Transcript Formation de la boucle cardiaque

EMBRYOLOGIE
CARDIAQUE
Rte Nasraoui Wided
Février 2011
Service de cardiologie Sahloul
Introduction
• Le cœur 1er organe fonctionnel du fœtus
• Le développement du cœur se fait entre la
3eme et la 8eme semaine de vie intra utérine
IU (5 et 10 SA)
• Importance de l’embryologie cardiaque pour
La compréhension des cardiopathies
congénitales
1) Les stades initiaux du développement
a) La formation du tube cardiaque primitif
• Pendant les 2 premières semaines, les besoins
métaboliques de l’embryon sont assurés par diffusion
• Le cœur dérive du mésoderme
→ des amas cellulaires angioformateurs de chaque coté
de la ligne primitive qui migrent vers la partie
céphalique de l’embryon et se rejoignent en avant de la
plaque neurale
→ formation de plexus vasculaire en fer à cheval = la
plaque cardiogénique qui sera clivée en 2 couches:
-dorsale somatopleure →péricarde
-ventrale splanchnopleure→ myocarde
1) Les stades initiaux du développement
a) La formation du tube cardiaque primitif
• L’ ébauche cardiaque : 2plaques latérales→
invagination → structures tubulaires
repoussées en position cervicale puis
thoracique
• L’inflexion latérale de l’embryon →
rapprochement des 2tubes puis fusion sur la
ligne médiane →Tube cardiaque primitif
attaché à la cavité péricardique (qui dérive du
coelome) par le mésocarde dorsal
1) Les stades initiaux du développement
a) La formation du tube cardiaque primitif
• En même temps épaississement du mésoderme
du somatopleure et du splanchnopleure pour
donner la gaine myoépicardique
• L’endocarde et le myocarde seront séparés par
une matrice extra cellulaire : La gelée cardiaque
riche en Glycosaminoglycane
• Fin de la formation du tube cardiaque primitif
rectiligne « Staight heart tube » à j22-23 de la vie
IU ou commencent les contractions cardiaques
péristaltiques puis rythmées
Coupe transversale d’un embryon de 18 jours
Coupe transversale d’un embryon de 20 jours
Coupe transversale d’un embryon de 21 jours
Mésocarde dorsal
Le coelome qui formera
les cavités péricardique,
pleurale et péritonéale
qui donnera le myocarde
qui donnera le péricarde
Tubes cardiaques primitifs
24 jours
Tube neural
Formée de glycosaminoglycanes et de protéines
Sépare myocarde et endocarde
Tube cardiaque primitif
Le cœur devient en arrière et en position ventrale /SNC et la
membrane buccopharyngée
1) Les stades initiaux du développement
b) La formation de la boucle cardiaque
• Le tube cardiaque primitif subit des incurvations pour
donner la boucle cardiaque qui comprend :
- Oreillette primitive
- VG primitif à partir de la partie proximale du segment
ventriculaire = descending limb
- VD primitif à partir de la partie distale du segment
ventriculaire = ascending limb
- Conus
- Truncus
• Ces éléments sont liés par des jonctions :
 CAV
 Foramen IV primitif
 Sillon bulbo ventriculaire
 Jonction cono truncale
1) Les stades initiaux du développement
b) La formation de la boucle cardiaque
• Le tube cardiaque, impair et médian, est organisé selon
un axe antéro-postérieur (ou céphalo-caudal). Les
cavités veineuses et atriales occupent une position
caudale, alors que les cavités ventriculaires et
artérielles ont une position plus rostrale
• La croissance du tube conduit à des mouvements de
repli. Le tube se déforme d'abord en S puis subit une
rotation selon l'axe céphalo-caudal. Il en résulte que le
pôle veineux cardiaque occupe une position dorsale
alors que le pôle artério-ventriculaire se place au
niveau ventral.
