IDROCEFALO

24 novembre 2011

IDROCEFALO

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Definizione: dal greco “acqua nel cranio”

• Aumento patologico di liquor cefalo rachidiano (LCR) all’interno dei ventricoli cerebrali o, meno frequentemente, negli spazi subaracnoidei (idrocefalo esterno) • Deriva da uno squilibrio fra LCR prodotto e riassorbito

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LCR

Liquido chiaro, “ad acqua di roccia” , bassa pressione: 16-20 mmHg Piccolissime quantità di proteine (10-20 mg/dL) 0-8 elementi cellulari/mmc (leucociti) Produzione di circa 20 cc/ora prevalentemente dai plessi corioidei (80% circa) ma anche dall’ependima e in misura minore dalle meningi (pia madre).

Riassorbimento da parte dei villi aracnoidei grazie al gradiente di P idrostatica tra LCR (150 mmH2O) e SSS (seno sagittale superiore) (90 mm H2O) Circolazione determinata da produzione di nuovo LCR, movimento delle cilia ependimali, pulsazioni ed "effetto pompa" conseguenti alla sistole/diastole dei plessi, degli emisferi, dei vasi della base • FUNZIONI: protezione di cervello e midollo spinale (“cuscinetto idraulico”), veicolo per sostanze nutrienti e di scarto

LCR - circolazione

IDROCEFALO - CLASSIFICAZIONI

• EPOCA DI INSORGENZA: congenito (anomalie nello sviluppo fetale o anomalie genetiche) o acquisito • FISIOPATOLOGIA – da iperproduzione di LCR, da ridotto riassorbimento (per ostruzione intra o extraventricolare o per ridotta capacità di riassorbimento) • SEDE – non comunicante (da ostruzione intraventricolare) o comunicante (ostacolo al riassorbimento a livello dei villi aracnoidei o ostruzione extraventricolare) • CLINICA: acuto o cronico • L’idrocefalo ostruttivo si può distinguere in 2 forme a seconda della sede: intraventricolare o extraventricolare (es.meningite o emorragia subaracnoidea)

IDROCEFALO CONGENITO

Macrocrania, fontanella anteriore tesa, cute della testa sottile e tesa, vene epicraniche estremamente evidenti, suture craniche allargate CAUSE • • • • • Stenosi congenita dell’acquedotto Difetti genetici (es. proteina di adesione cellulare L1CAM gene su cromosoma Xq28) Chiari II (90% idrocefalo): parte del cervelletto e del IV° ventricolo si estendono attraverso il forame magno, bloccando il flusso liquorale e determinando idrocefalo triventricolare Malformazione di Dandy-Walker Cisti aracnoidee della fossa cranica posteriore

IDROCEFALO DA IPERPRODUZIONE

• • PAPILLOMA o CARCINOMA DEI PLESSI CORIOIDEI Rari tumori cerebrali che interessano principalmente i trigoni ventricolari, tipici dell’infanzia Controversie sulla patogenesi dell’idrocefalo (iperproduzione di LCR oppure ostruzione dei forami di Monro e emorragie intratumorali?)

IDROCEFALO OSTRUTTIVO

o Idrocefalo dovuto a ostruzione congenita o acquisita del deflusso di liquor che si accumula all’interno dei ventricoli cerebrali con aumento della pressione intracranica • • Idrocefalo ostruttivo intraventricolare (es. tumore intraventricolare, stenosi dell’acquedotto…..) Idrocefalo ostruttivo extraventricolare (emorragia subaracnoidea, meningite…)

Idrocefalo ostruttivo intraventricolare: cause

Idrocefalo ostruttivo extraventricolare: cause • Emorragia subaracnoidea • Meningite • NPH (idrocefalo cronico dell’adulto)

Sag T1 • Ampiezza recessi anteriori del III ventricolo • • Distanza mammillo-pontina Distanza tra corpo calloso e fornice • Posizione e spessore corpo calloso • Fenomeno del vuoto da flusso Ax T2 • Presenza di aree di iperintensità periventricolari

SEGNI RM IDROCEFALO OSTRUTTIVO: • Dilatazione dei recessi anteriori del III • ventricolo Riduzione della distanza mammillo-pontina (<1 cm) • Aumento della distanza tra corpo calloso e fornice posteriore (> 9 mm) • • Assottigliamento (< 6 mm) e dislocazione verso l’alto del corpo calloso Fenomeno del vuoto da flusso

IDROCEFALO OSTRUTTIVO Aspetti TC

• • • Indice di Evans (diametro corni frontali/diametro intracranico misurato allo stesso livello) > 0,3 Ipodensità periventricolare nella forma acuta Solchi compressi, obliterati

Aspetti RM – forma acuta

• • • • • • • • • • Indice di Evans > 0,3 Larghezza corni temporali > 3 mm Corpo calloso assottigliato, stirato verso l’alto Fornice e vene cerebrali interne stirati verso il basso Arrotondamento dei corni frontali (riduzione dell’angolo ventricolare ) Riduzione di ampiezza degli spazi subaracnoidei della convessità III ventricolo ampliato, erniato nella sella “Periventricular halos” Flusso turbolento nei ventricoli a monte dell’ostruzione Possibile impregnazione contrastografica leptomeningea (per stasi venosa) – dd metastasi e meningite

