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MITOCONDRIAS
y PEROXISOMAS.


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METABOLISMO

Mitocondria
Fosf. Oxidativa,
Cresta

Matriz

Membrana interna
Membrana externa
Espacio
intermembranoso

ADN desnudo
(matriz)
Mitorribosomas

Duplicación

(matriz)

Transcripción
Traduccion

Síntesis de
proteínas
mitocondriales

ATP


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TAMAÑO Y MICROSCOPIA OPTICA


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DISTRIBUCIÓN Y NÚMERO


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DISTRIBUCIÓN Y NÚMERO


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Crestas
mitocondriales


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PartÍcula F1


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Variantes morfológicas

Crestas mitocondriales
Pueden tener diferente orientación en
diferentes el tipos celulares

Cuando ms demanda de ATP mayor
número de crestas
(Las mitocondrias de una célula
muscular cardíaca tienen tres veces mas
crestas que las de otros tipos celulares)


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Variantes
fisiológicas

Estados
ortodoxo y
condensado


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Las mitocondrias pueden aislarse mediante
fraccionamientos subcelulares clásicos
Estos estudios permiten realizar la caracterización bioquímica
de las membranas y compartimientos mitocondriales. Además
permiten estudiar las reacciones complejas que ocurren en cada
uno.


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Membrana externa :
Permeable a solutos del citosol
Presencia de Porinas : proteínas que forman poros que dejan pasar
moléculas de hasta 5000 Daltons

Membrana interna:
Presencia de Cardiolipina ( hace impermeable la membrana)
Proteínas transportadoras de iones, proteínas de fosforilación
oxidativa y cadena respiratoria

Matriz Mitocondrial complejo piruvatodeshidrogenasa
(Decarboxilación oxidativa)
Enzimas del ciclo de Krebs ( Salvo la succunatodeshidrogenasa )
Enzimas de la beta oxidación ácidos grasos. ADN. ARNs. Ribosomas.


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Cardiolipina: fosfolípido “doble” de la membrana mitocondrial interna


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FUNCIONES MITOCONDRIALES:
1. ENERGÉTICA. SINTESIS DE ATP.
2. ALMACENAMIENTO DE CALCIO.
3. PARTICIPACION EN LA ESTEROIDOGÉNESIS.
4. SINTESIS DE ALGUNOS AMINOACIDOS.
5. PARTICIPA EN LA APOPTOSIS.


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1. Respiración celular, formación
de ATP
Oxigeno (O2)
Por difusión
entra a la
mitocondria

Fosforilación oxidativa.

Membrana
interna, se
genera

ATP

Por difusión sale al citosol


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Descarboxilación del piruvato y
formación de acetil-CoA
NADH

NAD

Acetil-Co A

piruvato
co2

Decarboxilación oxidativa
.

Complejo multienzimático
que actúa:
Piruvatodeshidrogenasa

El acetil CoA entra en el ciclo de Krebs


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Ciclo de Krebs

Por cada vuelta del ciclo se
obtienen.
2 CO2
1 ATP
3 NADH
1FADH

succinato

*
Fumarato

*succinatodeshidrogenasa
en la membrana
interna


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Teoría quimiosmótica: Transporte de electrones desde NADH


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Teoría quimiosmótica: Transporte de electrones desde FADH


Slide 19

Teoría quimiosmótica: Gradiente electroquímico de protones


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Teoría quimiosmótica: Estructura de la enzima ATP sintasa


Slide 21

Transporte de metabolitos a través de la membrana mitocondrial interna


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2. MITOCONDRIA Y ALMACENAMIENTO DE CALCIO


Slide 23

3. Mitocondria y la esteroidogénesis


Participa en el pasaje de colesterol a
pregnenolona y en la última etapa de la
síntesis de hormonas esteroides.


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5. PARTICIPACION DE LA MITOCONDRIA EN LA MUERTE
CELULAR PROGRAMADA O APOPTOSIS

Mediante la liberación de citocromo C y de la
Proteína SMAC/diablo.
La primera forma el apoptosoma que estimula el pasaje de procaspasa 3
a caspasa 3.
La segunda inhibe a la proteína IAP
(Proteína Inhibitoria de la Apoptosis).