Boucle initiale « Early looping »
Boucle tardive « Late looping » complétion :
convergence des voies d’admission et d’éjéction
Phase d’insertion « Wedging » segment d’éjection
entre OD et OG
Jonction interventriculaire
Formation de la boucle cardiaque
8 somites ≈ 22 jours
11 somites ≈ 23 jours
16 somites ≈ 24 jours
A partir du tube cardiaque primitif
Formation de la boucle cardiaque
2) La chronologie globale du développement cardiaque
• Début de 4eme semaine de vie IU et fin 8eme:
morphologie définitive
4 ème semaine : j 22-23→j 28
•
•
•
•
•
Début de développement des ventricules
Début de la circulation sanguine en série
Début de la séptation cardiaque
Début de formation des veines systémiques
Début de formation des arcs aortiques
4 ème semaine : j 22-23→j 28
→ Truncus au dessus du VD et l’auricule droit à
gauche de la portion ascendante du tube
cardiaque (juxtaposition gauche des auricules) et
la pointe du cœur est à droite
→ L’arrêt du développement à ce stade
• VU
• VDDI
• Atrésie tricuspide
• +/- Dextrocardie
5 ème semaine : j 29→ j 35
• Poursuite du développement ventriculaire et
séptation inter ventriculaire
• Différenciation des VAV et début de
cloisonnement inter AV
• Absorption du conus sous aortique → les gros vx
avec leurs rapports définitifs entre eux et avec les
VAV
• Séptation de AO et AP
• Les arcs aortiques continuent leurs maturations
5 ème semaine : j 29→ j 35
→ A ce stade
• le VD et la partie droite de l’oreillette
commune communiquent par la valve
tricuspide
• La pointe du cœur à gauche : Lévocardie
• La circulation en parallèle
• La séptation presque achevée
• Foramen inter V patent
6 ème et 7 ème semaines
• Fin de la séptation ventriculaire
• Fin du développement des arcs aortiques
3) Développement des ventricules
a) j 31 - j 35
• Après la formation de la boucle, l’oreillette est connectée
au futur VG : segment proximal et la voie d’éjection est
connectée au futur VD : segment distal
• La convergence de ces segments nécessaire pour la
séptation et l’alignement
• Formation d’un anneau dans le plan sagittal qui marque la
future jonction IV en délimitant le foramen IV primitif
• L’anneau de la jonction AV se forme dans un plan frontal
• La partie gauche se développe plus rapidement que la
droite
• Le VG encastré entre les O en arrière et le futur VD à droite
• Le futur VD est relié au futur VG à gauche et au segment
d’éjection en avant et en haut
3) Développement des ventricules
a) j 35 - j 39
• Croissance importante des ventricules stt
droit
• Croissance de l’anneau frontal à droite et en
arrière pour former à j42 – 44 la jonction AV
droite définitive
3) Développement des ventricules
a) j 42 - j 44
• Stade de formation des valves AV et semi lunaires d’où
la séparation des flux sanguin qui deviennent parallèles
• L’expansion vers la dte de la partie post de la petite
courbure → migration apparente vers la gche du
septum musculaire→ OD et VD seront connectés
• Migration du segment d’éjection entre OD et OG :
Insertion = Wedging avec migration à gauche de la
partie antérieure du SIV et de la partie sous AO de la
région conotruncale
• La région conotruncale vient alors au dessus du futur
VG : incorporation de la zone sous AO au futur VG
(absorption du conus sous aortique)
3) Développement des ventricules
a) j 45 - j 56
• Fin de la séptation
• Une CIV peut persister au niveau du septum membraneux
qui disparaît à la fin de la 8 ème semaine
• Différenciation du tissu conductif
• Incorporation complète du conus sous AO au VG
• Le septum séparant les 2 chambres d’admission dérive de la
jonction IV primitive
• La séptation s’ achève par la fusion du septum séparant les
2 CC avec la crête antero superieure du septum musculaire
• Le stade final de la séptation est la formation du septum
membraneux qui ferme la communication entre la voie
sous aortique et le VD
4) Le développement du canal atrioventriculaire
a) Le CAV
• Les coussinets ou bourgeons endocardiques (des
épaississements localisés de la gelée cardiaque) se
développe uniquement au niveau :
• CAV : développement longitudinal
• Conotruncus : développement à droite et à gauche
→ Les bourgeons du CAV 4 :
 1 ventral: postéro inferieur
 1 dorsal : antéro supérieur
 2 latéraux plus petits droit et gauche
Ces bourgeons vont se rapprocher puis fusionner pour
diviser le CAV en 2 orifices droit et gauche
Le CAV se draine principalement au niveau du VG
Développements des coussinets ou bourgeons endocardiques permettant la fermeture du
canal atrioventriculaire
Fusion des bourgeons et division du CAV en 2 orifices droit et
gauche
Fusion des bourgeons et division du CAV en 2 orifices droit et
gauche
4) Le développement du canal atrioventriculaire
b) Les VAV
• Entre 5-8 semaines
 Valve tricuspide : complexe
