Transcript Télécharger - DIU Neuro

Troubles vésico sphinctériens et
pathologie médullaire non traumatique
Dr Frédérique LE BRETON
[email protected]
Service de Neuro urologie et d’Explorations Périnéales
Hôpital Tenon, AP-HP, U731 INSERM/UPMC
DIU NEURO-UROLOGIE Décembre 2014
EPIDEMIOLOGIE
• 
• 
Difficile à évaluer
Incidence [1]:
–  Non traumatic SCI 26.3/ million/an en Australie à 76/million/an en Amerique du
nord [3]
–  Au moins deux fois plus importante que traumatic SCI (11/Million/an Australie)
•  Etiologies [2]
– 
– 
– 
– 
• 
Tumeurs médullaires (26.6%)
Causes infectieuses : Mal de Pott, HIV (25%)
Myélite transverse (22%)
Canal vertébral étroit (10,9%), arachnoïdite,..
Chiffre probablement sous estimé….
–  Cause vasculaire (fistule durale, ischémie médullaire)
–  Dysraphisme sacré , meningoencephalite, myelite, …
–  Pathologie dégénérative (Strumpell Lorrain, MSA, myélopathie…)
1- Incidence of non-traumatic spinal cord injury in Victoria, Australia: a population-based study and literature review.
Sundararajan V. Spinal Cord. 2008 Jun
2 -Non-traumatic spinal cord lesions: epidemiology, complications, neurological and functional outcome of rehabilitation.
Gupta A. Spinal Cord. 2009
3- Global maps of non traumatic SCI epidemyology. Spinal Cord 2013.
EPIDEMIOLOGIE
• 
Incidence « non traumatic SCI »
–  Augmente avec l’âge,
–  Homme (30.5/million/an ) > femme (22/million/an)
–  Rare chez enfant (0.7/million/an). (Myelite transverse)
• 
Niveau lésionnel :
–  Déficit moteur incomplet 2/3 cas
• 
Tétraparésie : 32.8%
Paraparésie : 67.2%
Complications:
– 
– 
– 
– 
– 
Infection urinaire 50%
Incontinence urinaire : 31%
Spasticité 35%
Escarre 25%
Constipation, douleur, dépression, phlébite
1- Incidence of non-traumatic spinal cord injury in Victoria, Australia: a population-based study and literature review.
Sundararajan V. Spinal Cord. 2008 Jun
2 -Non-traumatic spinal cord lesions: epidemiology, complications, neurological and functional outcome of rehabilitation.
Gupta A. Spinal Cord. 2009
INTRODUCTION
Deux situations
Soit lésion médullaire connue :
Les troubles urinaires sont –
ils liés à l’atteinte
médullaire?
Patho associées
Soit troubles VS d’étiologie indéterminés :
Existe –il des arguments pour étiologie
neurologique?
Anamnèse (chronologie de troubles)
TVS + TAR + TGS
Typologie TVS
Ex neurologique (périnée, membres…)
BUD, EMG périnéal, Cystoscopie, UCRM, IRM médullaire…
TVS et lésions médullaires
Bilan diagnostic : TVS + TAR + TGS : parfois seule atteinte neurologique
ETIOLOGIES
COMPRESSIVES
URGENCES
IRM médullaire +++
NON COMPRESSIVES
Recherche causes curables :
carences B12, folates, abcès,
tuberculose, sarcoidose, syphillis , …
[Pathologie médullaire non traumatique : P Denys . Dans IU de l’homme (Springer)]
TVS et lésions médullaires
•  Symptômes cliniques
•  Examen clinique
•  Explorations complémentaires
Syndrome d’hyperactivité vésicale
• [Abrams2002, Haab 2004]
Chronologie d’apparition des troubles
TAR+ TGS +TVS
Dysurie, manœuvre de stimulation
Trouble de besoin
Dyschesie AR, impériosités fécales
Incontinence fécale passive
Présence HV corrélée à la sévérité des signes moteurs et vitesse