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TEORIA SIMBIÓTICA DEL ORIGEN
DE LAS MITOCONDRIAS


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EVIDENCIAS









1. ADN circular y desnudo.
(Excepciones al código genético universal).
2.El ADN no está rodeado por una envoltura.
3. Características de las membranas.
4. Homología Mesosomas-crestas.
5. Presencia de ribosomas con menor S.
6. Mecanismo de división.
7. Inhibición de síntesis proteica por
cloranfenicol.


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ORGANELA
SEMIAUTÓNOMA
TEORIA
SIMBIÓTICA
DEL ORIGEN
DE LAS MITOCONDRIAS
Componentes derivados del genoma
nuclear y del genoma mitocondrial.


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Genoma mitocondrial humano:
Secuencias codificadoras de 13 proteínas, genes para los ARNr 12S y 16S
y para 22 ARNt. Contiene sitio de origen de la replicación y promotores.


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EXCEPCIONES AL CODIGO
GENETICO.
ADN nuclear
AGA

Arginina

ADN
mitocondrial
Terminación

AGG

Arginina

Terminación

AUA

Isoleucina

Metionina

UGA

Terminación

Triptofano


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

1. TASA DE MUTACIÓN 10 VECES MAYOR
QUE EL ADN NUCLEAR.



2. MECANISMOS DE REPARACIÓN DEL
ADN ausentes o menos desarrollados EN
LAS MITOCONDRIAS.


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Internalización de proteínas de la matriz mitocondrial.


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Internalización de proteínas transportadoras de
moléculas pequeñas en la membrana mitocondrial interna.


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Distribución de proteínas que contienen presecuencias a los
distintos compartimientos mitocondriales.


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HERENCIA MITOCONDRIAL


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Herencia mitocondrial:






Recordando Fecundación
Se reconstituye la diploidía.
Ambas gametas aportan
sus pronúcleos haploides al
cigoto (factor nuclear).
El ovocito aporta el factor
citoplasmático
(mitocondrias)


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Los peroxisomas

Microscopía electrónica de peroxisomas en una célula
hepática. Las formaciones electrodensas corresponden
a la enzima urato oxidasa


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Los peroxisomas
 Poseen enzimas (D-aminoácido oxidasa, urato oxidasa) que
oxidan distintos sustratos, produciendo peróxido de hidrógeno
(H2O2) como subproducto. Además, poseen la enzima catalasa
que degrada el H2O2
 Son sitios en donde ocurre β-oxidación
 Las enzimas peroxisomales provienen del citosol y sus
membranas del REL.
 En los peroxisomas animales ocurren las primeras
reacciones que conducen a la formación de los plasmalógenos
(fosfolípidos presentes en la mielina).


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Oxidación de ácidos grasos en los peroxisomas y rol de la
catalasa.


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Estructura de un plasmalógeno.


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Crecimiento y división de los peroxisomas.


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Los peroxisomas se
generan por fisión de
peroxisomas preexistentes

Sin embargo, a diferencia de las
mitocondrias, carecen de genoma...


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Autoevaluación:
1) Explique por qué produce calor el tejido adiposo pardo
(integración con Histología).
2) Explique por qué la mitocondrias constituyen un
compartimiento celular aparte del sistema de endomembranas.
3) Explique por qué la falta de llegada de oxígeno a un tejido
produce muerte celular.
4) Justifique por qué una enfermedad causada por la mutación
de un gen mitocondrial no puede ser transmitida del padre a
sus hijos (integración con Genética y Embriología).

5) Explique por qué las células epiteliales de la corteza suprarrenal
poseen gran cantidad de mitocondrias (integración con Histología).


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Autoevaluación:
6) Explique qué son los radicales libres y por qué los peroxisomas
protegen a las células del daño por los mismos.
7) Explique qué rol cumplen los peroxisomas en la formación de
la mielina (integración con Histología).