• 2 phases : développement de la jonction AV droite et
formation des feuillets valvulaires et de l’appareil sous
valvulaire
• Origine purement musculaire à partir de :
- CAV en arrière
- Crète du SIV en dedans
- Petite courbure en dehors
 Valve mitrale : plus simple
à partir des coussinet endocardiques et du myocarde
ventriculaire
5) Le développement des oreillettes
• L’oreillette primitive apparaît à j 22-24 à la partie haute et
postérieure du ventricule primitif
• Le sinus veineux communique avec l’oreillette primitive par
un orifice médian qui se dirige à droite
• 2 valves veineuses droite et gauche régressent et ne
persiste que la partie inferieure de la valve droite qui forme
1) la valve d’Eustachi autour de l’orifice de la VCI
2) La valve de Thebesius autour de l’orifice du sinus
coronaire
• La corne gche du sinus veineux involue → sinus coronaire
• La corne droite s’élargie et s’incorpore dans l’OD pour
donner la partie postérieure lisse de OD alors que la partie
trabéculée auricule provient de O primitive
• La veine pulmonaire commune à partir d’un bourgeon du
sinus veineux qui donne également le septum primum
5) Le développement des oreillettes
La séptation auriculaire
• SP : provenant du sinus veineux, croit de bas en haut
en continuité avec la paroi gauche de la VCI
• OP : orifice formé par la concavité du SP en haut et en
arrière et les bourgeons du CAV en bas et en avant. Il
sera fermé par les bourgeons endocardiques lors de la
séptation du CAV
• OS : espace au dessus du bord libre du SP à la fin de sa
croissance
• SS : se forme quand le sinus veineux et la veine
pulmonaire commune sont incorporés dans les
oreillettes . C’est une structure musculaire à bord libre
concave qui descend à droite du SP
• FO : fente entre les bords libres des 2 septa qui
s’accoleront après la naissance
La séptation auriculaire
La séptation auriculaire
Ostium primum
Ostium secundum
SEPTUM PRIMUM
SEPTUM SECUNDUM
Pendant la vie intra-utérine, le sang peut passer de l'atrium
droit à l'atrium gauche via le foramen ovale
• Les modifications de la pression sanguine
après la naissance conduisent à l'apposition
des septa primum et secundum fermant ainsi
la communication entre les deux atriums.
Le développement des oreillettes
6) Le développement du conotruncus
• Le conus fait suite à la partie distale du
ventricule primitif et la relie au truncus
• La jonction entre les 2 est l’emplacement des
futures valves semi lunaires
• Le conus donnera les voies d’éjection des 2
ventricules
6) Le développement du conotruncus
a) Le développement du conus et la séptation conotruncale
• Les bourgeons endocardiques de même origine se
développent en même temps que ceux du CAV
• 2 paires de crêtes conotruncales forment :
 Le septum inter aortico pulmonaire
 Les valves semi lunaires
 Les voies d’éjection
• Au niveau du conus, Les crêtes ont une orientations
droite et gauche puis trajet devient spiralé du conus
vers le truncus responsable du croisement normal des
gros vaisseaux (le conus ne subit aucune rotation ni
torsion)
Développement des crêtes conotruncales
6) Le développement du conotruncus
a) Le développement du conus et la séptation conotruncale
• Une hypothèse de la TGV est une hypoplasie des
bourgeons conaux avec absence de spiralités
• En même temps : phase d’insertion qui oriente
correctement la voie d’éjection / aux ventricules
• Le septum conal aligné fusionne de façon
appropriée avec le SIV et les bourgeons du CAV
• Si l’insertion n’a pas eu lieu ou incomplète ou
inappropriée , les 3 composants du SIV ne se
rencontrent pas → CIV
6) Le développement du conotruncus
a) Le développement du conus et la séptation conotruncale
• La formation de la boucle et la convergence
sont indispensables pour que l’insertion se
fasse correctement
• Des anomalies de ces 2 stades donnent
- Un malalignement de la voie d’admission: VG
à double entrée
- Un malalignement de la voie d’éjection :
VDDI
6) Le développement du conotruncus
b) La formation des valves semi lunaires
• La formation du septum conal se fait à la
jonction conotruoncale entre j 35 et j 38
• J 42 – 44 : apparition des valves semi lunaires
qui seront séparées par le septum inter
aortico pulmonaire
7) Rôle de la crête neurale
• Migration des cellules de la crête vers la voie d’éjection
pour former les septa : aortico pulmonaire , truncal et conal
• Les anomalies de la migration selon ses degrés :
- Abs de séptation de la voie d’éjection → Truncus arteriosus
- Malalignement au niveau du conus → VDDI
• Persistance du tronc artériel commun : lord de l’ablation
totale de la crête neurale
• dextro position de AO (ablation partielle) : VDDI , T4F ,
Complexe d’Eisenmenger
• Anomalies du segment d’admission atrésie tricuspide et VG
à double entrée
AVANT LA NAISSANCE
APRES LA NAISSANCE