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IL PERSONAGGIO
Un clinico-ricercatore,
sempre al fianco del malato
Lorena Origo
L’Unità Operativa Complessa di Neurologia e Stroke-Unit dell’IRCCS Policlinico di San Donato,
guidata dal professor Giovanni Meola, è un centro di eccellenza costantemente al fianco del
malato neurologico che viene supportato con i più avanzati interventi terapeutici
A
ll’interno dell’IRCCS
Policlinico di San Donato
è attiva l’Unità Operativa
Complessa di Neurologia e Stroke-Unit,
centro d’eccellenza e riferimento a livello
nazionale ed europeo per le patologie
neurologiche. Alla guida di questa realtà
è il professor Giovanni Meola con cui,
durante il nostro incontro, abbiamo
ripercorso la lunga carriera e affrontato
differenti aspetti legati alle patologie
neurologiche e, nello specifico, a quelle
neuromuscolari.
Professor Meola, dopo la maturità,
ancora giovanissimo, decide
di trasferirsi e di frequentare
l’Università a Milano…
Sono lucano, sono nato a Potenza,
e subito dopo avere conseguito la
maturità classica a Napoli ho espresso
il desiderio di frequentare l’Università
in una città del Nord, e per una serie di
eventi la scelta cadde su Milano. Quindi,
nel 1967 sono arrivato e ho iniziato il mio
percorso universitario.
Sono due gli elementi determinanti che
mi hanno portato a sviluppare sin da
subito un particolare interesse verso
le malattie neuromuscolari: l’incontro
con il mio maestro - il professor
Guglielmo Scarlato, neurologo di fama
internazionale e primario all’ospedale
Policlinico - e la conoscenza del
presidente dell’Unione Italiana Lotta
alla Distrofia Muscolare, UILDM,
associazione presso cui ho prestato
servizio come studente volontario.
Conseguentemente, quando al
quarto anno di Università ho avuto
l’opportunità di entrare al Policlinico,
ho iniziato a occuparmi sin da subito di
malattie neuromuscolari.
Appena laureato, ha fatto
nuovamente le valigie: dall’Italia
all’Inghilterra…
Dopo i sei canonici anni di studio nel
1974 - esattamente quarant’anni fa - mi
sono laureato a pieni voti e a quel punto
è stato proprio il professor Scarlato
che mi ha spinto, grazie anche a una
borsa di studio UILDM che avevo
nel frattempo vinto, a trasferirmi per
uno stage di un anno in un centro
di eccellenza per quanto riguarda le
patologie neurologiche, il Regional
Neurological Centre presso il General
Hospital di Newcastle Upon Tyne, che
era diretto dal professor Walton.
Al termine di questa incredibile ed
estremamente formativa esperienza,
mi proposero un’assunzione stabile
in Inghilterra che però non accettai
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- per diversi motivi - decidendo di
rientrare in Italia dove, nel frattempo,
il professor Scarlato mi offrì una
posizione universitaria: iniziai così,
l’1 marzo 1975, la mia carriera come
assistente universitario incaricato presso
la Cattedra di Clinica delle malattie
nervose e mentali dell’Università di
Milano. Nel 1980-81, nel frattempo
ero diventato Assistente Ordinario
di ruolo presso la Cattedra di Clinica
Neurologica, mi sono nuovamente
spostato e ho seguito degli stage di
ricerca presso lo “Houston Merritt
Clinical Research Centre for the Study
of Muscular Dystrophy and related
Diseases” e il “Tissue Culture Laboratory
at the Houston Merritt Muscular
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breve stimolo e dal ritardo nel rilascio
del muscolo dopo una contrazione
volontaria. Malattie miotoniche sono le
miotonie distrofiche (di tipo 1-DM1, la
più comune nell’adulto e detta anche
malattia di Steinert, e di tipo 2-DM2) e
le miotonie non distrofiche e le paralisi
periodiche (canalopatie del sodio,
del calcio e del cloro). Le miotonie
di tipo 1 e 2 sono entrambe malattie
multisistemiche perché interessano
moltissimi organi oltre ai muscoli
scheletrici: cuore, intestino, utero, occhi,
encefalo… La DM1 è una patologia
multigenerazionale, poiché il fenotipo si
manifesta in modo sempre più eclatante
con il passare di padre in figlio e ne
conosciamo forme differenti: congenita,
giovanile, adulta e senile. La prima,
quella congenita, è estremamente grave
e il 25% dei bambini che ne è affetto
alla nascita muore per gravissima
insufficienza respiratoria e i soggetti
che sopravvivono hanno generalmente
un gravissimo ritardo mentale con
danni importanti a livello cerebrale; la
forma infantile - che individuiamo tra i
10 e i 20 anni - si presenta con difficoltà
relazionali e sembra ricondursi allo
spettro autistico. La manifestazione più
classica si ha in età adulta, quando è
presente la miotonia, cioè una difficoltà
nel rilascio muscolare con blocchi alla
bocca, alle mani, e difficoltà di destrezza
digitale; in età senile, invece, è quasi
asintomatica e si presenta come una
semplice cataratta. La DM2, che si
manifesta in una forma leggermente
diversa e viene definita PROMM, è
Distrofie miotoniche e canalopatie:
stata identificata nel 1994 dal professor
vuole spiegarci esattamente
Moxley della University of Rochester,
professor Meola di che cosa si
negli USA. In quel periodo anch’io mi
tratta?
