Transcript NYHETSBREV - Reumatikerförbundet

NYHETSBREV
Reumatikerföreningen
Wegeners- & Småvaskuliter
NR 2/2012
Från dimma till klarhet
Lördagen den 24 mars låg dimman som bomull över Lund i Skåneland.
26 personer, medlemmar och deras anhöriga slöt upp på föreningens vår- och årsmöte på
universitetssjukhuset i Lund. Mötet genomfördes lördag och söndag.
Deltagarna lotsades från dimma till klarhet av två fantastiska föreläsningar. På lördagen var
Professor Mårten Segelmark vår vägledare som med sin gedigna kunskap och förmåga
förklarade de medicinska fenomenen så att alla begrep sammanhangen.
Söndagens föreläsare var apotekare Johanna Steinwall från Vårdapoteket i Lund.
Utanför föreläsningssalen låg dimman lika tät som dagen innan. Detta trots att vi hade gått
över till sommartid under natten. Men i salen bjöds vi på en inblick i medicinernas värld och
vi fick ta del av Johannas stora kunskapsbank om mediciners inbördes samverkan men
också konfrontationer. Mediciner är som människor de kan både samverka och kriga med
varandra.
På lördagen genomfördes vårt årsmöte i samförståndets och enighetens tecken.
Vaskulit är ett symptom,
ingen sjukdom.
Mårten Segelmark, professor i njurmedicin vid universitetssjukhuset och universitetet i
Linköping höll ett mycket uppskattat föredrag om vaskulitsjukdomar vid vår förenings
vårmöte i Lund 24-25 mars.
Att i ett kort referat ge rättvisa åt all denna intressanta men också gedigna information låter
sig inte göras i ett nyhetsbrev, men ett försök att föra spridda delar vidare vågar vi oss på.
Mårten Segelmark höll sitt föredrag utifrån följande agenda.
1/10
Något blir fel och ett missriktat försvar – autoimmunitet inträder. Detta innebär att
autoantikroppar riktas mot kroppens egen vävnad. ANCA = Autoantikroppar riktar in sig på
våra vita blodkroppar. ANCA står för Anti Neutrofil Cytoplasmatisk Antikropp.
Man kan säga att vårt immunförsvar lever sitt eget liv och vi får symptom i någon eller några
delar av vår kropp. Det finns två former av ANCA. Den ena formen är C-ANCA eller PR3ANCA som förekommer vid vaskulitsjukdomen GPA = Granulomatös polyangit (tidigare
Wegeners Granulomatos) och den andra formen är P-ANCA eller ofta MPO-ANCA som
förekommer vid Mikroskopisk Polyangit.
Det finns dels sekundära vaskuliter och dels primära vaskuliter. Det vi håller oss till här är de
primära vaskuliterna och de indelas i tre grupper, Storkärlsvaskuliter – Vaskuliter i
medelstora kärl – Småkärlsvaskuliter. Vårt focus ligger i huvudsak på småkärlsvaskuliterna.
2/10
Vaskulitsjukdomarna i likhet med andra sjukdomar är ofta behäftade med komplicerade
namn som inte är lätt att förstå eller ta till sig. Dessa sjukdomars namn är föremål för
diskussioner och en del förändringar sker. Om dessa förändringar är till det bättre är
tveksamt. Ett diagnosnamn är viktigt i kommunikationen mellan människor i olika situationer.
Det är mellan; läkare-patient, läkare-läkare, patient-anhörig, forskare-anslagsgivare och
donator-anslagsgivare. I de bästa av världar skulle vi ha diagnosnamn som var begripliga för
var och en och helst på svenska.
Det förekommer idag en flora av läkemedel vid behandling av MPA och GPA. Mårten
Segelmark presenterade en sammanställning på dessa läkemedel och behandlingsmetoder
som är vanligen förekommande. Den lista som presenterades på förekommande mediciner
finns nedan.
När man pratar om behandling av MPA och GPA måste man skilja på Induktionsbehandling
och Underhållsbehandling. Induktionsbehandling är den behandling som används för att
häva ett sjukdomsförlopp initialt eller ett skov. Här handlar det om att trycka tillbaka
sjukdomen.
Underhållsbehandling vidtar man efter induktionsbehandlingen för att förhindra nya skov.
