Transcript ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

ДВС – СИНДРОМ.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
6 курс
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
1. Острые формы ДВС-синдрома
• Шок
• Генерализованные инфекции и септические
состояния
• Гемолиз острый
• Массивные травмы и деструктивные
поражения внутренних органов
• Синдром Шенлейна- Геноха
• Синдром Гассера
• Болезнь Мошковича
2. Подострые формы ДВС-синдрома
3. Затяжные (хронические) формы ДВС-синдрома
4. Латентные формы ДВС- синдрома
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Д В С- С И Н Д Р О М, ИЛИ
ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ,
характеризуется диссеминированной,
иногда повсеместной активацией
свертывающей системы крови и других
плазменных протеолитических систем.
При этом происходят свертывание крови
в циркуляции, блокада микроциркуляции
и возникают тромботические процессы,
гипоксия тканей, тканевой ацидоз c
последующим истощением механизмов
гемостаза и неконтролируемыми
кровотечениями
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• ДВС -синдром неспецифичен и
возникает при многих патологических
состояниях. B основе ДВС-синдрома
лежит активация свертывающей крови
и тромбоцитарного гемостаза
эндогенными (продукты распада
тканей, лейкоцитарные протеазы и др.)
или экзогенными (инфекционные
агенты, некоторые лекарственные
препараты , змеиные яды) факторами.
Имеют значение также циркуляторные
нарушения, гипоксия тканей, ацидоз,
депрессия противосвертывающих
механизмов и др.
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Тяжесть ДВС-синдрома обусловлена
степенью ухудшения микроциркуляции,
развитием стаза из-за нарушения
реологии крови, повышения гематокрита
капиллярной крови, изменения клеток
крови - «феномен расслоения крови»
• При всех вариантах ДВС-синдрома
возможны повторные переходы от
тромботических проявлений к
геморрагическим и наоборот. Это делает
выделение стадий процесса по
параметрам коагуляции условным,
позволяет говорить лишь о гипер- или
гипокоагуляционной фазе ДВС-синдрома
(или переходных между ними состояниях)
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Симптомы ДВС-синдрома всегда
наслаиваются на клиническую
картину основного заболевания
и могут развиваться остро,
подостро, а также иметь
рецидивирующее, затяжное
(хроническое) и латентное
течение
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
1. ПРИ ОСТРЫХ ФОРМАХ ДВС-СИНДРОМА
преобладают гипокоагуляционный синдром и
кровоточивость, степень выраженности
которых коррелирует с остротой ДВСсиндрома. Начальная фаза гиперкоагуляции
кратковременна и диагностируется редко
• Иногда острый ДВС- синдром носит
волнообразный характер. В ряде случаев
острые формы ДВС синдрома являются
лишь терминальным этапом до этого
времени скрыто протекавшего затяжного или
латентного ДВС- синдрома, который был не
распознан
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
1.1. При всех видах ШОКА
(посттравматический, ожоговый,
акушерский, инфекционно-септический,
токсический, анафилактический,
кардиогенный и др.), при различных
ТЕРМИНАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЯХ - ДВСсиндром является обязательным и
постоянным компонентом,
коррелирующим с тяжестью шока.
Острый ДВС- синдром имеет
многообразную клинику и протекает на
фоне симптомов основного
заболевания
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Показателем остроты и тяжести ДВС
-синдрома является
гемокоагуляционный шок, при
котором падает АД и ЦВД, нарушается
микроциркуляция в органах и
развивается их функциональная
недостаточность. В более легких
случаях гемокоаrуляционный шок не
возникает. Клинически трудно
выявить начальный момент
трансформации шока в
гемокоагуляционный шок
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Геморрагический синдром может
проявиться кровоточивостью локального
типа из ран (травма или хирургическое
вмешательство), из острых шоковых язв
желудка и кишечника, а также гематурией
из-за инфаркта почки, кровохарканьем
при инфаркте легкого. В тяжелых случаях
развивается распространенный
геморрагический синдром синячковогематомного типа с кровоизлияниями в
различные органы. Повторяющиеся
тяжелые кровотечения из желудка и
кишечника сопровождаются высокой
летальностью
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Результат геморрагии при ДВС-синдроме –
острая постгеморрагическая анемия. Иногда
при массивной кровопотере развивается
геморрагический шок. При профузных
кровотечениях в случае тяжелого ДВСсиндрома возможна быстрая трансформация
гемокоагуляционного шока в
геморрагический.