trovavo presso l’Ateneo americano per
Le malattie miotoniche interessano un
numero importante di pazienti (10-15.000 un breve periodo di aggiornamento e ho
avuto l’opportunità di seguire da vicino
in Italia); fanno parte delle miopatie e
il suo lavoro; pertanto, al mio rientro
sono caratterizzate da una prolungata
ho potuto riconoscere numerosi casi di
contrazione muscolare dopo un
Centre” all’University of Columbia
di New York dove ho approfondito i
miei studi sulle miopatie. Sono quindi
rientrato al Policlinico, Istituto presso
il quale però non riuscivo a realizzarmi
(per questioni gestionali) a livello clinico,
perché io ho sempre avuto passione per
la ricerca ma finalizzata al malato, dove
il contatto diretto con la persona riveste
un ruolo centrale. Fu così che quando si
aprì l’opportunità di ricoprire l’incarico
di primario della Divisione di Neurologia
presso il Policlinico di San Donato
accettai con entusiasmo e il 1° gennaio
del 1992 iniziai questa nuova avventura.
Oggi posso dire con orgoglio di avere
nel corso di questi 22 anni - insieme ai
miei collaboratori - fatto passi importanti
che hanno portato alla realizzazione di
un’unità di alto livello per il trattamento
delle patologie neurologiche, delle
malattie neuromuscolari - in particolare
per le distrofie miotoniche e le
canalopatie, per le quali siamo un centro
di eccellenza a livello internazionale ma anche di un centro regionale per
la sclerosi multipla con dispensazione
dei farmaci, di una realtà dedicata alle
problematiche dell’anziano (malattie
quali Alzheimer, Parkinson, demenza
senile), il centro per la cura delle cefalee
e una Stroke-Unit per gli interventi in
caso di ictus. Da una decina di anni
abbiamo avviato anche un laboratorio
di biologia molecolare e istopatologia
muscolare; lo staff clinico che lavora con
me è formato da 8 medici e 4 biologi.
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distrofie che erano state erroneamente
etichettate come DM1 e rientravano
invece tra le famiglie PROMM.
Tutti i risultati che ho conseguito dal
1994 al 2001 costituiscono le fondamenta
di due importanti obiettivi che ho
raggiunto: il primo l’identificazione
del cromosoma responsabile della
DM2 (cromosoma 3) e il secondo
la pubblicazione nel 2003 di questo
importante e complesso lavoro
sull’American Journal of Human
Genetics. Per quanto riguarda,
invece, le miotonie non distrofiche o
canalopatie, si tratta di una forma meno
grave e sono causate dalla mutazione a
livello genico dei canali ionici voltaggio
dipendenti la cui espressione è limitata
al muscolo scheletrico. Per contrastare
queste patologie, il governo americano
in collaborazione con un’importante
casa farmaceutica californiana sta
investendo milioni di dollari per la
ricerca e lo sviluppo di una terapia
genica che dopo anni di studi pre-clinici
è giunta adesso in fase 1, il primo passo
nella sperimentazione direttamente
sull’uomo. Questi progressi ci fanno ben
sperare nella possibilità, in un futuro
non troppo lontano, di avere importanti
novità nella cura delle malattie
miotoniche, in particolare della Distrofia
Miotonica di tipo 1 (DM1).
Per quanto riguarda, invece, le altre
patologie più note - quali Alzhaimer,
sclerosi - si sono fatti o sono
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American Neurological Association),
Visiting Professor presso l’Università
di Rochester (NY), negli USA, dal
1995 e all’Università di Belgrado,
in Serbia, dal 2009. Sono altresì
l’unico italiano a far parte dell’IDMC
(Consorzio Internazionale delle Distrofie
Miotoniche) e da più di un anno
presidente dell’Associazione Medici
Cattolici Italiani (AMCI), Sezione di
Milano, Santa Gianna Beretta Molla.
ipotizzabili passi avanti?
