Transcript Escola Superior de Ciências da Saúde Medicina - 6ª Série Internato em Pediatria Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Humberto Lucena Pereira.

Escola Superior de Ciências da Saúde
Medicina - 6ª Série
Internato em Pediatria
Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da
Asa Sul/SES/DF
Humberto Lucena Pereira da Fonseca
Orientação Dr. Paulo R. Margotto
Brasília, 7 de julho de 2010
www.paulomargotto.com.br
Ddo Humberto
INTERNATO NA ESCS. VOCÊ FAZ A DIFERENÇA!
RN masculino, a termo (41 semanas)
Nascido em 29/05/2010 às 18hs40min em outro
Hospital Regional
Parto cesáreo (cesárea anterior)
Peso ao nascimento: 3,050 kg
Apgar 8/10
Líquido meconial
Sem necessidade de reanimação
Mãe 0+, RN 0+, Coombs direto negativo
Presença de gastrosquise
29/05, às 18h40: com diagnóstico de gastrosquise.
Mantido em dieta oral zero, com soro glicosado
EV e HV.
30/05: diagnosticada infecção inespecífica em
razão da leucocitose. Colhida hemocultura
(negativa). Iniciada ampicilina e gentamicina.
31/05: transferência à UTI do HRAS, estável
hemodinamicamente, saturando 91% em ar
ambiente, anictérico e corado.
01/06: 1º tempo da cirurgia para correção da
gastrosquise: rafia de perfurações gástricas e
duodenais e colocação de silo. POI (pós-operatório
I): mantida SOG e tubo orotraqueal (TOT). Fácies
de sofrimento. Má perfusão: expansão volêmica
com SF. Mantido com fentanil.
02/06: Mantido fentanil, HV, ventilação mecânica e
ATB. Iniciado omeprazol. Transfundido plasma
fresco congelado (PFC), pois havia falta de
albumina ). Iniciada nutrição parenteral total
(NPT). Extubado com sucesso e mantido em Hood.
SOG drenando secreção marrom. Surge icterícia
+++/4+, zona II-III. Diagnosticada colestase (BTbilirrubina total- 13,3 BD-bilirrubina direta- 7,8).
Zona I = Cabeça e pescoço
Zona II = Tronco até
umbigo
Zona III = Hipogástrio e
coxas
Zona IV = Joelhos e
cotovelos até punhos e
tornozelos
Zona V = Mãos e pés,
inclusive palmas e
plantas
05/06: Piora da colestase (BT 31,8 BD 21,1).
Icterícia ++++, zona V. Suspensa NPT e prescrita
HV. Melhora do aspecto da secreção gástrica.
07/06: Leucocitose de 32.600 (62% segmentados, 5%
de bastões), Hb 6,15, Ht 18,6%, reticulócitos 4,9%.
Colhida hemocultura (negativa) e swab retal
(Serratia). Iniciada amicacina + meropenem.
Transfundido. Ecografia abdominal mostrando
vesícula distendida e com lama biliar. Fígado, vias
biliares e pâncreas normais.
08/06: Colestase continua piorando (BT 46,2 BD 28,9).
Transfundido. Persiste leucocitose e desvio à
esquerda. TAP 13,5 INR 1,21.
10/06: 2º tempo da cirurgia:
• Fechamento da gastrosquise
• Apendicectomia
• Biópsia hepática
POI: Mantida SOG, ventilação mecânica, fentanil,
amicacina + meropenem e omeprazol. Secreção
marrom com grumos pelo TOT, semelhante ao
resíduo gástrico pela SOG.
11/06: Extubado e colocado em Hood. Iniciada NPT.
Mantida HV com SG.
13/06: Iniciado ácido ursodesoxicólico 50 mg/dia.
Transfundido.
14/06: Iniciado enema salino 3x ao dia e
domperidona. Ecografia transfontanela revelando
cisto subependimário, consequência de hemorragia
grau I.
16/06: Iniciada dieta de prova (3mL de LHB 8x ao
dia), após evacuação. Boa aceitação. Mantida NPT.