Här följer man patienten genom återkommande provtagningar och rutinbesök som har till
syfte att lägga medicineringen på rätt nivå och på sikt trappa ner den.
3/10
Hur man ser på sjukdomen och hur man tänker sig sjukdomsförloppet påverkar hur man
behandlar den. Om man ser förloppet som ständigt varierande – ibland bättre – ibland sämre
kan behandlingen variera efter vad proverna, patientens upplevelse eller andra indikationer
visar.
Ser man däremot sjukdomsförloppet som distinkta perioder sjukdom separerade med långa
symptomfria intervaller kallade remission, syftar behandlingen till att trycka tillbaka topparna
(skoven).
Det blir mer förekommande att man behandlar (induktionsbehandling) med Rituximab
(preparatnamn) t ex Mabthera® (produktnamn) i stället för Cyclophosphamide
t ex Sendoxan®.
Enligt Mårten Segelmark finns det inget påvisbart bättre behandlingsresultat, generellt sett
med Mabthera i förhållande till Sendoxan. Det kan naturligtvis förekomma bättre
behandlingsresultat i de enskilda fallen i begränsad omfattning. Mabthera är mycket dyrare
än Sendoxan i inköp. Personalkostnaderna är däremot betydligt lägre vid behandling med
Mabthera och det finns inte så stort behov av provtagning. Det betyder att den slutliga
prisskillnaden förmodligen inte är så stor
Fördelarna med behandling av Sendoxan är: -Väl beprövat med säker effekt och kända
biverkningar på längre sikt. – Lägre läkemedelskostnad. – Underhållsbehandling utprovad.
4/10
Fördelarna med behandling av Mabthera är: - Mindre toxiskt, sannolikt ingen ökad cancerrisk
och påverkar inte fertilitet. – Lägre personalkostnader. – Mindre behov av provtagning.
Det förekommer olika strategier i olika länder och bland olika platser inom länder, när det
gäller behandling med Rituximab (t ex Mabthera). Variationerna kommer på sikt att ge
erfarenheter som kan användas av andra behandlande kliniker.
Hur det ser ut på några platser kan man se nedan.
Frågan om vad som kom först ” Hönan eller Ägget”. Samma fråga kan ställas om vilket som
kommer först eller vad som är orsaken till sjukdomen.
Är det autoantikropparna som felaktigt angriper de vita blodkropparna?
Är det de vita blodkropparna som har missbildningar och av den anledningen angrips av
autoantikropparna?
Detta är idag frågeställningar som är föremål för forskning.
5/10
En arbetshypotes är att det kan vara de vita blodkropparna som av någon anledning blir
missbildade. Därigenom dels angrips de av bakterier eller av autoantikroppar. De vita
blodkropparna faller samman och bildar nätstrukturer som aktiverar autoantikropparna.
Processen när kroppen framställer de vita blodkropparna är en märklig historia. Det tar ca
två veckor för kroppen att produsera en vit blodkropp. När den vita blodkroppen är färdig
verkar den enbart i sju timmar i kroppen innan den bryts ner.
6/10
Efter att ha schematiskt försökt återge Mårten Segelmarks föredrag vill vi också delge hans
sammanfattning.
Vi riktar ett stort tack till Mårten Segelmark som ställde upp för oss och vår
förening.
Söndagens föredrag som handlade om mediciner och dess verkningar, som hölls av
apotekare Johanna Steinwall från Vårdapoteket i Lund, får vi försöka återkoppla i nästa
nyhetsbrev 3/2012, som kommer efter sommaren.
Årsmötet
Genomfördes på lördagen den 24 mars, efter föredraget av Mårten Segelmark.
Förutom sedvanlig behandling av verksamhetsberättelse, ekonomisk berättelse och
revisorernas berättelse så valdes den nya styrelsen.
