Transcript Equipo 1-Diencefalo

Acuña, Omar. Azuela, Jesús.
Octubre, 2010.
RESEÑA
ANATÓMICA
SÍNDROMES
TALÁMICOS
SÍNDROMES
HIPOTALÁMICOS
SÍNDROMES
HIPOFISIARIOS
GENERALIDADES DEL DIENCÉFALO
El tercer ventrículo y estructuras que forman
sus límites
SITUACIÓN: Entre el mescencéfalo
y el cerebro
SUPERFICIE
Inferior
Superior
Medial
Lateral
SUPERFICIE INFERIOR
Quiasma Óptico
ANTERIOR
Tracto Óptico
Infundíbulo
Eminencia media
Túber cinereum
Hipófisis
Tubérculos mamilares
POSTERIOR
VISTA INFERIOR
SUPERFICIE SUPERIOR
Tela coroidea
SUPERIOR
Techo del 3er V.
Fórnix
INFERIOR
SUPERFICIE LATERAL Y MEDIAL
Cápsula interna
LATERAL
Tálamo (sup)
Surco hipotalámico
Hipotálamo (inf)
Núcleo habenular
MEDIAL
VISTA MEDIAL
PORCIONES
TÁLAMO
HIPOTÁLAMO
SUBTÁLAMO
Entre el tálamo y el tegmento del mescencéfalo.
NÚCLEO ROJO (involucrado en mov. Voluntario)
SUSTANCIA NEGRA (Mal de Parkinson)
NÚCLEO SUBTALÁMICO (Balismo y hemibalismo)
EPITÁLAMO
NÚCLEOS HABENULARES, GLÁNDULA PINEAL.
Mandiola, Alarcón, Del Sol, Olave, Montero, Sanhueza, Oñate . Int. J. Morphol. 23(2): 171-176, 2005.
VASCULARIZACIÓN
Proviene de diferentes arterias componentes del polígono
de Willis (círculo arterial cerebral), y por arterias más grandes que
se originan en las porciones proximales de la arteria cerebral
posterior. El hipotálamo y el subtálamo reciben sangre a través
de ramas centrales perforantes o ganglionares del polígono. El
hipotálamo recibe del grupo anteromedial y el subtálamo del grupo
posteromedial.
Las arterias talamoperforantes parten cerca de la
bifurcación de la arteria basilar. Irrigan áreas rostrales del tálamo.
Ramas un poco más distales son las arterias coroideas
posteriores y talamogeniculadas. Un segmento del tálamo
(caudal medial) es irrigado por la arteria coroidea posterior
medial.
RESEÑA ANATÓMICA PRÁCTICA
VPL: Lemnisco medial y espinal.
VA, VL: Corteza motora.
CGmedial: Corteza auditiva
CGlateral: Corteza visual
RESEÑA FISIOLÓGICA PRÁCTICA
CORTEZA
SENSITIVA
ESPINOTALÁMICO Y
PARES CRANEALES
CORTEZA
MOTORA
GLOBO
PÁLIDO
SISTEMA
LÍMBICO
NÚCLEO
AMIGDALINO
Irrigación del tálamo
LACUNARES.
POSTEROLATERAL
Lenticuloestriada.
DORSAL
Talamoperforante.
PARAMEDIANA
Paramediana.
ANTERIOR
http://www.hpc.org.ar/images/revista/205-v4p66.pdf
Irrigación del tálamo
1) ARTERIA TALÁMICA POLAR
2) ARTERIA DE PERCHERÓN (ARTERIA PARAMEDIANA)
3) ARTERIA TALAMOGENICULADA
4) ARTERIA COROIDAL POSTEROMEDIAL
5) ARTERIA COROIDAL POSTEROLATERAL
TODAS SON RAMAS TERMINALES SIN ANASTOMOSIS
Dolor talámico
(DEJERINE – ROUSSY)
Síndrome talámico dorsal
Síndrome talámico
paramediano
Síndrome talámico anterior
Vienen casos clínicos
Dolor talámico
(DEJERINE – ROUSSY)
Dolor generalmente intratable, intenso, incapacitarte,
Revista Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría 2006; 39 (2): Abr – Jun: 70- 75
constante, con sensación urente, lacerante, comúnmente
asociado a hiperestesia dolorosa en la misma distribución.
