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MAD COW DISEASE
狂牛病
牛之腦海綿狀病變
(Bovine Spongiform Encephalopathy,
BSE)
• 1997年諾貝爾生理醫學獎
• Stanley B. Prusiner 布魯希那
國別：U.S.A.
出生年：1942
卓越貢獻：
“發現新病原體prion”
原本發生於山羊及乳羊的〝搔癢症〞
(Scrapie)，是一種已知的古老傳染性
疾病
• 在1985年，英國牛隻因食用了感染Scrapie 而
死亡的羊隻所作成的飼料後，發生了新的牛隻
疾病 ------- BSE，並觀察出造成 Scraspie
的此種特殊蛋白質粒子會引發不同物種間的相
互傳播。但動物與人之間的傳播仍未被證實。
• 1986年英國首先出現這種疾病：「畜養的牛隻
搖搖晃晃站不穩，不能向前直走，好像發狂似
興奮異常，而且一旦發病必死無疑。」
搔癢症
prions變性蛋白
並非病毒，也非立克次體或細菌
• 由 Proteinaceous infectious particles三個字合成，
唸法為 [preeons] ，此即是普里昂蛋白質（prion
protein，PP）
• 引發疾病的普里昂可能是正常型的普里昂蛋白
因某種原因而產生異常的變種。它的大小比病毒還小，即
使在電子顯微鏡下也只能以集合體的型態加以辨識。此外，
它與病毒或是細菌不同，沒有 DNA或是RNA等遺傳物質，
不做自體增殖。而且也不會因熱、紫外線、福馬林等而喪
失毒性。
牛的症狀
• 臨床上，感染BSE的病牛，潛伏期有22個月至15年之
久。
• 發病時有多種臨床症狀：緊張、焦躁、疾走、觸覺
過度敏感、易受驚嚇、磨牙或有身體皮膚劇癢情形，
共濟失調與乳量下降也常發生於感染BSE的牛隻，但
通常沒有明顯的發熱情形。此病病程緩慢，通常病
牛於發病後3週至6個月後死亡。
• 鑑別診斷上應注意牛的代謝性疾病如低鎂症，還有
李氏菌症、假性狂犬病、破傷風、酮症與缺銅時的
神經症狀。
人的類似疾病
• 克魯茲菲爾德‧雅各症 或稱 庫茲菲德‧賈克
氏症。(庫賈氏症)
• Creazfeld-Jakob Disease(CJD)
• CJD 患者的腦部遭到異常型的 PP 破壞，大腦
等中樞神經出現嚴重的萎縮
• 是否真的是人吃了感染 BSE 牛隻的肉引起的，
仍無定論，尚待學者們研究！
• 為台灣進口牛肉把關是現今針對狂牛病最需要
注意的一點。
相關新聞
• 庫賈（甲）氏症並非外傳的人類狂牛症 ，近十年台
灣約有一百多個病例，民眾不必過度驚慌。
• 庫賈氏症候群(簡稱ＣＪＤ)，在全球的發生率約在
百萬分之0.5～1之間，台灣地區則是從民國八十七
年起建立通報系統。它屬於一種大腦變異蛋白質引
起的海綿狀腦部病變，通常比較常發生在老年人身
上，患者多半在六個月內會死亡。
• 衛生署強調，它與俗稱「人類狂牛症」的新興變異
型庫賈氏症候群 (ＮＶＣＪＤ) 有很大不同，這種
疾病會侵犯年輕人，且發病後大約需要一年時間才
會致命。
Fatal Familial Insomnia (FFI) 家族遺傳性失眠症
KURU 苦魯症
Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) 遺傳性運動失調症
具感染能力的prion是不正常的prion，然而正常的prion原先
就存在於我們人體內，我們的細胞表面都會有prion這種蛋白
質。為了區分，我們把正常的prion稱作PrPc(小c表示
cellular，正常細胞就存在的意思)，會致病的prion稱作
PrPsc(sc表示會造成Scrapie，搔癢症)。
SC型prion會使正常的C型prion變性成具感染性的SC型prion。
首先，PrPsc會跟細胞表面的PrPc結合，與PrPsc結合的PrPc會
變成PrPsc並脫離細胞表面。失去PrPc的細胞會再製造PrPc到
細胞表面上。此時，PrPsc又可再次與新的PrPc結合，產生新
的PrPsc，就使SC型的prion越積越多。
具感染力的SC型prion不會附著在細胞上，而會到處飄移；不
但如此，它還非常的堅韌，不易被蛋白酶所分解，所以會不
斷累積在體內。更重要的是，prion不會引起發炎反應、不會
刺激免疫系統製造抗體，這表示感染到SC型prion我們毫無知
覺，等到神經細胞大量死亡，患者開始反應異常時，一切都
已經遲了。
台灣出現了第一例疑似因為施打胎盤素，而感
染了「庫賈氏症」的案例，也就是俗稱的狂牛
症，這名五十多歲的女性患者，目前記憶力衰
退，四肢無法動彈，就像是植物人，但疾管局
強調，目前全世界還沒有因為施打胎盤素而染
上庫賈氏症的案例，究竟是不是胎盤素惹的禍，
疾管局仍在調查！
台灣以往的牛肉、牛奶是進口自加拿大、美國、
紐西蘭、澳大利亞等當時非狂牛症疫區。避免食
用來自疫區受狂牛病變性蛋白質污染之牛羊的內
臟、脊髓、骨頭等或避免使用相關製品如萃取自
疫區牛羊之膠原蛋白的美容及醫療用品等是防治
上最重要的方法。