Melhora parcial da colestase (BT 17,3, BD 7,1)
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20/06: suspenso ATB (redução de PCR e
hemocultura negativa). Iniciado desmame da NPT.
21/06: Suspensa NPT. Alta da UTI. Ao Alojamento
conjunto.
22/06: Diminuição da icterícia (++/4+),
eliminações fisiológicas.
25/06: Melhora parcial da colestase (BT 14,6 BD
9,3), embora mantenha fezes claras e urina escura
28/06: Diminuição da acolia e da colúria. Boa
produção láctea e boa pega. Mantém-se com
complemento, aceitando bem a dieta pelo copo.
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01/07: suspenso complemento dietético.
02/07: Leucócitos 8.950, Hb 11,5, Ht 34,2%,
plaquetas 317.000, BT 14 BD 8,2, TGO 199, TGP
199, GGT 961.
03/07: Paciente em aleitamento materno exclusivo,
mantendo ganho de 30 a 40g/dia. Continua com
hipocolia fecal e colúria, embora tenham
diminuído. Alta hospitalar, para acompanhamento
ambulatorial na cirurgia pediátrica.
Prescrição da alta: UrsacolR 25mg 8/8h, ProtovitR 6
gotas 2x/dia e Vitaminas ADEK suspensão
1mL/dia
DISCUSSÃO CLÍNICA
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Definição: defeito de parede abdominal com
exteriorização das alças intestinais e vísceras , sem
recobrimento , à direita do cordão umbilical.
Conduta no diagnóstico ecográfico intra-útero: USG
seriadas cada 2 a 4 semanas e indicação de cesariana
após 37 semanas de gestação.
Conduta após o nascimento:
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proteção das alças expostas com compressas estéreis, úmidas e
mornas, envolvidas por filme plástico.
Posicionamento em decúbito lateral direito
Descompressão gástrica por sonda
Dieta zero, reposição hidroeletrolítica e antibioticoprofilaxia
Correção cirúrgica de preferência de 1 a 6 horas pós-parto.
(informações)
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De acordo com as características citadas acima,
as gastrosquises são classificadas segundo o
aspecto das alças intestinais expostas, em três
graus crescentes de gravidade:
GRAU I
Edema leve do intestino
Ausência de espessamento de parede intestinal
Ausência de aderências entre as alças intestinais
Parede intestinal compressível
Ausência de fibrina recobrindo as alças intestinais
Ausência de sofrimento vascular
Jaisa Maria Magalhães de Moura
GRAU 2
Edema moderado do intestino
Presença de espessamento da parede intestinal
Aderências frouxas entre as alças intestinais
Parede intestinal compressível
Presença de fina camada de fibrina recobrindo as alças
Ausência de sofrimento vascular
GRAU 3
Edema intenso do intestino
Presença de espessamento da parede intestinal
Aderências firmes entre as alças intestinais
Parede intestinal enrijecida
Presença espessa camada de fibrina recobrindo as alças
Presença de sofrimento vascular
Jaisa Maria Magalhães de Moura
Tese de Mestrado-Universidade de Brasília
(UnB): Valor prognóstico das imagens ultrasonográficas pré-natais nos pacientes com
gastrosquise
Autor(es): Jaisa Maria Magalhães de Moura
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Opções cirúrgicas:
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Redução primária
Redução estadiada
Condutas no pós-operatório:
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NPT por 10 a 15 dias em média
Antibiótico (ATB) profilático ou terapêutico (sempre
terapêutico se utilizado o silo)
Albumina nas primeiras 48h (para reduzir o edema)
Analgesia com fentanil
Manutenção de drenagem gástrica calibrosa até a secreção
diminua substancialmente. Bromoprida ou domperidona após
a retirada da sonda
Após o 3º DPO, estímulo retal com enemas para melhorar o
esvaziamento gástrico
Introdução de dieta oral após 7 a 10 dias de pósoperatório(DPO)
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Complicações (46 a 67% dos casos)
Síndrome compartimental
 Consequências da perdas hidroeletrolíticas:
desidratação grave, distúrbios eletrolíticos, IRA prérenal
 Resposta ruim à sobrecarga hídrica: anasarca e
insuficiência cardíaca congestiva (ICC)
 Infecção (sepse é responsável por 71% das mortes)

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Prognóstico na ausência de complicações:
excelente
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Definição: estado patológico que cursa com a
redução do fluxo biliar, por alterações
anatômicas ou funcionais do sistema biliar.