Dolor central
Dolor expontáneo
Dolor provocado
Alodinia
Hiperpatía
Hipoestesia
Dolor talámico
(DEJERINE – ROUSSY)
Arteria talamogeniculada.
Revista Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría 2006; 39 (2): Abr – Jun: 70- 75
Manifestaciones clínicas*
Trastornos sensitivos típicos del dolor de origen central.
Hemiparesia
Trastorno vasomotor
Movimientos coreoatetósicos o balísticos.
Sustrato anatómico: VPM, VPL
* Pueden existir alteraciones sensitivas puras o sólo acompañadas de paresias
Es la parte del diencéfalo localizada entre el quiasma
Snell, Richard. Neuroanatomía clínica. 6ta ed. Editorial Panamericana, 2007. Págs 413 - 429
óptico y el borde caudal de los cuerpos mamilares.
Relaciones
Snell, Richard. Neuroanatomía clínica. 6ta ed. Editorial Panamericana, 2007. Págs 413 - 429
Debajo del surco hipotalámico, sobre pared lateral del
tercer ventrículo.
Anterior: Área preóptica.
Caudal: Se fusiona con tegmento del mesencéfalo.
Superior: Tálamo.
Inferior y lateral: Región subtalámica.
1  Quiasma óptico
2  Tuber cinerum, infundíbulo
3  Cuerpos mamilares.
Núcleos hipotalámicos
Snell, Richard. Neuroanatomía clínica. 6ta ed. Editorial Panamericana, 2007. Págs 413 - 429
División microscópica de las células hipotalámicas,
dispuestas en núcleos, no separados claramente.
Son divididos por un plano parasagital imaginario en
zona medial y lateral.
Zona medial
ANTERIOR
Preoptico
Snell, Richard. Neuroanatomía clínica. 6ta ed. Editorial Panamericana, 2007. Págs 413 - 429
Paraventricular
Dorsomedial
Ventromedial
Infundibular
Posterior.
POSTERIOR
Zona lateral
Supraoptico, lateral, tuberomamilar, tuberales laterales.
Supraquiasmático, tuberales laterales, tuberomamilar.
Control e integración del sistema nervioso autónomo y sistemas
endocrinos, desempeñando un papel vital en la homeostasis.
Eje hipotálamo – hipófisis - glándula
(-)
Hipotálamo
Science 26 January 1973: Vol. 179. no. 4071, pp. 341 - 350
Hormona hipotalámica
Pituitaria anterior
(-)
Hormona
Glándula
endócrina
Hormona
Célula diana
(-)
Mecanismo fisiológico
Neuronas
HIPOTALAMO
Science 26 January 1973: Vol. 179. no. 4071, pp. 341 - 350
Sistema porta
Neuronas
HIPOTALAMO
Science 26 January 1973: Vol. 179. no. 4071, pp. 341 - 350
Hormonas liberadas por el hipotálamo
Síndromes hipotalámicos: etiopatogenia y manifestaciones clínicas . Obtenido de http://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=1308826
Etiopatogenia
…Entre ellas destacan enfermedades congénitas (defectos en la hendidura de la
línea media, síndrome de Kallman, síndrome de Prader-Willi y síndrome de LaurenceMoon-Bield), tumores (adenomas hipofisarios, craneofaringiomas, disgerminomas y
hamartomas), traumatismos craneoencefálicos y enfermedades sistémicas
(enfermedades granulomatosas, malnutrición, obesidad y diabetes mellitus).
Manifestaciones clínicas
DISFUNCIÓN HIPOFISIARIA.
MANIFESTACIONES NO ENDÓCRINAS.
CATEGORIAS DE TRASTORNOS
Anomalías del desarrollo embriológico y tumores
* Craneofaringioma
* Quiste de Rathke
* Quistes epidermoides y dermoides
* Tumores germinales
* Infundibulomas
* Lipomas
* Hamartomas
* Gangliocitomas
* Teratomas
* Coristomas
* Hemangiomas
Tumores originados en estructuras normales del sistema
nervioso central
* Meningioma
* Glioma
* Encondroma
* Ependimoma
* Sarcoma
* Neuroblastoma
CATEGORIAS DE TRASTORNOS
Afecciones secundarias
* Infiltraciones leucemicas
* Cordomas esfenooccipitales
* Tumores metastasicos
* Tumores hipofisarios
Malformaciones vasculares
Quistes aracnoideos
Lesiones postraumáticas (Sección del tallo hipofisario)
Enfermedades granulomatosas
* Sarcoidosis
* Histocitosis X del infundibulo
* Neuroinfundibulitis
* Hipofisitis linfocitaria
* Granuloma de celulas gigantes
CLÍNICA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO…
Clínica
* Alteraciones funcionales de la adenohipofisis: hipofunción y ocasionalmente
hiperfunción hormonal (pseudopubertad precoz).