• ДВС-синдром может осложниться вторичным
гемолитическим синдромом с
внутрисосудистым гемолизом из-за
выраженного повреждения и фрагментации
эритроцитов. Внутрисосудистый гемолиз
способствует блокаде микроциркуляции и
утяжеляет течение ДВС-синдрома.
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Острая легочная недостаточность из-за
нарушения микроциркуляции в легких как
«шоковом органе» при ДВС-синдроме.
Характерны множественные инфаркты
легких и респираторный дистресс-синдром
(несердечный отек легких, связанный с
блокадой микроциркуляции и повышением
легочно-васкулярной проницаемости).
Типичны одышка, гипоксемия и гипоксия,
инфаркты легких, ателектазы.
• Кроме «шокового легкого», ОПН - частая
органная патология при ДВС- синдроме. В
тяжелых случаях - анурия. Иногда почечная и
печеночная недостаточность (желтуха и
другие симптомы нарушения функции
гепатоцитов - гепаторенальный синдром).
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Острая надпочечниковая недостаточность
возникает в некоторых случаях ДВСсиндрома шокового генеза в связи с
тромбозом сосудов надпочечников либо с
кровоизлиянием в них и усугубляет тяжесть
шока.
• Церебральный синдром включает
симптомы, связанные с нарушением
микроциркуляции в головном мозге (вплоть
до клиники инсульта). Кровоизлияния в
гипофиз могут привести к развитию
синдрома несахарного диабета и
гипопитуитаризма.
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Базисные показатели, достаточные для
диагностики ДВС- синдрома:
количество тромбоцитов (их
прогрессирующее снижение), уровень
продуктов деградации фибриногена в
плазме (повышение более 0,1 г/л) и
оценка спонтанной агрегации
тромбоцитов (повышение)
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Простыми и быстрыми методами
диагностики ДВС -синдрома являются
общее время свертывания, тромбиновое
и протромбиновое время. Возникают
разнонаправленные изменения этих
показателей в зависимости от гипер или гипокоагуляционной фазы ДВС
синдрома. Характерно снижение
концентрации фибриногена, появление
фрагментированных эритроцитов в
мазках крови. Интенсивное разрушение
эритроцитов в зоне микроциркуляции повышение содержания непрямого
билирубина в сыворотке крови
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Интенсивность механического повреждения
эритроцитов более точно - методом
разделения эритроцитов в градиенте
плотности смеси фиколла и верографина.
• Исследование функций сердечнососудистой системы, печени, почек, легких
и других органов - для определения
тяжести их поражения, что позволяет в
какой-то степени прогнозировать
возможность развития острого ДВСсиндрома при том или ином виде шока,
степень его выраженности и немедленно
приступить к лечебным мероприятиям
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
• Более сложные методики состояния системы
свертывания крови - «паракоагуляционные» тесты
(протаминсульфатный, этаноловый), тест с
использованием яда эфы. Эти методы - для
обнаружения заблокированного (растворимого)
фибрина. Они, а также повышение уровня Дтромбоглобулина положительны в доклиническую
фазу ДВС-синдрома при его затяжном и латентном
течении
• Тест склеивания стафилококков тоже обычно
положительный и выявляет ранние продукты
фибринолиза (заблокированный фибрин).
Характерно быстрое снижение активности
антитромбина III, коррелирующее с тяжестью ДВСсиндрома
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Для оценки XII a-зависимого
фибринолиза применяется экспресстест, выявляющий при ДВС-синдроме
снижение плазминогена и некоторых
его активаторов (высокомолекулярного
кининогена и прекалликреина). Типично
увеличение в плазме крови активности
тромбоцитарного фактора 4
(антигепариновый фактор). Снижается
активность факторов свертывания V,
VII, XII, XIII. Типично повышение
фактора Виллебранда из-за
повреждения эпителия сосудов
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Для тромбоэластограммы с начала
фазы гипокоагуляции типичны
постепенное снижение
максимальной амплитуды и
увеличение параметра К, позже параметра Р. Для оценки степени
выраженности нарушений
микроциркуляции используют
радионуклидные методы
(сканирование с меченым
макроальбумином и др.)
