Transcript fisiopatologia de las anemias

FISIOPATOLOGIA DE LAS ANEMIAS
Los G.R son celulas sanguineas que al carecer de núcleo
presentan la flexibilidad para hacer su recorrido en la
microcirculacion. Toma el O2 desde los pulmones y lo
transporta a los tejidos gracias a la Hb contenida en
ellos.
El riñón secreta la eritropoyetina que estimula a la
celula madre para la producción de G.R: viven 120 dias
y se destruyen en bazo.
COMPOSICION DE LA SANGRE
HEMATOCRITO
Hematocrito
normal 45 %
Anemia
< 40 %
Policitemia
> 50 %
FISIOPATOLOGÍA DE LA ANEMIA
Insuficiencia de la
médula ósea
Deficiencia de
factores esenciales
Fe2+
B12
Pérdida sanguínea
Hemólisis
ANEMIA
Eritropoyesis
disminuida
Factores
intracorpusculares
Factores
extracorpusculares
Ácido
fólico
Taquicardia
Hiperpnea
Hipoxia
celular
Viscosidad
sanguínea
disminuida
Disminución de
la reistencia
periférica
Cuadro clinico
Deficiencia en capacidad
transportadora de O2
Trastornos en la función
órganos y tejidos
Gran variedad de
síntomas que
dependen de
Estado previo del paciente
Rapidez de aparición
Severidad de la anemia
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA ANEMIA.
1.- ORIGINADAS POR PROCESOS DE COMPENSACIÓN:
- Palidez : por redistribución de flujo desde la piel.
- Taquicardia, pulsatilidad aumentada, soplos
funcionales, tinitus : por hiperactividad cardíaca.
- Disnea de esfuerzo, ortopnea ocasional: por
aumento de función pulmonar.
- Sensibilidad o dolor en huesos hematopoiéticos:
por eritropoiesis compensadora.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA ANEMIA.
2.- RELACIONADAS A HIPOXIA TISULAR:
- Musculares: angina de pecho, claudicación
intermitente, calambres nocturnos,
fatigabilidad.
- Cerebrales: cefalea, falta de concentración,
languidez.
CLASIFICACIÓN DE LA ANEMIA
Según el defecto funcional en la producción de G. R.
Hipoproliferativa
Eritropoyesis ineficaz
por defectos en la
maduración de los
eritrocitos.
Hemorragia/Hemólisis
por defectos en la
producción medular.
por disminución de la
supervivencia de los
eritrocitos.
1. TRASTORNOS EN LA ERITROPOYESIS
(ERITROPOYESIS INEFICAZ)
Hipoxia
+
EPO
Hierro
FUNCIÓN DE LA ERITROPOYETINA
2
Célula mieloide pluripotente
Célula madre mieloide
CFC-E
ERITROPOYESIS
Es una célula del embrión o del adulto que tiene
la capacidad, en circunstancias determinadas de
dar lugar a células iguales a ella, o a células
especializadas que originan los distintos tejidos y
órganos.
Célula diferenciada presente en un tejido
inferenciado, que se renueva y que puede dar
lugar a células especializadas: Médula ósea:
Sangre células formadoras de colonias de
eritrocitos
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
Eritroblastos basófilos
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
Eritroblastos basófilos
Eritroblasto policromáticos
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
Eritroblastos basófilos
Eritroblasto policromáticos
Eritroblasto ortocromático
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
Eritroblastos basófilos
Eritroblasto policromáticos
Eritroblasto ortocromático
Reticulocito (no Núcleo).
presencia en sangre.(0,5-1,5%)
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
Eritroblastos basófilos
Eritroblasto policromáticos
Eritroblasto ortocromático
Reticulocito (no Núcleo).
presencia en sangre.(0,5-1,5%)
Eritrocito
ERITROPOYESIS
ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS
(por lesión medular)
 Anemia aplásica.
 Mieloptisis.
 Mielodiplasias.
