Transcript Vrozené vývojové vady srdce - Střední Zdravotnická Škola Písek

Vrozené
vývojové vady
srdce
Střední zdravotnická škola, Národní svobody 420
397 11 Písek, příspěvková organizace
Registrační číslo projektu:
CZ.1.07/1.5.00/34.0580
Číslo DUM:
VY_32_INOVACE_NEUMANNOVA_15
Tematická oblast:
Patologie
Téma:
Vrozené vývojové vady srdce
Cílová skupina:
Žáci školy
Anotace:
Nabytí znalostí o vrozených vývojových vadách srdce
Autor:
Mgr. Petra Neumannová
Datum vytvoření:
10.03.2013
Ultrazvukové vyšetření srdce
Otevřená tepenná dučej
dučej je trubice, kterou protéká krev mezi aortou a
plicní v prenatálním období (před narozením dítěte) a po
porodu se u zdravého srdce uzavírá. PDA znamená, že tato
dučej se po narození neuzavřela.
 U zdravých novorozenců se dučej uzavírá do několika hodin
až dnů po porodu. Pokud se dučej sama neuzavře v několika
hodinách po porodu, srdce je zatěžováno extra krví, která
přitéká z aorty do plicnice a do plic.
 Velice častá je tato vada u nedonošených dětí.
 Někdy je PDA součástí jiné, závažné srdeční vady. Lékaři
proto v některých případech uměle udržují (pomocí léků)
tuto dučej otevřenou, aby přiváděla do plic více krve.
 Tepenná
 Diagnostika:
 Protože
srdce nenarozeného dítěte funguje jinak
než po porodu, nedá se tato vada odhalit
prenatálně. Po porodu může být dítě zadýchané,
mít problémy s jídlem, přibíráním na váze nebo
časté záněty dýchacích cest.
 U některých dětí nejsou žádné příznaky kromě
srdečního šelestu.
 TK, P, D, EKG, ECHO, srdeční katetrizace,
saturace,
 RTG
Léčba






Nedonošenci:prvním krokem je medikamentózní léčba
(podávání léků, které napomáhají spontánnímu uzávěru dučeje).
Když je tato léčba neúspěšná, je třeba provést chirurgický
výkon.
diuretika
Operace:
Protože dučej se nachází mimo srdce, operace se provádí bez
mimotělního oběhu - operace na zavřeném srdci. Tento termín
označuje typ operace, kdy není zastavena činnost srdce, tzn., že
po celou dobu srdce vykonává svoji činnost. Po operaci je dítě
v nemocnici pouze několik dní. Záleží na jeho stavu.
Katetrizace:
U starších dětí lze dučej uzavřít bez operace, katetrizační
technikou. K uzávěru se používají speciální spirály nebo
okludery. Úzká trubička (katétr se spirálkou) se třísly zavede do
srdce. Uvnitř dučeje se spirálka rozevře a přehradí přívod krve.
Při katetrizaci se hospitalizace pohybuje mezi 1 – 2 dny.
Pulmonální stenóza
 Zúžení
postihuje nejčastěji oblast chlopně plicnice.
 Pravá komora musí pracovat daleko silněji, aby
protlačila krev přes zúženou chlopeň do plic.
 Diagnostika:
 Tuto vadu lze diagnostikovat již v těhotenství. Po
narození má dítě srdeční šelest, způsobený krví,
která protéká přes zúžené místo. Dítě může mít
pouze tuto vadu (izolovaná pulmonální stenóza),
často je však PS součástí jiné srdeční vady.
 Dítě
může být zcela bez příznaků a obtíží, u dětí s
významnější stenózou plicnice se objevuje šelest,
únava, dušnost či cyanóza (promodrávání).
 Léčba:
 Léčba závisí od toho, jak moc je chlopeň zúžená.
Pokud je vada pro dítě přijatelná, chodí na
pravidelné kontroly k obvodnímu kardiologovi,
který zjišťuje, zda se stav nezhoršuje. Pokud je
zúžení veliké, lékaři se snaží najít nejlepší způsob,
jak rozšířit místo zúžení, aby pravá komora
nemusela tolik pracovat
 Balónková
 Jedná
valvuloplastika
se o katetrizační metodu, kterou lze u
většiny pacientů použít k léčbě vady. Lékař
na speciálním sále zavede dítěti v celkové
anestézii vpichem v třísle do srdce jemnou
pružnou hadičku - katétr, na jehož konci je
speciální balónek. Ten se v místě zúžení
nafoukne a on pak následně roztáhne
zúženou chlopeň. Výkon nezanechává
žádné jizvy a dítě může být po 2 – 3 dnech
propuštěno domů.
 Operace
 Provádí
se v mimotělním oběhu - na otevřeném
srdci
 Po operaci je celý organismus postupně ohříván, v
srdci se obnovuje jeho vlastní rytmus, nebo je
srdeční sval elektricky vybuzen (stimulován) a
postupně přebírá svojí funkci, zatímco podíl umělé
pumpy - mimotělního oběhu klesá až do úplného
odpojení. K srdci proniká chirurg obvykle středem
hrudníku proříznutím hrudní kosti. Operace v
mimotělním oběhu trvá většinou 4-8 hodin v
závislosti na obtížnosti výkonu. Při léčbě většiny
vrozených srdečních vad se používá tento typ.
hospitalizace se pohybuje mezi 5 – 7 dny.
Záleží, jak dlouho bude dítě ležet na pooperačním
JIP a na JIP, a také v jakém zdravotním stavu se
dítě bude nacházet.
 Cílem operace je zvětšit místo zúžení. V některých
případech je třeba chlopeň vyměnit. Ta však
s dítětem neroste, proto je třeba za několik let
chlopeň vyměnit.
 Může se stát, že chlopeň začne nedomykat. Poté
musí být stav sledován, popřípadě je nutná další
operace
 Doba
Korigovaná transpozice velkých
cév
 Znamená
to, že pravá síň je spojena s levou
komorou a to je napojeno na plicnici a levá
síň je spojena s pravou komorou a navazují
na aortu. Tím pracují komory obráceně.
Pravá odvádí okysličenou krev do těla a
levá neokysličenou krev do plic. U
zdravého srdce je to naopak. Ale protože
síně jsou také obrácené, krev se nakonec
dostane tam, kam má.
 Vadu
lze zjistit již v těhotenství, i když se
dá zaměnit s klasickou transpozicí velkých
cév (TGA). Po porodu se dítě projevuje
normálně, protože krev proudí, kam má.
Nicméně, pokud je přítomna ještě jiná
srdeční vada, může mít dítě slyšitelný
srdeční šelest.
Transpozice velkých cév

