrif PTH á bein
• Við hypocalcemiu hækkar PTH í blóði sem hvetur
losun steinefna úr beinum
– 1) Styrkur Ca2+ og fosfats hækkar í blóðrás
– 2) PTH veldur aukinni enduruppöku Ca2+ í
nýrnapíplunum og auknum útskilnaður á fosfati
– Net effect
• Styrkur Ca2+ í blóði eykst
• Styrkur fosfats í blóði minnkar
Áhrif PTH í nýrum
• PTH örvar umbreytingu á óvirku D vítamíni í virkt D vítamín
(25-hydroxyvitamín D → 1,25-dihydroxyvitamin D)
– Þegar virka form D-vítamíns er losað í blóð veldur það
aukinni upptöku Ca2+ og fosfats í görn
Einkenni hypocalcemiu
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Þreyta
Sljóleiki
Rugl
Ofskynjanir
Flog
Náladofi
Vöðvaverkir
Stjarfi (tetany)
Vöðvakippir eða vöðvakrampar
Skemmdir á glerungi tanna
Chovstek og Trousseau teikn
Stridor
Lágþrýstingur og hægataktur
– Arrhythmiur
– EKG sýnir stundum lengt QT bil
• Væg hypocalcemia er oft
einkennalaus
• Nýburar hafa oft ósértæk
einkenni
–
–
–
–
–
–
Apneur
Tachycardia
Þreyta
Vanþrif
Uppköst
Þaninn kviður
Jákvætt Trousseau sign
Jákvætt Chovstek sign
Hypocalcemia á nýburaskeiði
• Skipt í tvennt:
– Early onset hypocalcemia
– Late onset hypocalcemia
Early onset hypocalcemia í nýburum
• Kemur fram fyrstu dagana eftir fæðingu
– Ca2+ styrkur fellur meira en eðlilegt þykir
• Asphyxia og sepsis
• Sykursjúk móðir
– Hypomagnesemia sem truflar losun á PTH og/eða PTH svörun
– Mikilvægt að leiðrétta undirliggjandi orsakir
Late onset hypocalcemia í nýburum
• Kemur fram eftir 5. dag
• Vanþroski kalkkirtla
– Óþol fyrir fosfati úr kúamjólk og þurrmjólk
• Gefum formúlu sem inniheldur Ca2+ en lítið af fosfati
• Genetísk form af hypoparathyroidism
–
–
–
–
–
Absent kalkkirtill
Stökkbreyting í geni sem skráir fyrir CaSR
Gallar í myndun eða vinnslu PTH
Óeðlileg svörun við PTH
DiGeorge sequence
• Hypocalcemia hjá börnum sést oftast á gjörgæslu
– Bráð veikindi
– Sepsis
– Eftir skurðaðgerð
– Rhabdomyolysa
– Pancreatitis
– Hepatitis
– Tumor lysis syndrome
• Mikilvægt að leiðrétta undirliggjandi orsök!
Orsakir fyrir krónískri hypocalcemiu
1) PTH tengdir gallar
• Ónægilegt PTH í blóðrás (Hypoparathyroidism)
– S-PTH lágt
• Ónægileg svörun við PTH (Pseudohypoparathyroidism)
Í blóði:
– Lágt Ca2+ , hátt fosfat, eðlilegt ALP, lágt 1,25(OH)2D
Orsakir fyrir krónískri hypocalcemiu
2) D vítamín tengdir kvillar
•
•
•
•
•
•
Ónæg inntaka
Skortur á UV-B geislum
Fitufrásogsgalli
Lifrin nær ekki að framkvæma 25-hydroxylation
Genetískur skortur á renal 1-alpha hydroxylasa
Viðnám gegn virkni D-vítamíns
• Í blóði
– Lágt fosfat, hátt ALP, hátt PTH
Nýrnabilun
• Ónægileg svörun við PTH í nýrum
• Skortur á 1-alpha hydroxylasafunction
– Lágur styrkur 1,25(OH)2D
• Hyperfosfatemia
– Minnkuð síun í gauklum
• Í blóði
– ↑Blood urea nitrogen (BUN), ↑kreatinin, ↑fosfat,
↓Ca2+ , ↑PTH og ↓1,25(OH)2D
Blóðrannsóknir
• Mæla skal:
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Elektrólýtar
Lifrarpróf
ALP
Fosfat
PTH
D vítamín metabolita
Magnesium
Albúmín
pH
Þvagrannsóknir
• Eðlileg nýru endurfrásoga 99% af síuðu Ca2+
– 80-85% í nærpíplum
– Rest í fjærpíplum vegna örvunar frá PTH
• Mæla skal
–
–
–
–
–
–
pH
Ca2+
Mg
Fosfat
Kreatinin
Ca2+/kreatinin hlutfall
Fyrsta meðferð
• Inf. 10% Ca gluconate (0,5- 2ml/kg)
• Inf. 10% Ca klóríð (0,7ml/kg)
• Gefum bólus á 10-20 mínútum
– Má endurtaka eftir þörfum
– Fylgjumst með hjartastarfsemi í mónitor
– Endurtökum mælingar á S-Ca2+
Áframhaldandi meðferð?
• Íhuga skal þörf fyrir frekari Ca2+ infusion og
títrera upp í eðlileg gildi ef við á
– Nýburar
• 500mg/kg af 10% Ca gluconate yfir 24 klst
– Eldri börn
• 200mg/kg af 10% Ca gluconate yfir 24 klst
Mæla S-Ca2+ reglulega
• Ef hypomagnesemia er til staðar
– Mikilvægt að leiðrétta svo PTH geti starfað eðlilega
– Inf. Mg sulfate 1mmól/kg yfir 24 klst og svo
viðbótar 1mmól/kg næstu 48 klst
– Mæla S-Mg reglulega
Eftirfylgd
• Eftir að einkenni hypocalcemiu hafa gengið til
baka er mikilvægt að skipuleggja eftirfylgd
– Gefa oral kalk og D-vítamín eftir þörfum
– Endurtaka blóðmælingar
• Lokaorð
– Það mikilvægasta í meðferð hypocalcemiu er að finna
undirliggjandi orsök og leiðrétta hana ef mögulegt er!
Takk fyrir