de marche
- [Mochida Urodynamic and electrophysiologic study of the urinary disturbances caused by
cervical myelopathy. J Spinal Disord. 1996]
TVS et lésions médullaires
•  Symptômes cliniques
•  Examen clinique
•  Explorations complémentaires
Signes d’atteinte centrale
Syndrome pyramidal
MS+/- MI
Signe de Babinski
Niveau lésionnel
Hypertonie anale
Signes cliniques
- Présence HV corrélée à la sévérité des signes moteurs et vitesse de marche
- TVS corrélés à la sévérité de la compression canalaire (lésion neuronale,
ischemie, oedème) [Goh 2004, Tsai 2010]
[Mochida Urodynamic and electrophysiologic study of the urinary disturbances caused by cervical myelopathy. J
Spinal Disord. 1996]
TVS et lésions médullaires
•  Symptômes cliniques
•  Examen clinique
•  Explorations complémentaires
Bilan urodynamique:
Hyperactivité détrusorienne
N’est pas spécifique
QM = 7,9 ml/s
HAD + Contraction phasique + Troubles du besoin+ DVS
= étiologie neurologique centrale
Débimétrie P. Abdo#2
Débit
m l/s
10
5
0
40
30
Pabd
cm H2O
20
10
0
400
300
Vol. Uriné
ml
200
100
0
DM
15 s
00:15
QM
00:45
FM
01:15
01:45
02:15
Anomalies urodynamiques
Patients assymptomatiques : Anomalies urodynamiques 10- 23%
[Cong 2010; Misawa 2002
HAD corrélée à l’atteinte du faisceau pyramidal et spinothalamique (BBK,
troubles sensitifs) [Ando 1990]
TVS et lésions médullaires
C y s to
5 0 m
l E M G # 1
1 0 0
u V
C a p
B 1
•  Symptômes cliniques
•  Examen clinique
•  Explorations complémentaires
P R
E M G
M a x
0
8 0
6 0
P ve s
c m
H 2 O
4 0
2 0
0
8 0
6 0
P a b d
c m
H 2 O
4 0
2 0
0
8 0 0
6 0 0
V in fu s
m
l
4 0 0
4 0 0
4 5 2
B 1
P a r
C M
TO D M
4 1 7
0 6 :4 0
M ic t io n
V
T
0 5 : 2 0
d e
V
T
0 4 :0 0
T o u x
T
P e r c u s s io n s
0 2 : 4 0
P a r le
V
T
0 1 :2 0
T o u x
V
T
T o u x
P B
T o u x
T o u x
T o u x
T o u x
S T
T
0 0 : 0 0
s
rd re
1 0 0
0
4 0
O
3 0 0
2 0 0
2 0 0
P e r
0 8 : 0 0
•  Intérêt cystomanométrie en conditions sensibilisatrices
–  Remplissage rapide 100ml/min
–  Eau froide (4°c)
–  Activation des fibres amyeliniques C
Cysto PR 100ml EMG#2
EMG
uV
Cap Max
B1
•  Test eau glacée
200
100
0
80
60
Pves
cm H2O
40
20
0
80
60
Pabd
cm H2O
40
20
0
800
600
ml
400
200
100
ST
T
20 s
00:00
T
Toux
0
Toux
Toux
•  BUD après épreuve de marche
Vinfus
PB
VT
00:40
01:20
138
148
B1
CM
02:00
02:40
03:20
04:00
TVS et lésions médullaires
•  Symptômes cliniques
•  Examen clinique
•  Explorations complémentaires
Electrophysiologique périnéale
Peu d’interêt si suspicion d’atteinte médullaire
Exploration arc reflexe sacré somatique (N pudendal-metamères S2 S3 S4)
Interêt si polypathologie ++
( Ex CCE//canal lombaire étroit/ et HBP)
PES et PEM 4 membres (jonction cervicobulbaire) abolition
corrélées à souffrance médullaire
[Nove-Josserand A,Myelopathie cervicarthrosique : interêt des explorations electrophysiologiques et
correlations avec les données radiologiques. Rev neurol 2002]
TVS et lésions médullaires
Eliminer autre cause :
-  Canal lombaire étroit : 20% associé CCE
- Trouble de la statique pelvienne
-  Incompétence sphinctérienne
-  Hypertrophie prostate
-  Sténose, obstacle sous vésical
Cystoscopie, échographie prostatique, UCRM, ….