Incidência de 1: 2500 nascidos vivos
Quadro clínico: colúria, hipocolia ou acolia
fecal, icterícia associada ou não a
esplenomegalia. Prurido e xantomas, a
depender da duração e da causa da colestase.
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Laboratório:
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Elevação no sangue do nível dos ácidos biliares
Elevação da bilirrubina direta no sangue (> 20% da bilirrubina
total)
Bilirrubinúria
Elevação de aminotransferases, FA (fosfatase alcalina) e GGT
Hipercolesterolemia
Histopatologia: pigmento biliar no citoplasma dos
hepatócitos, na luz dos canalículos e dos ductos
biliares, com freqüência associada à lesão celular
secundária
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Fatores de risco:
Prematuridade
 Baixo peso ao nascer
 Uso prolongado de nutrição parenteral
 Jejum prolongado
 Sepse
 Cirurgias

(informações)
EXTRA-HEPÁTICAS
Atresia biliar extrahepática
Cisto de colédoco
Estenose de ducto biliar
Tampão mucoso ou barro
biliar
INTRA-HEPÁTICAS
•Hepatite neonatal idiopática
•Hipoplasia
dos ductos biliares interlobulares
– Sindrômica (síndrome de Alagille ou displasia
arteriohepática) ou não-sindrômica
•Colestase intra-hepática progressiva familiar (Byler)
•Síndrome de Zellweger (síndrome cérebro-hepatorrenal,
doença dos peroxissomas)
•Acidemia triidrocoprostânica
•Doenças metabólicas: Tirosinemia, Galactosemia,
Intolerância hereditária à frutose Deficiência de a1antitripsina, Fibrose cística, Hipopituitarismo idiopático,
Hipotireoidismo, Lipidoses (doença de Gaucher, doença de
Niemann-Pick, doença de Wolman)
•Doenças infecciosas (citomegalovírus, herpes, rubéola,
coxsackie, echovirus, HIV, hepatite B, toxoplasmose, sífilis,
tuberculose, listeriose)
•Tóxicas: Nutrição parenteral, Sepse, Infecção do trato
urinário
Genética/cromossômica (trissomia E; síndrome de Down)
Miscelânea (choque, obstrução intestinal, histiocitose)
(informações)
(informações)
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Fatores de risco:
 Prematuridade ............................................. NÃO
 Baixo peso ao nascer..................................... NÃO
 Uso prolongado de nutrição parenteral..... ?
 Jejum prolongado.......................................... NÃO
 Sepse .............................................................. SIM
 Cirurgias ........................................................ SIM
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Clínica não ajuda no diagnóstico diferencial
A sepse neonatal, o fato de a colestase ter
surgido logo após a cirurgia e o uso de NPT
sugerem que esses fatores podem estar
envolvidos na patogênese
Outro fator importante na colestase hepática é o papel da endotoxina
que causa diminuição no fluxo biliar, observado em animais. No mais
está sendo considerada as soluções de AA, pois temos hoje em dia a
disponibilidade de soluções pediátricas. A produção de ácidos biliares
hepatotóxicos pode levar a colestase. A abordagem atual é diminuir ou se
possível suspender a NP, aumentar o mais rápido possível a nutrição
enteral.
A presença de lama biliar na vesícula pode sugerir causa obstrutiva extrahepática
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Não havia antecedentes ou clínica sugestivos,
mas não foram investigadas infecções
congênitas, distúrbios do metabolismo ou
anomalias genéticas
Ecografias afastam atresia de vias biliares
A conduta (suspensão da NPT e uso de
UrsacolR) indica que essa e a sepse, foram as
principais causas consideradas.
