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Non solo piccoli…
Monza, 18/01/2014
Dott.ssa V. Decimi
Dott.ssa V. D’Apolito
Caso clinico 1
O.O.
Anamnesi Ostetrica:
Nato a 29+ 5 settimane di età gestazionale da TC urgente per travaglio inarrestabile e
presentazione podalica.
Peso alla nascita: 1.335 gr, AGA
Alla nascita pianto valido, bambino reattivo;
Depressione respiratoria :a 2’ e 4’ eseguita manovra di sustained lung inflation (SLI)
A 5’ di vita comparsa di gemito espiratorio, minimi rientramenti sottocostali e tendenza
all’apnea.
Applicata pressione positiva
continua (CPAP) con sistema a T
Problema respiratorio
A 10’ di vita iniziata CPAP con nasocannule.
a 24 ore di vita persistenza di episodi di apnea, la maggior parte dei quali
necessitanti di stimolazione tattile per la ripresa:
terapia
con
caffeina,
dosaggio
progressivamente incrementato fino al dosaggio
massimo di 10 mg/Kg/die in 3°giornata di vita.
Terapia sospesa in 43°giornata di vita.
Iniziata
alternanza di terapia con cannule ad alti flussi e
C-PAP fino a18 giorni di vita
eseguito
monitoraggio
aEEG
(elettroencefalogramma a ampiezza integrata) per
apnee: nella norma
Problema Gastroenterologico
Nelle prime 24 ore nutrizione parenterale esclusiva con infusione glucoproteica
In 2°giornata di vita iniziata “Minimal enteral feading (MEF)”
Alvo pervio spontaneamente
Maladattamento gastrointestinale nei primi giorni di vita con vomito e ristagno biliare
Dalla 10°giornata miglioramento della tolleranza della nutrizione enterale
Progressivamente introdotti ed incrementati pasti intermittenti fino a sospensione della
nutrizione nasogastrica in continuo in 23°giornata
Ma a 39 giorni di vita…
… ENTERORRAGIA
a livello perianale piccole escoriazioni apparentemente non sanguinanti,
non ragadi evidenti
addome trattabile, peristalsi presente
Esami ematochimici: nei limiti di norma, indici di flogosi negativi
RX addome in due proiezioni: nella norma:
Nel sospetto di enterocolite necrotizzante (NEC) :
- Sospesa nutrizione enterale
- Iniziata terapia antibiotica con amikacina, vancomicina e metronidazolo
36 ore dopo…pervenuto esito coprocoltura
POS per ROTAVIRUS
Proseguito digiuno per 6 giorni
Ripresa nutrizione enterale con apporti progressivamente crescenti,
ben tollerata
Proseguita terapia antibiotica per 7 giorni, poi sospesa.
Completa regolarizzazione dell’alvo
Problema cardiocircolatorio:
in 1°giornata di vita Dotto di Botallo pervio con shunt bidirezionale
in 3° giornata Dotto chiuso.
a 21 giorni di vita comparsa di estrema variabilità della frequenza cardiaca:
eseguito ECG nei limiti di norma
Problema neurologico:
ecografie cerebrali: nei limiti
valutazione neurologica: nella norma
EEG: normale.
Problema ematologico:
A 29 giorni di vita Hb= 7,2 g/dL eseguita trasfusione GRC
Ad un mese di vita iniziata terapia marziale
Problema oculistico:
screening della retinopatia del prematuro (ROP) iniziato a 30 giorni di vita ed
eseguito con cadenza settimanale:
controlli sempre negativi
Finalmente….
A 37+ 4 settimane di età corretta … A CASA!
“ Buone condizioni generali,
Obiettività cardiaca e respiratoria nei limiti di norma, peso in incremento”
• Peso alla dimissione= 1,980 gr
• Lunghezza= 44 cm
• CC= 42 cm
Programma:
- Visita oculistica
-
ABR
Ecografia cerebrale
EEG
visita neurologica e pediatrica
controllo emocromo dopo due settimane
post-trasfusionali a 6 e 12 mesi
dopo la trasfusione
Chi viene sottoposto a “Follow-Up”
• VLBW (Very Low Birth Weigth= PN < 1500 Kg)
• SGA (Small for Gestational Age)
• Iperbilirubinemie
• Patologie cerebrali
(malformativo, emorragico e/o ischemico)
• Sofferenza fetale
• Encefalopatia ipossico-ischemica
• Infezioni congenite
I “piccoli”
ed il loro FOLLOW up
… “Piccoli” imprevisti…
A 76 giorni di vita ricovero c/o H. Buzzi per ERNIA INGUINALE incarcerata
Programmato intervento di erniectomia e plastica del canale inguinale per il
giorno successivo
ARRESTO CARDIORESPIRATORIO durante la fase di induzione dell’anestesia
massaggio cardiaco esterno
ventilazione in maschera
intubazione tracheale
… ripresa completa del circolo dopo 5’…
Eco cerebrale post-intervento: nella norma
RMN encefalo 2 sett dopo l’ intervento :
“ Spazi corticali e ventricolari regolari. Stenosi moderata del terzo superiore
dell’acquedotto. Non alterazioni focali del segnale parenchimale
Regolare la mielinizzazione per età”
Visita NCH dopo 1 mese dall’intervento:
Consigliato monitoraggio tramite eco transfontanellare e monitoraggio cc
Visita NPI + pediatrica a 3 mesi di età corretta:
“ Obiettività neurologica indenne, sviluppo nella norma.