ANEMIAS POR LESIÓN DE LA MÉDULA ÓSEA
Eritrocitos normocrómica, normocítica o
macrocítica
Cifras bajas de reticulocitos
Anemia no es el único signo de estos procesos
ANEMIA APLÁSICA: FISIOPATOLOGÍA
CLASIFICACION DE ANEMIAS APLASICAS SEGÚN SUS CAUSAS
Adquirida
Hereditaria
Secundaria
Anemia de Fanconi
Radiación
Disqueratosis congénita
Fármacos
y agentes químicos
Virus
1.Virus
Epstein – Barr
2.Hepatitis (virus no A, no B, no C)
3.Parvovirus B19
4.VIH
Enfermedades
inmunitarias
1.Fascitis eosinofila
2.Hipoinmunoglobulinemia
3.Timona/carcinoma timico
4.Enfermedad de injerto contra huésped e
inmunodeficiencias
Hemoglobinuria
Embarazo
Idiopatica
paroxistica nocturna
Síndrome de Schwachman-Diamond
Anemias aplasicas familiares: preleucemia,
síndrome no hematológicos
ANEMIA APLÁSICA: MANIFESTACIONES CLINICAS
Signos y síntomas:
• Hemorragias
• Lasitud
• Debilidad
• Disnea
• Sensación de martilleo en
oído.
• Pocas veces: infección
A la exploración física:
• Petequias, equimosis,
hemorragias retinianas.
• Adenopatías, esplenomegalia
• Manchas café con leche y baja
estatura ( Anemia de Fanconi).
ANEMIA APLÁSICA: DIAGNÓSTICO
Celularidad disminuida.
Frotis de
Sangre
Periférica
Reemplazo de tejido
hematopoyetico x
células adiposas.
DATOS DE
LABORATORIO
Macrocitosis
Escasos
granulocitos
VCM: aumentado.
Pocos reticulocitos.
Frotis de Medula
Ósea
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS
 Fibrosis medular secundaria.
 Reacción a la invasión de la medula por células
tumorales, también aparece en las infección por
micobacterias, hongos y VIH.
 También aparece como secuela tardía de la
radioterapia.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS: FISIOPATOLOGÍA
• Comprende tres manifestaciones características:
Mielofibrosis
Metaplasia mieloide.
Eritropeyesis ineficaz.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS
• Causa: Producción de factores de crecimiento que
ha escapado a su regulación normal.
• Las células productoras de eritrocitos se
localizaran en zonas no hematopoyeticas y se
desligaran de los procesos equilibrados de la
proliferación y diferenciación de las cel. madre.
• Es característica pancitopenia a pesar de el numero
altísimo de células progenitoras hematopoyeticas
que circulan en la sangre.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS
• Predomina la anemia normocitica y normocromica
• En el frotis la leucoeritroblastosis es característica.
• Suele haber leucocitosis, con aparicion de mielocitos,
promielocitos y mieloblastos circulantes.
• Plaquetas gigantes abundantes.
• La imposibilidad para aspirar la m.o. también sugiere
el Dx.
MIELODISPLASIAS
Caracterizadas por “citopenias”
Propia de las personas de edad avanzada.
Radiacion, benceno.
Efecto toxico tardio de el tratamiento
antineoplasico.
• Es un trastorno clonal de la celula madre
hematopoyetica que provova una
alteracion de la proliferacion y
diferenciacion celulares.
•
•
•
•
MIELODISPLASIAS
• Los síntomas son: cansancio, debilidad,
disnea, palidez.
• ½ pctes asintomáticos, estos son
descubiertos casualmente en un análisis
sistémico de sangre.
•
20 % hay esplegnomegalia.
2. TRASTORNOS EN LA MADURACION
(HIPOPROLIFERATIVAS)
Ciclo de Krebs
Succinil Co A
Pirrol
Protoporfirina IX
Glicina
Hierro
Hemo
HEMOGLOBINA
Globina
Ribosomas
ANEMIA
MEGALOBLASTICA
ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS
• Definición: aquellas anemias causadas por una
alteración en la maduración de los precursores
de la serie roja , debido a anomalía en síntesis
de ADN.
