Marijn Boer AIOS Anesthesiologie 04-04-2012

Inhoud

 Casus  Epiduraal  Stolling: v Willebrand  Literatuur  Discussie  Take home message

Casus

 Mw Jansen 30 jaar oud G1P0 nu 32w.

 Voorgeschiedenis:  von Willebrandziekte  arthroscopie knie  tonsillectomie.

 POS: partus plan SC? Neuraxiaal?

Vragen op POS

 Eerdere operaties.

 Voorzorgsmaatregelen?  Welk type von Willebrand?

 Waarden vWF en factor VIII?

 Epiduraal mogelijk?

 Spinaal bij SC?

Epidurale ruimte

Complicaties epiduraal

 Epiduraal hematoom: 1:168.000 ²  Na verwijderen epiduraal  30-50%²  Neurologische schade

Beleid in deze gevallen

 Analyse/Consult neurologie mbt uitval  MRI  OK: laminectomie en/of ontlasten hematoom binnen 8 uur.

Stolling

 Stollingscascade:

V Willebrand

 Incidentie 2-3%, significant 1:10.000.

 Verlaagd vWF en FVIII.

 Type 1 (60-80%): Tekort vWF vaatwand.  Type 2A,B,M,N(20-30%): Kwalitatief defect vWF  Type 3 (5%): Geen vWF aangemaakt.

Laboratorium

 Bloedingstijd  vWF antigeen meting  vWF activiteit meting (ristocetine cofactor)  Factor VIII meting  trombocyten

Stolling in zwangerschap

 Toename factor VIII(200%) vWF (375%)¹  Soms afname trombocyten  Bij vWF stijging in 2 de trimester  Normaalwaarden 3 de trimester.

 Alleen type 1 

Postpartum daalt in uren tot dagen

 Risico fluxus.

Type vWZ

1 2a 2B 2N 2M 3

Omschrijving VWF:Ag

Kwantitatieve deficiëntie van vWF Kwalitatief defect met verlies van multimeren Kwalitatief defect met verhoogde binding aan trombocyten ↓ N/↓ N/↓

VWF:RCo

↓ ↓↓ ↓ Kwalitatief defect met normale multimeren Kwalitatief defect met verminderde binding aan FVIII Afwezigheid van vWF N N/↓ ↓↓↓ N ↓↓ ↓↓↓

FVIII

↓ N/↓ N/↓ ↓↓ N/↓ ↓↓

Trombocyten

N

Reactie op DDAVP

Goed

Erfelijkheid

AD N ↓ N N N Matig Contra indicatie trombopenie Slecht Matig Slecht AD AD AR AD AR

Partus

 Maak partusplan.

 Stollingswaarden in 1 ste en 3 de trimester  Bespreek risico’s  Bij factor VIII en vWF:Rco >80% spinaal anesthesie bij sectio en epiduraal voor analgesie

Behandeling

 DDAVP 0,3 µg/kg. Piek 20-60min. vWF 2 tot 6x.  Haemate-P: Factor VIII:vWF als 1:2,5. 20-40IE/kg/12 uur.  Controle factor VIII en rest activiteit vWF.  Tranexaminezuur icm bovenstaande 1-1,5gr 4dd.

Beleid bij chirurgie

 Hemostase is 30% factor VIII.

 Grote chirurgie wordt gestreefd naar 80%.

 Daling <40%  suppleren.

 10-20% ontwikkelt antilichaam tegen VIII.

Behandelopties#

DDAVP

Werking Toediening

Maakt VWF en vrij uit endotheel en geeft stijging FVIII 0,3ug/kg* in 100cc NaCl 0,9% in 30 min inlopen Intranasaal 300ug octostim; komt overeen met 0,2ug/kg iv