* Disfunción de la neurohipofisis (diabetes insipida).
* Disfunción hipotalámica; con alteraciones de la conciencia, conducta, sueno,
temperatura (hiperpirexia), sed, apetito y disfuncion autonomica (taquicardia,
enrojecimiento facial).
* Cuando se trata de lesiones ocupantes de espacio intracraneal, pueden dar
manifestaciones de hipertension intracraneal y de compresion de estructuras
neurologicas proximas,como la via optica u otros pares craneales.
Básicamente: Puede alterarse la adenohipofisis a causa de una lesion hipotalamica,
generando uno o varios sindromes especificos en relación a la secrecion de hormonas.
Puede alterarse la neurohipófisis, generando diabetes insipida central o bien, alteraciones
en la secreción de oxitocina. Puede alterarse la función autonoma del hipotalamo,
generando así un cuadro no característico con alteraciones de una o mas funciones
biológicas que generalmente se diagnostica por descarte de otras enfermedades mas
comunes o por un hallazgo de imagen. Finalmente, una lesión hipotalamica por una masa
ocupante de espacio puede generar otros síntomas o signos acompañantes que orientan
al diagnostico.
CLÍNICA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO…
Diagnóstico
* Morfologico: mediante resonancia magnetica nuclear (RMN) que determina
la extension y naturaleza del tumor o la lesion.
* Bioquimico: examen de la funcion hipofisaria, generalmente deficitaria
parcial o completa excepto la PRL que puede encontrase elevada por
compresion del tallo. Si clinicamente existe poliuria y polidipsia,
investigaremos la existencia de una diabetes insípida central.
Básicamente: Se puede diagnosticar una vez sospechado el cuadro en base a imagen
o en base a pruebas bioquimicas (conteo hormonal basicamente). Hay que recordar que
en los síndromes hipotalámicos…
HIPERFUNCIÓN...
Hormona hipotalamica alta, hormona hipofisaria alta, hormona de la glandula blanco alta.
HIPOFUNCIÓN…
Hormona hipotalamica baja, hormona hipofisiaria baja, hormona de glandula blanco baja.
En endocrinologia, a los sindromes hipotalamicos se les denomina “terciarios”.
CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS…
TUMORES
Craneofaringioma
Tumor que procede de restos de la bolsa de Rathke. Tiene dos picos de incidencia, uno
mayor en la infancia y adolescencia, y otro en edades medias de la vida. Crece muy
lentamente y es comúnmente quístico en parte. Suele tener calcificaciones. Su localización
habitual es supraselar. Produce alteraciones neurológicas, fundamentalmente visuales,
hipertensión intracraneal e hipopituitarismo entre el 50 y el 75% de los casos y a veces
hiperprolactinemia leve. La diabetes insípida es también frecuente. El tratamiento del
craneofaringioma es la escisión quirúrgica lo más completa posible, intentando preservar
las estructuras circundantes.
Si no es posible la exéresis, o los restos postquirúrgicos son importantes, se administrará
radioterapia, habitualmente estereotáxica fraccionada.
Es decir: Tumor embrionario que afecta edades extremas de la vida habitualmente, que
puede diagnosticarse por metodos de imagen en base a calcificaciones o la prescencia de
un quiste, que produce alteraciones visuales por afeccion del quiasma, pero no son
hemianopsias por que esas corresponden a tumores hipofisiarios; Se afecta todo el eje
hormonal hipotalamo hipofisario, generando por tanto hipopituitarismo y alteraciones
de la neurohipofisis (diabetes insipida central).
CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS…
TUMORES
Disgerminomas
Asientan en la glándula pineal, hipotálamo anterior o suelo del tercer ventrículo. Producen
hipopituitarismo, diabetes insípida y problemas visuales habitualmente. De forma
ocasional dan un cuadro de pseudopubertad precoz por producción de gonadotropina
coriónica. Son tumores muy radiosensibles.