Transpozice velkých tepen je vrozená vada, při které je
systémový a plicní krevní oběh rozdělen na dva paralelní
oběhy. Plicnice je napojena na komoru levou místo pravé a
aorta na komoru pravou místo levé. Tím se tvoří dva uzavřené
okruhy. Neokysličená žilní krev ze systémového řečiště
prochází pravou síní, komorou a aortou zpět do systémové
cirkulace. Okysličená krev z plic jde levou síní, komorou a
plicnicí zpět do plic. Tato vada je slučitelná se životem pouze
za přítomnosti defektu septa síní, defektu septa komor či
persistující tepenné dučeje. V těchto případech koluje v
systémovém oběhu smíšená krev. Když je přítomen defekt
septa, jsou děti méně cyanotické, rychleji ale dochází k
rozvoji srdečního selhání a k vývoji plicní hypertenze.
Kombinace transpozice + defekt septa + stenóza plicnice
způsobuje cyanózu, ale k selhání či k plicní hypertenzi
nedochází.
 Léčba:
 Je
třeba udržovat normální tělesnou teplotu,
před operací je podáván lék prostaglandin
E1 (zlepší okysličení systémového řečiště a
udržení otevření tepenné dučeje). Pokud je
třeba, provede se balónková septostomie
síní (docílí se propojení obou síní prakticky se vytvoří defekt síňového septa)
Operační léčba



Operace je prováděna většinou během prvních 2 týdnů
života.
tzv. anatomická korekce (arteriální switch) je
metodou volby. Chirurgicky vrátíme transponované
tepny na své místo. Je to ale velmi náročný výkon,
zahrnuje i přenos koronárních tepen do budoucí aorty.
Je nutné ho provést hned v prvních dnech života.
Funkční výsledek je výborný, dlouhodobé zkušenosti
zatím chybí.
Rastelliho korekce je indikována při transpozici s
defektem septa a stenózou plicnice (není pro
anatomickou korekci vhodná). Defekt septa se uzavře
tak, že z levé komory jde krev do posunuté aorty a z
pravé komory a plicnice se cesta nahradí lidským
cévním transplantátem (který se musí během života
měnit).
Hypertrofická kardiomyopatie
 HCM
může mít vliv na:
 srdeční komory (komory nečerpají dostatek krve.
Jsou pro to 2 důvody: komory jsou menší kvůli
zesíleným stěnám a zmenšený sval musí pracovat
daleko vydatněji a nemůže „odpočívat“
v intervalech, které jsou u zdravého srdce.)
 mezikomorovou přepážku (zesílení) – z toho
plyne, že vstup do aorty je užší a to má za následek
proudění menšího množství krve
 srdeční sval (zbytnění) - má za následek
nedostatečnou funkčnost chlopně. V důsledku se
může stát, že mitrální chlopeň přestane správně
fungovat.
 srdeční tep - arytmie
U
mladých lidí nemusí být HCM hned odhalena.
Záleží, kde a jak je srdce HCM postihnuto a jak
zbytnělý je srdeční sval. Příznaky se mohou
objevit během života a mohou být následovné:
dušnost
únava
bolest na hrudi
bušení srdce (arytmie – způsobeno rychlým
srdečním tepem)
závratě a omdlévání
Fallotova tetralogie