CONSEQUENCES URONEPHROLOGIQUES
•  vidange incomplète è rétention urinaire aigüe
•  vessie de lutte, reflux vésico-rénal
•  infection urinaire
−  cystites : brûlures, inconfort, hématurie, urines troubles
−  Prostatite, pyélonéphrite : idem + FIEVRE 39-40°
pronostic vital
•  urétérohydronéphrose,
–  insuffisance rénale,
pronostic vital
.
•  hyperréflexie autonome
–  horripilation, frissons
–  céphalées, HTA
pronostic vital
TVS et canal cervical étroit
QM = 7,9 ml/s
CANAL CERVICAL ETROIT ➨ Myelopathie cervicarthosique
-  Associé dans 10 à 20 % cas à CLE
-  75% cas pathologie associée (parkinson, diabète, AVC,…) [3 ]
-  TVS plus fréquents (56% cas) [1]
-  Neurovessie de type centrale dans 37% cas [2]
Débimétrie P. Abdo#2
Débit
m l/s
10
5
0
40
30
Pabd
cm H2O
20
10
0
400
300
Vol. Uriné
ml
200
100
0
DM
15 s
00:15
QM
00:45
FM
01:15
01:45
02:15
-  Corrélée à la présence de signes moteurs
-  Corrélée au caractère irréversible de lésion médullaire
- Intérêt discutable de la chirurgie : amélioration clinique et
urodynamique dans 50% cas [2]
[1] Misawa T, (2005) Neurogenic bladder in patients with cervical compressive myelopathy J Spinal Disord Tech.
[2]Mochida K (1996) Urodynamic and electrophysiologic study of the urinary disturbances caused by cervical myelopathy. J
Spinal Disord.
[3 ]Fukuda neurogenic bladder associated with Pure cervical spondylotic myelopathy. Spine 2013]
TVS et canal Lombaire étroit
– 
– 
– 
– 
– 
Troubles vésico-sphinctériens dans 10 à 14% cas [1]
TVS corrélés à l’étroitesse du canal lombaire
plus fréquents dans les compressions antéro-postérieures (CLE<8mm).
Correlé à la présence d’un déficit moteur des MI > 3/5
Neurovessie périphérique dans 49 à 80 % cas [2]
m l/s
EMG
uV
Pdet
5
60
30
0
90
30
Pabd
Pves
20
60
cm H2O
30
10
0
90
0
400
Pabd
300
60
cm H2O
Vol. Uriné
ml
0
90
cm H2O
0
40
cm H2O
100
30
200
0
600
100
Vinfus
0
400
400
300
ml
200
200
DM
QM
FM
ST
T
45 s
00:00
PB
T
V
01:30
T
V
03:00
T
V
04:30
06:00
T
V
07:30
420
B1
Toux
0
02:15
Toux
01:45
Toux
01:15
Toux
00:45
Toux
00:15
100
Toux
15 s
Cap Max
Débit
10
B1
QM = 7,9 ml/s
Cysto PR 50ml EMG det#3
Débimétrie P. Abdo#2
480
TCM
09:00
–  Pb diagnostic chez sujet âgé avec obstacle prostatique associé (etude
pression débit, EMG périné, test endoprothèse urétrale)
–  Après chirurgie
[1] Guigui P, (1997). Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot.
[2] Coignard P, (2008) Pelvi Perineologie, Kawaguchi .