DEFICIT DE VITAMINA
• Etiopatogenia
B 12
DEFICIT DE ACIDO
FÓLICO
VITAMINA B12 (CIANOCOBALAMINA)
Funciones Bioquímicas
•Sintetizada sólo por microorganismos
•Presente en alimentos de animales (carne, leche).
•Ausente en vegetales.
•Pérdidas diarias son muy bajas; deplesión para producir
problemas clínicos requiere 10-12 años.
•Se requiere como co-enzima en dos procesos biológicos
básicos:
Ciclo de homocisteina, que suplementa de metionina
y tetrahidrofolato (síntesis de ADN).
Reacción isomerasa mitocondrial, relevante en
síntesis de ácidos grasos.
ABSORCION DE B12
Eventos Intraluminales
Cbl
ingerida
Proteina-R
(haptocorrin)
pH<2
Complejo
R-Cblv
Disociación R-Cbl
Degradación R
Proteasas
HCO3
Factor Intrínseco
(FI)
Complejo FI-Cbl
Receptor FI-Cbl
ILEON
Circuito Entero-Hepático
de Cbl y secreción biliar Cbl-R
Absorción de Cbl
ABSORCION DE B12
Eventos Intramucosos
Endosoma
Degradación
del receptor?
Fusión?
Lisosoma
Degradación
del FI?
TCII
Vesícula Secretora
TCII-Cbl
Vitamina B12 (Cianocobalamina)
• Absorción en ileon
• Requiere Factor Intrínseco (glicoproteína)
producido por células parietales del estómago
(paralela al ácido clorhídrico)
• Transporte en plasma unido a transcobalamina
II que la entrega a tejidos
• Depósitos en hígado: 2 a 7 mg (adulto)

Circulación entero-hepática 1 μg/d

Aporte en carnes, hígado, pescado, huevos,
leche

Cocción altera absorción en 20 a 50%

Consumo diario 10 a 30 μg/d, absorción 2 a 5
μg/d

Deficiencia requiere largo tiempo para
manifestarse (2 a 5 años)
Acido Fólico (Pteroilglutámico)

Absorción en intestino delgado proximal

Depende de hidrólisis de los poliglutamatos a los
monoglutamatos metiltetrahidrofolato por la
carboxipeptidasa y dihidrofolatoreductasa de
células intestinales

Metiltetrahidrofolato es transportada por varias
proteínas a los tejidos para síntesis de purinas,
pirimidinas y DNA






Excreción por bilis y reabsorción en
intestino (ciclo éntero-hepático)
Depósitos en hígado: 5 a 20 mg (según
aporte)
Aporte en hígado, riñón, vegetales verdes
frescos
Cocción altera absorción en 70 a 100%
Requerimiento diario 3 a 5 μg/d
Reservas duran 4 meses
ANEMIA PERNICIOSA
En adultos es una enfermedad de origen autoinmune.
En un 90% de los casos se asocia a la presencia de
anti cuerpos anti-células parietales (productoras del
FI). Existe atrofia gástrica lo que origina un descenso
de producción de acido y FI con una posterior
alteración en la absorción de la vitamina B12. En un
50% de casos se asocia a anticuerpos anti FI.
.
ANEMIA PERNICIOSA
Existe una posible predisposición genética. Tipicamente existe una atrofia de la mucosa gástrica que respecta al antro. Existe una anemia megaloblastica juvenil que
aparece en menores de 10 años en los que el FI no es
activo y no se observan anticuerpos.
Suele asociarse a otras enfermedades de origen
autoinmune:
•Vitiligo
•Tirotoxicosis
•Diabetes Mellitus
•Enfermedad de Allison
•Hipoparatiroidismo
•LES
•Aganmaglobulinemia
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA: CAUSAS
Deficit de vitamina B 12
Nutricionales
Vegetarianos Estrictos
Malabsorción Gástrica :
Gastrectomia, ausencia congénita del
factor intrínseco
Malabsorcion Intestinal:
Esprue tropical, resección intestinal,
linfoma intestinal, contaminación bacteriana, enfermedad
inflamatoria intestinal, pancreatitis crónica.
