Transcript 27-11-14 1 FTD workshop

27-11-14
Feitjes over FTD
FTD workshop
—  Vroeger ‘ziekte van Pick’.
¡  (lang niet altijd Pick lichaampjes bij obductie)
—  Nu ‘Frontotemprorale lobaire degeneratie’ FTLD
HENDRIK-JAN VAN DER WAAL
VOORZITTER FTD LOTGENOTEN
—  Verzameling van ziekte beelden die verschillen in
beloop, erfelijkheid , genetica
MICHELLE KOCH-VISSER
SPECIALIST OUDERENGENEESKUNDE
WERKZAAM LISIDUANHOF TE LEUSDEN
BEWEGING3.0
—  Prevalentie NL 4-7 per 100.000 (waarschijnlijk
meer)
—  Leeftijd van 20 jr tot oud
Relatie genetica - pathologie
FTD is een verzameling
¡ 
¡ 
¡ 
¡ 
Progranuline (GRN)
MAPT
frontotemporale dementie (FTD)
C9orf72
Ontremde type (orbitofrontale cortex)
Apathische type (dorsolaterale frontale cortex)
Stereotiep dwangmatige typ (temporale cortex in relatie tot de
basale kernen)
Vaak van bovengenoemde een combinatie
Aanverwante aandoeningen/vaak veel overlap:
¡ 
Primaire progressieve afasie
÷  Progressieve
niet-vloeiende afasie; stotterend
dementie; betekenis en benoemstoornis (‘aardbei, wat is
aardbei?’)
÷  Logopenische progressieve afasie; woordvindstoornis, nazeggen
gestoord (NB vaak op basis van Alzheimer, itt eerste 2 tgv FTLD)
÷  Semantische
¡ 
¡ 
Motorisch voorhoornlijden; FTD én ALS
Corticobasale degeneratie
Tau-eiwit
TDP-43-eiwit
Frontotemporale
dementie
Vormen dementie jong-oud
Dementietype per leeftijd
NEEDYD study
World health organisation 2012. Dementia: a public health priority
Alzheimer
Vasculair
Meng
FTD
overig
oud NAO
2%2% 3%
4%
jong
3%
10%
16%
FTD
16%
73%
3%
59%
9%
Alzheimer
1
27-11-14
Functie
frontale en
temporale
brein
Kenmerken FTD gedragsvariant
Frontaal kwab
○ 
○ 
○ 
○ 
○ 
Beoordelingsvermogen
Probleemoplossing
Planning
Impulscontrole
Sociaal gedrag
—  Verandering in sociaal gedrag en initiatief verlies
¡ 
¡ 
¡ 
¡ 
¡ 
¡ 
¡ 
Temporaal kwab
○ 
○ 
○ 
¡ 
Gehoor
Verbaal geheugen
Taalfuncties
Sociale cognitie neemt af
Ontremming,
Apathie
Toegenomen mentale rigiditeit en inflexibiliteit,
Stereotype dwangmatig gedrag
Afleidbaarheid
Verandering van eetgedrag en voedselvoorkeur (70%)
Afname van de persoonlijke verzorging,
—  cognitieve stoornissen
¡  m.n. executieve functies,
¡  de taal
¡  het geheugen
•  Disgust
•  Love
•  Contempt
•  Desire
Aanraders
Guilt
Sadness
Pain
Disgust a
—  Expertgroep FTD
¡  https://www.ftdexpertgroep.nl
—  Ontregeld, 3 luik FTD door Klaas Jansma
¡  http://www.youtube.com/watch?v=LB-tn475A4Y
—  Boek over Semantische dementie
¡  Ik ben niet kwijt, van Sjef van Bommel
2
27-11-14
Take home massage
REGELMAAT EN RUST
NIET OVER VRAGEN
DE OMGEVING MOET
VERANDEREN, DE FTD-ER
VERANDERT NIET!
3