Misma clínica que el craneomeningioma, pero este es radiosensible y el otro no
y puede dar pseudopubertad precoz en un paciente con hipopituitarismo.
Hamartomas
Se originan por crecimiento de neuronas hipotalámicas, próximas al tuber cinereum y
los cuerpos mamilares. Son procesos frecuentemente asintomáticos que se descubren en
las autopsias. Pueden inducir pubertad precoz.
ENFERMEDADES SISTÉMICAS
La sarcoidosis y la histiocitosis X son enfermedades que afectan de forma preferencial
el hipotálamo (y muchas otras partes del cuerpo).
CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS…
TRAUMATISMOS
Traumatismos craneoencefálicos
Se han descrito diferentes disfunciones endocrinas tras un traumatismo
craneoencefálico. Hasta la mitad de los pacientes presenta deficiencia de, al
menos, una hormona de la hipófisis anterior6. En la fase aguda postraumática la
insuficiencia adrenal y los trastornos electrolíticos pueden ser fatales, de no ser
reconocidos, por lo que su diagnóstico y tratamiento debe ser precoz. Sin
embargo, se ha descrito la aparición de panhipopituitarismo incluso meses o años
después del traumatismo. Las secreciones de GH y gonadotropinas son las que
más frecuentemente se afectan.
Osea, después de un traumatismo craneocefalico esperar que se altere la secrecion de
al menos una hormona. Es común que hayha disfuncion sexual y menos común que haya
hipopituitarismo.
CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS…
CONGÉNITOS
Defectos en la hendidura de la línea media
Holoprosencefalia, displasia septoóptica o síndrome de De Morsier, síndrome de la silla
turca vacía (no es que este vacía, sino que parece vacía. Se trata de un tumor ocupante
de espacio), síndrome de Aarskog, etc.
Síndrome de Kallmann o displasia olfato-genital
Se caracteriza por anosmia e hipogonadismo hipogonadotropo (déficit de síntesis de
GnRH) por una alteración del hipotálamo como consecuencia de un trastorno cromosomal
autosómico dominante o autosómico recesivo del brazo corto del cromosoma X. También
puede asociarse retraso mental, estrabismo, pérdida de la visión de los colores, sordera,
ataxia cerebral, ictiosis, labio hendido, sindactilia, espina bífida y criptorquidia bilateral.
Usualmente se altera la olfación.
Síndrome de Prader-Willi
Es una alteración del cromosoma 15. Presenta hipogonadismo hipogonadotropo con talla
baja, obesidad, hiperfagia y retraso mental.
Síndrome del eunuco fértil
Es un déficit aislado de LH. Presenta unos valores de FSH normales y la LH y la testosterona
son bajas. Se caracteriza por eunucoidismo (braza más larga que la talla y segmento
inferior –medido desde el borde superior del pubis– mayor que el superior) y ausencia de
células de Leydig maduras. Los testes son de tamaño normal y la espermiogénesis está
conservada.
CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS…
CONCLUSIONES…
•LAS LESIONES HORMONALES DEL HIPOTALAMO BÁSICAMENTE CAUSAN…
•HIPOPITUITARISMO
•DIABETES INSIPIDA CENTRAL.
•LA ETIOLOGIA USUALMENTE ES…
•LESIÓN OCUPANTE DE ESPACIO POR TUMOR OCUPANTE DE ESPACIO
SUPRASELLARES (Del hipotálamo).
•DEFECTOS CONGÉNITOS DEL DESARROLLO.
•LESIONES ISQUÉMICAS//HEMORRÁGICAS O TRAUMÁTICAS POR
ISQUEMIAS//HEMORRAGIAS O TRAUMATISMOS CRANEOCEFÁLICOS
Alteraciones en la regulación de la temperatura
Hiperpirexia (>41.5) o hipotermia
Poiquilotermia
Alteraciones en la ingesta alimentaria
Hiperfagia (N. ventromedial) o anorexia / afagia.
“Síndrome diencefálico de la infancia”
Alteraciones del sueño y estado de conciencia
Somnolencia, reversión del ritmo del sueño.
Situaciones comatosas.
Mutismo acinético.
Alteraciones en la conducta
Labilidad emocional
Estados de rabia, agresividad
Alucinaciones
Hipersexualidad
Trastornos del sistema nervioso autónomo
SINDROME ESPECÍFICO… SÍNDROME DE KLEIN – LEVIN
SÍNDROME CARACTERIZADO POR…
SOMNOLENCIA, letargia.