Styrelsen består av:
Ordförande
Kassör
Sekreterare
Ledamot
Ledamot
Ledamot
Ledamot
Ersättare
Ersättare
Ersättare
John Nilsson, Malmö
Viveca Ericson, Vendelsö
Björn Johansson, Malmö
Doris Olsson-Ringberg, Halmstad
Leif Schrewelius, Helsingborg
Björn ”Nalle” Persson, Stockholm
Tore Österman, Ljusterö
Björn Ingelson, Skogstorp
Karin Schrewelius, Helsingborg
Kent Skoglund, Falkenberg
vald till 2013
vald till 2013
vald till 2014
vald till 2014
vald till 2014
vald till 2013
vald till 2013
vald till 2013
vald till 2013
vald till 2013
Vidare beslutade årsmötet att vi ska ändra föreningens namn till Reumatikerdistriktet
Småkärlsvaskuliter och att ansökan ska göras hos Reumatikerförbundet om
namnändringen.
Årsmötet beslutade också att vi ska starta upp slutna grupper på facebook och hemsidan där
bara medlemmar och deras anhöriga kan registreras.
7/10
”Hålet i min näsa”
Är en artikel som Krista Nielsen, ordförande i den danske diagnosgruppen för Granulomatös
Polyangit –GPA, har publicerat i deras informationsbrev 1/2012. Artikel har översatts av Björn
Johansson och därefter granskats av Krista.
19 år är en lång tid. Det kan skrivas riktigt många historier om mig och min WG. En dag var
jag på biblioteket. Utanför stod 4-5 pojkar i 10-12 års ålder, och dom tittade intensivt på mig.
Det är jag van vid. Jag har ”Sadelnäsa” på grund av min sjukdom, så jag ser lite annorlunda
ut. Medan jag var på biblioteket, kunde jag tydligt märka, att de kretsade lite runt mig i
periferin för att se på mig. Jag log om jag fick ögonkontakt med dom.
De stod utanför igen, då jag gick ut. En av dem tog mod till sig och frågade; ”Vad har skett
med din näsa?” Jag svarade att det var för att jag har en sjukdom. Det märktes att pojkarna
blev lättade; ” jag trodde du hade varit ute för en olycka eller något liknande.” Vi pratade lite
med varandra och leende gick därifrån. BARA EN SJUKDOM!
Men historien jag vill berätta, handlar om hålet i min näsa. 2008 startade riktigt dåligt för mig.
Jag har konstant pannhåle- och bihåleinflammation. Närmast kronisk. Massor av antibiotika
får jag. Det hjälper bara så länge jag äter det. Niels Rasmussen som är min öron-, näs- och
halsläkare – och WG expert – på ”Rigshospitalet” i Köpenhamn, anser att det ska opereras.
Det finns inga tecken på aktivitet i min WG.
”Bara” inflammation
I maj månad blev jag opererad. En operation genom näsan, där man grundligt rensar ut
bihålorna. Men det blev inte som förväntat att man fann någon inflammationshärd. Så var det
kom ifrån vet man inte riktigt.
Jag har som sagt haft min WG i 19 år, och näsan har alltid varit problematisk. Operationen
har tyvärr inte riktigt haft någon effekt, och efter ett par veckor upptäckte jag till min
förskräckelse, att där är ett litet hål i huden precis inne i ögonhålan och in i själva näsan. Ett
hål mindre än ett knappnålshuvud, men det kan komma luft ut ur det. Vad är det nu? Jag får
8/10
en akut tid hos Niels, och han kan konstatera att det är ett hål. Men han vet inte heller vad
som skett, och han har inte något förslag på vad som kan göras. Det är enormt frustrerande
att ha ett hål i näsan och veta att det inte är något att göra.
Jag går hos landets främsta expert när det handlar om WG och näsan –
OCH HAN VET INTE VAD SOM KAN GÖRAS:
Inflammation fortsätter, och hålet blir långsamt större. Jag erbjuds en ny operation, för det
ska vara möjligt att finna något därinne, som det kan göras något åt. I samband med
operationen (som också sker genom näsan) prövar Niels att lägga någon plast in i näsan,
som kan göra det möjligt att hålet stänger sig. Inte heller denna operation ger något resultat.
Jag måste upplysa om att det inte lyckligtvis är någon aktivitet i min WG, och när det bara är
lugnt i inflammation, har jag det OK.
Ny vetenskap på ANCA-konferens
Hålet i min näsa blir större, men ingen vet vad de skall göra. Hålet en nu ca. 5 mm i
diameter. Jag blir kontrollerad hos ögonläkare, men där är lyckligtvis ingen påverkan på min
syn. Så tiden går, jag konsumerar massor av antibiotika och måste acceptera, att mitt
utseende bestämt inte blivit bättre av denna nya situation. När jag sköljer näsan, kommer det
saltvatten ut genom hålet. Inget nytt behandlingserbjudande dyker upp. Tiden bara går.
