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Nuevos avances en el tratamiento
del cáncer medular de tiroides
T. Ramón y Cajal
Hospital Santa Cruz y San Pablo

Barcelona


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EPIDEMIOLOGIA
• Frecuencia: 3-5% de tumores de tiroides

CANCER*
MEDULAR*
DE*TIROIDES*

• EUROPA:
– Incidencia: 1500-2000 casos/100.000 hab
– Prevalencia enf. avanzada: 400-500/ año

• ESPAÑA:
– Incidencia: 80 casos/año
– Prevalencia enf.avanzada: 30-40/año

50% N+
15% M1

30-50% RLR
40% RD

Grande E et al Endocrinologia y Nutrición 2015


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Cancer 2014;120:3287-301


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CORRELACIÓN GENOTIPO-FENOTIPO

HEREDITARIO:
(mut. germinal RET)
exon 11, codon 634
exon 16, codon 918
ESPORÁDICO:
-NO mut. somáticas RET
-Mut. somáticas RET:
exon 16, codon 918
exon 11, codon 630,634
exon 10, codon 609,620
exon 15, codon 891

80% MEN2A
95% MEN2B
35%
65%
60%
21%
9%
9%


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MUTACIONES EN RET


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PRONÓSTICO
• Edad >40 años
• TNM al diagnóstico

• CEA preoperatorio
• IHC: calcitonina neg, CEA positivo
• Ratio procalcitonina/calcitonina
• RET mutado

100 CMT esporádicos
Mediana seg. 10 años
43% mut RET (79% M918T)


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SUPERVIVENCIA
Mediana supervivencia
2-3 años

LOCALIZACIONES
• Ganglionar
• Pulmón
• Hueso
• Hígado


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ESTADIFICACIÓN


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GUÍAS PARA ENFERMEDAD
IRRESECABLE/ AVANZADA: ETA/ATA
1. Progresión siempre confirmada por imagen cada 6-12
meses
2. Metástasis única en SNC: cirugía/radiocirugía
3. Metástasis óseas: cirugía/ tto percutáneo/ radioterapia
4. Metástasis pulmonares: abordaje locorregional
5. Metástasis hepáticas: cirugía, radiofrecuencia o
embolización
6. Los pacientes con volumen tumoral significativo/
enfermedad progresiva por RECIST deben recibir
tratamiento con TKI / ensayo clínico /QT 1ª línea con
esquemas con DTIC
7. Tratamiento de diarrea y monitorización del Cushing


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QUIMIOTERAPIA
N Engl J Med. 1974 Jan 24;290(4):193-7.
Chemotherapy of thyroid cancer with adriamycin. Experience with
30 patients.
Gottlieb JA, Hill CS Jr.

Cancer. 1985 Nov 1;56(9):2155-60.
A randomized trial of doxorubicin versus doxorubicin plus
cisplatin in patients with advanced thyroid carcinoma.
Shimaoka K, Schoenfeld DA, DeWys WD, Creech RH, DeConti R.

Br J Cancer. 2000 Sep;83(6):715-8.
Treatment of advanced medullary thyroid cancer with an
alternating combination of doxorubicin-streptozocin and 5 FUdacarbazine. Groupe d'Etude des Tumeurs à Calcitonine (GETC).
Nocera M1, Baudin E, Pellegriti G, Cailleux AF, Mechelany-Corone C,
Schlumberger M.


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FÁRMACOS TKIs
DIANA

ESTUDIO

N

RR

PFS

LENVATINIB
Schlumberger
2012

VEGFR1-3
PDGFR
FDGFR

II

59

21RP/- (36%)

9

MOTESANIB
Schlumberger
2009

VEGFR1-3
PDGFR
KIT
RET

II

91

2RP/44 (50%)

12

SUNITINB
De Souza 2010

VEGFR1-3
PDGFR
KIT, FLT3
RET,
CSF-1R

II

25

8RP/13 (92%)

--

SORAFENIB
Lam 2010

RAF,
VEGFR2-3,
PDGFR,
RET

II

21

21%

--

PAZOPANIB
(Bible 2014)

VEGFR1-3,
c-KIT,
PDGFR

II

35

14%

--


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VANDETANIB: único fármaco aprobado por FDA, EMA y
AEMPS para pacientes con enfermedad localmente
avanzada o metastásica AGRESIVA y SINTOMÁTICA


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VANDETANIB


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ESTUDIO PIVOTAL ZETA


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CABOZANTINIB: aprobado por FDA y EMA
para enfermedad progresiva


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ZETA
(VANDETANIB)

EXAM
(CABOZANTINIB

INCLUSIÓN
PS 0-2
Enf local. avanzada
Calcitonina >500
irresecable o diseminada

• Enf. medible RECIST
>90% pacientes
• Progresión <14 m
• PS 0-3

Randomización

2:1

2:1

OBJETIVO 1º

PFS RECIST

PFS

OBJETIVO 2º

OS,RR, DCR, respuesta
marcadores, Segur/toler.