Otros
Déficit congénito de transcabalamina II,
tabaquismo, interacción con fármacos
(colchicina,neomicina, etc)
Déficit de Folatos
Déficit
nutricional
Alcoholismo,
malnutrición,
dietas
pobres
vegetales.
Malabsorción
Espruetropical, enfermedad inflamatoria
intestinal, resección intestinal, linfoma
intestinal, etc
Necesidades
Embarazo, lactancia, enfermedades
inflamatorias crónicas, hipertiroidismo,
neoplasias, etc
Exceso de pérdidas
Diálisis, IC
Fármacos
Anticonvulsivantes, antifólicos
(trimetroprima, pirimetamina, etc)
en
ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: HALLAZGOS
Cuadro hematológico
 Alteraciones en morfología eritrocitaria: macroovalocitos,
anisocitosis, punteado basófilo.
 Volumen corpuscular medio superior a 95 fl hasta 140 fl.
 Cifra de reticulocitos baja.
 PMN polisegmentados, con cierta frecuencia leucopenia y/o
trombocitopenia.
Alteraciones bioquímicas
 Eritripoyesis ineficaz y hemólisis intramedular.
Alteraciones de médula ósea
 Maduración megaloblástica, hiperplasia de la
(proeritoblastos y eritoblastos basófilos) con
(gigantismo,
cromatina
reticulada,
asincronía
nucleocitoplasmática). Anomalías en la serie blanca.
serie roja
alteraciones
madurativa
Anemia Megaloblástica: Laboratorio

Niveles de B12 ( VN 200-500 pg/ml,
dg<100)

Niveles de folatos (VN 5 a 30 ng/ml,
dg<4)

LDH, bilirrubina, cinética de fierro
HIERRO
Funciones Bioquímicas
•Es un elemento traza esencial por su rol en el
metabolismo celular oxidativo.
•Componente de proteínas transportadoras de oxígeno
(hemo y mioglobina) y enzimas redox.
•Deficit: genera anemia microcítica (y otras alteraciones)
•Sobrecarga: genera daño celular oxidativo
(Hemocromatosis)
HIERRO
Funciones Bioquímicas
•Dieta: hierro-hem (40% en alimento animal) y hierrono-hem (100% en alimento vegetal). Dieta occidental
10% hierro-hem.
•La absorción de hierro-hem es más eficiente.
•10-20mg/día; se absorbe el 10% (1-2 mg/d); cuando
hay déficit, incrementa la tasa de absorción.
ABSORCION DE FIERRO
Factores Intraluminales e Intramucosos (Duodeno)
Mucina
Soluble a pH<4
Receptor Integrina
Fe-Transferrina
Gen-HFE
Hierro-no-Hem
AA
Fe3+
Fructosa
Aminas
Quelación
Vit-C
Fe3+  Fe2+
Fe
Fe-MUCINA-Fe
Fe-Mobilferrina
Bilis: Fe3+  Fe2+ +TC
Ferrireductasa
Glutatión, Vit-C
Mobilferrina
Fe-Transferrina
Fe
RT
Fe-Ferritina
Transferrina
METABOLISMO DEL HIERRO
FASES DE LA ANEMIA FERROPÉNICA
Hemorragia
Embarazo.
Crecimiento acelerado
Bajo aporte
Balance
Negativo
Hierro Serico
Capacidad Total de fijación
de hierro.
Protoporfirina eritrocitaria
Deposito
de Hierro
Fe
Ferritina
de hierro
Normales
Ferritina
Hierro Serico
Sangre
Capacidad Total
de fijación de
hierro.
Protoporfirina
eritrocitaria
Sistema RE
Síntesis
Hb
< 15 µg/dl
Saturación
transferrina
Eritropoyesis
20 a 25%
Anemia
ferropenica
Hb
Microcitosis
Hipocromía
Hto
Saturación
transferrina
10 a 15%
ferropenica
ANEMIA FERROPÉNICA
Causas:
Aumento de la demanda de hierro y/o hematopoyesis
Aumento de las pérdidas de hierro
Disminución de la ingesta o la absorción de hierro
Cuadro clínico:
Signos y síntomas dominantes guardan relación
muchas veces con la causa subyacente de la anemia
ANEMIA FERROPÉNICA: CUADRO CLÍNICO
 Cansancio
 Palidez
 Irritabilidad
 Dificultad respiratoria
 Perdida de la
concentración
 Debilidad en el ejercicio.