DÉFICIT NEUROVEGETATITVO: HIPERSEXUALIDAD, HIPERFAGIA.
TRASTORNOS PSICOPATOLÓGICOS: Déficit mnésico, alteraciones del estado de
conciencia, trastornos perceptivos (alucinaciones por ejemplo sensoriales).
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
LA HIPÓFISIS
LA HIPÓFISIS
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Adenohipófisis
Entre ambos existe una pequeña Neurohipófisis
zona escasamente
vascularizada denominada: pars intermedia.
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Adenohipófisis
DE AQUÍ EL PROBLEMA DEL CRANEOFARINGIOMA
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Neurohipófisis
Se origina de una excrecencia de tejido
nervioso del hipotálamo
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Hipófisis
Las 2 hormonas
secretadas por
la participan en
La adenohipófisis
secreta
funciones
como
el control
de la excreción de
seis
hormonas
peptídicas
agua en orina
importantes
e intervienen
y otrasenmenos
la etapa final de
la
gestación.
esenciales
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
NEUROHIPÓFISIS
Estructuras
deysostén
Las hormonas se sintetizan en
los núcleos
se
fibras por
nerviosas
transportan a las terminacionespara
nerviosas
medio
Pituicitos
terminales procedentes
de neurofisinas.
del núcleo supraóptico y
paraventricular
La adenohipófisis tiene diversos tipos celulares
SOMATOTROPAS: GH
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
CORTICOTROPAS: ACTH
TIROTROPAS: TSH
GONADOTROPAS: FSH, LH
LACTÓTROPAS: PRL
SÍNDROMES
SOMATOTROPAS: GH
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
GIGANTISMO en niños, ACROMEGALIA en adultos.
Niño: Crecimietno aumentado hacia arriba. Adulto: Crecimiento
de huesos pero a los lados (por ello de las facies caracteristicas y
extremidades robustas). Hay viceromegalia, crecimiento de la
nariz, orejas, manos y pies, engrosamiento de la voz tanto en
hombre como en mujer y resistencia a la insulina franca o leve.
DIAGNÓSTICO: Nivel alto de hormona de crecimiento, aumento del factor
de crecimiento insulinoide, estudios de imagen caracteristicos y entre ellos
el que da el diagnostico: Tumor en hipofisis.
ENANISMO en niños.
Consecuencia del panhipopituitarismo. Tasa de crecimiento lento y no suelen
superar el metro y medio de altura. Habrá talla baja, micropene, tendencia a la
hipoglucemia e incremento del tejido graso.
EN EL ADULTO…
Cambios en la composición del organismo, del metabolismo lipidico, tendencia a la
hipoglucemia, alteraciones de la funcion cardiovascular, aumento del indice cintura
cadera, aumetno de la cantidad de fibrinógeno, menor mineralización ósea
(Tendencia a fracturas), en general: redistribución grasa y cambios que parecen
embejecimiento.
DIAGNÓSTICO: Nivel bajo de hormona de crecimiento, etc.
SÍNDROMES
CORTICOTROPAS ACTH
ENFERMEDAD DE CUSHING.
Las manifestaciones clínicas típicas del sindrome de Cushing.
Propensión a infecciones, fascie de media luna, aumento de la
cantidad de grasa y peso (obesidad central o androide),
tendencia a la diabetes, etc.
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
DIAGNÓSTICO: Niveles de cortisol altos, prueba a la dexametasona no
causa una disminución de la secreción, etc.
SÍNDROME DE ADDISON.
Principalmente astenia, hipotensión arterial, anorexia, perdida de
peso, vómito, diarrea, dolor abdominal, perdida del vello axilar y
púbico en mujeres (no andrógenos suprarrenales)
DIAGNÓSTICO: Niveles de cortisol bajos, ACTH disminuida o nula.
SÍNDROMES
TIROTROPAS
HIPERTIROIDISMO SECUNDARIO
Manifestaciones clínicas de un hipertiroidismo.
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
DIAGNÓSTICO: TSH ALTA, T3 y T4 altas. TRH baja.
HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO.
Manifestaciones clínicas de un hipotiroidismo.
DIAGNÓSTICO: TSH baja, T3 y T4 bajas, TRH alta.