Devenir TVS après chirurgie rachidienne
-  Données cliniques
-  Amélioration clinique 52 à 83% [Misawa 2005, Ando 1990]
-  Diminution du RPM, et « symptome urinaire » (dysurie, OAB)
[Cheung 2008, Hirai 2011, Fukuda 2013, Tsai 2010]
-  Decompression AP>laminoplastie [ Machino 2012]
-  Pas de modification TVS (RPM, compliance, P det max) Cong (2010)
-  Données urodynamiques :
-  Pas de modification des paramètres cystomanométriques Cong (2010)
-  Présence d’HAD en pré opératoire: moins bonne récupération
motrice notamment aux MI [Fukuda 2013]
-  HAD Corrélée au caractère irréversible de lésion médullaire [Mochida
1996, Smith 1988]
TVE et canal lombaire étroit après chirurgie
-  Données cliniques
-  Amélioration clinique 52 à 83% [Misawa 2005, Ando 1990]
-  Diminution du RPM, et « symptome urinaire » (dysurie, OAB)
[Cheung 2008, Hirai 2011, Fukuda 2013, Tsai 2010]
-  Decompression AP>laminoplastie [ Machino 2012]
-  Données urodynamiques :
-  Pas de modification des paramètres cystomanométriques
-  Présence d’HAD en pré opératoire: moins bonne récupération
motrice notamment aux MI [Fukuda 2013]
-  HAD Corrélée au caractère irréversible de lésion médullaire [Mochida
1996, Smith 1988]
Causes tumorales extramedullaires
Tableau de compression médullaire lente (Signes
pyramidaux, TVS, trouble de la marche…)
–  méningiome : plus fréquent chez le femme, age
40 ans, localisation thoracique
–  neurinome unique ou multiple
H=F(neurofibromatose de Recklinghauser)
•  Localisation cervicale 50%
•  Syndrome radiculaire et syndrome rachidien
•  Hypersignal en T2, aspect sablier
•  TVS = signes de souffrance médullaire
Causes tumorales extramédullaires
•  Tumeurs intramédullaires :
–  Ependymome : évolution lente
•  atteinte centro-médullaire : syndrome syringomyelique inconstant,
•  50% cas au niveau du cône médullaire (Neurovessie mixte)
•  TVS d’aggravation progressive
•  Chirurgie discutée en fonction de l’évolution clinique
–  Astrocytome infiltrant :
•  homme jeune, évolution lente, troubles marche
•  Signes urinaires rarement inauguraux
•  Localisation thoracique ++
•  Neurovessie centrale : HAD/DVS
prise de contraste intense et
inhomogène de la tumeur en T1
QM = 7,9 ml/s
Cas clinique :
homme 37 ans, bilan dysurie d’aggravation progressive
Examen amyotrophie triceps sural,
Dyschesie anorectale récente
IRM épendymome cône médullaire
Débimétrie P. Abdo#2
10
Débit
m l/s
5
Débitmétrie
0
40
30
Pabd
cm H2O
20
10
0
400
300
Vol. Uriné
ml
200
100
0
DM
00:15
15 s
QM
TEG +
FM
00:45
01:15
01:45
02:15
Cysto 100ml/min
Cysto PR 100ml EMG#2
600
500
Cysto PR 50ml EMG#1
300
400
EMG
200
uV
uV
100
ml
200
cm H2O
Vinfus
0
ml
Toux
0
40
Toux
20
Miction
Pabd
0
40
Toux
cm H2O
Toux
Toux
Percussions
Toux
Parle
Toux
Parle
. = 401 ml Toux
Poussée Abdo
0
400
Pves
20
0
400
. = 101 ml
Vinfus
20
. = 301 ml
cm H2O
0
40
. = 201 ml
Pabd
100
20
Toux
cm H2O
200
0
40
. = 101 ml
Pves
300
Toux
EMG
Toux
• 
• 
• 
• 
• 
200
0
T
ST
50 s
00:00
PB
.T
01:40
B1
03:20
T
.
P
05:00
T
.
06:40
T
P .
08:20
CM
ODM
P
PA b
T
10:00
T
ST
25 s
00:00
PB
T
T
.
00:50
B1
01:40
CM
M
ODM
T
02:30
T
03:20
SP
04:10
MYELITE, MENINCOMYELITE …
•  Myelite inflammatoire non infectieuse « myelite transverse »
–  Myelite aigue avec bilan négatif à 48h
–  1 à 5 cas/ million
–  TVS Souvent présents dès le début (le plus souvent HAD et DVS)
–  Pas de correlation récupération motrice/TVS
•  Myelite et patho autoimmune :Diagnostic différentiel de SEP
–  Behcet (36% atteinte neuro)
–  Lupus (75% atteinte neuro)
–  Syndrome de Gougerot Sjorgen
–  Syndrome AAPL
–  Sarcoidose (atteinte médullaire rare 1%)
Atteinte plurifocale : faire une Cystoscopie (atteinte neuro ou atteinte
locale)
•  Sclerose en plaques ( CF cours spécifique)
Bhat Autoimmun Rev. 2009 The Epidemiology of Transverse Myelitis.