 Fatiga muscular
 Coiloniquia (unas en
cuchara).
 Dificultad para
tragar
alimentos
 Queilosis.
3. ANEMIA POR TRASTORNOS DE
SUPERVIVENCIA DEL G.R.
ANEMIA POSTHEMORRÁGICA: CAUSAS
Traumatismos ( fracturas, ruptura de órganos).
Ruptura de vérices esofágicas
 Úlceras gástricas o duodenales
HALLAZGOS DE LABORATORIO:
 Descenso de la cifra de Hb y hematocrito.
 Aumento de los reticulocitos, con un pico máximo a
los 7 a 10 días.
 A veces puede observarse eritroblastos en sangre.
SIGNOS Y SÍNTOMAS DE PÉRDIDA DE SANGRE
%
Volumen perdido síntomas
ml
Signos
< 20
< 100
Inquietud
Reacción vagal
20 – 30
100 – 1500
Ansiedad, disnea
de esfuerzo
Hipotensión
ortostática,
taquicardia con
ejercicio.
30 -40
1500 – 2000
Síncope al
sentarse o
incorporarse
Hipotensión
ortostática,
taquicardia en
reposo
< 40
> 2000
Confusión ,
disnea
Choque, mala
perfusión
ANEMIA HEMOLÍTICA
ANEMIA HEMOLÍTICA
Definición
Aumento de la
destrucción de
eritrocitos
incapacidad de la médula ósea
para compensar la hemólisis.
Clasificación:
Agudas
Clínica Crónicas
Etiológica
Heredadas
Adquiridas
Patogénica Intrínseca
Extrínseca
ANEMIA HEMOLÍTICA
Intrínsecas
Anomalías de
la membrana
eritrocitaria
Anomalías de
la hemoglobina
o enzimas
Extrínsecas
Por anticuerpos séricos
contra eritrocitos
Traumatismos en la
circulación
Microorganismos
infecciosos
Hiperesplenismo
CAUSAS INTRINSECAS DE
HEMÓLISIS
ANEMIA POR ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL
ERITROCITO
La membrana del eritrocito debe ser lo suficientemente fuerte
para atravesar la válvula aórtica y lo suficientemente plástico
para navegar en la microcirculación y sus bifurcaciones.
ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Enfermedad Hereditaria autosómica dominante
Déficit de las proteínas del citoesqueleteo
Permeabilidad anormal
Entrada de Na+
Lípidos de membrana
Absorción de agua
Pérdida de K+
Edema de la célula
ESFEROCITO
Alteración de las proteínas del citoesqueleto estructural:
50%
Déficit de espectrina y anicrina
25%
Déficit de la proteína 3
25%
Déficit de β-espectrina y a-espectrina
ESFEROCITO
esplénicos
Rígido y pasa con dificultad a través de los cordones y sinusoides
secuestro y destrucción
ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
Enfermedad Hereditaria autosómica dominante
Alteración estructural de la espectrina
Ensamblaje deficiente del citoesqueleto
Déficit de la proteína 4.1
Desestabiliza la unión de la
espectrina con la actina del
citoesqueleto
 Delección interna de la proteína 3
Rigidez a la
membrana
ANEMIA POR DEFECTOS ENZIMÁTICOS DE LOS HEMATÍES
METABOLISMO DEL ERITROCITO
El eritrocito en proceso de
maduración pierden núcleo,
ribosomas, mitocondrias
Pierden capacidad para síntesis
de proteinas y fosforilación
oxidativa
Utiliza dos vías metabólicas
Vía de Embden-Meyerhof
90-95% glucosa
Genera ATP
Mantiene medio iónico
intraeritrocitario
Genera NADPH
Mantiene el hierro de
la hemoglobina en
estado ferroso
Vía de la Hexosa-Monofosfato
5% de Glucosa
Genera NADPH
Reduce el glutatión
Protege el hematie de
los agentes oxidantes
DEFECTOS DE LA VÍA DE EMBDEN MEYERHOF
Déficit de:
1- Piruvato Kinasa (95%)
2- Glucosa 6-P-isomerasa
(4%)
Anemia congénita no
esferocítica de intensidad
variable
ATP
Pérdida de K intracelular
Hematíes se vuelven más
rígidos y facilmente
secuestrables por el sistema
celular fagocítico.
