January-February 2011

INTRODUCCIÓN

 CAUSAS: • Sistémicas o focales, agudas o de instauración lenta • Intoxicaciones • Anormalidades metabólicas sistémicas • Condiciones neurodegenerativas • Anormalidades vasculares • Condiciones inflamatorias o infecciosas focales • Neoplasias

INTRODUCCIÓN

• RM es la elección para evaluar los ganglios basales • TC puede usarse en situaciones de emergencia con la conciencia o crisis convulsivas alteración de • Existe una gran variedad de síntomas clínicos y hallazgos imagenológicos por lo tanto el médico radiólogo puede contribuir a un diagnóstico correcto correlacionando las imágenes con la clínica y los datos de laboratorio disponibles.

ANATOMÍA POR IMÁGENES DE RESONANCIA MAGNÉTICA DE GANGLIOS BASALES Y TÁLAMO

• • Núcleos de la base de materia gris tálamo • Estructuras pares situadas en la base del prosencéfalo y tienen conexiones entre si y con la corteza y otras partes del cerebro Nícleo lenticular • Núcleo caudado ganglios basales y globo pálido y putamen • Tálamo

GANGLIOS BASALES

• Caudado y putamen:

• Isointensos con la sustancia gris y no realza con el contraste

• Globus Pallidus:

• Levemente hipointenso en relación al putamen

• Núcleo lentiforme:

• Espacios perivasculares de Virchow-Robin dilatados y calcificaciones bilaterales simétricas

GANGLIOS BASALES

 FUNCIONES: • Involucradas en producción de movimiento • Parte del sistema motor extrapiramidal • Involucradas en memoria, emoción y funciones cognitivas • Putamen y globo pálido son ricos en mitocondrias, irrigación vascular y neurotransmisores y su alta actividad metabólica con incremento en la utilización de glucosa y oxígeno los hacen vulnerables a enfermedades metabólicas y sistémicas

GANGLIOS BASALES

 SÍNTOMAS RELACIONADOS CON HALLAZGOS PATOLÓGICOS EN RM: • Desórdenes de movimiento • Corea • Temblores • Bradiquinesia • Distonía • Coma

TÁLAMO

• Estructura de la línea media • Con porciones pares y simétricas situada una a cada lado del tercer ventrículo • Transmite señales sensoriales y motoras desde y hacia la corteza cerebral • Involucrado en la regulación de la conciencia, el sueño y la vigilia

INTOXICACIONES

• Monóxido de carbono, metanol y cianuro afectan la mitocondria • Deterioro de la conciencia hasta coma luego de la exposición accidental o intento de suicidio • Monóxido de carbono tiene a afectar el globo pálido y a desarrollar luego leucoencefalopatía • HALLAZGOS EN IMÁGENES: • Intoxicación aguda hiperintensidad en los ganglios basales frecuentemente con restricción en la difusión.

• Cianuro y metanol necrosis hemorrágica en el putamen y edema de sustancia blanca

ENFERMEDAD HEPÁTICA

 HALLAZGOS EN RM: • Áreas de hiperintensidad en el globo pálido en T1 • Hiperamonemia aguda: • Edema bilateral y simétrico Corteza insular • Hiperintensidad en T2 Ganglios basales • Restricción en difusión Giro del cíngulo

HIPERGLICEMIA NO CETÓSICA

 Individuos con pobre control de diabetes: • Corea • Hemibalismo • Alteración del estado mental  TOMOGRAFÍA: • Hiperdensidad bilateral del núcleo caudado y globo pálido  RESONANCIA: • Hiperintensidad en ganglios basales en T1 e intensidad variable en T2

HIPOGLICEMIA

 Síntomas: • Convulsiones • Déficit neurológico focal • Coma  HALLAZGOS RM: • Severa: • Hiperintensidad en T2 en la corteza cerebral, hipocampo y ganglios basales • Leve: • Anomalías transitorias y aisladas de sustancia blanca que involucran el esplenio del cuerpo calloso, capsula interna y corona radiada • Hiperintensidades en imágenes de difusión

ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO ISQUÉMICA

• En adultos afecta las estructuras de sustancia gris incluyendo la corteza, ganglios basales e hipocampo • Tálamo y cerebelo pueden ser afectados pero se conservan la sustancia blanca y el tallo cerebral • HALLAZGOS EN TC: • Disminución de la atenuación de la sustancia gris cortical, ganglios basales y tálamo • Signo de la inversión: hiperdensidad de la sustancia blanca • Signo del cerebelo blanco: daño difuso cerebral produce hipodensidad comparado con el cerebelo y tallo

ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO ISQUÉMICA

• HALLAZGOS EN RM: • Difusión: En forma temprana (2 h) hay incremento en la intensidad de señal de las áreas afectadas • T2: • Incremento en la intensidad de señal y edema de las áreas afectadas (24 h) • Leucoencefalopatía post anóxica tardía: hiperintensidad difusa en la sustancia blanca subcortical

ENFERMEDAD DE LEIGH

• Encefalomielopatía necrotizante subaguda • Enfermedad mitocondrial que produce una alteración en la producción de ATP en la cadena respiratoria • Afecta niños y menos a adultos jóvenes • Produce hipotonía central, oftalmoplejía, disfunción respiratoria y bulbar y ataxia • HALLAZGOS EN RM: • T2: Áreas simétricas de hiperintensidad en ganglios basales, región periacueductal , pedúnculos cerebrales con compromiso putaminal • Espectrosopía: presencia de niveles anormalmente altos de lactato en los ganglios basales

ENFERMEDAD DE WILSON

• Causada por la acumulación de cobre por deficiencia de ceruloplasmina • También conocida como degeneración hepatolenticular • Síntomas: disartria, distonía, temblor, ataxia, síntomas parkinsonianos y problemas psiquiátricos • Anillo de Kayser-Fleisher en la córnea • HALLAZGOS EN RM: • T2: hiperintensidad en putamen, globo pálido, núcleo caudado y tálamo • Restricción en la difusión en etapas tempranas

MIELINOLISIS OSMÓTICA

• La desmielinización osmótica está asociada con desequilibrios electrolíticos • Puede darse en pacientes alcohólcos crónicos, malnutridos o inmunosuprimidos • Síntomas: hemiparesia espástica, parálisis pseudobulbar alteración del nivel de conciencia y coma • Células oligodendrogliales son más susceptibles al estrés osmótico región central del puente, tálamo, putamen, cuerpos geniculados laterales • HALLAZGOS EN RM: • Hiperintensidad en T2 y en FLAIR en áreas afectadas • Restricción de la difusión en la lesión en etapas tempranas

ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE

• Deficiencia de vitamina B1 secundaria a estados de malnutrición (alcoholismo crónico, neoplasias gastrointestinales o hematológicas, diálisis crónica, hiperemesis gravídica) • Triada clásica clínica: alteración de la conciencia, disfunción ocular y ataxia • HALLAZGOS EN RM: • T2: hiperintensidad simétrica en el tálamo, área periacueductal y cuerpos mamilares • Hemorragias petequiales, restricción en la difusión y realce con el medio de contraste

NEURODEGENERACIÓN CON ACUMULACIÓN DE HIERRO CEREBRAL

• Grupo heterogéneo de desórdenes caracterizados por degeneración cerebral y depósito excesivo de hierro en los ganglios basales • En la enfermedad clásica y 1/3 de la enfermedad atípica hay mutación del gen PANK2 que codifica la pantotenato kinasa • Síntomas: signos piramidales o extrapiramidales, distonía y disartria • HALLAZGOS EN RM: • T2: Hipointensidad en el globo pálido • Signo del ojo de tigre: • Pacientes con mutación de PANK2 • Hiperintensidad central rodeada de hipointesidad típica del globo pálido

ENFERMEDAD DE CREUTZFELD-JAKOB

• Desorden neurodegenerativo fatal transmisible causado por priones • Subtipos: esporádica, familiar, iatrogénica y variante de ECJ (encefalopatía espongiforme bovina) • Síntomas: demencia progresiva, mioclonus y disfunción neurológica multifocal • HALLAZGOS EN RM: • Subtipo esporádica: Restricción en la difusión en ganglios basales y corteza cerebral • Subtipo variante ECJ: lesiones en el núcleo pulvinar del tálamo

ENFERMEDAD DE FAHR

• Calcinosis estriopalidodentada: enfermedad neurodegenerativa porducida por depósitos de calcio bilaterales y simétricos en ganglios basales, tálamo, núcleo dentado y centro semioval en ausencia de hipoparatiroidismo • Síntomas: cefalea, vértigo, desórdenes de movimiento, síncope, convulsiones, paresias, espasticidad, demencia, parkinsonismo, corea y distonía • HALLAZGOS EN IMÁGENES: • Calcificaciones densas bilaterales y simétricas en los ganglios basales, núcleo dentado, tálamo, sustancia blanca subcortical

TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA CEREBRAL

• Asociada a factores de riesgo como estados de hipercoagulabilidad, uso de ACO, vasculitis infecciones intracraneales o sistémicas • Trombosis del sistema superficial de senos venosos edema cerebral e infarto venosos de la corteza cerebral cercana al vértice • Trombosis del sistema venoso profundo Hipertensión venosa • Síntomas: cefalea, náuseas, vómito, convulsiones, alteración del estado mental, déficits neurológicos focales, coma y muerte en casos severos • HALLAZGOS EN RM: • Hiperintensidad en T2 en el tálamo, cápsula interna, ganglios basales y sustancia blanca profunda

