Slide 1

Wat is mastocytose?
Afdeling Hematologie
Universitair Medisch Centrum
Groningen
www.hematologiegroningen.nl
umcg
Dept Hematology


Slide 2

Normale en afwijkende mestcellen
normaal

celkern

mestcelkorrels

afwijkend: minder
korrels en spoelvormig
Bot
Beenmergholte

Beenmergbiopt met grote haard van
mestcellen (bruin aangekleurd met
tryptasekleuring)


Slide 3

De rol van de KIT-receptor
KIT-receptor

mestcelgroeifactor

celmembraan

groei en activatie van
mestcellen


Slide 4

De mastocytosemestcel heeft een
afwijkende kitreceptor
normale mestcel

mastocytosemestcel

KIT-receptor

normaal

afwijkend

Mestcelgroei en -activatie

Toegenomen (ongecontroleerde)
groei en activatie


Slide 5

Urticaria pigmentosa:
Bruine pigmentaties, doen een beetje aan
sproeten denken

Teken van Darier: na
wrijven ontstaat zwelling


Slide 6

Mastocytose: toename van afwijkende
mestcellen in huid, beenmerg, darmstelsel,
milt, lever of botten
Dit kan resulteren in de volgende
problemen
Plaatselijke of algemene
symptomen door uitscheiding
van mestcelfactoren

Toename van mestcellen in
beenmerg en andere weefsels