DEFECTOS DE LA VÍA HEXOSA MONOFOSFATO
HEMATÍE
Exposición a un
fármaco o agente
tóxico q genera
radicales de oxigeno
Metabolismo de
la glucosa
Cuerpos de
Heinz
Defectos
enzimático
de esta vía
Metabolismo de
la glucosa
Glutation
reducido
Destrucción
oxidativa de
la Hb
No Glutation
reducido
• DÉFICIT DE G6PD: Gen de G6PD en cromosoma X
La alteración consiste en la sustitución de una o más bases
alterando:
- Movilidad electroforética
- Cinética de las enzimas
- Ph óptimo
- Estabilidad al calor
Problemas clínicos aparecen en:
- Infec. Víricas y bacterianas
- Fármacos y agentes tóxicos
• DEFICIT DE GLUTATION:
– Glutamil cisteína sintetasa
– Glutation sintetasa
HEMOGLOBINOPATÍAS
 Son trastornos que afectan la estructura, función o
producción de Hb.
 Son hereditarias y el 90% de ellas se deben a
sustitución de un aminoácido.
1.
2.
3.
4.
5.
Hemoglobinas estructuralmente anormales
Anemia Falciforme
Beta talasemia – Hemoglobina S
Rasgo falciforme
Metahemoglobinemias
Hemoglobinas inestables
Hemoglobinas con mayor afinidad por el oxígeno
Hemoglobinas con menor afinidad por el oxígeno
FISIOPATOLOGIA EN
ANEMIA DREPANOCITICA
La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria en la cual los
glóbulos rojos producen hemoglobina anormal, que hace que
adquieran forma de medialuna u hoz.
ANEMIA FALCIFORME
“Anemia Drepanocítica”
Anormalidad molecular
Hb S (∝2 β2 6 Val )
Rigidez de la membrana del eritrocito
Viscosidad de la sangre
Deshidratación por K+ y Ca+2 en el eritrocito
Eritrocitos pierden la
flexibilidad necesaria para
atravesar los capilares
pequeños
Membrana de eritrocitos se alteran
(pegajosas)y se adhieren al
endotelio de las vénulas finas:
•Vasooclusión
microvascular
•Hemólisis
prematura
MANIFESTACIONES CLINICAS
Aparecen a los 6 meses de edad
ANEMIA (Hb 18-30%):
Crisis de la enfemedad
a) Crisis dolorosas o vasooclusivas
b) Crisis aplasica
c) Crisis de hipersecuestración
d) Crisis hemolítica
DAÑO DE ÓRGANOS:
Sistema Cardiopulmonar:
• Taquicardia
• Cardiomegalia y soplos
• Infartos pulmonares
• Síndrome torácico agudo
Bazo e hígado:
• Bazo palpable (niñez) y desaparece
(pubertad)
• Hepatomegalia e ictericia en niños,
crisis dolorosas en adultos
DAÑO DE ÓRGANOS:
Huesos:
• Crisis dolorosas
• Necrosis aséptica
• Propensión a la osteomielitis
• Síndrome de la mano y del pie
Sistema Genitourinario:
• Isosteinuria
• Insuficiencia renal progresiva
• Priapismo
Sistema Nervioso:
• Complicaciones neurológicas relacionadas
con fenómenos trombóticos.