OS, RR, Seguridad/toler.

Cross-over

si

no

PFS

30m (estimada) vs 19m
HR 0.27

11m vs 4 m
HR 0.28

RR

45% VS 13%

28% VS 0%

DCR

87% VS 71%

-

OS

HR 0.83 (CI95% 0.61.14)

HR 0.83 (CI95% 0.61.14) HR 0.53 RET+


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TOXICIDAD GRADO 3-4
ZETA

EXAM

Diarrea

25 (11%)

34 (16%)

Sd mano-pie

---

27( 13%)

Fatiga

13 (6%)

20 (9%)

HTA

20 (9%)

18 (8%)

QTc largo

18 (8%)

---

Astenia

6 (3%)

12 (6%)

Pérdida peso

20 (9%)

10 (5%)

Pérdida apetito

9 (4%)

10 (5%)

Rash cutaneo

8 (4%)

2 (1%)

ZETA

EXAM

2%

5%

Grado 5

Reduccion dosis 35%

79%

Retiradas

22%

8%

MANEJO TOXICIDAD

Grande et al Adv Ther 2013


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EXPERIENCIA NACIONAL VANDETANIB
ESPAÑA
Numero pacientes
1L
2L
3L

22 pacientes (18 evaluab.)
59%
23%
18%

RR

28%

SD

55%

PD

17%

mPFS

15.4 m (7.7-23)

Toxicidad grado 1/2

Rash, faiga y diarrea (32%)
Sd mano-pie 13%
Mucositis 13%
HTA 9%

Toxicidad grado 3/4

Rash 13%

Reducción dosis 40%

Capdevila at al, ASCO 2014


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OTRAS TKis, NUEVAS DIANAS

Inhibidores de RET
Inhibidores HSP90
Inhibidores mTOR
Inhibidores MEK
Inhibidores JAK

Inhibidores RAS
Inhibidores AKT

Links et al, Eur J End 2015


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ENSAYOS en curso

DISEÑO

OBJETIVO 1º

ClinicalTrials.gov

VANDETANIB

Fase IV
Randomizado
300 vs 150mg

PFS

NCT01496313

VANDETANIB +
BORTEZOMIB

Fase I/II

ORR
Respuesta
biomarcadores

NCT00923247


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GUÍAS PARA ENFERMEDAD
IRRESECABLE/ AVANZADA: ETA/ATA
1. Progresión siempre confirmada por imagen cada 6-12
meses
2. Metástasis única en SNC: cirugía/radiocirugía
3. Metástasis óseas: cirugía/ tto percutáneo/ radioterapia
4. Metástasis pulmonares: abordaje locorregional
5. Metástasis hepáticas: cirugía, radiofrecuencia o
embolización
6. Los pacientes con volumen tumoral significativo/
enfermedad progresiva por RECIST deben recibir
tratamiento con TKI / ensayo clínico /QT 1ª línea con
esquemas con DTIC
7. Tratamiento de diarrea y monitorización del Cushing


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INICIO DE TRATAMIENTO SISTÉMICO

NO INICIAR A:
•Pacientes con calcitonina elevada sin evidencia de
enfermedad radiológica
•Pacientes con bajo volumen tumoral
•Pacientes con enfermedad estabilizada


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CONSENSO ALGORITMO TRATAMIENTO
Grande E et al Endocrinologia y Nutrición 2015


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CONCLUSIONES
PRESENTE CMT:
• La identificación de RET, VEGFR, EGF y MET, claves de la
carciogénesis del CMT ha permitido el desarrollo de tratamientos
dirigidos que impactan en supervivencia de los pacientes con
enfermedad avanzada
• El curso indolente de una proporción de pacientes y la frecuencia
de efectos adversos graves obliga a seleccionar los casos más
agresivos para el uso de TKIs

FUTURO CMT:
• La investigación de biomarcadores pronósticos y predictivos de
respuesta
• La investigación de la mejor secuencia de agentes o la eficacia de
la combinación de los mismos
• La investigación de otros genes implicados potenciales dianas
terapéuticas


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Muchas gracias!


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OBJETIVOS ZETA
• PRIMARIO:
SUPERVIVENCIA LIBRE DE PROGRESIÓN

• SECUNDARIOS:







Tasa respuestas
Tasa de control de la enfermedad a 24 sem
Respuesta marcadores (CT y CEA)
Supervivencia global
Tiempo a empeoramiento del dolor
Seguridad y tolerabilidad (CTCAE 3.0)


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OBJETIVOS EXAM
• PRIMARIO:
SUPERVIVENCIA LIBRE DE PROGRESIÓN

• SECUNDARIOS:






Tasa respuestas
Supervivencia global
Seguridad
Farmacocinética
Asociación de eficacia/niveles de CT/CEA/RET


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ZETA: TOXICIDAD GRADO ≥3

MANEJO TOXICIDAD

Grande et al Adv Ther 2013