OCLUSIÓN ARTERIAL

• Infartos agudos bilaterales y simétricos del tálamo no son comunes y se deben a la oclusión de la arteria basilar rostral • Síntomas: agitación, obnubilación o coma, disfunciones de la memoria, y cambios de comportamiento • HALLAZGOS EN RM: • Hiperintensidad en T2 y restricción de la difusión • Estenosis u oclusión de la arteria basilar en angioresonancia • HALLAZGOS EN TC: • Hipodensidades Infartos agudos en mesencéfalo, regiones del temporal y occipital irrigados por la arteria cerebral posterior

TOXOPLASMOSIS CEREBRAL

• Infección oportunista causada por el protozoo Toxoplasma gondii • Síntomas: fiebre, cefalea, déficits neurológicos focales, convulsiones y coma • HALLAZGOS EN RM: • Lesiones múltiples focales en los ganglios basales y unión de la sustancia gris y blanca • T2: lesiones hipo o isointensas con efecto de masa y edema vasogénico • T1: lesiones hemorrágicas pueden verse con áreas hiperintensas • Con contraste: realce anular

LINFOMA PRIMARIO

• Compromete la sustancia blanca periventricular, cuerpo calloso y ganglios basales • La ubicación periventricular y la extensión subependimaria puede diferenciarlo de la toxoplasmosis cerebral • HALLAZGOS EN IMÁGENES: • Alta atenuación en tomografía • Hipo o isointenso con la sustancia gris en T2 • Realce sólido, homogéneo de la lesión en pacientes inmunocompetentes • Lesiones con realce en anillo y necrosis central aparecen en pacientes con SIDA

GLIOMA TALÁMICO BILATERAL PRIMARIO

• Astrocitoma de bajo grado que compromete en forma bilateral el tálamo en niños y adultos jóvenes • Síntomas: deterioro del comportamiento que van desde cambios de personalidad hasta demencia • HALLAZGOS EN IMÁGENES: • En TC y RM se encuentra una masa que aumenta de tamaño el tálamo en forma bilateral y simétrica • Hiperintensa en T2 e hipointensa en T1 • No realzan tras la administración de contraste

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1

• Síndrome neurocutáneo que puede transmitirse como un rasgo autosómico dominante o surgir por mutación espontánea • Clínica: presencia de manchas café con leche, pecas axilares, neurofibromas, glioma óptico, displasias óseas o pseudoartrosis • HALLAZGOS EN RM: • Imágenes focales de hiperintensidad en T2 e hipointensidad en T1 • Compromete más frecuentemente el globo pálido aunque también puede afectar el tallo cerebral y el cerebelo • No producen efecto de masa • No se asocian con edema periférico • No realzan con la administración de contraste

EVALUACIÓN RADIOLÓGICA DE LAS ANORMALIDADES DE LOS GANGLIOS BASALES Y EL TÁLAMO

• El radiólogo puede diagnosticas anormalidades del tálamo y ganglios basales en distintas situaciones clínicas • Hay escenarios, síntomas y signos que pueden orientar el estudio de las imágenes • Unas vez detectadas las anormalidades la correlación con la clínica y el laboratorio puede confirmar el diagnóstico • Anormalidades simétricas bilaterales difusas que comprometen el núcleo caudado y lentiforme sugieren causas sistémicas o metabólicas • Lesiones asimétricas, focales o discretas sólo en parte de los ganglios basales sugieren infecciones o neoplasias

EVALUACIÓN RADIOLÓGICA DE LAS ANORMALIDADES DE LOS GANGLIOS BASALES Y EL TÁLAMO

• Tálamo está afectado junto con los ganglios basales en hipoxia, miolinolisis osmótica, enfermedad de Wilson, enfermedad de Leigh, enfermedad de Farh • Comprometen sólo los ganglios basales intoxicaciones, hipoglicemia, hiperglicemia , enfermedad hepática, enfermedad de Huntington, neurofibromatosis • Sólo afectan al tálamo la oclusión arterial y el glioma talámico primario • RM ponderada en T2 son muy útiles mostrando hipertintensidades • Las imágenes de difusión sirven para la detección de daño citotóxico agudo en infartos, hipoxia, hipoglicemia , encefalopatía de Wernicke

CONCLUSIÓN

• Las alteraciones metabólicas y sistémicas frecuentemente involucran los ganglios basales y el tálamo en forma bilateral • Hay q hacer una evaluación cuidadosa de las anormalidades cerebrales encontradas y correlacionarlas con la un diagnóstico correcto clínica y datos de laboratorio para hacer

GRACIAS