Ojos: Oclusión de los vasos de la retina:
• Hemorragia
• Neovascularización
• Desprendimiento
• Ceguera
Úlceras crónicas de las extremidades inferiores
Embarazo:
• Mínimas posibilidades de embarazo
• Complicaciones:
– Pielonefritis
– Infartos pulmonares
– Hemorragias perinatales
– Parto prematuro
– Muerte fetal
METAHEMOGLOBINEMIAS
Se produce por oxidación de
las fracciones hemo al
estado férrico
Metahemoglobina tiene alta
afinidad por el oxigeno y
no lo libera a los tejidos
CIANOSIS
Metahemoglobina congenita :
 Mutaciones de globina que estabiliza el hierro en
estado férrico.
Mutaciones que merman las enzimas que reducen la
metahemoglobina.
Metahemoglobina Adquirida
Por toxinas que oxidan el hierro del hemo, en
particular comop nitratos y nitritos
Hemoglobinas inestables
Sustituciones de aminoácidos
Reducen la solubilidad
Aumentan la predisposición a
la oxidación
Precipitan y se forman: Cuerpos
de Heinz
Células picoteadas, rígidas,
de supervivencia corta
Removidos de la
circulación por el bazo
Anemia Hemolítica
Hb inestables
HEMOGLOBINA CON MAYOR AFINIDAD POR EL O2
• Enfermedad hereditaria autosómica dominante
• Curva de disociación del O2 desviada a la izquierda
Mutaciones que la interacción de la HbA con el 2,3 –BPG
afinidad por O2
Viscosidad
sanguínea
Extremos:
Hto: 60-65%
Liberación de O2 a los
tejidos a los niveles
normales de PO2
Estimula:
- Eritopoyesis
- Eritrocitosis
Hipoxia tisular
HEMOGLOBINA CON MENOR AFINIDAD POR EL O2
• Enfermedad hereditaria autosómica dominante
Hb con baja afinidad por el O2
Hematocrito:
bajo
Desaturación capilar de
Hb
Se une a suficiente
oxigeno en los pulmones
hasta saturación casi
completa
Liberación suficiente de O2 para
mantener la hemostasia
Cianosis
HEMOGLOBINOPATÍAS ADQUIRIDAS
Las más importantes:
- Carboxihemoglobina
Paciente con color rojo
cereza
Produce:
-Hemorragias focales
-Infiltración perivascular
-Necrosis focal
El CO tiene mayor afinidad por
la Hb que el O2
Reduce el suministro de O2 a
los tejidos
CAUSAS EXTRINSECAS DE
HEMÓLISIS
HIPERESPLENISMO
El bazo es muy eficaz para atrapar y destruir a los hematíes
que tienen mínimos defectos
Esplenomegalia
Destrucción de células sanguíneas
Citopenia:
-Anemia
- Granulocitopenia
-Trombocitopenia
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES
1.- Por auto-anticuerpos calientes.
- Primaria (Idiopática)
- Secundaria:
- Sindromes linfoproliferativos
- Enfermedades del tejido
conectivo
- Drogas
2.- Por auto-anticuerpos fríos.
- Primaria (Idiopática).
- Secundaria:
- Sindromes linfoproliferativos
- Infecciones: Micoplasma pneumoniae
3.- Hemoglobinuria paroxística por frío.
- Asociada a sífilis terciaria o post-infecciones virales
4.- Hemoglobinuria paroxística nocturna.
- Produce anemia, hemosiderinuria, granulocitopenia y
trombocitopenia.
ANEMIAS POR FRAGMENTACIÓN MECÁNICA
1.- Anemia hemolítica cardíaca.
- Asociada a la inserción de válvulas cardíacas, reparación
quirúrgica del septum y enf. cardíaca valvular grave.
2.- Hemoglobinuria de la marcha.
- En los deportistas existe hemólisis a nivel de talón.
3.-
Anemia hemolítica microangiopática.
Asociada a Púrpura trombótica trombocitopénica
Síndrome hemolítico urémico
Secundaria a coagulación intravascular diseminada.