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• 1.2. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ИНФЕКЦИИ И
СЕПТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ - частая причина
ДВС-синдрома. Они составляют от 30 до 50
% всех случаев. Особенно часто ДВСсиндром - при менингококковом,
стафилококковом и анаэробном сепсисе, а
также при генерализованных вирусных
инфекциях. Считают, что ДВС-синдром
сопровождает сепсис с самого начала, а не
только в терминальную фазу и является не
столько осложнением сепсиса, сколько
узловым патогенетическим механизмом.
Отягощенные бактериемией роды также
часто приводят к возникновению ДВСсиндрома
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• В отличие от других видов шока инфекционноэндотоксиновый шок на первом этапе может
протекать без падения АД в связи с наличием
гипердинамической фазы. Для этой фазы шока
характерно сочетание нормального или несколько
повышенного АД с резким цианозом, мраморностью
кожи, похолоданием конечностей, олигурией и
спутанностью сознания после кратковременного
периода возбуждения.
• Позднее развивается гиподинамическая фаза шока с
децентрализацией кровообращения, парезом мелких
сосудов, сладж-синдромом и резким падением
артериального давления при очень малом
пульсовом давлении.
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• При ДВС-синдроме и сепсисе: легкое и
быстрое тромбирование вен, игл,
катетеров, частое свертывание крови в
пробирках, несмотря на смешивание
взятой крови с цитратом или гепарином,
мигрирующие спонтанные тромбозы с
появлением микротромбогеморрагий
(иногда с некрозом) на коже, под ногтями,
на слизистых. На месте инъекций
нередко образуются гематомы и
геморрагии. За счет блокады
микроциркуляции возникают нарушения
функции различных органов
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• При менингококковом сепсисе с ДВСсиндромом чаще, чем при других его
вариантах, развивается острая
недостаточность коры надпочечников
- синдром Уотерхауса-Фридериксена,
значительно усугубляющий течение
шока
• Отдельные микробные ферменты
(стафилококковая коагулаза),
вызывают гемолиз эритроцитов и еще
больше усиливают агрегацию
тромбоцитов, что приводит к
нарастанию тромбоцитопении и
вторичному гемолитическому
синдрому
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Помимо диагностики ДВС-синдрома
необходимо выявление возбудителя
(многократные посевы крови и
другого биологического материала
на соответствующие питательные
среды, иммунологические методы
исследования и др.), а также оценка
степени нарушений различных
органов и систем. Изменения
микроциркуляции выявляют
радионуклидными методами
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
1.3. ОСТРЫЙ ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ
ГЕМОЛИЗ часто осложняется ДВСсиндромом. При переливании
несовместимой крови. ДВС -синдром
может осложнить внутрисосудистый
гемолиз любой другой природы,
особенно при наследственных
гемолитических анемиях с нарушением
активности ферментов эритроцитов
(дефицит глюкозо-6фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы
и других ферментов)
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• При воздействии экзогенных
токсических факторов
(фенилгидразин, мышьяк и
некоторые его соединения,
тяжелые металлы, сероводород,
тринитробензол, некоторые
кислоты, пестициды и другие
вещества)
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• При серповидно-клеточной анемии, болезни
Маркиафавы-Микели, гемолизиновых
формах аутоиммунных идиопатических
гемолитических анемий и др.