Aspetti RM - forma cronica

• • Ventricoli ampi (EI>0.3) Assente alone iperintenso periventricolare (non riassorbimento transependimale)

• • RISULTATI: Aumento della diffusione nella regione periventricolare anche se non alterazioni di segnale in T2  Riassorbimento transependimale Riduzione della diffusione dopo trattamento con shunt ventricolo-peritoneale

IDROCEFALO CRONICO DELL’ADULTO (NPH)

• Descritto per la prima volta nel 1965 da Adams e Hakim, definito idrocefalo normo-teso (NPH); nel 1990 Bret e Chazal hanno proposto di sostituire il termine di “idrocefalo normoteso” con quello di “idrocefalo cronico dell’adulto” • 2-10% fra tutte le forme di demenza • Cause tuttora controverse (aumentata resistenza al riassorbimento del LCR, riduzione del normale CBF, ridotta compliance delle vene superficiali) • Triade sintomatologica: disturbi della marcia, disturbi urinari, demenza (wet, wobbly and wonky)– spesso non presenti tutti e tre contemporaneamente, con diversi gradi di severità

CLINICA NPH Disturbi della deambulazione

Cause: • insufficiente input dalla corteccia sensitivo-motoria alla formazione reticolare • Interessamento del tratto cortico-spinale che decorre in prossimità dei ventricoli laterali dilatati • • Primi sintomi a comparire e primi a risolversi dopo trattamento Il disturbo della deambulazione principale è l’“aprassia motoria”: la postura eretta è instabile, con tendenza alla retropulsione. La marcia è caratterizzata da passi piccoli e strascicati (marcia magnetica)

Clinica NPH deficit cognitivo

• • • • • Compare generalmente dopo il disturbo motorio Esordisce come disturbo di memoria a breve termine Disturbi del comportamento (abulia, apatia, disinteresse, isolamento, indifferenza, inerzia, rallentamento ideativo, depressione) Disturbi attentivi, difficoltà a pianificare Unica demenza potenzialmente reversibile dopo trattamento

Clinica NPH disturbo urinario

• • • Esordio clinico con disturbi incompleti come pollachiuria, nicturia, urgenza minzionale che precedono per lungo tempo l’instaurarsi di una incontinenza vera e propria – dd ipertrofia prostatica Nelle fasi avanzate incontinenza urinaria e fecale Miglioramento significativo dopo derivazione liquorale

NPH - Aspetti RM

• • • • • • • Ventricoli laterali e III ventricolo dilatati, con relativo risparmio del IV ventricolo Scissure silviane dilatate Solchi normali o compressi (dd atrofia) Turbolenza di flusso nell’acquedotto e nel III ventricolo (flow void) Aumento dei picchi di flusso liquorale nell’acquedotto nelle sequenze PC Picco di Lac nei ventricoli alla MRS (dd atrofia) Medicina nucleare: ridotta captazione di FDG alla PET (riduzione di CBF in encefalo e cervelletto)

• • • • • Indice di Evans > 0,3 Ridotta dimensione dei solchi corticali (<1,9 mm) Aumento ADC periventricolare Flusso liquorale attraverso l’acquedotto > 18 ml/min (sequenze PC) Ipodensità periventricolare in TC, iperintensità in T2 correlano con la gravità

NPH

diagnosi differenziale

• • • Atrofia cerebrale “idrocefalo ex vacuo” aumento d’ampiezza di ventricoli, solchi e cisterne Demenza di Alzheimer (aumento d’ampiezza delle fessure paraippocampali, ippocampi di piccole dimensioni, aumento d’ampiezza dei solchi della convessità) Demenza multinfartuale (esiti vascolari multipli)

• • RISULTATI: NPH: piccole dimensioni delle fessure perippocampali AD: elevate dimensioni delle fessure perippocampali e dimensioni ventricolari più piccole rispetto a quelle di NPH

D.P. 80 anni maschio, deficit memoria anterograda e retrograda

?

E.L. 75 anni femmina

?

IDROCEFALO ESTERNO

• • • • • Dilatazione degli SSA prevalentemente frontali senza o con minima dilatazione ventricolare Aumento della circonferenza cranica Altre definizioni: “dilatazione benigna degli SSA”, “idrocefalo extra-ventricolare”, “raccolte sottodurali benigne dell’infanzia” Causa: immaturità dei villi aracnoidei Macrocefalia con ampiezza degli SSA e circonferenza cranica che ritornano nella norma entro 18-20 mesi

Conclusioni

• • • • Accertamento (dd) Compartimento LCR coinvolto Riconoscimento/esclusione lesione ostruttiva Epoca di insorgenza, grado di ipertensione intracranica e condizioni di rischio/urgenza (corni temporali, III ventricolo, riassorbimento transependimale, distanza corpo calloso – fornice, distanza M-P, flusso nei ventricoli e nell’acquedotto)

… Prossimo appuntamento: Le malattie tossico-metaboliche 1 dicembre 2011…