Toediening in zwangerschap

Relatieve contra indicatie

(relatieve) Contraindicaties

Epilepsie Ernstige (pre-) eclampsie Hyponatriemie Polydipsie Type 2B vWZ Cardiovasculair lijden Allergie Bekende remmer Haemate P Wilfactin Tranexaminezuur† Stollingsfactor VWF:FVIII=1 : 2,5 Stollingsfactor VWF:FVIII=1 : 10 Remt de fibrinolyse 20-40 IE/kg o.b.v. FVIII en afh uitgangswaarde Geen gevaar Elke 12-24u afh FVIII 50 IE/kg o.b.v. VWF:RCo en afh van uitgangswaarde Elke 12-24u afh FVIII Geen gevaar 3-4dd 1000mg po of iv Contraindicatie Allergie Bekende remmer Actieve trombose

Literatuur

 Pubmed search over epiduraal, spinaal en v Willebrand.  Niet meenemen spontane hematomen, andere vormen van coagulopathy en alleen bij partus.

 Vooral case reports en kleine series.

Literatuur (1)

Resultaten (1)

Resultaten (2)

Resultaten (3)

Resultaten (4)

 Obstetrische complicaties tgv bloedverlies durante partu/bij sectio.

 Bij HELLP  Preëclampsie  Vooral bij verwijderen catheter 30-50%  Is niet specifiek onderzoek vWD.

Literatuur (2)

 Onderzocht bij vWD, ITP en hemofilie in review.  86 Artikelen waarvan 30 die voldeden aan inclusie  16 case reports 14 case series  507 neuraxialen in 482 patienten (met name ITP patienten)

V Willebrand ziekte

 74 neuraxialen bij 72 pte (71 type I,2 IIa, 1 III).

 Goede vWF en VIII bij 64 vd 74 pte.

 Voorbehandeling 10 vd 74.

 Therapie afhankelijk van type.

 Normalisatie van vWF a terme.

 Geen hematoom gezien bij v Willebrand patiënten.

Discussie (1)

 Mogelijk negatieve selectie bias: geen negatieve data gepubliceerd.

 Te kleine groep (74 pte)  406 neuraxialen bij obstetrische patiënten 96% vWD type 1 en ITP in dit artikel.

 Andere types vWD (slechts 3)

Discussie (2)

 Obv beschikbare data geen goede evidence based richtlijn te maken.

 ASRA en Duitse : >0,5 IU/ml aanhouden.

Resultaten (1)

 Retrospectief 80 zwangerschappen bij 63 pte  72 zwangerschappen partusplan(90%)  41 neuraxiaal blokkades bij 37 pte.

 Bekende stollingsstoornissen voor neuraxiaal bij 35 pte.

 Bij 10 pte pre-epiduraal profylaxe nodig  bij 25 pte geen actie nodig.

Resultaten (2)

 Epiduraal bij 35 pte waarbij bij 32 pte direct na bevalling de catheter verwijderd.

 2 bloody taps bij 1 vWD en 1 FVII deficiëntie zonder gevolgen.

Discussie

 Omdat factoren in 3 de trimester beduidend toenemen is profylaxe zelden nodig.  Bij 32-34 weken lab bepalen.

 Bij 42 case reports van 61 vrouwen met hematoom na neuraxiaal bleek dit bij antitrombotica. (Vandermeulen et al Anest Anal 1994)  Bij onderzoek van 12 case series bij 60 patiënten geen complicaties bij stollingsstoornissen.

Patiënte Jansen

 Eerdere operaties probleemloos.

 Stollingsactiviteit in 3 de trimester op 98%  Voor SC behandeld met DDAVP bij type 1 en met Haemate-P.  Besloten wel spinaal  Geen epiduraal bij deze patient  Laatste bij goede stolling te overwegen mits je snel epiduraal verwijdert.

Take home message

 Zeldzame complicatie met grote gevolgen.

 In literatuur vWD zelden veroorzakers van hematoom.

 A terme vWF vaak normaal bij vWD type 1.

 Bepaal dit in 3 de trimester.

 Partusplan bij stollingsproblemen.

  Corrigeerbare afwijkingen corrigeren (iom hematoloog).

Postpartum catheter vlot verwijderen  normaliseert snel stolling  Dit in een protocol vatten.

Vragen??

 Met dank aan dr van Galen  Met dank aan dr Beenakkers