• Клиническая картина: быстрое развитие
желтухи, симптомов острой анемии и
гипоксии внутренних органов (головная
боль, одышка, сердцебиение, боли в области
сердца). Возможны повышение
температуры, боли в поясничной области,
рвота, понос (типично содержание большого
количества желчи в рвотных массах и в
кале), увеличение селезенки
(незначительное при остром гемолизе и
выраженное при хронических
гемолитических анемиях), печени
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• При развитии ДВС- синдрома
добавляются признаки поражения
почек: уменьшение диуреза вплоть до
анурии и ОПН из-за блокады в почках
микроциркуляции. Интенсивные,
иногда приступообразные боли в
животе из-за тромбоза мелких
мезентериальных сосудов. Это
характерно для гемолизиновой формы
аутоиммунной гемолитической анемии
с тепловыми гемолизинами, болезни
Маркиафавы- Микели и для
гемолитического криза у больных
серповидно-клеточной анемией.
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• ДВС- синдром приводит к
нарушениям церебральной
гемодинамики с
общетоксическими и очаговыми
симптомами, присоединению к
острому гемолизу
геморрагического синдрома,
степень выраженности которого
зависит от интенсивности ДВСсиндрома
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Помимо тестов, подтверждающих ДВСсиндром, - диагностика острого гемолиза. В
периферической крови - анемия, чаще
нормохромная, иногда гипохромная (при
хронических гемолитических анемиях с
потерей железа с мочой в виде гемосидерина
и гемоглобина и при выраженном
геморрагическом синдроме), ретикулоцитоз,
лейкоцитоз (при болезни МаркиафавыМикели возможна лейкопения). Количество
тромбоцитов обычно не изменено, а их
снижение является признаком
развивающегося ДВС-синдрома. Часто
появляются базофильная зернистость в
эритроцитах, полихромазия, анизоцитоз,
пойкилоцитоз.
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• В периферической крови - нормоциты.
Повышается свободный гемоглобин в
сыворотке, которая становится розовой
или красной. По периферии эритроцита включения, состоящие из
денатурированного гемоглобина, тельца
Гейнца. Повышается фракция непрямого
(свободного) билирубина. В моче уробилиноген. При значительной
гемоглобинемии в моче - гемоглобин, она
становится темной („черная" моча),
положительная реакция Грегерсена с
мочой. При массивном внутрисосудистом
гемолизе в моче - зерна гемосидерина,
который выявляется с помощью реакции
на берлинскую лазурь.
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
1.4. Массивные травмы, деструктивные
поражения внутренних органов,
травматические хирургические
вмешательства на паренхиматозных органах,
операции по поводу злокачественных
новообразований могут осложняться острым
ДВС-синдромом. Риск развития ДВСсиндрома повышается при использовании
аппаратов искусственного кровообращения,
при внутрисосудистых вмешательствах и
протезировании сосудов. Кровотечения,
резкое снижение артериального давления,
массивные гемотрансфузии в ходе операции
увеличивают частоту ДВС синдрома.
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Синдром длительного раздавливания
(crush-syndrome), термические и
химические ожоги (как наружные, так и
пищевода, и желудка), особенно
осложненные вторичным гемолизом,
часто приводят к острому (или
подострому) ДВС-синдрому.
• Деструктивные поражения некоторых
внутренних органов (печень, почки,
поджелудочная железа, легкие) иногда
осложняются ДВС-синдромом,
клинические проявления которого
наслаиваются на симптомы острой
функциональной недостаточности
соответствующего органа.
ДВС-синдром
СМЕРТЬ
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
1.5. Болезнь Шенлейна-Геноха
(геморрагический васкулит, или
иммунокомплексный
микротромбоваскулит): молниеносное
и острое течение васкулита
сопровождается нарушением гемостаза,
типичным для острого ДВС синдрома. В
клинической картине - синдромы:
суставной, кожный, абдоминальный
(боли в животе, желудочно-кишечные
кровотечения), почечный (острый
гломерулонефрит, часто с
нефротическим синдромом). Иногда
преобладает один из синдромов, или
различные их сочетания
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Молниеносное и острое течение – с
множественным поражением органов и
систем, тромбозами, инфарктами
органов. Тяжелые церебральные
нарушения. Затяжные, хронические и
рецидивирующие формы
геморрагического васкулита
сопровождаются хроническим или
латентным ДВС- синдромом, при
рецидиве - более тяжелое течение и
трансформация в подострую или
острую форму
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
1.6. С И Н Д Р О М ГАССЕРА (гемолитикоуремический синдром).