SÍNDROMES
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
GONADOTROPAS
ADENOMA HIPOFISARIO PRODUCTOR Y ADENOMAS NO
FUNCIONALES.
Consideraciones generales: Los adenomas no productores son
mas comunes. Microadenoma comprende un adenoma no
mayor de un centimetro y el macroadenoma mayor del
centimetro.
Manifestaciones: Como la mayoria son no productores las
manifestaciones son por ocupar espacio. usualmente hay
hemianopsia bitemporal. Si hay producción habra virilización
temprana e hiperestrogenismo en mujer con sus respectivas
características
DIAGNÓSTICO: Determinacion de niveles hormonales y GnRH.
DEFICIENCIA DE GONADOTROPINAS.
Se retrasa la pubertad y no hay maduración sexual. Es tambien
uno de los estigmas del hipopituitarismo.
DIAGNÓSTICO: Determinacion de niveles hormonales, respuesta al
tratamiento, determinacion de GnRh.
SÍNDROMES
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
LACTÓTROPAS : Prolactinoma.
HIPERPROLACTINEMIA: El síndrome de hipersecreción mas
frecuente.
Manifestaciones en mujer: amenorrea, esterilidad (inhibe la
GnRH) y galactorrea. Puede haber aumento de peso e
hirsutrismo leve (disminución de estrógenos, la ACTH estimula
la secreción de andrógenos de la suprarrenal).
Manifestacioens en hombre: Disminución de la testosterona,
impotencia, oligospermia. Puede haber aumento de la masa
mamaria en hombre, crecimiento dela barba, etc (pero esto a
largo plazo).
DIAGNÓSTICO: Determianción de hiperprolactinemia.
No hay lactancia
LAS HORMONAS DE LA NEUROHIPÓFISIS
ADH y OXITOCINA
ADH
Se forma principalmente en el núcleo supraóptico.
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Los gránulos secretores liberan la hormona
inmediatamente mediante exocitosis.
OXITOCINA
Se forma principalmente en el núcleo paraventricular,
cada núcleo puede sintetizar su hormona
y parte de la otra
Funciones fisiológicas de la ADH
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Los túbulos y conductos
colectores serían impermeables
al agua, lo que evitará su
reabsorción e inducirá una
pérdida extrema de líquido en
la orina.
Aumenta en gran medida la
permeabilidad de los conductos
y túbulos colectores, por lo que
casi toda el agua se reabsorbe.
Funciones fisiológicas de la ADH
En el hipotálamo existen receptores
hormonales denominados
osmorreceptores.
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Presencia de
solución
concentrada de
electrolitos
La inyección de
una solución
diluida irrumpe
los impulsos.
Sistema de control de
retroalimentación para
regular la presión
osmótica.
La secreción de
la hormona
aumenta hasta
20 veces.
Disminuye la
concentración de
ADH, en minutos
puede cambiar.
Uno de los estímulos que
intensifican la secreción de
ADH consiste en la
disminución del vol.
Sanguíneo.
Funciones fisiológicas de la Oxitocina
Produce la contracción del útero gestante
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
1
2
Estimula con fuerza la
contracción del útero en
el embarazo, en especial
al final de la gestación.
Durante la lactancia, induce la
expresión de leche desde los
alveólos hasta los conductos
mamarios, de forma que el hijo
pueda extraerla mamando.
DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA
Diabetes insípida
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Es un síndrome poliúrico que resulta de la deficiencia total o parcial
de la secreción de ADH (diabetes insípida central, DIC),de la falta de
respuesta renal a la hormona (diabetes insípida nefrogénica, DIN), o
bien, del aumento en la ingestión de líquidos (diabetes insípida
dipsogénica, DID).
Actividad total de las neuronas magnocelulares: ↓20%
DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA
Etiología
La secreción deficiente de ADH puede ser primaria o secundaria.
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
PRIMARIA (DI neurohipoficiaria o central)
T. Congénitos (agenesia)
T. Adquiridos (destrucción)
Idiopáticos
Es
un trastornorenal
autosómico
Inestabilidad
a la ADHdominante.