MYELITE, MENINCOMYELITE …
Myelite HTLVI : Retrovirus HTLV1 ( caraïbes)
Paraparésie spastique, peu d’atteinte sensitive
Troubles urinaires dès le début : ( HAD et DVS), s’aggravent avec le temps
Myelite vacuolaire à HIV, paranéaplasique (poumon, lymphome)
Meningomyelite : virale, herpetique, …
Séquelles neuropérinéales plus fréquentes que séquelles motrices.(muscles striés)
MYELOPATHIES
- Causes carentielles : Vit B12,
- Atteinte médullaire la plus fréquente (+Nerf optiques, SNP)
- Paresthésies+ tbles proprioceptifs+ Sd Py
- Maladie coeliaque, déficit facteur intrinsèque, enterocystoplastie
- Reversible après traitement
- Paraplégie spastique familiale de STRUMPELL LORRAIN
- 1/10000 en europe, autos dominante
- HAD et DVS fréquente
- Lioresal intrathécal : risque de décompensation des TVS
- Myelite radique
- Début parfois tardif 12 à 15 mois après RT
- Paresthésie, signe de Lhermitte, TVS (HAD et DVS)
- Recherche de cystite radique associée (trouble de compliance+++)
≠
Myelite radique
Cystite radique
Cysto PR 50ml EMG det#1
Miction
100
Miction
200
Miction
uV
Cap Max
B1
EMG
Cysto PR 50ml EMG det#1
Miction
10000
0
60
40
Pdet
cmH2O
40
cm H2O
20
20
0
60
0
60
Pves
20000
Cap Max
Pdet
uV
B1
EMG
0
60
Pves
40
cm H2O
20
40
0
60
cmH2O
20
Pabd
40
cm H2O
20
0
60
Pabd
0
600
Vinfus
40
400
200
100
00:00
V
T
01:00
02:00
B1
CM
ODM
M
03:00
M
M
04:00
Par
Toux
30 s
PB
121
127
Parle
ST T
T
Toux
Toux
Toux
0
Ordre de Miction
ml
T
05:00
00:00
B1
00:50
01:40
V
T
02:30
Par
125
CM
03:20
ODM
Toux
25 s
60
PB
Parle
ST
T
Toux
0
600
100
Toux
0
Ordre de Miction
200
20
Vinfus
400
ml
cmH2O
M
04:10
T
05:00
SPONDYLODISCITE
tuberculeuse (Mal de POTT) , staphylocoque Aureus, …
- Localisation D10-L4 dans 75% cas
- - après geste local : PL, infiltration, peridural, rachi….
- Association syndrome rachidien, syndrome radiculaire, signes sous-lésionnels
Si TVS = signes de souffrance médullaire :
-Soit compression médullaire ,effondrement vertébral = décompression chirurgicale
-Soitépidurite , mecanisme inflammatoire ou vasculaire : epidurite, meningo, myelite
CAUSES VASCULAIRES
•  Fistules durales rachidiennes, MAV :
–  Plus fréquentes chez l’homme, 5eme
décennie
–  Souffrance médullaire : trouble de la marche +
+, troubles sphinctériens
–  Mécanisme multiple : obstacle drainage
veineux, hémoD, compress°, hémorragie
–  Localisation : thoracique basse, cône terminal
(95% cas)
•  Cavernomes
–  Longtemps asymptomatique
–  Syndrome pyramidal sous lésionnel
–  TVS d’apparition progressive
Stroke. 2002. Multidisciplinary management of spinal dural arteriovenous fistulas: clinical presentation and long-term followup in 49 patients. Van Dijk
CAUSES VASCULAIRES
•  Ischémies médullaires :
– 
– 
– 
– 
– 
– 
– 
Dorso lombaire
Territoire antérieur le plus fréquent
Patho aorte /Artere d’ADAM KIEWICZ (D9-D12) 15%
Athérosclérose 33%
Hypotension systémque
Anesthésie épidural
Idiopathique 28%
- TVS plus fréquent si ischémie artère spinale antérieure (atteinte
complète) que artère spinale postérieure (Brown Séquard)
- Meilleur pronostic de récupération des TVS si épargne cône
terminal [ De Seze 2003]
Stroke. 2004. Long-term outcome of acute spinal cord ischemia syndrome. Nedeltchev K .