Etienne Fallot byl francouzský lékař, který první popsal tu
srdeční vadu. Je to kombinace 4 vad najednou:

stenóza plicnice – zúžení pod plicní chlopní. Krev z pravé
komory se do plic dostává přes zúžené místo, a tím je
přetěžována
defekt komorového septa (VSD) – otvor v přepážce mezi
pravou a levou komorou. Krev z obou komor se volně míchá
dextropozice aorty – nasedá nad defekt komorového septa.
To má za následek, že krev z pravé komory může přes VSD
proudit i rovnou do aorty, která při zdravém srdci odvádí
pouze okysličenou krev do těla. Takto se do ní dostává i krev
neokysličená z pravé komory
hypertrofie pravé komory (PK) – komora je zvětšená.
Fallotova tetralogie je v některých případech objevena u dětí
s Downovým syndromem nebo Di Georgeovým syndromem.




 Diagnostika:
 Vada
se dá objevit již v těhotenství, někdy je
diagnostikována až po porodu.
 TOF se obvykle projevuje srdečním šelestem,
promodráváním (cyanózou), špatným prospíváním
či únavností. Dítě může rychleji dýchat, u
některých dětí může docházet až k hypoxickým
záchvatům (záchvat hlubokého, rychlého dýchání),
při kterých může pacient až upadnout do
bezvědomí. To je způsobeno náhlým poklesem
kyslíku v krvi. Tyto děti musí užívat lék
Trimepranol
Léčba
 Je
vždy chirurgická.
 Paliativní spojková operace bez mimotělního
oběhu - operace na zavřeném srdci. Tento termín
označuje typ operace, kdy není zastavena činnost
srdce, tzn., že po celou dobu srdce vykonává svoji
činnost. Výkon je proveden z šikmého řezu na
boční straně hrudníku
 K zajištění většího toku krve do plic se vytvoří
spojka (cévní protéza) mezi aortou a plicnicí. Tato
operace se provádí přes mezižebří. Jedná se o
pomocnou operaci, která vadu neodstraní, jen
upraví zdravotní stav dítěte a umožní odložení
operace v mimotělním oběhu na pozdější dobu.


Operace – cílem operace je upravit krevní oběh mezi srdcem a plícemi.
Provádí se v mimotělním oběhu - na otevřeném srdci. Tyto dva termíny,
které mají stejný význam, označují typ operace srdce, při které je činnost
srdeční zcela zastavena a funkci srdeční pumpy přejímá přístroj, který nejen
dodává krev do těla všem orgánům, ale zároveň zajišťuje i její okysličování.
Současně je snižována teplota dodávané krve a tím je celý organismus
ochlazován. Snižují se tak potřeby živin u všech tkání. Takto zabezpečená
dodávka krve chrání v nejvyšší možné míře orgány během operace a
současně umožňuje chirurgům pracovat na rekonstrukci srdeční vady. Po
operaci je celý organismus postupně ohříván, v srdci se obnovuje jeho
vlastní rytmus, nebo je srdeční sval elektricky vybuzen (stimulován) a
postupně přebírá svojí funkci, zatímco podíl umělé pumpy - mimotělního
oběhu klesá až do úplného odpojení. K srdci proniká chirurg obvykle
středem hrudníku proříznutím hrudní kosti. Operace v mimotělním oběhu
trvá většinou 4-8 hodin v závislosti na obtížnosti výkonu. Při léčbě většiny
vrozených srdečních vad se používá tento typ operace.
Při operaci se zacelí defekt komorového septa a rozšíří se zúžení na plicnici.
Citace






MAČÁK; MAČÁKOVÁ. Patologie. Praha: Grada
Publishing a.s., 2004, ISBN 80-247-0785-3.
STŘÍTESKÝ, Jan. Patologie. Olomouc: Epava, 2001, ISBN
80-86297-06-3.
Obr.4:COMMONS, Wikimedia. Fallotova tetralogie
[online]. [cit. 21.1.2013]. Dostupný na WWW:
http://cs.wikipedia.org/wiki/Fallotova_tetralogie
Obr. 1:COMMONS, Creativ. Pulmonální stenóza[online].
[cit. 21.1.2013]. Dostupný na WWW:
http://cs.wikipedia.org/wiki/Chlopenn%C3%AD_vada
Obr. 3:COMMONS, Creativ. hypertrofická
kardiomyopatie [online]. [cit. 21.1.2013]. Dostupný na
WWW: http://cs.wikipedia.org/wiki/Kardiomyopatie
Obr.2:COMMONS, Creativ. transpozice velkých cév
[online]. [cit. 21.5.2013]. Dostupný na WWW:
http://cs.wikipedia.org/wiki/Transpozice_velk%C3%BDch
_c%C3%A9v