1.7. Б О Л Е З Н Ь М О Ш К О В И Ч
(тромботическая тромбоцитопеническая
пурпура) - микротромбоваскулит. Сочетание
геморрагического диатеза петехиальнопятнистого типа (кровоточивость десен,
носовые и желудочные кровотечения, синяки
и др.) с неврологической симптоматикой,
лихорадкой, анемией, поражением почек
(синдром гломерулита, иногда ОПН в
результате острого внутрисосудистого
гемолиза). Абдоминальный синдром.
Заболевание острое, с тромбоцитопенией,
что напоминает острый ДВС-синдром.
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Истинный ДВС- синдром встречается у
больных болезнью Мошкович не чаще,
чем в 1/3 случаев, и стерто, так как не
происходит внутрисосудистого
свертывания крови. Типична
спонтанная агрегация тромбоцитов.
Важно выявить отсутствие ДВСсиндрома из-за особенностей терапии
этой болезни
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
2. ПОДОСТРЫЕ ФОРМЫ ДВС- СИНДРОМА - при
акушерской патологии (при пузырном заносе,
синдроме мертвого плода), при острых лейкозах
(особенно промиелоцитарном), в ходе реакции
отторжения трансплантата, при некоторых
инфекциях и интоксикациях, отморожениях
• Постепенное нарушение коагуляции в течение дней и
даже недель, предшествующих
тромбогеморрагическим клиническим проявлениям.
В отличие от острого ДВС- синдрома подострые
формы с более длительной начальной фазой
гиперкоагуляции, могут течь волнообразно. Они
часто проявляются тромбозами и эмболиями мелких
органных сосудов за счет нарушения
микроциркуляции с развитием дистрофических
изменений внутренних органов
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Позже присоединяются тромбозы
крупных вен (почечных,
печеночных, полых) с нарушением
функционального состояния
органов. Часто первый симптом патологический мочевой осадок
(протеинурия, цилиндрурия,
гематурия) как результат
нарастающей блокады
микроциркуляции в почках, и лишь
позже геморрагический синдром.
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Типичны эмболии в бассейне легочной артерии
(инфаркты легкого). В терминальном периоде
тромбоэмболические осложнения носят
генерализованный характер. Геморрагический
синдром является следствием острой
гипокоагуляции при далеко зашедшем подостром
ДВС- синдроме и наступает после периода
гиперкоагуляции. Нередки смертельные
кровотечения из желудочно-кишечного тракта.
• Постоянное нарастание в крови продуктов
деградации фибрина, тромбоцитарного фактора 4,
положительные паракоагуляционные тесты,
снижение антитромбина III и плазминогена. Часто
снижено количество тромбоцитов, но не всегда с
самого начала процесса.
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
3. ЗАТЯЖНЫЕ (ХРОНИЧЕСКИЕ) ФОРМЫ
ДВС- СИНДРОМА - при злокачественных
опухолях, болезнях системы крови
(чаще - при миелопролиферативных
заболеваниях), множественных
гигантских ангиомах, в частности при
синдроме Казабаха-Меррита,
иммунокомплексных системных
заболеваниях, при неправильном
применении дефибринирующих
препаратов, а также фибринолитиков,
ингибиторов фибринолиза и
антикоагулянтов.
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Описаны хронические формы ДВСсиндрома при тяжелой сердечной
недостаточности, циррозе печени,
после операций с применением
аппарата искусственного
кровообращения, у больных на
хроническом гемодиализе, при
некоторых инфекционных
заболеваниях
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• При гипертонической болезни, особенно
при частых гипертонических кризах или
развитии острого нарушения мозгового
кровообращения - проявления
хронического ДВС- синдрома. Его
клиническая картина зависит от
исходного заболевания. Чаще
преобладает гиперкоагуляционный
синдром. Встречаются тромбоэмболии,
чаще - мелких органных сосудов, с
развитием дистрофических изменений
соответствующих органов. Возможны
инфаркты легких
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Типичное проявление
хронического ДВС- синдрома мигрирующие тромбофлебиты
периферических вен (синдром
Труссо), особенно при
злокачественных опухолях
различной локализации
(поджелудочная железа, желудок,
кишечник, легкие и др.)