Cas clinique
•  Homme 52 ans : Arthrodèse L4-L5 octobre 2009
•  En post –opératoire : rétention complète d’urines, anesthésie sacrée,
incontinence fécale
•  IRM LOMBAIRE post op : pas d’hématome épidural
•  Examen clinique : déficit S1G, anesthésie sacrée, Signe de BBK,
hypertonie anale
TEG positif
Cysto 50 ml/mn
P R
5 0 m
l E M G # 1
EMG
1 0 0
u V
C a p
B 1
E M G
uV
6 0
100
60
P ve s
c m
200
0
80
M a x
0
8 0
Cap Max
B1
C y s to
Cysto PR 100ml EMG#2
H 2 O
Pves
4 0
cm H2O
40
2 0
20
0
8 0
0
80
6 0
60
P a b d
c m
H 2 O
Pabd
4 0
cm H2O
40
2 0
20
0
8 0 0
0
800
6 0 0
600
V in fu s
m
l
4 0 0
4 0 0
0 6 :4 0
200
0
100
Toux
0 5 : 2 0
400
Toux
Toux
0 4 :0 0
C M
TO D M
M ic t io n
0 2 : 4 0
B 1
P a r
d e
T
0 1 :2 0
V
T
T o u x
V
T
4 5 2
4 1 7
P e r c u s s io n s
rd re
T
P a r le
T
V
T o u x
V
T o u x
0 0 : 0 0
P B
T o u x
s
T o u x
T o u x
T o u x
S T
T
ml
O
1 0 0
0
4 0
Vinfus
3 0 0
2 0 0
2 0 0
138
148
P e r
ST
T
0 8 : 0 0
20 s
00:00
ischémie du cône médullaire
T
PB
VT
00:40
01:20
B1
CM
02:00
02:40
03:20
04:00
SYRINGOMYELIE
•  Syrinx (cavité centromédullaire)
•  Etiologies
–  Soit malformative, associée à malformation d’Arnold Chiari
ou moelle attachée
–  Soit post traumatique (blesse medullaire), post tumorale
•  Clinique
–  Déficit suspendu; déficit moteur MS, amyotrophie, abolition
ROT, hypoesthésie thermoalgique, syndrome pyramidal sous
lésionnel
–  Possibles facteurs aggravants : accouchement VB, LEC
–  TVS fréquents (hyper ou hypoactivité détrusorienne)
•  Indication chirurgicale : si syrinx évolutif
CAUSES MALFORMATIVES :
•  DYSRAPHISME SACRE OUVERT: (spina bifida aperta)
–  0.5 à 1/ 1000 naissances
•  Méningocèle, myelomeningocèle
•  Associée à malformation de Chiari, Hydrocéphalie
–  92% localisation lombosacrée
•  Agénésie sacrée
•  Conséquences neuropérinéales +++ :
Soit vessie centrale ( HAD, DVS+++)
Soit vessie périphérique (aréflexie détrusorienne)
Soit vessie mixte (cône médullaire)
TAR+++ incontinence fécale,
Moins de 10% auront une miction et continence normale
CAUSES MALFORMATIVES
•  DYSRAPHISME SACRE FERME (spina bifida occulte)
–  Moelle attachée basse , syndrome du filum terminal
–  Lipome du cône terminal,
–  sinus dermique,
–  Diagnostic tardif
–  Typologies urinaires variées
–  Typologie urodynamique : atteinte cône médullaire fréquente
Signes cutanés
Angioma, hypertrichose, naevus
avec poils, fossette sacrococcygienne, lipome sous cutané
lombo-sacré
Signes neurologiques
Abolition d’un ROT,
Zone d’hypoesthésie
sacrée
Signes orthopédiques :
ILMI, pied creux, amyotrophie
MI, scoliose malformative ou
atypique
Signes urinaires
25% malformations
urogénitales ou
ano-rectales
Principes thérapeutiques
•  Assurer la vidange de la vessie (RPM)
–  autosondage urinaire 5-6 par jour
–  alphabloqueurs (relaxation col vésical)
–  sphinctérotomie chir ou endoprothèse
• Traitement de l’hyperactivité détrusorienne
–  Protection rénale, pronostic vital à terme
–  Anticholinergique : Ditropan, Ceris, vesicare…
–  Toxine botulique intravésicale BOTOX
–  Agrandissement vesical
CONCLUSION
TVS dans pathologies médullaires
•  Evaluation diagnostique et therapeutique (pronostic,…)
•  TVS, TAR et TGS = signes d’atteinte neurologique