Transcript voorwerk 1..1 - ResearchGate

Summary
We describe a two-year-old girl with stunting, extreme fatigue, an enlarged liver, a
prolonged prothrombine time and hypo-albuminaemia. In the diagnostic process
malnutrition and liver failure are considered. The diagnostic work up led to the
diagnosis of both cystic fibrosis and celiac disease Both these conditions can lead
to malabsorption, resulting in malnutrition and hypo-albuminaemia. Both conditions can also cause coagulation problems due to vitamin K malabsorption,
while serum transaminases might be elevated. This case report illustrates that the
differential diagnosis between malnutrition and liver failure can be troublesome.
8 Katz AJ, Falchuk ZM, Schwachman
H. The coexistence of cystic fibrosis
and celiac disease. Pediatrics.
1976;57;715-21.
9 Kamath BM, Bhargava S, Marcowittz
JE, et al. A girl with cystic fibrosis and
failure to thrive. J Pediatr.
2003;143;115-9.
10 Ventura A, Bertollani P, Casarini R, et
al. Coexistence of cystic fibrosis and
celiac disease. Description of a clinical case and review of the literature.
Pediatr Med Chir. 1999;21;223-6.
11 Mihailidi E, Paspalaki P, Katakis E, et
al. Celiac disease: A pediatric perspective. Int. Pediatr. 2003;18:141-8.
12 Valleta EA, Mastella G. Incidence of
celiac disease in a cystic fibrosis population. Acta Paediatr Scand.
1989;78:784-5.
Een zevenjarig meisje met torticollis
R.P. Weenink, W.J.R. van Ouwerkerk
Samenvatting
Een zevenjarig meisje presenteerde zich met torticollis. Voorafgaand had zij een
keelinfectie doorgemaakt. CT-scan van de cervicale wervelkolom toonde een atlantoaxiale subluxatie, ook wel het syndroom van Grisel genoemd. Patie¨nt werd behandeld met pijnstillers, spierverslappers en een harde halskraag gedurende een
week.
Figuur 1. Stand van het hoofd van patie¨nte bij presentatie: rotatie naar rechts en
enige lateroflexie naar links. Dit noemt men ook wel het Cock Robin-teken.
Casus
Een zeven jaar oud meisje met een
blanco voorgeschiedenis presenteerde zich bij de kinderarts elders
met een sinds een dag bestaande
dwangstand van het hoofd naar
T i j d s c h r K i n d e r g e n e e s k d 2009 - 77 - nr 1
rechts. Rotatie naar links was niet
mogelijk, iedere poging hiertoe was
pijnlijk. Er was geen voorafgaand
trauma, wel had patie¨nte ongeveer
tien dagen voor presentatie een kortdurende keelinfectie doorgemaakt.
De huisarts had feneticilline voorgeschreven waarna de keelklachten
herstelden. Met het vermoeden op
een atlantoaxiale subluxatie werd patie¨nte naar de kinderneurochirurg
verwezen.
Wij zagen een niet-ziek meisje, dat
haar hoofd naar rechts gedraaid
hield. Tevens was er enige lateroflexie van het hoofd naar links (figuur 1). Deze houding wordt ook
wel het Cock Robin-teken genoemd.
Voorzichtige pogingen het hoofd
passief naar links te roteren mislukten en waren pijnlijk. De lichaamstemperatuur was 36,9 8C. Het neurologisch onderzoek was niet afwijkend. Inspectie van het KNO-gebied
toonde geen afwijkingen, in de nek
waren geen klieren palpabel.
Ter bevestiging van de verdenking
op een atlantoaxiale subluxatie werd
een CT-scan van de cervicale wervelkolom verricht. Deze toonde inderdaad een rotatie naar rechts van
C1 ten opzichte van C2 met een
subluxatie links (figuur 2). Er was
nog zeer gering gewrichtscontact
tussen de facetgewrichten C1 en C2
links. Er werd geen pathologische
wekedelenzwelling gezien.
51
Figuur 2a: Axiale coupe van de CT van de cervicale wervelkolom toont het linkerfacetgewricht C1 vo´o´r in plaats van op het facetgewricht C2.
Figuur 2b: 3D-reconstructie van de CT van de cervicale wervelkolom (aanzicht van
rechts voor) toont de geroteerde en afgegleden eerste cervicale wervel.
Summary
A seven year old girl presented with torticollis preceded by pharyngitis. CT scan of
the cervical spine showed atlantoaxial subluxation (Grisel’s syndrome). The patient
was treated with pain medication, muscle relaxants and a rigid collar during a week.
Discussie
Bij patie¨nte is sprake van een niettraumatische atlantoaxiale subluxatie, ook wel het syndroom van Grisel
52
genaamd.1 Deze afwijking wordt
vooral beschreven bij kinderen na
bijvoorbeeld een tonsillitis, faryngitis, tonsillectomie of otitis media. De
oorzaak van de subluxatie is verweking en daardoor hyperlaxiteit van
de ligamenten die voor stabiliteit van
de hoge cervicale wervelkolom zorgen. De pathogenese is niet duidelijk, mogelijk speelt het feit dat de
farynx deels op de cervicale epidurale veneuze plexus draineert een rol
bij de verspreiding van infecties. Behandeling is in eerste instantie conservatief, dat wil zeggen: het aanleggen van een harde halskraag en
voorschrijven van pijnstilling, spierverslappers en indien er nog een actieve infectie is antibiotica. Als dit
onvoldoende effect heeft, kan overgegaan worden op tractie aan de
halswervelkolom door middel van
een haloring waaraan gewichten
over een katrol bevestigd worden. In
een enkel geval dient operatief correctie van de stand en stabilisatie
verkregen te worden.
De hier beschreven patie¨nte werd
conservatief behandeld. Nadat patie¨nte gedurende zeven dagen pijnstillers en spierverslappers had gebruikt en een harde halskraag had
gedragen, verdween de torticollis en
was weer pijnloze rotatie in alle
richtingen mogelijk. Een zachte
halskraag werd na ontslag gedurende een week geadviseerd. Na
verwijdering van de kraag trad geen
recidiefsubluxatie op.
Authors
Dhr. drs. R.P. Weenink, arts-assistent
neurochirurgie, dr. W.J.R. van Ouwerkerk, neurochirurg, afdeling Neurochirurgie, VU medisch centrum,
Amsterdam.
Correspondentieadres: Dr. W.J.R. van
Ouwerkerk, afdeling Neurochirurgie,
VUmc, De Boelelaan 1117, 1081 HV
Amsterdam.
References
1 Galer C, Holbrook E, Treves J, Leopold
D. Grisel’s syndrome: a case report and
review of the literature. Int J Pediatr
Otorhinolaryngol. 2005;69:1689-92.
T i j d s c h r K i n d e r g e n e e s k d 2009 - 77 - nr 1