ANEMIAS SECUNDARIAS A INFECCIONES
1.- Malaria o Paludismo
2.- Infecciones bacterianas y virales:
- Toxoplasmosis
- Bartonelosis
- Fiebre de Oroya, Fiebre tifoidea, Fiebre recurrente
- Septicemia por Clostridium Weichii
- Endocarditis bacteriana subaguda
- Meningitis por H. Influenzae
- Mononucleosis infecciosa
- Enfermedad citomegalovirus
SIGNOS Y SINTOMAS
ANEMIA + ENF. AFINES
Arteriosclerosis +
anemia
Anemia disminuye
aun mas el aporte
de O2 : isquemia
miocardio : dolor
torácico
EN RELACION CON ETIOLOGIA
Vit. B 12
Dolor de lengua,
entumecimiento,
parestesias de
extremidades, diarrea
EFECTOS DE ANEMIA SOBRE
DIVERSOS ORGANOS
Anemia
grave de
inicio
repentino
Infarto miocardio,
cerebral, intestinal
SINTOMAS CONSTITUCIONALES
PALIDEZ Y CAMBIOS DE PIEL
APATIA Y LASITUD
DEBILIDAD Y FATIGA
Palidez de piel y mucosas
Tipo de palidez
Palidez amarillo limón: anemia perniciosa
no tratada (anemia + hiperbilirrubinemia.
Piel color blanco (como cera): anemia
grave por hemorragia aguda.
Color cetrino : anemia cronica,
insuficiencia renal
Color grisáceo : leucemia (palidez grave)
Piel y Faneras
Anemia por deficiencia grave y
prolongada de hierro: uñas quebradizas
y coiloniquia.
Anemia perniciosa: adelgazamiento de
cabello y canas prematuras.
Anemia drepanocítica: ulceras crónicas
de tobillos.
SINTOMAS Y SIGNOS CADIOVASCULARES
ANEMIA LEVE
A MODERADA
ANEMIA GRAVE
No síntomas
cardiovasculares en
reposo
Disnea, taquicardia y
palpitaciones.
Disminución de la
tolerancia al ejercicio
Mareo postural y
síncope
APARATO GASTROINTESTINAL
Epitelio de
lengua lisa,
depapilada
ANEMIA PERNICIOSA
GLOSITIS
Color rojo intenso
en dorso de lengua
Vesículas o
pequeñas ulceras
QUEILOSIS
ANEMIA FERROPENICA
QUEILITIS
DISFAGIA
ANEMIA APLASTICA
Lesiones ulceradas y
necróticas en boca,
faringe y recto
Bald tongue, atrophic mucositis, angular cheilitis and
aphthous ulcerations
GENITOURINARIO
MUJERES
ALTERACIONES
MENSTRUALES:
amenorrea,
menorragia (a veces)
ANEMIA
DREPANOCITICA
Hematuria macro o
microscópica
HOMBRES
Disminución de la
libido
SISTEMA NERVIOSO
ANEMIA
CEFALALGIA
mareos
HIPOXIA DEL SISTEMA
NERVIOSO
TINNITUS
INQUIETUD
IRRITABILIDAD
INCAPACIDAD PARA
CONCENTRARSE
VERTIGO
ANEMIA PERNICIOSA
Déficit vit. B12
Metabolismo anormal de
tejido nervioso. Falta
sintesis de mielina
Cambios degenerativos en
nervios periféricos y en
encéfalo
Parestesias (1ra manifestación)
Degeneración de columnas
dorsal y lateral de médula
espinal
Alteración sensibilidad al tacto
T° y dolor intacta
FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA
• Aporta información importante
relativa a los defectos de la
producción de eritrocitos.
ALTERACIONES EN EL TAMAÑO DE LOS HEMATÍES
Anisocitosis
Microcitosis
Macrocitosis
Megalocitosis
ALTERACIONES EN FORMA DE LOS HEMATÍES (POIQUILOCITOSIS)
Esquistocitos
Dianocitos
Drepanocitos
Dacriocitos
Eliptocitos
ESTUDIO DE LA MÉDULA ÓSEA
Útil para el diagnóstico de enfermedades medulares como:
• Mielofibrosis,
• Defectos de la maduración eritrocitaria.
• Procesos de tipo infiltrativo.