Anomalie posturali (capo preferianzialmente ruotato a
destra con difficoltà a superare la linea mediana) per
cui si consiglia FKT”
Take Home messages
Il bambino “prematuro” NON è solo “piccolo” ma presenta
specifiche problematiche che devono essere monitorate nel tempo
Nonostante un rigoroso “Follow-up” è difficile prevedere eventuali
“imprevisti”…
… spesso più frequenti per un bambino pretermine…
converte”…
Se la mamma si “converte
”…
Monza, 18/01/2014
Dott.ssa V. D’Apolito
Dott.ssa V. Decimi
Caso clinico 2
M.L.
Anamnesi ostetrica
•età madre: 44 anni
•terza gravidanza
•ipertensione pregravidica
•diabete gestazionale
•sieroconversione per CMV nel I trimestre di gravidanza
Ecografia e RMN fetali:
compatibili con esito di infezione virale
Parto
•tampone vaginale positivo per Streptococco eseguita profilassi antibiotica
•età gestazionale 38+5
•travaglio insorto spontaneamente, parto eutocico
•Apgar 1’ 8
5’ 10
•peso 2480 gr (4°° pc - SGA)
•CC 32 cm (6°° pc)
Esame Obiettivo
•microcefalia, FA 0,5 x 0,5 cm
•obiettività cardio-respiratoria e addominale nei limiti, eccetto che per soffio sistolico 1/6
•presenza di alcune petecchie.
Accertamenti
•ecografia cerebrale: “parenchima disomogeneo, scarsa differenziazione, circonvoluzioni poco
rappresentate, corpo calloso ipoplasico. Iperecogenicità a fiamma dei vasi talamici bilateralmente, cisti
poro-encefalica nella regione temporale dx, iperecogenicità delle pareti ventricolari con contorno
irregolare”.
•ecografia addominale: nella norma.
•ricerca CMV DNA
su sangue: 13.282 copie/mL
su urine: 446.000.000 copie/mL
su saliva 232.000.000 copie/mL
•sierologia CMV: IgG e IgM positive
INFEZIONE CONGENITA DA CMV
Accertamenti
•emocromo, indici di funzionalità epatica, renale e di colestasi: normali
•visita oculistica con esame del fundus: negativa
•ABR soglia: patologici, “ipoacusia destra senza evidenti lesioni funzionali delle vie
uditive del tronco encefalico monitoraggio ogni 3-4 mesi fino ai 3 anni di età”.
•RMN encefalo:
cisti periventricolari,
calcificazioni,
ventricoli ampi caratterizzati da iperintensità.
sostanza bianca di spessore ridotto,
corteccia irregolare (pattern tipo polimicrogiria, pachigiria)
emisferi cerebellari asimmetrici
INFEZIONE CONGENITA SINTOMATICA DA CMV
Terapia
•Gancicolovir: 6 mg/Kg ogni 12 ore per via endovenosa per 6 settimane, indi
prosecuzione della terapia per via orale con Valganciclovir (16 mg/Kg ogni 12 ore)
per 12 mesi.
•monitoraggio della carica virale ogni 3 settimane
•controllo emocromo e funzionalità epatica e renale 1 volta/settimana
NB: ganciclovir può portare a leucopenia, neutropenia, anemia,
trombocitopenia fino a pancitopenia per riduzione della funzionalità
midollare
copie/mL
milioni di copie/mL
Follow up
• val. NPI con EEG: iniziale
miglioramento del quadro elettrico, ma con persistenza dei
multifocalità. In seguito sviluppo di crisi epilettiche (S. di West) pertanto iniziata terapia
farmacologica
•ABR soglia: patologici prosegue monitoraggio ogni 3-4 mesi fino ai 3 anni di età”. impianto cocleare?
• fisioterapia continuativa presso centro specializzato
Infezione Congenita da CMV
in caso di infezione primaria materna
rischio di trasmissione materno-fetale
14-52%
incidenza di infezione congenita da CMV
0.6-0.7%
dei neonati infetti congenitamente
solo il 10-15% ha sintomi evidenti
mortalità 10%
il 70-80% ha sequele
neurologiche importanti
Management della gravidanza
Le linee guida attuali non prevedono lo screening della sierologia per CMV
a tutte le donne gravide (!!!).
Se sieroconversione materna accertata è indicata
ECOGRAFIA FETALE
NEGATIVA
assicurante,
ma non predittiva di
normalità alla nascita
POSITIVA
correla con prognosi
sfavorevole
RMN fetale
Diagnosi di infezione congenita
isolamento del virus tramite PCR RT su urine
(isolamento del DNA su sangue intero specifico ma meno sensibile)
entro 2-3 settimane di vita
oltre 3 settimane di vita
positivo/negativo: risultato certo
positivo: non certa infezione intrauterina
negativo: risultato certo
Accertamenti in ogni caso di infezione congenita da CMV
• esame clinico
• parametri auxologici
• esami di laboratorio (emocromo con formula, funzionalità epatica-biliare e coagulazione )
• carica virale su urine (e sangue)
• esame oftalmoscopico (Fundus Oculi)
• ricerca della soglia uditiva
• ecografia addominale
• ecografia cerebrale
• (RMN encefalo ed EEG)
Trattamento
• non vi è indicazione al trattamento in caso di infezione congenita da CMV asintomatica (
in assenza di sintomi e/o segni clinici, di laboratorio e strumentali)
• nelle infezioni congenite sintomatiche con coinvolgimento del SNC (microcefalia,
calcificazioni intracraniche, corioretinite e/o deficit uditivi) Il trattamento con Ganciclovir
previene il deterioramento della funzione uditiva e psico-motoria e migliora anche
l’outcome neurologico a distanza
In questi casi, il trattamento deve essere iniziato precocemente e possibilmente entro il primo
mese di vita.
Indicazioni alla terapia antivirale dei neonati con
infezione congenita da CMV
Programma per la valutazione clinico-laboratoristica-strumentale
del bambino con infezione congenita da CMV
Grazie per l’l’attenzione