ANCA-konferens i Lund
I juni månad 2009 är det en stor ANCA-konferens i Lund i Sverige. Den genomförs vartannat
år en stor internationell forskarkonferens om ANCA. Vi var inbjudna som patientförening, och
jag deltog. Det var en spännande upplevelse, särskilt som det var mycket jag inte förstod.
Dock blev jag mycket förvånad, då en tysk läkare höll föredrag och visade bilder på en
patient, som hade hål i näsan. Så jag var inte den ende! Därefter har Niels en dialog med
den tyska läkaren, och jag blir synad av en dansk plastikkirurg som skall bedöma om man
kan stänga hålet i min näsa.
Tvivlen tär
Dessvärre är det fortfarande inflammation i näsan, och så länge det är så kan man inget
göra. Det diskuterades om det möjligen är något man kan göra. Möjligen är det trotts allt på
ett eller annat sätt min WG som är aktiv? Jag erbjuds därför behandling med Mabthera
(Rituximab) och får två behandlingar på hösten 2009.
Inom loppet av våren 2010 är det en bättring i mitt tillstånd. Inflammation är långt om länge
försvunnen. Den danske plastikkirurgen är dock fortfarande i tvivel om det går att stänga
hålet.
Det har kommit en annan dansk patient med hål i näsan.
Niels Rasmussen beslutar att han ska arrangera ett möte mellan honom, den tyska läkaren
och oss två med hål i näsan. På mötet diskuterades hur man ska kunna gripa sig an
problemet. Den tyska läkaren är helt säker på att det kan låta sig göras.
Det är riktigt skönt att veta eftersom mitt hål efterhand blivit tämligen stort. Omkring 1 cm i
höjd och knappt 4 mm brett.
9/10
Jag är generad av det på många olika sätt, också rent psykiskt. Så det är riktigt skönt att veta
att där finns hopp. I januari 2011 blir det genomfört en konsultation mellan Niels,
plastikkirurgen, ögonläkaren och oss två patienter. Jag får ett JA till operation.
Operation - och operation igen
April 2011 – äntligen. Operationen genoförs utan problem och jag vaknar upp väl
omplåstrad. Man har skurit upp en hudremsa i pannan som fortfarande sitter fast vid
ögonbrynet. Den fria delen av hudremsan sedan sydd fast över hålet och på näsan. Nu skall
det gå 14 dagar, där hudremsan skall växa fast på det nya stället. Det är lite besvärligt, för
såret skall rensas på ett speciellt sätt. Men det får jag snabbt lära mig att klara av själv, så att
jag kan komma hem. Ännu en gång proppad med antibiotika.
Det är mer besvärligt än vad jag räknat med. Men jag är ju också opererad mitt i ansiktet. Det
finns dock ett litet problem. Det är fortfarande ett mikroskopiskt hål som det kommer ut luft i
genom. Det var så litet att kirurgen inte kunde se det vid första operationen. Han påstod att
det omöjligt kunde finnas hål men samtidigt trodde han på mig. Nästa operation går också
bra.
Efter 10 dagar skall stygnen tas. Alla säger att det ser fint ut men jag är inte helt nöjd. Det är
långt ifrån fint med stora synliga ärr. Men jag vet ju att det kommer att bli bättre med tiden, så
jag måste vara tålmodig ännu en gång. Det var dock en del problem efteråt vid
sammanfogningen på näsan, så det tog lång tid innan det blev någorlunda fint.
Trots allt finare
Efter några månader har svullnaden lagt sig och jag har vant mig vid att jag ser sådan ut. En
dag blev jag förkyld och fick problem med näsan, som så ofta förr, Jag kunde konstatera att
hålet blev lite större efter den omgången. Så jag har fortfarande ett litet hål men jag är glad
för att det, trots allt ser mycket finare ut än förr.
Våra gener får vi leva med.
Jag korsar fingrarna för att det ska förbli så.
Trevlig och skön sommar
ÖNSKAR
Styrelsen
April 2012
10/10