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A NPT melhorou significativamente o prognóstico de
prematuros de muito baixo peso, que apresentam
imaturidade gastrintestinal. Não administrar a NP
após dias significa levar o RN a uma emergência
metabólica desnecessária.
A NPT, contudo, pode ter complicações, uma delas a
colestase neonatal, que tem etiologia desconhecida,
mas provavelmente multifatorial.
Suita et al. (2002) concluíram que a disfunção hepática
induzida pela NP foi significativamente associada à
duração da NP, infecção e tipo de solução de
aminoácido administrada.
(informações)
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Prevenção: instituição precoce da nutrição por via oral
ou por infusão contínua através de sonda e limitar o
aporte protéico a menos de 3 g/kg/dia.
Tratamento: até o momento não há terapia eficiente da
colestase relacionada à NPT.
A suspensão da NPT e a introdução da dieta enteral
causa melhora da icterícia e da função hepática, mas,
ainda assim, alguns neonatos evoluem com
hepatopatia ou falência hepática.
Chien et al. (2004) concluem que o UrsacolR diminui a
duração e a extensão da icterícia e diminui o curso
clínico da colestase associada à nutrição parenteral nos
recém-nascidos de muito baixo peso ao nascer não
submetidos à cirurgia, mas não são alterados outros
parâmetros de função hepática.
(informações)
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Teilbaum et. al (1997) encontraram benefícios
no uso profilático de colecistoquinina na
colestase em recém-nascidos de risco
submetidos a NPT.
O prognóstico da colestase secundária à
nutrição parenteral é relativamente bom, com
remissão lenta das alterações em quatro a seis
meses depois da sua interrupção. Menos de
10% evoluem para cirrose hepática.
A primeira imagem apresenta um espaço porta com ducto biliar mantido e a
segunda apresenta hepatócitos com colestase intracelular e intracanalicular
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Parênquima hepático com manutenção da arquitetura
cordonal e lobular. Os espaços porta apresentam seus
constituintes habituais, havendo manutenção da
relação ducto biliar/ artéria hepática, Há agressão ao
epitélio biliar por polimorfonucleares. O parênquima
demonstra colestase, hematopoiese extramedular,
degeneração hidrópica em zona 3, dilatação da veia
centrolobular e sinusoides.
Diagnóstico: alterações hepáticas reativas (podendo
corresponder a doença hepática relacionada à sepse).
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Provável história natural da doença:
Gastrosquise complicada  sepse  lesão hepática
reacional  colestase neonatal
A lesão hepatocelular e canalicular reacional pode estar
relacionada à infecção, mas também ao estresse
cirúrgico, à toxicidade da nutrição parenteral ou a
outros fatores.
No acompanhamento ambulatorial, outras causas
poderão ser pesquisadas, se necessário e a depender da
evolução clínica do quadro de colestase, como infecções
congênitas, doenças genéticas e distúrbios do
metabolismo.
MARGOTTO, Paulo R. Colestase associada a nutrição parenteral total:
prematuridade ou aminoácidos?(disponível em
www.paulomargotto.com.br)

CARVALHO, Elisa D. et al. Colestase Neonatal. In. Margotto PR.
Assistência ao Recém-Nascido de Risco, Editado por Paulo R.
Margotto, 3 ed (no prelo), 2011
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CÉZAR, Giane Maria et al. Hiperbilirrubinemia direta. In. Margotto
PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R
Margotto, Hospital Anchieta, Brasília, 2006,2a Ed

CHIEN et al. Ursodeoxycholic acid (UDCA) therapy in very-low-birthweight infants with parenteral nutrition-associated cholestasis . J
Pediatr 2004; 145:76-83 (disponível em
www,paulomargotto.com.br)
[Neonatal cholestasis]
Monitorização do paciente em nutrição enteral. Gilberto Pereira
(disponível em www.paulomargotto.com.br)

Dr. Paulo R. Margotto e Doutorando Humberto