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Геморрагический синдром наиболее часто
проявляется носовыми кровотечениями,
кровотечениями из десен,
кровохарканьем. Петехии и пурпура,
особенно генерализованная, возникают
редко (в отличие от острого и подострого
ДВС- синдрома). Тяжелые кровотечения
(преимущественно желудочно-кишечные)
возможны лишь в терминальной фазе,
когда развивается острая гипокоагуляция,
что встречается при слишком позднем
начале терапии.
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Возможно длительное существование
первой фазы ДВС- синдрома с
гиперкоагуляцией, высокой спонтанной
агрегацией тромбоцитов,
положительными паракоагуляционными
тестами и повышением уровня продуктов
фибринолиза. Наряду со снижением
количества тромбоцитов возможен
гипертромбоцитоз, особенно при
миелопролиферативных заболеваниях,
некоторых опухолях. При циррозах печени
хронический ДВС- синдром развивается
на фоне исходной гипокоагуляции.
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
4. ЛАТЕНТНЫЕ ФОРМЫ ДВС- СИНДРОМА
сопровождают течение многих заболеваний (ИБC,
сердечная недостаточность, сахарный диабет,
системные заболевания соединительной ткани,
болезни почек, некоторые инфекционные
заболевания и др.)
• Снижаются антикоагулянтная и
фибринолитическая активность сосудистой стенки,
истощается функциональная активность
простациклин генерирующих систем и др. с
исходом в локальные нарушения
микроциркуляции. Для латентного ДВС- синдрома
не характерны явные тромбоэмболические
осложнения или геморрагический диатез,
выявляемые только лабораторными методами.
Почти у каждого с хронической патологией можно
обнаружить латентную форму ДВС- синдрома
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• К тромбофилическим состояниям относят
иногда все заболевания с поражением
сосудистой стенки воспалительного,
дистрофического, травматического или
неопластического происхождения.
Латентный ДВС- синдром усугубляет
течение основного заболевания, а при
прогрессировании гемокоагуляционных
нарушений может проявиться клинически.
Тогда можно говорить о переходе
компенсированной фазы латентного ДВСсиндрома в декомпенсированную. В
микроциркуляторном русле в этом случае
образуются микротромбы, что ухудшает
клиническое течение основного
заболевания
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Эти состояния - при острых заболеваниях
(острая пневмония, чаще - крупозная,
астматический статус при бронхиальной
астме, инфаркт миокарда и ряд острых
инфекций, в частности бактериальные
кишечные и некоторые вирусные, а также
при прогрессировании таких хронических
заболеваний и синдромов, как ИБС,
хроническая сердечная недостаточность, в
том числе хроническое легочное сердце у
больных с обструктивной болезнью легких,
бронхиальная астма тяжелого течения,
особенно при длительной терапии
глюкокортикоидами, тяжелый сахарный
диабет и др.)
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• Длительное время наблюдается фаза
гиперкоагуляции ДВС- синдрома
(повышение спонтанной агрегации
тромбоцитов, уровня фибриногена,
активности антитромбина III,
укорочение временных параметров
тромбоэластограммы, положительные
паракоагуляционные тесты)
• Количество тромбоцитов может долго
не меняться и даже быть
повышенным. У некоторых за сутки до
максимальных изменений
коагулограммы снижается уровень
фибронектина
ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
• В периоде декомпенсации тяжелых
хронических заболеваний усиливаются
тромбоцитарное
микротромбообразование,
внутрисосудистая тромбиновая
активность и фибринообразование
(повышается уровень 4-го фактора
тромбоцитов в плазме, увеличивается
содержание растворимых комплексов
фибринмономеров в плазме и продуктов
деградации фибрина в сыворотке крови,
растет уровень свободного гемоглобина
плазмы). При компенсации некоторые из
этих показателей нормализуются, наиболее
длительно и стойко сохраняется повышение
уровня 4-го фактора тромбоцитов в
плазме.
СПАСИБО
ЗА
ВНИМАНИЕ