Tra le diverse iniziative di cui mi sono
Possiamo dire che per quanto riguarda
occupato, vado molto fiero della
la sclerosi multipla abbiamo il grande
traduzione che ho curato dell’edizione
vantaggio, grazie alla risonanza
italiana di un libro di Peter Harper,
magnetica, di poterla riconoscere
professore di Genetica Umana
prestissimo, sin dal primo attacco,
all’Università di Cardiff in Gran
e questo ci permette di rallentarla
Bretagna: La Distrofia Miotonica. È
con la somministrazione di farmaci
immunomodulanti, immunosoppressori un testo che con parole semplici e
o anticorpi monoclonali. Per l’Alzheimer, comprensibili si rivolge ai pazienti e
ai loro familiari che possono trovarvi
invece, abbiamo chiarito le diverse
informazioni e risposte a molte
forme, che sono tantissime, ma a
delle domande che accompagnano
livello farmacologico siamo un po’
inevitabilmente la scoperta e la gestione
indietro perché sappiamo che è la
di questa malattia: la sua insorgenza, i
proteina beta-amiloide, che si deposita
principali sintomi, la diagnosi clinica e
all’interno dei neuroni, responsabile
genetica delle varie forme… Ovviamente
della degenerazione ma non abbiamo
il volume è di interesse anche per tutti
ancora farmaci efficaci per contrastare
il fenomeno ma solo alcuni prodotti che gli operatori sanitari - neurologi, medici
di base, infermieri, fisioterapisti - che
migliorano le condizioni di vita ma non
rallentano la malattia. Questa è pertanto si confrontano quotidianamente con
questa patologia.
una sfida mondiale ancora aperta, con
Motivo per me di orgoglio è stata anche
numeri da pandemia, ma anche in
l’organizzazione nello scorso maggio
questo caso è partito uno studio negli
della “Giornata dello specializzando in
Stati Uniti per un vaccino.
Neurologia”, un’iniziativa attraverso la
quale ho voluto valorizzare il lavoro di
Direttore dell’Unità a San Donato
questi giovani (provenienti per la prima
e, dal 2013, della Scuola di
volta da tutte le università lombarde:
specializzazione in Neurologia
dell’Università di Milano, membro di Milano Statale, Milano Bicocca, Pavia,
Brescia, Insubria e Vita-Salute) che
diverse associazioni, promotore di
raccolti nella Sala Napoleonica della
numerose iniziative: un impegno a
Statale sono stati “protagonisti” di una
360° il suo…
giornata dai ricchi contenuti scientifici.
In effetti sono membro di numerose
Società Scientifiche in ambito nazionale Se dovesse sintetizzare in poche
parole un messaggio proprio per
e internazionale (AAN-American
questi giovani specializzandi, quali
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sceglierebbe?
Sottolineerei l’importanza
dell’attenzione verso l’essere umano,
che deve sempre essere al centro
dei pensieri e dei comportamenti del
medico, e la necessità di un approccio
empatico con il malato e la sua
famiglia. In questo lavoro ci troviamo
costantemente a contatto con la
sofferenza… comunicare la diagnosi
di alcune gravi malattie neurologiche
è un compito estremamente delicato:
richiede competenza e umanità.
Proprio per questo, nel mio Corso di
Specializzazione ho inserito anche una
lezione su come comunicare la malattia.
Ribadirei, infine, la necessità di formarsi
e di continuare a farlo, possibilmente
completando il proprio percorso con
periodi di studio all’estero. Io sono
stato indubbiamente fortunato perché
ho avuto il privilegio di avere grandi
maestri, figure carismatiche a cui mi
sono in tutti questi anni sempre ispirato.
L’Ice Bucket Challenge - iniziativa
della JMC Foundation per
sensibilizzare l’opinione pubblica
sul tema della SLA - quest’estate
è arrivata anche in Italia dove
abbiamo assistito a tante “docce
gelate”: che cosa ne pensa?
Ritengo che tali iniziative, soprattutto
se praticate da personaggi famosi dello
spettacolo o da personalità politiche,
siano uno strumento per stimolare la
sensibilità dell’opinione pubblica su una
malattia così devastante come la SLA.
Riterrei altrettanto utile e importante
una identica sensibilizzazione verso
alcune malattie neurologiche (in
particolare quelle neurodegenerative,
come l’Alzheimer e il morbo di
Parkinson), che per l’invecchiamento
della popolazione saranno sempre più
frequenti e incideranno in modo diretto
e indiretto a livello familiare. n