(DIN):
Deficiencia
primaria
dealADH
por
aumento de su metabolismo
•Una
Mutaciones,
region
codificadora
gen de la AVP-NPII
forma recesiva
ligada
X
Gen
no identificado
enN-terminal
Xq28
y Xq12
Aminopeptidasa
•• • Modifican
uno o mas
aa que
intervienen en el plegamiento preciso de la
• • prohormona
Locus
del
receptor
V2
y
de
la
AQP2
Producida …
por la placenta
• Sed
manifestaciones inician en el nacimiento
DI excesiva,
gravídica
• • Manifiesta
varios meses o años después del nacimiento
•Otra
Degeneración
selectiva de neuronas magnocelulares…
forma…
manifiesta
el 1embarazo y remite varias semanas después del parto.
• - Se
Mutaciones
endurante
el gen WFS
subclínica en el estado no gestante
• - Deficiencia
Sx de Wolfram
DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA
Etiología
Causas de DIC (Central)
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
PRIMARIA
• Genéticas
• Idiopática
SECUNDARIA
• Neoplasias hipotalámicas: craneofaringioma, pinealoma
• Metástasis de cáncer de mama o pulmón
• Lesiones:
Vasculares: aneurisma, síndrome de Sheehan
Hipotalámicas inflamatorias: meningitis, encefalitis
Hipotálamo-hipofisiarias: quirúrgicas, traumáticas, radiación
DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA
Etiología
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Otras formas. La secreción de la hormona es inhibida por la ingestión excesiva
de líquidos. (Polidipsia primaria)
DI dipsógena
Aumento de la sed
Reducción umbral osmorregulador
20% Dañado el centro regulador de la sed
Polidipsia psicógena
No se acompaña de sed
Característica de psicosis
Polidipsia yatrógena
Recomendaciones
Supuestos beneficios a la salud.
DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA
Fisiopatología
La DIC se manifiesta…
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Secreción de ADH: ↓75%
Concentración de orina cesa
Diuresis aumenta – síntomas
Deficiencia de ADH primaria
• ↓1 a 2% del agua corporal
• ↑ Osmolaridad plasmática
• Concentración de Na
Estimula la sed
Ingestión de agua
No aparecen signos físicos ni datos de
laboratorio evidentes a menos que el paciente
tenga además un defecto en el mecanismo de
la sed o no beba por algún motivo…
DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA
Fisiopatología
La magnitud de la deficiencia de la función antidiurética es muy variable entre
los distintos pacientes con DI central, gravídica o nefrógena.
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Generalmente ocurre después de la resección de grandes masas
hipofisarias
con
extensión
Respuesta trifásica
Diuresis
basal (10
a 15
ml/min)supraselar…
↓ Osmolaridad urinaria
Poliuria crónica
800 mosmol/litro
Posterior a una lesión quirúrgica
o traumática
Interfase
•
•
• 1ros (4 a 5 días)
• Poliuria marcada
Área
hipotálamo-hipofisiaria
• ↓ Osmolaridad
• 5 a 7 días
urinaria transitoria o permanente
Evolución
• Se restablecen
• Falla en la
secreción de ADH
• Transitoria o
permanente
- Tracto
supraóptico-paraventricular-hipofisiarioFase final
1ra Fase
- Afecta ↑90% de las neuronas magnocelulares
- Bajo la eminencia media
DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA
Cuadro clínico
Producción de grandes volúmenes de orina diluida.
Vol. Orina: > 50 ml/kg durante 24 hrs
Osmolaridad: < 300 mosm/L
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Inicio súbito (2-3 días)
Polidipsia compensatoria
Poliuria → polaquiuria
Nicturia
Astenia
Adinamia
Perdida de peso
Retraso del crecimiento
Cuando la ingestión de líquidos no es suficiente para compensar la
perdida se produce deshidratación y estados de hipernatremia y su
cuadro de irritabilidad, ataxia, torpeza mental, hipertermia,
hipotensión, coma y muerte.
DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA
Diagnóstico
Una historia clínica cuidadosa con sintomatología sugestiva...
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Polaquiuria, enuresis, nicturia, sed persistente, etc.
Poliuria hipotónica (50 y 200 mOsm/kg)
Densidad urinaria < 1.010
Hiperosmolaridad plasmática (> 300 mOsm/L)
Ingestión compensatoria de líquidos…
…osmolaridad plasmática (285-295 mOsm/kg)
Cuantificacion de ADH por Radioinmunoanálisis (RIA) (N 0.5-5
pg/ml)
Condiciones basales
Desps. Infusión salina isotónica (145-150 mmol/)
• DIN y PC: Respuesta a hipernatremia normal (↑ADH)
• DIC: Nula o pobre.
DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA
Tratamiento
Acetato de desmopresina
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Actúa selectivamente sobre los receptores V2
Aumentando la concentración urinaria
Reduciendo el flujo de la orina
+ resistente a degradación
Acción dura 3 a 4 veces mas
Inyección IV o SC, aerosol, sublingual.
Dosis y vía de administración
Depende del paciente
Tabletas 0.1 y 0.2 mg
Dosis varia de 0.1 a 0.8 mg/día
Vía IV:1 a 2 μg/6-12 h
Nebulización nasal: 10 a 20 μg c/8-12 h
Vía oral: 100 a 400 μg c/8-12 h
Reponer líquidos…
Soluciones hipotónicas
Solución salina 0.45%
500 ml de Sol. Salina
isotónica c/ 500 ml Sol.
Glucosada al 5%
DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
SIADH
Se caracteriza por un exceso de ADH, en relación con la
osmolaridad plasmática, hiponatremia e
hipoosmolaridad plasmática con natriuresis y la U-Osm
no congruente con la plasmática.
Hiponatremia
Hipodilución urinaria
Control hidroelectolítico
Intoxicación hídrica
DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA
Etiología
Defecto primario (SIAD)
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Defecto en la regulación… ADH
Consecuencia de un estimulo no osmótico
Hipovolemia, hipotensión, nauseas o ↓glucocorticoides
Sus causas son numerosas
Producción ectópica de ADH
Cancer pulmonar u otras neoplasias
Liberación eutópica
Enfermedades o Fármacos
Administración de AVP o Desmopresina
DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA
Etiología
Defecto primario (SIAD)
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Defecto en la regulación… ADH
Consecuencia de un estimulo no osmótico
Hipovolemia, hipotensión, nauseas o ↓glucocorticoides
Sus causas son numerosas
Producción ectópica de ADH
Expresión anormal de AVP-NPII
Cancer pulmonar u otras neoplasias
Liberación eutópica
Enfermedades o Fármacos
Administración de AVP o Desmopresina
DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA
Fisiopatología
Incapacidad para suprimir la secreción de ADH
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Ingestión
de líquidos
↓núm. de
micciones
Retención
excesiva de
líquidos
↑ Vol. Extracelular
Infiltración glomerular se acentúa
↑ Hormona natriurética auricular
suprime
Renina
↑Secreción de
Na
Hiponatremia
Hiponatremia
 Incrementa el volumen intracelular
 Edema: ↑Presión intracraneal
 Intoxicación hídrica aguda
DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA
Cuadro clínico
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Su severidad depende de los niveles de Na y la rapidez
con que se instala el cuadro.
Casos crónicos (días-semanas)
Asintomática
Menos alteraciones secundarias
Mejor pronostico
Concentraciones de ↓Na 125 mEq/L
Depresión, irritabilidad y apatía.
Concentraciones de ↓Na 120 mEq/L
Nausea, vómitos, calambres musculares, confusión, obnubilación,
letargia, crisis convulsivas y coma
DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN
DE LA VASOPRESINA
Diagnóstico
Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill
Valores de ADH
Medición:
↓Na sérico
Diagnostico diferencial…
P-Osm > U-Osm
 IR, IA, cirrosis hepatica, IC,
↓290 mOsm/kg
Na urinario
>20 mEq/L
Hallazgo secundario
Hipouricemia
↑Excreción urinaria de Ac. Úrico
hipotiroidismo, y Tx con diureticos.
 Hiperproteinemia, hiperlipidemia y
Tx con sorbitol o glicina.
Resumen.
LA DIABETES INSÍPIDA CENTRAL…
La Vasopresina Es La Hormona Antidiuretica.
NO HAY DIURESIS = NO ES DIABETES INSIPIDA CENTRAL.
SE RETIENE SODIO. AUMENTA LA OSMOLARIDAD DE LA
ORINA. INTOXICACIÓN DE AGUA!
NO HAY RETENCIÓN DE AGUA: DIABETES INSÍPIDA CENTRAL
SE PIERDE SODIO (>20Na). DISMINUYE LA OSMOLARIDAD DE LA
ORINA. POLIURIA, POLIDIPSIA QUE PARECE DIABETES.
POR SU ATENCIÓN…